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文檔簡介

(第二章血液學(xué)實驗診斷)

第三節(jié)貧血的實驗診斷

LaboratoryDiagnosisofAnemia

2021/4/2612021/4/262

貧血的實驗室檢查

學(xué)習(xí)內(nèi)容和要求學(xué)習(xí)內(nèi)容方法要求一、貧血的關(guān)聯(lián)知識講授了解

二、貧血實驗室檢查內(nèi)容及程序

講授掌握三、常見貧血的實驗室檢查(一)缺鐵性貧血實驗室檢查講授掌握(二)溶血性貧血實驗室檢查講授掌握(三)巨幼細(xì)胞性貧血實驗室檢查講授熟悉(四)再生障礙性貧血實驗室檢查講授了解2021/4/263

貧血的概念

■是指在單位容積循環(huán)血液中紅細(xì)胞數(shù)(RBC)、血紅蛋白(HGB)及/或紅細(xì)胞比容(Hct)低于參考范圍的低限

■其中以HGB最為重要。男性<120g/L

,女性<110g/L

,一般可認(rèn)為貧血

臨床常見貧血類型

(一)缺鐵性貧血(二)溶血性貧血(三)巨幼細(xì)胞性貧血(四)再生障礙性貧血一、貧血的關(guān)聯(lián)知識-12021/4/264

貧血分類方法

1.按進(jìn)展速度及病程分類急性貧血,慢性貧血

2.按RBC形態(tài)分類

正細(xì)胞性,小細(xì)胞性,大細(xì)胞性貧血

3.按骨髓增生情況分類

增生性貧血,增生不良性貧血

4.

按貧血的程度分類

輕度貧血:男HGB<120g/L,女HGB<110g/L

中度貧血:HGB<90g/L

重度貧血:HGB<60g/L

極重度貧血:HGB<30g/L

5.按病因及發(fā)病機(jī)制分類

紅細(xì)胞生成不足

骨髓造血障礙(再生障礙)

造血原料缺乏(缺鐵、葉酸、VB12)

紅細(xì)胞破壞過多(溶血)

紅細(xì)胞丟失過多(失血)

一、貧血的關(guān)聯(lián)知識-22021/4/265一、貧血的關(guān)聯(lián)知識-3

貧血分類縱覽及貧血歸類

歸類

缺鐵性貧血

溶血性貧血巨幼細(xì)胞性貧血再生障礙性貧血

按細(xì)胞形態(tài)

小細(xì)胞低色素

正常細(xì)胞大細(xì)胞正常細(xì)胞

分類

性貧血

性貧血性貧血性貧血

按骨髓增生

增生性貧血

增生性貧血增生性貧血增生低下

程度分類

性貧血

按貧血原因

缺鐵

RBC破壞增多缺乏VB12

骨髓造血功能

分類

(HBG合成不足)

(各種原因引起

和葉酸障礙

的溶血)2021/4/266(一)貧血實驗室檢查內(nèi)容及其選擇和應(yīng)用

1.

診斷貧血的主要依據(jù)是HGB、RBC、Hct

2.

貧血形態(tài)學(xué)分類需借助MCV、MCH、MCHC三項平均值3.

Ret計數(shù)對鑒別貧血的基本性質(zhì)有重要意義4.

血涂片RBC形態(tài)觀察對貧血的鑒別診斷有重要參考價值5.

必要的生化學(xué)和免疫學(xué)檢查,對缺鐵性貧血、溶血性貧血和巨幼細(xì)胞性貧血的診斷是必不可少的

6.骨髓細(xì)胞學(xué)檢查必須嚴(yán)格掌握臨床適應(yīng)癥和禁忌癥2021/4/267(二)貧血實驗室檢查和診斷程序

1.

