醫(yī)學(xué)影像診斷學(xué)-原因不明肺部疾病

原因不明肺部疾病湖北醫(yī)藥學(xué)院醫(yī)學(xué)影像系《醫(yī)學(xué)影像診斷學(xué)》教研室徐霖xulinst@內(nèi)容特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化肺結(jié)節(jié)病韋格肉芽腫肺泡蛋白沉積癥肺泡微石癥特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化

Hamman-Richsyndrome可能與遺傳有關(guān)免疫性非感染性炎癥肺泡壁損傷為主-臨床青、中年起病隱匿進(jìn)行性呼吸困難、干咳，進(jìn)展速度差異大合并肺部感染缺氧表現(xiàn)限制性通氣障礙-病理肺泡內(nèi)皮和基底膜損傷肺泡和間質(zhì)內(nèi)蛋白樣滲出淋巴和單核細(xì)胞浸潤(rùn)肺泡內(nèi)皮再生，整合滲出膜于間質(zhì)內(nèi)肺泡壁、小葉間隔、胸膜下廣泛纖維化-x影像早期正?；螂p下肺細(xì)小網(wǎng)織狀影不對(duì)稱(chēng)性、彌漫性網(wǎng)織狀、條索狀、結(jié)節(jié)狀陰影廣泛厚壁囊狀影肺心病-CT肺下部磨玻璃樣陰影及實(shí)變影與胸膜垂直的線(xiàn)條狀影與胸膜弧度一致的弧線(xiàn)影數(shù)mm-2cm大小蜂窩狀影網(wǎng)狀背景上的小結(jié)節(jié)影散在小葉中心性肺氣腫中小支氣管擴(kuò)張-診斷由外圍至肺門(mén)逐漸減輕的間質(zhì)性病變排除其他間質(zhì)纖維化-鑒別肺類(lèi)風(fēng)濕性?。侯?lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)、胸膜侵犯SLE：心臟增大、肺炎、肺不張、胸腔積液硬皮?。浩つw改變、食道張力變化結(jié)節(jié)病sarcoidosis原因不明累及全身多個(gè)器官肉芽腫性病變良性經(jīng)過(guò)-臨床20-40歲，女性多見(jiàn)病程緩慢癥狀輕微咳嗽、少量粘痰、低熱、乏力、盜汗、納差、胸悶其他器官腫大-病理淋巴結(jié)非干酪性肉芽腫，之間不融合容易侵犯雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)主要沿支氣管血管結(jié)締組織和小葉間隔蔓延-影像縱隔肺門(mén)淋巴結(jié)增大：最常見(jiàn)，多組增大、肺門(mén)對(duì)稱(chēng)為特點(diǎn)肺部彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影：多在肺門(mén)淋巴結(jié)病變后出現(xiàn)胸膜滲出和增厚手足短管狀骨小囊狀缺損吸收case1case2case3case4case5-影像特點(diǎn)影像重于臨床多組淋巴結(jié)增大肺門(mén)淋巴結(jié)對(duì)稱(chēng)性增大狀如土豆網(wǎng)織結(jié)節(jié)影多間于胸膜下，少侵犯肺尖和肺底-診斷典型肺門(mén)淋巴結(jié)增大和多組淋巴結(jié)增大影像明顯而臨床輕微Sarcoidosis-鑒別胸內(nèi)淋巴結(jié)核：年輕、結(jié)核中毒癥狀、氣管旁淋巴增大為主、結(jié)核菌素試驗(yàn)霍杰金病：頸部淋巴先腫大、不對(duì)稱(chēng)、縱隔淋巴明顯非霍杰金淋巴瘤：?jiǎn)蝹?cè)淋巴結(jié)或一側(cè)為主的后縱隔淋巴結(jié)大、晚期影響肺門(mén)肺癌：?jiǎn)蝹?cè)增大、支氣管阻塞、病情重韋格肉芽腫

