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文檔簡介
(第二章血液學實驗診斷)
第三節(jié)貧血的實驗診斷
LaboratoryDiagnosisofAnemia
2021/4/2612021/4/262
貧血的實驗室檢查
學習內容和要求學習內容方法要求一、貧血的關聯(lián)知識講授了解
二、貧血實驗室檢查內容及程序
講授掌握三、常見貧血的實驗室檢查(一)缺鐵性貧血實驗室檢查講授掌握(二)溶血性貧血實驗室檢查講授掌握(三)巨幼細胞性貧血實驗室檢查講授熟悉(四)再生障礙性貧血實驗室檢查講授了解2021/4/263
貧血的概念
■是指在單位容積循環(huán)血液中紅細胞數(shù)(RBC)、血紅蛋白(HGB)及/或紅細胞比容(Hct)低于參考范圍的低限
■其中以HGB最為重要。男性<120g/L
,女性<110g/L
,一般可認為貧血
臨床常見貧血類型
(一)缺鐵性貧血(二)溶血性貧血(三)巨幼細胞性貧血(四)再生障礙性貧血一、貧血的關聯(lián)知識-12021/4/264
貧血分類方法
1.按進展速度及病程分類急性貧血,慢性貧血
2.按RBC形態(tài)分類
正細胞性,小細胞性,大細胞性貧血
3.按骨髓增生情況分類
增生性貧血,增生不良性貧血
4.
按貧血的程度分類
輕度貧血:男HGB<120g/L,女HGB<110g/L
中度貧血:HGB<90g/L
重度貧血:HGB<60g/L
極重度貧血:HGB<30g/L
5.按病因及發(fā)病機制分類
紅細胞生成不足
骨髓造血障礙(再生障礙)
造血原料缺乏(缺鐵、葉酸、VB12)
紅細胞破壞過多(溶血)
紅細胞丟失過多(失血)
一、貧血的關聯(lián)知識-22021/4/265一、貧血的關聯(lián)知識-3
貧血分類縱覽及貧血歸類
歸類
缺鐵性貧血
溶血性貧血巨幼細胞性貧血再生障礙性貧血
按細胞形態(tài)
小細胞低色素
正常細胞大細胞正常細胞
分類
性貧血
性貧血性貧血性貧血
按骨髓增生
增生性貧血
增生性貧血增生性貧血增生低下
程度分類
性貧血
按貧血原因
缺鐵
RBC破壞增多缺乏VB12
骨髓造血功能
分類
(HBG合成不足)
(各種原因引起
和葉酸障礙
的溶血)2021/4/266(一)貧血實驗室檢查內容及其選擇和應用
1.
診斷貧血的主要依據(jù)是HGB、RBC、Hct
2.
貧血形態(tài)學分類需借助MCV、MCH、MCHC三項平均值3.
Ret計數(shù)對鑒別貧血的基本性質有重要意義4.
血涂片RBC形態(tài)觀察對貧血的鑒別診斷有重要參考價值5.
必要的生化學和免疫學檢查,對缺鐵性貧血、溶血性貧血和巨幼細胞性貧血的診斷是必不可少的
6.骨髓細胞學檢查必須嚴格掌握臨床適應癥和禁忌癥2021/4/267(二)貧血實驗室檢查和診斷程序
1.
判斷有無貧血及貧血的程度需要查HGB、RBC、Hct三項指標得出結論2.對貧血的類型作出診斷■需要查MCV、MCH、MCHC、RDW四項指標,從形學上進行分類■觀察血涂片RBC形態(tài)幫助對貧血從原因上進行分類■注意是否同時有其他血細胞的減少(全血細胞減少)對不同類型貧血及與其它血液病進行鑒別診斷■Ret計數(shù)對貧血的基本性質進行鑒別(增生性?增生低下性?)3.做出貧血的明確診斷和進行鑒別診斷
■在上述基礎上,有目的的、選擇性的做生化學和免疫學檢查項目
■嚴格掌握臨床適應癥和禁忌癥,進行骨髓細胞學檢查2021/4/268三、常見貧血的實驗室檢查
(一)缺鐵性貧血實驗室檢查(二)溶血性貧血實驗室檢查(三)巨幼細胞性貧血實驗室檢查(四)再生障礙性貧血實驗室檢查2021/4/269(一)缺鐵性貧血實驗室檢查-1
?
