類癌危象經(jīng)驗(yàn)總結(jié)

類癌危象經(jīng)驗(yàn)總結(jié)一：類癌綜合癥發(fā)病機(jī)制臨床少見病，因組織結(jié)構(gòu)像癌且有惡變傾向但較少發(fā)生轉(zhuǎn)移故稱類癌。起源消化道占90％或其他器官10％（甲狀腺、胸腺、支氣管、卵巢宮頸睪丸）內(nèi)分泌細(xì)胞的低度惡性腫瘤，食管到直腸惡性頻率依次為：闌尾、小腸、直腸、胃和十二指腸，食管罕見。是能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，能分泌具有強(qiáng)烈生理活性的血清素（5-羥色胺）、緩激肽和組織胺，有的還分泌其它肽類激素（促腎上腺皮質(zhì)激素、兒茶酚胺、生長激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動(dòng)素等物質(zhì)）。類癌綜合征的主要致病物質(zhì)是血清素和緩激肽，組織胺也參與一部分作用。類癌綜合征是最常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤異位激素綜合癥。1：血清素（5－羥色胺）作用：a：在中樞：大腦皮層及神經(jīng)突觸內(nèi)含量高，為研究最廣泛遞質(zhì)，能產(chǎn)生愉悅情緒的信使，影響大腦活動(dòng)各個(gè)方面：從調(diào)節(jié)情緒、精力、記憶力到塑造人生觀。抗抑郁藥如鹽酸氟西汀通過提高腦內(nèi)5-羥色胺水平而起作用的，水平低人群更易發(fā)生抑郁、沖動(dòng)行為、酗酒、自殺、攻擊及暴力行為。女性大腦合成5-羥色胺速率是男性一半利于解釋婦女更易患抑郁。隨年齡增加5-羥色胺特異受體數(shù)目減少故隨年齡增長抑郁可能性增加。另外5-羥色胺還增強(qiáng)記憶力并保護(hù)神經(jīng)元免受“興奮神經(jīng)毒素”損害，因此充足5-羥色胺確實(shí)能在老化過程中防止腦損害發(fā)生。b：在外周：5-羥色胺是一種強(qiáng)血管收縮劑和平滑肌收縮刺激劑，使周圍血管和肺血管有直接收縮作用，對支氣管有強(qiáng)烈收縮作用及對胃腸道節(jié)前迷走神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有刺激作用，使胃腸道蠕動(dòng)增強(qiáng)，分泌增多。（5-羥色胺綜合征是服用5-羥色胺能藥物(如氯丙咪嗪、氟西汀、5-羥色胺酸等)或合用5-羥色胺能藥物和單胺氧化酶抑制劑而引起的一組癥狀群。臨床上典型病例較少見。其主要臨床表現(xiàn)包括：精神狀態(tài)和行為改變(輕躁狂、激越、意識(shí)混亂、定向障礙、酩酊狀態(tài))；運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能改變(肌陣攣、肌強(qiáng)直、震顫、反射亢進(jìn)、踝陣攣、共濟(jì)失調(diào))；植物神經(jīng)功能紊亂(發(fā)熱、惡心、腹瀉、頭痛、顫抖、臉紅、出汗、心動(dòng)過速、呼吸急促、血壓改變、瞳孔散大)。c：代謝過程：食物中攝入色氨酸經(jīng)色氨酸羥化酶催化成5-羥色氨酸（5-HTP）后經(jīng)多巴脫羧酶變成5-HT，部分儲(chǔ)存于瘤細(xì)胞的分泌顆粒內(nèi)，其余部分直接進(jìn)入血液內(nèi)。在血液中游離的5-HT大部分經(jīng)肝、肺、腦中的單胺氧化酶（MAO）降解成5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）自尿內(nèi)排出。中腸系統(tǒng)（十二指腸至橫結(jié)腸）類癌病人血清中5-HT水平升高，而尿內(nèi)5-HIAA排出增加，此屬典型的類癌綜合征。此類約占75％。前腸系統(tǒng)（支氣管胃胰）類癌往往缺乏多巴脫羧酶，不能使5-HTP轉(zhuǎn)變成5-HT，5-HTP就直接被釋放進(jìn)入血液內(nèi)，因此病人血清內(nèi)5-HTP水平升高，而5-HT不升高。病人尿中5-HTP排出增加，而5-HIAA增加不明顯，此即不典型類癌綜合征。（色氨酸--5羥色氨酸--5羥色胺--5羥吲哚乙酸）2：緩激肽作用：強(qiáng)烈的擴(kuò)血管作用，有些類癌瘤尤其是胃類癌可產(chǎn)生大量的緩激肽、組胺等血管活性物質(zhì)而引起皮膚潮紅。二：臨床表現(xiàn)（一）類癌瘤的局部癥1.右下腹痛闌尾類癌可引起管腔阻塞，故常導(dǎo)致闌尾炎，表現(xiàn)為右下腹痛。2.腸梗阻癥狀：小腸類癌及轉(zhuǎn)移性腫塊引起腸梗阻，腹痛、腹脹、腸鳴、惡心、嘔吐等癥狀。3.腹部腫塊少數(shù)類癌可發(fā)生腹塊，惡性類癌侵犯周圍組織或轉(zhuǎn)移，常出現(xiàn)腹塊。