Wegenergranuloma主要累及呼吸道、腎和皮膚的壞死性肉芽腫-臨床30-50歲，男多于女早期：上感和頭面部器官急性炎癥和潰瘍發(fā)熱、貧血、體重減輕胸痛、咳嗽、咯血尿中出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞、管型、膿細(xì)胞-病理壞死性肉芽腫：好發(fā)于鼻及鼻竇周?chē)⒅夤軌乃佬匝苎祝汉冒l(fā)于肺、腎、皮膚、心血管、消化道、神經(jīng)系的以動(dòng)脈為主的纖維素樣變性、纖維破壞、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)-影像肉芽腫：肺部多發(fā)較大結(jié)節(jié)和球性病灶內(nèi)出現(xiàn)空洞肺出血梗死：小葉性模糊高密度影支氣管狹窄、管壁增厚破壞少量胸腔積液肺門(mén)縱隔淋巴結(jié)增大-診斷肺野中下部球形病灶出現(xiàn)空洞或斑片狀影增強(qiáng)血管進(jìn)入腫塊內(nèi)免疫抑制劑治療有效合并鼻竇周?chē)∽?鑒別肺炎結(jié)核瘤真菌病周?chē)头伟┺D(zhuǎn)移瘤肺淀粉樣變性

amyloidosisoflung可能與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)的支氣管與肺內(nèi)淀粉樣糖蛋白沉積-臨床取決于病變侵犯的部位支氣管浸潤(rùn)可出現(xiàn)氣道狹窄和破壞的癥狀繼發(fā)性可出現(xiàn)慢性感染癥狀-病理肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)和支氣管浸潤(rùn)細(xì)胞間浸潤(rùn)、小血管基底膜下或網(wǎng)狀纖維支架周?chē)练e支氣管粘膜面正常-影像肺實(shí)質(zhì)型：肺外圍多發(fā)腫塊或結(jié)節(jié)影，部分病灶玻璃渣樣鈣化支氣管型：支氣管狹窄變厚、肺部阻塞炎變淋巴結(jié)增大、胸膜結(jié)節(jié)-診斷與鑒別骨化性肺外圍結(jié)節(jié)是主要診斷依據(jù)結(jié)核瘤腫瘤肺泡蛋白沉積癥

pulmonaryalveolarproteinosis肺泡內(nèi)大量含脂糖蛋白樣物質(zhì)沉積-臨床30-50歲，男多于女無(wú)癥狀占1/3咳嗽、呼吸困難、粘稠痰、胸痛痰檢PAS染色陽(yáng)性顆粒-病理肺泡腔內(nèi)含脂糖蛋白樣物質(zhì)沉積肺泡上皮增生脫落肺泡間隔完整節(jié)段性肺氣腫、不張、肺大泡-影像中央型：類(lèi)似肺泡性肺水腫的羽毛狀浸潤(rùn)影外圍型：肺野外圍境界清晰的斑片狀陰影，T1\T2均呈高信號(hào)中央與外圍交替出現(xiàn)-診斷典型表現(xiàn)MRI高信號(hào)及交替特點(diǎn)PAS顆粒-鑒別肺泡性肺水腫：心衰臨床、變化快含鐵血黃素沉著癥：長(zhǎng)期心衰、含鐵血黃素細(xì)胞肺泡癌：進(jìn)展快、中下肺中內(nèi)帶多結(jié)締組織?。憾嘞到y(tǒng)受累肺泡微石癥

pulmonaryalveolarmicrolithiasis有家族性發(fā)病遺傳傾向20-50歲多見(jiàn)癥狀輕微，以限制性呼吸障礙為主-病理肺泡腔內(nèi)、肺泡壁、肺間質(zhì)內(nèi)無(wú)數(shù)同心圓狀排列的鈣化微石無(wú)炎癥反應(yīng)，間質(zhì)內(nèi)細(xì)胞浸潤(rùn)晚期纖維化-影像肺野彌漫分布細(xì)小極高密度影肺紋理、縱隔心臟、膈肌掩蓋模糊胸膜心包相對(duì)低密度線(xiàn)或增厚、薄層鈣化肺大泡、肺氣囊網(wǎng)狀纖維化-診斷彌漫分布沙粒狀極高密度影病變進(jìn)展緩慢肺出血性疾病不同程度的肺泡腔內(nèi)出血及肺間質(zhì)纖維化原因不明流行性出血熱-病理小血管及毛細(xì)血管損傷、內(nèi)皮腫脹變性、管腔擴(kuò)張血管周?chē)鷿B出、出血肺蟲(chóng)血、水腫、出血流行性出血熱-臨床起病急發(fā)熱、出血、咯血、高血壓、腎臟損傷三紅：顏面、頸部、上胸部三痛：關(guān)節(jié)、眼眶、腰蛋白尿、淋巴細(xì)胞變性流行性出血熱-影像雙肺磨玻璃狀、結(jié)節(jié)狀、斑片狀模糊影流行性出血熱-診斷典型臨床表現(xiàn)肺部出血和水腫陰影肺-腎綜合癥