什么是缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia,IDA)
■
是指體內用來合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏,從而影響血紅蛋白合成所引起的一類貧血
■其特點是:
■骨髓、肝、脾等器官組織中缺乏鐵
■可染色鐵、血清鐵、轉鐵鐵蛋白飽和度、血清鐵蛋白降低
■典型的缺鐵性貧血呈小細胞低色素性貧血2021/4/26109、人的價值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:45:36PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心,不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望,作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么,說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰,也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3(一)缺鐵性貧血實驗室檢查-2
常用生化檢查項目
英文縮寫英文全稱
血清鐵SIserumiron
血清鐵蛋白SFserumferritin
血清總鐵結合力TIBCtotalironbindingcapacity
血清轉鐵蛋白Tfserumtransferritin
血清轉鐵蛋白受體TfRtransferrinreceptor
2021/4/2612
血清鐵:
SI以3價鐵形式和轉鐵蛋白結合存在血清鐵蛋白:SF血清鐵蛋白是血液內結合狀態(tài)的鐵。是檢查體內鐵缺乏的最靈敏的指標。鐵蛋白是鐵儲存于人體的主要形式之一。
SF含量能準確反映體內貯鐵情況。2021/4/2613血清轉鐵蛋白:Tf是血清中鐵(Iron)的轉運蛋白。
血清總鐵結合力:TIBC是指血清中轉鐵蛋白與鐵結合的總量,實際反映轉鐵蛋白的水平。轉鐵蛋白受體TfR:介導含鐵的鐵蛋白從細胞外進入細胞內。
血清鐵可與轉鐵蛋白結合,但轉鐵蛋白中只一部分被飽和,另一部分未飽和的轉鐵蛋白的鐵結合力(UIBC)還可與鐵結合。即當血清轉鐵蛋白全部被飽和后,其結合鐵的量就是總鐵結合力(TIBC)。
2021/4/2614鐵幼粒紅細胞是指胞質中出現(xiàn)藍色鐵顆粒的幼紅細胞,根據(jù)藍色鐵顆粒的多少,粗細可分為Ⅰ~Ⅳ型及環(huán)形鐵粒幼細胞。環(huán)形鐵粒幼細胞是指幼紅細胞胞質內藍色顆粒在6顆以上,圍繞核周1/2以上者,成熟紅細胞中出現(xiàn)鐵顆?!F粒紅細胞2021/4/2615(一)缺鐵性貧血實驗室檢查-3
■正常鐵代謝:進入儲備池衰老RBC釋放的Fe+SITf-Fe復合物
+原紅細胞的特異性
TfR
進入紅系前體細胞合成HGB
■
缺鐵性貧血時鐵代謝:
Fe丟失
攝入SF
含鐵血黃素動用儲備池Fe肝和BM中
SF含鐵血黃素SITIBCHGB合成TfR【關聯(lián)知識】2021/4/2616(一)缺鐵性貧血實驗室檢查-4
1.血象RBC,HGB,HGBRBC;為小細胞低色素性貧血;RDW明顯;Ret正常或輕度;
RBC體積減小、著色變淺、中心淡然區(qū)擴大,呈環(huán)形RBC
2.骨髓象為增生性貧血,紅系增生,以中、晚幼紅細胞增生為主;鐵染色表現(xiàn)細胞內外鐵均缺少,鐵粒幼細胞減少或消失
3.生化臨床出現(xiàn)缺鐵性貧血表現(xiàn)之前,體內即有鐵代謝的生化改變:
(1)血清鐵蛋白(SF)
(4)血清轉鐵蛋白(Tf)
(2)血清鐵(SI)
(5)轉鐵蛋白受體(TfR)(3)血清總鐵結合力(TIBC)缺鐵性貧血主要實驗室檢查及其臨床意義三、常見貧血的實驗室檢查
-4>2021/4/2617缺鐵性貧血2021/4/2618三、常見貧血的實驗室檢查
-5(二)溶血性貧血實驗室檢查-1
?溶血性貧血(hemolyticanemia,HA)
溶血:紅細胞遭破壞壽命縮短的過程。溶血超過造血代償時出現(xiàn)的貧血為溶血性貧血。溶血發(fā)生時骨髓能夠代償(6-8倍)可以不出現(xiàn)貧血,稱為溶血性疾病。2021/4/2619三、常見貧血的實驗室檢查
-6
(二)溶血性貧血實驗室檢查-2
?溶血性貧血與溶血性疾病
■正常RBC平均壽命120天。正常時骨髓每天有同等量新生RBC生成替代死亡的紅細胞。
■正常骨髓有6~8倍代償造血功能
骨髓代償生成RBC不出現(xiàn)貧血
出現(xiàn)貧血溶血性疾病溶血性貧血
RBC破壞增多或加快2021/4/2620三、常見貧血的實驗室檢查
-7(二)溶血性貧血實驗室檢查(266頁)
■按溶血部位分兩類
■
血管內溶血(RBC在血循環(huán)中破壞,血型不合輸血,輸入低滲溶液)
■
血管外溶血(RBC在肝脾巨噬細胞系統(tǒng)中破壞,遺傳性球形紅細胞增多癥)
■溶血性貧血的原因
■
RBC內在因素:多為先天性(遺傳性疾?。?/p>
1.RBC膜缺陷
2.RBC酶缺陷
3.血紅蛋白(珠蛋白)生成異常
4.
