兒童心律失常診療方案

兒童心律失常診療方案一、竇性心動過速【概述】兒童的心率與其年齡密切相關(guān)，當(dāng)竇性心率超過以下范圍均被診斷為竇性心動過速：<l歲時(shí)心率>140bpm；1-6歲心率>120hpm；>6歲心率>1OObpm。導(dǎo)致竇性心動過速的原因很多，最常見的原因?yàn)樯硇?，如：精神緊張、運(yùn)動、疼痛、恐懼、飲酒或咖啡等交感神經(jīng)興奮所致。其次為病理性，如：發(fā)熱、感染、出血、休克、心力衰竭、甲亢、嗜鉻細(xì)胞瘤、不適當(dāng)?shù)母]性心動過速等。藥物（如腎上腺素、異丙腎上腺素、去甲腎上腺素、麻黃素等）導(dǎo)致的少見?！九R床表現(xiàn)】臨床表現(xiàn)輕重不等，多數(shù)患兒無任何自覺癥狀，尤其是生理性的竇性心動過速；伴有原發(fā)病和竇性心動過速的頻率偏快者，可訴心悸、胸悶等癥狀。【輔助檢查】心電圖：竇性心動過速；超聲心動圖：持續(xù)竇性心動過速頻率明顯增快者、有原發(fā)性心臟病者可出現(xiàn)左室擴(kuò)大，F(xiàn)F值下降?！驹\斷和鑒別診斷】需要和室上性心動過速、房性心動過速、窄QRS的室性心動過速鑒別。1.房性心動過速：P’波與竇P不同；房速速率不能通過刺激迷走神經(jīng)的方法終止；終止時(shí)有代償間歇；注射ATP后可出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯；多伴有房性早搏出現(xiàn)。2.室上性心動過速：P’波與竇P不同，緊跟在QRS波之后；突發(fā)突止；絕對勻齊。3.室性心動過速：可見室房分離現(xiàn)象，竇性心律奪獲，形態(tài)和頻率絕對不勻齊?！局委熂邦A(yù)后】主要治療原發(fā)病。以交感神經(jīng)興奮為主的患者，主要是解除交感神經(jīng)張力增高的因素，如果自覺癥狀重者，可使用β受體阻滯劑。二、竇性心動過緩【概述】兒童的心率與其年齡密切相關(guān)，當(dāng)竇性心率慢于以下范圍均被診斷為竇性心動過緩：<1歲時(shí)心率<1OObpm；1-6歲心率<80bpm；>6歲心率<60bpm。導(dǎo)致竇性心動過緩的原因很多，最常見的為生理性，如：迷走神經(jīng)張力增高如嘔吐、暈厥、屏氣、顱壓高、腹痛、高血壓等。其次為病理性，如：感染恢復(fù)期、甲低、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、心肌病等。藥物洋地黃、心得安、苯妥英鈉等?！九R床表現(xiàn)】多數(shù)患兒無自覺癥狀，當(dāng)竇性心動過緩的頻率過慢時(shí)，可訴心悸、胸悶，甚至頭暈、乏力等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性心源性暈厥（阿斯綜合征）發(fā)作?！据o助檢查】心電圖竇性心動過緩?！驹\斷和鑒別診斷】需要和竇房傳導(dǎo)阻滯鑒別。竇房傳導(dǎo)阻滯的P-P間期逐漸延長或長P-P間期為短的PP間期的整數(shù)倍。房性早搏未下傳，仔細(xì)辨認(rèn)可見P’融于T波中。竇性心動過緩顯著可出現(xiàn)竇性停搏、竇房傳導(dǎo)阻滯等心律失常等，應(yīng)注意竇房結(jié)功能障礙?！局委?、預(yù)防及預(yù)后】主要治療原發(fā)病。對心率過慢者伴有臨床癥狀可給予阿托品、異丙腎上腺素等藥物。對明確診斷竇房結(jié)功能障礙者，需及時(shí)保護(hù)心肌、安裝永久起搏器等治療。三、早搏【概述】兒童的早搏包括房性早搏、交界區(qū)早搏、室性早搏?？捎啥喾N原因引起，常見：生理性早搏：正常兒童可有少量無癥狀的早搏。