Goodpasturesyndrome與血清抗腎基底膜抗體有關(guān)的自身免疫性疾病肺泡腔內(nèi)出血急性腎小球腎炎Goodpasturesyndrome-臨床男性、17-27歲反復(fù)咯血上感尿常規(guī)異常Goodpasturesyndrome-影像不規(guī)則分布斑片狀或結(jié)節(jié)狀陰影肺紋理增強(qiáng)伴網(wǎng)織結(jié)節(jié)影陰影分布與咯血有關(guān)Goodpasturesyndrome-診斷反復(fù)咯血、貧血肺部陰影尿常規(guī)異?？贵w檢查陽(yáng)性結(jié)締組織疾病結(jié)締組織炎性損害、纖維蛋白樣物資沉積血管炎性損害、纖維蛋白樣物資沉積結(jié)締組織疾病的臨床特點(diǎn)患者常有不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛多器官受累，局部較重病程遷延數(shù)月或數(shù)年病變單發(fā)或并發(fā)緩解與加重交替出現(xiàn)血清學(xué)免疫異常結(jié)締組織疾病的影像特點(diǎn)肺間質(zhì)組織增生形成肺紋理增強(qiáng)實(shí)質(zhì)增生或滲出的模糊陰影胸膜侵犯胸腔積液、胸膜增厚心臟損害心影增大不同結(jié)締組織疾病的影像特點(diǎn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡S(chǎng)LE

systemiclupuserythomatosis同時(shí)侵犯皮膚、腎臟、肺、心、漿膜、關(guān)節(jié)和血管等多種器官的自身免疫性疾病SLE-臨床多見(jiàn)于青年女性發(fā)熱、體重減輕、皮膚紅斑、關(guān)節(jié)痛、淋巴結(jié)腫大、脾大、漿膜炎顏面部蝶形紅斑咳嗽、少許粘痰、氣急、胸痛SLE細(xì)胞SLE-病理結(jié)締組織的粘液樣水腫、炎性壞死類(lèi)纖維蛋白變性及壞死成纖維細(xì)胞增生毛細(xì)血管閉塞肺泡出血SLE-影像狼瘡性肺炎：肺野散在分布游走性斑片狀模糊影，吸收緩慢間質(zhì)浸潤(rùn)：網(wǎng)織結(jié)節(jié)狀影或蜂窩肺尿毒癥肺水腫：雙肺對(duì)稱(chēng)絨毛狀或蝴蝶狀影胸膜侵犯：胸腔積液和胸膜增厚心包（?。┭祝盒挠霸龃骴iffusebilateralinfiltrateselevationofthediaphragmsCase1-AcutePulmonaryHemorrhageinS.L.E

SLE-診斷非特異性肺部表現(xiàn)密切接合臨床特殊表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查排除肺部感染SLE-鑒別肺炎：發(fā)熱、血象高、抗感染有效結(jié)核性胸膜炎：?jiǎn)蝹?cè)積液、積液量大、蛋白含量較低、T1信號(hào)較低肺類(lèi)風(fēng)濕性病-基本病理滑膜滲出滑膜水腫滑膜肉芽腫形成軟骨破壞軟骨下骨質(zhì)侵蝕肺類(lèi)風(fēng)濕性病-肺部病理肺間質(zhì)水腫、漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)血管壁纖維素性壞死肺類(lèi)風(fēng)濕性病-臨床中年女性多見(jiàn)雙側(cè)手足小關(guān)節(jié)起病緩慢的關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、僵硬皮下結(jié)節(jié)（有皮下結(jié)節(jié)者較多發(fā)生肺部病變）肺部呼吸受限癥狀肺類(lèi)風(fēng)濕性病-影