自身免疫性貧血
■RBC外在因素:為后天獲得性疾病
2021/4/2621(二)溶血性貧血實驗室檢查-4
■
RBC內在缺陷所致的溶血性貧血
1.
RBC膜異常——
遺傳性球形細胞增多癥、PNH
2.
珠蛋白異?!?/p>
異常血紅蛋白病、海洋性貧血
3.
RBC酶異常——
G-6-PD缺陷病
■
RBC外來因素所致的溶血性貧血
1.
免疫性因素自身免疫、藥物免疫、同種免疫等
2.
化學因素化學毒物和藥物中毒性等
3.
物理和機械因素體外循環(huán)手術、微血管病、燒傷等
4.
感染因素溶血性病原體感染等
5.脾功能亢進三、常見貧血的實驗室檢查
-8■
臨床常見溶血性貧血及溶血性疾病2021/4/2622溶血性貧血的實驗診斷步驟:1.有無貧血:查血常規(guī)、RBC參數(shù)等2。有無溶血:病史,有貧血,黃疸,網(wǎng)織紅增加。3.溶血部位:血管內溶血or血管外溶血。管內急性發(fā)作,以獲得性常見;血管外慢性伴脾大4.溶血原因:病史中注意病人年齡,種族,職業(yè),藥物史。體檢中注意貧血程度,黃疸,肝脾大小。檢查中病人血尿常規(guī),紅細胞形態(tài)。結合發(fā)病地區(qū)性。2021/4/2623是否存在溶血的篩查試驗項目臨床意義
血漿游離血紅蛋白(FHB)
血管內溶血的指征血管外溶血正常血清結合珠蛋白(hp)結合珠蛋白是肝臟合成的一種糖蛋白,能與血漿中的血紅蛋白結合形成穩(wěn)定的復合物.主要用于反映是否發(fā)生溶血。降低有意義。
尿含鐵血黃素試驗用于診斷慢性血管內溶血(Roustest)PNH陽性RBC壽命(51Cr標記RBC)
溶貧時RBC半壽期小于15d2021/4/2624紅細胞膜缺陷性溶血性貧血遺傳性球形紅細胞增多癥1.臨床表現(xiàn):貧血,黃疸,脾大2.檢驗:1)血片中球形紅細胞,大小均一。
2)骨髓紅系增生旺盛。
3)滲透脆性實驗陽性。RBC于低滲鹽水中抵抗力下降,滲透脆性增高,孵育后更高。加Glu和ATP后能夠糾正。2021/4/2625細胞酶缺陷的檢測紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥1、臨床5型:先天性非球形紅細胞溶血性貧血、蠶豆病、藥物誘發(fā)溶血、感染誘發(fā)溶血、新生兒高膽紅素血癥2.檢驗:1)高鐵血紅蛋白還原試驗。減低---蠶豆病,伯氨喹藥物溶血
2)G-6-PD熒光斑點試驗。缺乏者熒光減弱或消失。
3)變性珠蛋白小體生成試驗。
4)紅細胞G-6-PD活性測定。準確方法。
5)分子生物學方法。1~3為篩選試驗。4~5為確診試驗。2021/4/2626珠蛋白生成異常的檢測珠蛋白生成障礙性貧血(海洋性貧血)免疫性溶血性貧血(AIHA)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血Coombstest:直接抗人球蛋白試驗(+)直接-紅細胞表面不完全抗體間接-病人血清中不完全抗體2021/4/2627陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病。臨床表現(xiàn)為與睡眠有關的間歇性溶血發(fā)作,以血紅蛋白尿為主要特征,多為慢性血管內溶血??砂橛腥毎麥p少及血栓形成。檢驗:1.Ham試驗:酸化溶血試驗(+)確診試驗270頁---紅細胞脆性,
2.蔗糖溶血試驗(+)可作為初篩試驗。陰性可排除,陽性在做Ham確診。
3.蛇毒因子溶血試驗2021/4/2628三、常見貧血的實驗室檢查
-15(三)巨幼細胞性貧血實驗室檢查-1
?巨幼細胞性貧血(megaloblasticanemia,MA)
■
病因由于葉酸和/或維生素B12缺乏,
導致DNA合成障礙所引起的貧血。
■特點
■
呈大細胞性貧血
■骨髓幼紅細胞巨幼變
■累及粒系和巨核系細胞2021/4/2629三、常見貧血的實驗室檢查
-16
(三)巨幼細胞性貧血實驗室檢查-2
巨幼細胞性貧血實驗診斷要點
1.血常規(guī)
HB、RBC、Hct三項指標減低,RBC減少為更明顯;
MCV、MCH、MCHC、RDW四項指標及RBC形態(tài)檢查
為大細胞性貧血