病理性早搏分為：①心臟疾患：感染性心肌炎、原發(fā)性心肌病、貧血性心臟病、高原性心臟病、各種原因?qū)е滦呐K擴(kuò)大、心力衰竭、先天性或后天性長QT綜合征、二尖瓣脫垂、左室假腱索；②缺氧窒息、呼吸道梗阻、肺部疾患、麻醉、膽道及泌尿道感染、甲亢；③心導(dǎo)管檢查及心臟介入手術(shù)；④藥物洋地黃、抗心律失常藥、麻醉藥引起；⑤電解質(zhì)紊亂：高鉀、高鈣、低鉀、低鈣、酸中毒；⑥自主神經(jīng)功能紊亂、精神緊張、情緒激動、恐懼、過度勞累、吸煙、飲酒或咖啡等。【臨床表現(xiàn)】多數(shù)病人無癥狀。年長兒可有心悸、心前區(qū)不適等。短期內(nèi)出現(xiàn)的早搏容易出現(xiàn)癥狀?！驹\斷和鑒別診斷】根據(jù)心電圖可明確診斷。1.房性早搏：提前出現(xiàn)的P’波，P’形態(tài)與正常竇性P波略有不同；QRS正常，伴有差異性傳導(dǎo)時(shí)可有右束支阻滯圖形，房性早搏未下傳時(shí)P’波后可出現(xiàn)QRS脫落；代償間歇不完全。2.交界區(qū)早搏：提前出現(xiàn)的正常QRS波，伴有差異性傳導(dǎo)時(shí)可有右束支阻滯圖形，P’波在Ⅱ、Ⅲ、aVF'導(dǎo)聯(lián)倒置，可位于QRS前、融于QRS中、或位于其后，P'R<O.12s；代償間歇完全或不完全。3.室性早搏：提前出現(xiàn)的寬大畸形QRS波，T波方向與主波相反；其前無異位P’波；代償間歇完全。4.病理意義的早搏：早搏頻發(fā)（每分鐘大于5次的早搏），短期內(nèi)出現(xiàn)，有成對、短陣速的早搏，有明顯心前區(qū)癥狀，有并行心律，來源于右室非流出道，早搏后的T波改變明顯等，應(yīng)注意鑒別病理性早搏?！局委煛㈩A(yù)防及預(yù)后】（一）治療原發(fā)病1.室性早搏(1)無癥狀單純的室性早搏，不必用抗心律失常藥。(2)室性早搏頻發(fā)引起明顯癥狀影響生活可用β受體阻滯劑，心律平等。(3)有器質(zhì)性心臟病伴輕度心功能不全(LVEF為40-60%)原則上僅處理基礎(chǔ)原發(fā)病，不必針對早搏用藥。但室性早搏癥狀明顯者可參考(2)治療。(4)有器質(zhì)性心臟病伴輕重心功能不全(LVEF<40%)，尤其室性早搏成對成串出現(xiàn)者，可選用胺碘酮、莫雷西嗪等2.房性早搏和交界區(qū)早搏成對、成串出現(xiàn)者可試用β受體阻滯劑或加用心律平（二）介入治療頻發(fā)的右室流出道室性早搏可選用射頻消融，得以根治。四、室上性心動過速【概述】室上性心動過速（SVT）為小兒最常見的快速型心律失常，其特點(diǎn)為突發(fā)突止。正常的竇性心律被突然被過早的異位搏動所代替，以后連續(xù)頻發(fā)，終止是又突然剎停，其后接一間歇，又為竇性心律所接替。其出現(xiàn)可能為暫短僅數(shù)秒即消失，亦可經(jīng)久不止。【病因】折返性室上性心動過速常見于無器質(zhì)性心臟病患兒，預(yù)激綜合征病兒易發(fā)生室上性心動過速，并易反復(fù)發(fā)作。急性感染、心情激動、劇烈活動、勞累等可為誘因。也可發(fā)生于器質(zhì)性心臟病，如風(fēng)濕性心臟炎、三尖瓣下移、房間隔缺損等，洋地黃中毒、心導(dǎo)管檢查、心臟手術(shù)也可發(fā)生室上性心動過速?！景l(fā)病機(jī)制】電生理研究提示，室上速多為折返引起，少數(shù)因自律性增高所致。發(fā)生折返者必須具備單向傳導(dǎo)阻滯、傳導(dǎo)延緩及折返環(huán)路三個(gè)因素，以房室旁路及房室結(jié)折返最常見。房室結(jié)折返（AVNRT）：房室結(jié)縱向分離為雙徑路：慢徑（α徑）傳導(dǎo)慢，不應(yīng)期短；快徑（β徑）傳導(dǎo)快，不應(yīng)期長。房室折返（AVRT）：即預(yù)激綜合征并發(fā)室上速?！