4.消化道出血胃或十二指腸類癌可發(fā)生上消化道出血；腸道類癌也可有便血或隱性出血，并可引起貧血。5.呼吸道癥狀支氣管類癌最常見的表現(xiàn)為呼吸系癥狀如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。（二）類癌綜合征的全身癥狀：大多由惡性小腸類癌發(fā)生肝轉(zhuǎn)移后引起，也可由支氣管、胃、胰、甲狀腺、卵巢等類癌產(chǎn)生。1.皮膚潮紅63％～94％可有癥，多發(fā)生上半身以面頸部為主，皮膚呈鮮紅色發(fā)作性改變。胃類癌由于可能分泌組織胺可出現(xiàn)類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊。潮紅發(fā)作時(shí)可伴有發(fā)熱感、流淚、心悸、低血壓、面部及眼眶部浮腫。發(fā)作程度及持續(xù)時(shí)間不等，多數(shù)約持續(xù)1～5分鐘，病久后可持續(xù)數(shù)小時(shí)。開始時(shí)數(shù)天或數(shù)周發(fā)作一次，以后可增加至一天數(shù)次。發(fā)作多年后，皮膚毛細(xì)血管及小靜脈可呈慢性局限性擴(kuò)張，造成固定性的皮膚青紫色改變，多表現(xiàn)于面、鼻唇部。2.胃腸癥狀見于68％～84％病人，腸蠕動(dòng)亢進(jìn)引起發(fā)作性腹部絞痛、腸鳴，可以有自軟便至發(fā)作性水樣便的腹瀉，里急后重感等。多數(shù)同時(shí)具有皮膚發(fā)作性潮紅，僅15％的病人無潮紅癥狀。3.呼吸道癥狀見于8％～25％的病人?？砂l(fā)生小支氣管痙攣，呼吸困難，引起發(fā)作性哮喘。此癥狀有時(shí)可以早于其他癥狀的出現(xiàn)，以致誤診為過敏性疾患。4.心血管癥狀見于11％～53％的病例，長期患病后可致心內(nèi)膜下纖維化，可能是由于類癌釋放的5-羥色胺所引起，影響瓣膜部，以右心明顯，左心較輕。后期半數(shù)查出心瓣膜病，以三尖瓣閉鎖不全和肺動(dòng)脈瓣狹窄較為多見，可以引起右心衰竭。心臟病變多為類癌病人的主要死因。5.其他表現(xiàn)90％以上的病人有肝轉(zhuǎn)移，常常有肝腫大的體征。凡有下列情況者應(yīng)考慮類癌瘤可能：①右側(cè)腹部腫塊、長期體重減輕、有腹瀉病史者，應(yīng)疑及小腸類癌可能；②出現(xiàn)用其他原因不能解釋的間歇性腹瀉，面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、陣發(fā)性潮紅、哮喘或精神癥狀者，提示類癌綜合征存在，如伴有肝腫大，更應(yīng)考慮本病之可能；③慢性低位腸梗阻伴有便血，病程相對較長，一般情況尚好者，應(yīng)考慮到結(jié)腸類癌瘤之可能；④年輕患者無吸煙史，出現(xiàn)肺部腫塊，長期生存，而能除外其他病變者，提示支氣管肺類癌瘤可能。（三）類癌危象：指類癌者短期內(nèi)出現(xiàn)明顯血壓異常（低血壓或高血壓）、持續(xù)性皮膚潮紅、哮喘發(fā)作、窒息、意識(shí)模糊及昏迷等征象，若不及時(shí)處理常危及生命。三：類癌瘤分類：①前腸類癌：口腔、食管、胃、十二指腸、乏特氏壺腹、膽道系統(tǒng)、胰腺、胸腺、支氣管、肺及中耳等部位的類癌。②中腸類癌：小腸、闌尾及升結(jié)腸的類癌。③后腸類癌：橫結(jié)腸、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、直腸及卵巢等部位的類癌。四：輔助檢查：（一）血5-HT測定：血清0.22～2.06μmol/L（39～361μg/L），5-羥色胺又稱血清素主要來自胃腸道及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，其余分布在血小板、肺、血清、唾液腺等組織中。（二）24尿5-HIAA（5羥吲哚乙酸）測定：類癌綜合征患者尿中5-HIAA排出增多，往往超過78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h（正常值＜47.1μmol/24h）。五：治療類癌腫瘤定位者積極手術(shù)治療及術(shù)后適當(dāng)化療。不能切除的類癌瘤行局部化療和動(dòng)脈栓塞?。類癌綜合征：常用藥生長抑素?類似物和色氨酸羥化酶抑制劑以控制癥狀。①生長抑素類似物SSA為標(biāo)準(zhǔn)初始治療，可單獨(dú)使用生長抑素類似物（奧曲肽或蘭瑞肽）改善70%-80%類癌綜合征癥狀（潮紅和腹瀉）。主要的藥物不良反應(yīng)是短暫的胃腸道癥狀（腹瀉、腹部不適、腸胃脹氣和惡心等）。②色氨酸羥化酶抑制劑：口服的特羅司他乙酯是血清素合成限速酶，