Ret計數(shù)升高,符合增生性貧血血涂片大卵圓形RBC
及分葉過多中性粒細胞增多;
2.骨髓檢查有核細胞增生明顯活躍粒紅比值下降,紅系增生(以早、中幼紅為主)
幼紅細胞巨幼變
3.生化檢查
血清葉酸及維生素B12減低2021/4/2630巨幼細胞貧血2021/4/2631三、常見貧血的實驗室檢查
-17(四)再生障礙性貧血實驗室檢查
-1
?再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA)
■
病因化學物質、生物因素、電離輻射及
不同原因,導致骨髓造血功能衰竭。
2021/4/2632三、常見貧血的實驗室檢查
-18(四)再生障礙性貧血實驗室檢查
-2
■特征
■
造血干細胞和造血微環(huán)境損傷骨髓增生減低,脂肪化,非造血細胞增多
■全血細胞減少,骨髓增生低下
■
HB、RBC、Hct平行下降,Ret計數(shù)絕對值減低為正細胞正色素性貧血
■網(wǎng)狀纖維增生,無異常細胞2021/4/2633再生障礙性貧血2021/4/2634
問題10
A.滲透脆性試驗
B.高鐵血紅蛋白還原試驗
C.血紅蛋白電泳
D.酸溶血試驗(Ham’stest)
E.抗人球蛋白試驗(coombstest)
1.查RBC酶缺陷的試驗是()
2.PNH確證試驗是()
3.用于檢查自身免疫性溶血性貧血的試驗是()
答案:1.B;2.D;3.E
問題9
A.血清鐵蛋白和血清鐵減低,血清轉鐵蛋白增高
B.是由于葉酸和/或維生素B12缺乏引起的貧血
C.血清結合珠蛋白減低,網(wǎng)織紅細胞明顯增高
D.全血細胞減少
E.是單純小細胞性貧血
1.溶血性貧血()
2.缺鐵性貧血()
3.巨幼細胞性貧血()
答案:1.C;2.A;3.B
練習題2021/4/2635
病例分析2021/4/2636
病例5某女患,29歲,教師。主訴:反復黃疸、乏力3年余,近3個月加重。現(xiàn)病史:3年前無誘因出現(xiàn)鞏膜發(fā)黃、全身乏力,伴頭迷、頭昏,口及面色蒼白、皮膚瘙癢;多次出現(xiàn)持續(xù)性醬油色尿,但無出血表現(xiàn)。曾以“溶血性貧血”三次入院。近3個月來上述癥狀加重,并有心悸、活動后氣促,不能堅持工作,故再次來醫(yī)院求治。即往史:無心、肝、腎疾病及其他病史;無輸血及特殊藥物服用史。家族史:父母健在,無相同疾病史。體格檢查:
T、P、R、Bp正常。中度貧血貌,鞏膜發(fā)黃、瞼結膜輕度蒼白;心、肺未見異常;腹軟,無壓痛,肝肋下兩橫指,脾平臍,質硬;余無異常發(fā)現(xiàn)。2021/4/2637
病例5
化驗檢查:
RBC1.04×1012/LHGB42g/L,
WBC8.7×109/PLT95×109/L
外周血可見晚幼紅及晚幼粒細胞
可見RBC形態(tài)異常(大小不一,有球形、靶形、
口形、淚滴形、嗜多色性等異型RBC)
2021/4/2638
病例5
思考題
1.你認為該患應考慮為溶血性貧血嗎?為什么?
2.你認為目前溶血性貧血診斷根據(jù)是否充分?
3.如果是溶血性貧血,其原因可能是什么?
4.為了進一步明確診斷,還應做那些實驗室檢查?
2021/4/2639
病例5
病例分析
1.該患應考慮為溶血性貧血根據(jù):(1)臨床病史、癥狀(有貧血的癥狀體征,有反復黃疸、醬油樣尿等;曾以“溶血性貧血”三次入院)(2)體格檢查(中度貧血貌,鞏膜發(fā)黃、瞼結膜輕度蒼白、肝脾大等)
(3)外周血化驗檢查RBC、HGB均明顯減低,出現(xiàn)幼紅細胞及異型RBC,均符合溶血性貧血血象
2.目前溶血性貧血的診斷依據(jù)還不夠充分
3.為了進一步明確診斷并搞清其溶血性貧血的原因,還應做以下實驗室檢查:(1)RBC四項參數(shù)及Ret計數(shù)(2)溶血的實驗室檢查(
FHb、Hp、Roustest、TBIL、DBIL、
Coomb’stest
、Ham’stest
)
(3)骨髓細胞學檢查(骨髓穿刺檢查)2021/4/2640
病例5
溶血實驗室檢查結果:
測定值參考值
FHb(mg/L)
14
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