九R床表現(xiàn)】臨床特點(diǎn)為陣發(fā)性發(fā)作，突然發(fā)作及突然停止。可見于任何年齡。嬰兒以房室折返多見，較大兒童以房室結(jié)折返為多。發(fā)作時(shí)心率加速，兒童可達(dá)每分鐘160次以上，嬰兒可達(dá)250～325次，頻率基本恒定，一次發(fā)作可持續(xù)數(shù)秒鐘乃至數(shù)日之久。發(fā)作時(shí)患嬰常有拒食、嘔吐、不安、氣促、出汗、蒼白、四肢涼與發(fā)紺等心源性休克的表現(xiàn)，兒童患者自訴心悸、心前區(qū)不適、心絞痛及頭暈等。如發(fā)作持續(xù)較久，達(dá)24小時(shí)以上，則多出現(xiàn)心力衰竭。6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒心率超過200次/min者更易并發(fā)急性心力衰竭，其癥狀為呼吸困難、心臟擴(kuò)大、肝大、肺部出現(xiàn)喘鳴音等。X線檢查心影輕度擴(kuò)大及肺淤血，也可有發(fā)熱、白細(xì)胞增多及呼吸急促，可誤診為重癥肺炎。但發(fā)作一停止，心力衰竭即控制，患兒安適如常。心動過速驟發(fā)驟停為本病特點(diǎn)，胎兒室上速可致嚴(yán)重心力衰竭，胎兒水腫。預(yù)激綜合征者常反復(fù)持續(xù)發(fā)作，易致心動過速性心肌病?！驹\斷】根據(jù)發(fā)作時(shí)心電圖進(jìn)行診斷1.R-R間隔絕對勻齊，心室率嬰兒250～325次/min，兒童160～200次/min。2.QRS波形態(tài)正常。若伴有室內(nèi)差異性傳導(dǎo)，則QRS波增寬，呈右束支阻滯型；若為逆?zhèn)餍团月氛鄯?，則呈預(yù)繳綜合征圖型。3.大約半數(shù)病例可見逆行P波（PⅡ、Ⅲ、aVF倒置，PavR直立），緊隨QRS波之后。4.ST-T波可呈缺血型改變，發(fā)作終止后仍可持續(xù)1～2周?！捐b別診斷】典型病例診斷不困難，但在嬰兒期需與竇性心動過速鑒別，其心率亦可達(dá)200次/min以上，但R-R間隔非絕對勻齊。室上速伴有室內(nèi)差異性傳導(dǎo)或?yàn)槟嫦蛐团月氛鄯?，則QRS波寬大、畸形，需與陣發(fā)性室性心動過速鑒別。心率增快明顯，需與心房撲動鑒別。【治療】包括終止發(fā)作、預(yù)防復(fù)發(fā)及射頻消融手術(shù)根治等。（一）終止發(fā)作：應(yīng)根據(jù)病因、患兒心功能狀態(tài)及心律失常的機(jī)制，選擇適當(dāng)?shù)姆椒八幬?。并注意消除病因及糾正血流動力學(xué)改變。1.興奮迷走神經(jīng)：適用于發(fā)病早期，心功能正常，無器質(zhì)性心臟病及竇房結(jié)功能正常者。可采用以下方法：①屏氣法：用于較大兒童，令患兒吸氣后用力屏氣10～20秒。②冰袋法：對小嬰兒和新生兒效果較好。用裝4℃～5℃的冰水袋，或以冰水浸濕的毛巾敷整個(gè)面部，引起潛水反射，強(qiáng)烈興奮迷走神經(jīng)。每次10～15秒，1次無效，隔3～5分鐘可再用，一般不超過3次。較大兒童可令其屏氣，并將面部浸入冰水盆中2.抗心律失常藥：心律平、異搏定、三磷酸腺苷（ATP）、洋地黃制劑（西地蘭或地高辛）等。3.電學(xué)治療：①同步直流電擊復(fù)律：電能量0.5～1.0J/kg，如未復(fù)律，可加大量重復(fù)電擊，一般不宜超過3次。電擊復(fù)律作用迅速，效果好，較安全。②心房調(diào)搏復(fù)律：食管心房調(diào)搏或右房內(nèi)調(diào)搏，以快速起搏或程序刺激法終止發(fā)作。作用迅速，效果好。食管調(diào)搏較簡便、安全。（二）預(yù)防復(fù)發(fā)：對于反復(fù)發(fā)作或并發(fā)嚴(yán)重心功能障礙者，終止發(fā)作后應(yīng)繼續(xù)口服藥物預(yù)防復(fù)發(fā)。常用地高辛、心得安或心律平維持量6～12個(gè)月。（三）射頻消融術(shù)：對室上速反復(fù)發(fā)作2次以上，或藥物難于控制，或發(fā)作時(shí)并發(fā)嚴(yán)重血液動力學(xué)障礙，或心動過速影響學(xué)習(xí)和工作，可以首先考慮射頻消融治療；對于部分沒有心動過速發(fā)作的預(yù)激圖形的患兒，合并心臟擴(kuò)大者，可考慮行射頻消融術(shù)，可以改善心肌功能使心臟大小恢復(fù)正常。術(shù)前應(yīng)進(jìn)行心臟電生理檢查，明確室上速產(chǎn)生的機(jī)制，并準(zhǔn)確標(biāo)測折返徑路。射頻消融術(shù)創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，應(yīng)用日趨廣泛，對預(yù)激綜合征患者旁路及房室交接區(qū)慢徑的消融，均取得非常滿意效果，成功率達(dá)到95%-100%。五、房性心動過速【概述】房性心動過速（EAT）又稱自律性房性心動過速（AAT），其臨床特點(diǎn)多為心動過速呈持續(xù)發(fā)作，達(dá)數(shù)月至數(shù)年之久，故又稱慢性房性心動過速。兒童較成人多見，嬰幼兒患者起病隱匿常被漏診，易導(dǎo)致心動過速性心肌病，發(fā)生心力衰竭?！静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制】多見于心臟結(jié)構(gòu)正常的患兒，少數(shù)有心臟病。電生理機(jī)制分為：自律性增高、房內(nèi)折返、觸發(fā)激動?！九R床表現(xiàn)】發(fā)病年齡多在學(xué)齡前期，患者可有煩躁、氣促、多汗、心悸等癥狀。心率150次/min以上，但不恒定，受自主神經(jīng)影響明顯。入睡或安靜時(shí)減慢，醒后或活動時(shí)加快。心動過速多數(shù)呈持續(xù)發(fā)作，部分為短陣發(fā)作。無休止的心動過速可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，容易導(dǎo)致快速心律失常性心肌病，左室舒張末期內(nèi)徑增大，射血分?jǐn)?shù)及短軸縮短率下降，約50%患兒并發(fā)充血性心力衰竭，嬰兒期更為明顯。轉(zhuǎn)為竇性心律后，心功能及心臟擴(kuò)大恢復(fù)正常?！驹\斷】根據(jù)心電圖特點(diǎn)進(jìn)行診斷。1.房性心動過速多數(shù)持續(xù)存在，按心動過速發(fā)作情況分兩型：（1）持續(xù)型：持續(xù)發(fā)作，其間無竇性搏動。（2）反復(fù)型：短陣房性心動過速反復(fù)發(fā)作，在發(fā)作之間出現(xiàn)1個(gè)或2、3個(gè)竇性搏動。此兩型可互相轉(zhuǎn)變。2.異位P波清晰易見，異位灶位于高右房，Ⅰ、Ⅱ、aVF導(dǎo)聯(lián)P波直立；少數(shù)在左房，P波Ⅰ導(dǎo)聯(lián)倒置，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)直立；位于低右房少見，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)P波倒置。3.心房率增快，但不恒定，多數(shù)為115～250次/min。坐位、緊張、煩躁時(shí)加快，而平臥、安靜、入睡時(shí)減慢。晝夜差別可在50次/min以上。4.QRS形態(tài)正常，伴有室內(nèi)差異性傳導(dǎo)時(shí)可見寬大的QRS。5.P-QRS關(guān)系可有Ⅰ度和/或Ⅱ度房室阻滯，以前者多見。6.自律性增高的房速具有典型的溫醒、冷卻現(xiàn)象；觸發(fā)和折返機(jī)制的房速具有突發(fā)突止的特點(diǎn)。【鑒別診斷】應(yīng)與下列室上性心動過速鑒別。1.陣發(fā)性折返性室上性心動過速有突發(fā)突止的特點(diǎn)，心動過速的頻率多勻齊。2.自律性交接性心動過速多為持續(xù)發(fā)作，心電圖呈房室分離。3.持久性交接性反復(fù)心動過速（PJRT）特殊的房室折返心動過速，逆?zhèn)髦榫哂羞f減傳導(dǎo)的隱性旁路（多為位于后間隔區(qū)的旁路），呈持久發(fā)作。但心電圖RP/PR＞1。PR間期正?；蚩s短，P波Ⅱ、Ⅲ、aVF倒置?！局委煛?.心率較快，心功能正常者，通常用β受體阻滯劑和/或地高辛，減慢心室率，改善臨床癥狀，定期隨訪，數(shù)月至數(shù)年后可望自行緩解。2.無明顯癥狀，心室率在正常范圍，可暫觀察，不應(yīng)用抗心律失常藥。3.合并心力衰竭時(shí)，可選用地高辛合并胺碘酮治療。4.部分病例可采用射頻消融術(shù)根治。六、紊亂性房性心動過速【概述】小兒紊亂性房性心動過速（CAT），多發(fā)生于嬰兒期，通常心臟結(jié)構(gòu)正常，呈持久發(fā)作，藥物復(fù)律困難，多數(shù)于1歲左右緩解，預(yù)后較好?！静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制】本病常見于心臟結(jié)構(gòu)正常的圍產(chǎn)期、新生兒期及嬰兒期患者，其發(fā)病原因不很清楚，可能與在發(fā)育中的心房肌動作電位及自律性變異有關(guān)。此外，小嬰兒自主神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不平衡，心臟副交感神經(jīng)支配占優(yōu)勢，而交感神經(jīng)支配不完善，也可導(dǎo)致心房肌的易損性。隨著心臟組織及其自主神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育日漸完善，嬰兒紊亂性房性心動過速常可自行恢復(fù)?！九R床表現(xiàn)】發(fā)病年齡小，多在嬰兒期，少數(shù)在母體子宮內(nèi)發(fā)生，而誤診為宮內(nèi)窘迫。心臟正常的患者常無任何癥狀。因定期健康檢查或呼吸道感染就診時(shí)發(fā)現(xiàn)心率快，節(jié)律不齊。常持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，通常于1～3歲時(shí)自行緩解，預(yù)后較好。部分嬰兒因持久心動過速導(dǎo)致快速心律失常性心肌病，出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心力衰竭。伴發(fā)于心臟病的患者，其癥狀與基礎(chǔ)心臟病有關(guān)，由于持久性心動過速可使心力衰竭加重，預(yù)后取決于原發(fā)心臟病的嚴(yán)重程度?！驹\斷】心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）在同一導(dǎo)聯(lián)上至少有3種或3種以上不同形態(tài)的P波；（2）看不到主導(dǎo)起搏點(diǎn)；（3）PR之間有等電位線；（4）PR間期、RR間期及PP間期不等；（5）心房率快，小兒為140～300次/min，平均210次/min。除上述心電圖特異表現(xiàn)外，小兒紊亂性房性心動過速尚有以下特點(diǎn)：（1）常伴短陣心房撲動（心房率350～450次/min），心房顫動（心房率400～700次/min）和房性早搏（單形和多形性）。紊亂性房性心動過速與上述三種房性心律失常的出現(xiàn)無明顯順序關(guān)系；（2）心室率110～200次/min，平均130次/min；（3）因快速異位房律引起超速抑制，常見心搏暫停達(dá)1.00～1.20s?！局委煛恐委熤饕轻槍Π殡S疾病及原有心臟病。一般認(rèn)為抗心律失常藥物常不能轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律，無心臟病患者，可不用抗心律失常藥物，或僅用小劑量的β受體阻滯劑，或小劑量洋地黃類制劑[維持量3～5ug/（kg·d）]，持續(xù)數(shù)月或數(shù)年后紊亂房可轉(zhuǎn)復(fù)竇律。當(dāng)紊亂房合并心房顫動、心房撲動或持久性心動過速所致心肌病和/或發(fā)生心力衰竭或心臟擴(kuò)大時(shí)，可在加用地高辛同時(shí)，試用胺碘酮治療。胺碘酮與地高辛合用可使地高辛血濃度升高而引起中毒反應(yīng)，故地高辛用量應(yīng)減少原有劑量的1/3。七、室性心動過速室性心動過速（VT）是一種嚴(yán)重的快速心律失常，可發(fā)展為心室顫動，引起心臟性猝死。小兒VT心電圖有以下共同的改變：①連續(xù)3次以上的室性早博、QRS波寬大畸形、嬰兒QRS時(shí)間可不超過0.08s，心室率150～250次/min；②可見竇性P波，P波與QRS波各自獨(dú)立，呈房室分離，心室率快于心房率；③可出現(xiàn)室性融合波及心室奪獲。現(xiàn)將小兒VT分為陣發(fā)性室性心動過速，特發(fā)性室性心動過速分別敘述。（一）陣發(fā)性室性心動過速【概述】陣發(fā)性室性心動過速(PVT)簡稱室速，是指發(fā)生在希氏束及其分叉以下的陣發(fā)性快速型心律失常?！静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制】多見于器質(zhì)性心臟病，如心肌炎，擴(kuò)張型心肌病，致心律失常性右室發(fā)育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野細(xì)胞瘤等。藥物中毒（洋地黃、銻劑、腎上腺素等）、抗心律失常藥物（奎尼丁，氟卡胺，胺碘酮等）、高鉀血癥等心外因素均可導(dǎo)致室性心動過速。此類PVT多數(shù)起自折返激動，少數(shù)可能由于晚期后除極引起的自主活動?！九R床表現(xiàn)】患兒在心臟病的基礎(chǔ)上發(fā)生PVT，呈持續(xù)發(fā)作，嬰兒心肌浦肯野細(xì)胞瘤往往引起無休止的室性心動過速。患兒多有煩躁不安、心悸、胸悶，頭暈等癥狀，重者發(fā)生心力衰竭，心源性休克，暈厥甚至猝死。預(yù)后取決于基礎(chǔ)心臟病的嚴(yán)重程度。新生兒PVT與窒息、感染及母親用藥有關(guān)，消除病因多數(shù)可自行恢復(fù)，預(yù)后較好。【診斷】除上述VT心電圖改變外，QRS波形態(tài)一致，偶有多形性。洋地黃中毒呈雙向性室性心動過速。嬰兒VT心率可達(dá)300次/min或更快，QRS波可不增寬，但形狀與竇性QRS波不同?！捐b別診斷】陣發(fā)性室性心動過速應(yīng)與非陣發(fā)性室性心動過速區(qū)別，后者是一種加速的室性自主心律，其心室率與竇性心律接近或略快于竇性心律，多不引起血流動力學(xué)改變，患兒常無癥狀，PVT與PSVT伴寬QRS波的鑒別見前已述及的PSVT節(jié)內(nèi)。【治療】應(yīng)了解病因及患兒的心功能狀態(tài)。藥物中毒等心外因素引起者，首先治療病因，并選用適當(dāng)抗心律失常藥。1.終止發(fā)作發(fā)生于器質(zhì)性心臟病者可致心室顫動，應(yīng)及時(shí)終止室速。（1）有血流動力學(xué)障礙者：首選體外同步直流電擊復(fù)律，電能量2J/kg。無效時(shí)，隔20～30min可重復(fù)應(yīng)用，一般不超過3次。洋地黃中毒者禁忌。如無電擊復(fù)律條件，可在糾正異常血流動力學(xué)狀態(tài)的同時(shí)用藥物復(fù)律。（2）無血流動力學(xué)障礙者：用藥物復(fù)律，如利多卡因、心律平、胺碘酮、索托洛爾等。（3）糾正伴隨因素：如低鉀血癥、缺氧、酸中毒、心力衰竭等。（4）嬰兒心肌浦肯野細(xì)胞瘤并發(fā)無休止的室性心動過速，內(nèi)科治療往往無效，需行手術(shù)切除腫瘤。致心律失常性右室發(fā)育不良并發(fā)室性心動過速藥物治療無效者，可行病灶切除，據(jù)報(bào)道，導(dǎo)管射頻消融術(shù)有一些病例可獲成功。2.預(yù)防復(fù)發(fā)肥厚型心肌病患者服用心得安或異搏定可預(yù)防室性心律失常。心肌炎、擴(kuò)張型心肌病及缺血性心肌病患者可服用心律平、脈律定、乙嗎噻嗪或胺碘酮預(yù)防復(fù)發(fā)。苯妥英鈉和胺碘酮對先心病發(fā)生的室速療效較好。（二）特發(fā)性室性心動過速【概述】特發(fā)性室性心動過速（IVT）是一種發(fā)生于無明顯器質(zhì)性心臟病的VT，排除了其他原因如代謝或電解質(zhì)異常以及長Q-T綜合征的VT。一般預(yù)后較好，通常不引起血流動力學(xué)改變或心臟性猝死?！静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制】發(fā)生于無器質(zhì)心臟病患兒。精神因素或運(yùn)動可誘發(fā)IVT發(fā)作，可能因交感、副交感神經(jīng)系統(tǒng)平衡失調(diào)引起。有文獻(xiàn)報(bào)告IVT呈家族性發(fā)病，可能與遺傳有關(guān)。電生理研究其發(fā)病機(jī)制可能為浦肯野纖維網(wǎng)微折返或觸發(fā)活動。【臨床表現(xiàn)】多發(fā)生于學(xué)齡期兒童?？蔁o癥狀，或感心悸、頭暈。較長時(shí)間持續(xù)發(fā)作，心率快者，則可出現(xiàn)血流動力學(xué)改變，心臟擴(kuò)大，心力衰竭或暈厥。罕有發(fā)生猝死?！驹\斷】室速發(fā)作均為單形性。根據(jù)IVT發(fā)作誘因、心電圖表現(xiàn)和對藥物治療的反應(yīng)，可將其分為左室、右室IVT。1.左室IVT：QRS波呈右束支阻滯型，伴電軸左偏，多數(shù)異位沖動起源于左后分支的浦肯野纖維網(wǎng)內(nèi)，此型多見。少數(shù)起源于左前分支的浦肯野纖維網(wǎng)內(nèi)，QRS波呈右束支阻滯，伴電軸右偏。異搏定能有效控制IVT發(fā)作并預(yù)防復(fù)發(fā)，而利多卡因、心得安等藥物無效。2.右室IVT：QRS波呈左束支阻滯型，伴電軸向上（180°～360°），多數(shù)異位沖動起源于右室流出道。對抗心律失常藥物的反應(yīng)個(gè)體差異較大?！捐b別診斷】運(yùn)動誘發(fā)IVT可突然發(fā)生暈厥，應(yīng)與癲癇鑒別，后者暈厥發(fā)作時(shí)心電圖正常而腦電圖異常?！局委煛?.導(dǎo)管射頻消融治療：導(dǎo)管消融技術(shù)成功率高（達(dá)90%以上），是IVT患兒的唯一的根本有效的治療方法，目前已成為年長兒童IVT的首選治療措施。2.藥物治療：發(fā)作時(shí)應(yīng)用抗心律失常藥物及時(shí)終止，不主張長期服抗心律失常藥物。（1）左室IVT：用異搏定治療有終止發(fā)作和預(yù)防復(fù)發(fā)的良好效果。心律平也有一定效果。利多卡因等其他抗心律失常藥多無效。（2）右室IVT：首選β受體阻滯劑，其它抗心律失常藥物可試用異搏定、心律平或心得安等，藥物作用的個(gè)性差異較大。僅有短陣發(fā)作，患者無癥狀，不需用藥，可定期隨