判斷有無貧血及貧血的程度需要查HGB、RBC、Hct三項指標(biāo)得出結(jié)論2.對貧血的類型作出診斷■需要查MCV、MCH、MCHC、RDW四項指標(biāo),從形學(xué)上進(jìn)行分類■觀察血涂片RBC形態(tài)幫助對貧血從原因上進(jìn)行分類■注意是否同時有其他血細(xì)胞的減少(全血細(xì)胞減少)對不同類型貧血及與其它血液病進(jìn)行鑒別診斷■Ret計數(shù)對貧血的基本性質(zhì)進(jìn)行鑒別(增生性?增生低下性?)3.做出貧血的明確診斷和進(jìn)行鑒別診斷

■在上述基礎(chǔ)上,有目的的、選擇性的做生化學(xué)和免疫學(xué)檢查項目

■嚴(yán)格掌握臨床適應(yīng)癥和禁忌癥,進(jìn)行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查2021/4/268三、常見貧血的實驗室檢查

(一)缺鐵性貧血實驗室檢查(二)溶血性貧血實驗室檢查(三)巨幼細(xì)胞性貧血實驗室檢查(四)再生障礙性貧血實驗室檢查2021/4/269(一)缺鐵性貧血實驗室檢查-1

?

什么是缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia,IDA)

是指體內(nèi)用來合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏,從而影響血紅蛋白合成所引起的一類貧血

■其特點是:

■骨髓、肝、脾等器官組織中缺乏鐵

■可染色鐵、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵鐵蛋白飽和度、血清鐵蛋白降低

■典型的缺鐵性貧血呈小細(xì)胞低色素性貧血2021/4/26109、人的價值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:45:36PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心,不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望,作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰,也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3(一)缺鐵性貧血實驗室檢查-2

常用生化檢查項目

英文縮寫英文全稱

血清鐵SIserumiron

血清鐵蛋白SFserumferritin

血清總鐵結(jié)合力TIBCtotalironbindingcapacity

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白Tfserumtransferritin

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體TfRtransferrinreceptor

2021/4/2612

血清鐵:

SI以3價鐵形式和轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合存在血清鐵蛋白:SF血清鐵蛋白是血液內(nèi)結(jié)合狀態(tài)的鐵。是檢查體內(nèi)鐵缺乏的最靈敏的指標(biāo)。鐵蛋白是鐵儲存于人體的主要形式之一。

SF含量能準(zhǔn)確反映體內(nèi)貯鐵情況。2021/4/2613血清轉(zhuǎn)鐵蛋白:Tf是血清中鐵(Iron)的轉(zhuǎn)運蛋白。

血清總鐵結(jié)合力:TIBC是指血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合的總量,實際反映轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平。轉(zhuǎn)鐵蛋白受體TfR:介導(dǎo)含鐵的鐵蛋白從細(xì)胞外進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)。

血清鐵可與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合,但轉(zhuǎn)鐵蛋白中只一部分被飽和,另一部分未飽和的轉(zhuǎn)鐵蛋白的鐵結(jié)合力(UIBC)還可與鐵結(jié)合。即當(dāng)血清轉(zhuǎn)鐵蛋白全部被飽和后,其結(jié)合鐵的量就是總鐵結(jié)合力(TIBC)。

2021/4/2614鐵幼粒紅細(xì)胞是指胞質(zhì)中出現(xiàn)藍(lán)色鐵顆粒的幼紅細(xì)胞,根據(jù)藍(lán)色鐵顆粒的多少,粗細(xì)可分為Ⅰ~Ⅳ型及環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞是指幼紅細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)藍(lán)色顆粒在6顆以上,圍繞核周1/2以上者,成熟紅細(xì)胞中出現(xiàn)鐵顆?!F粒紅細(xì)胞2021/4/2615(一)缺鐵性貧血實驗室檢查-3

■正常鐵代謝:進(jìn)入儲備池衰老RBC釋放的Fe+SITf-Fe復(fù)合物

+原紅細(xì)胞的特異性

TfR

進(jìn)入紅系前體細(xì)胞合成HGB

缺鐵性貧血時鐵代謝:

Fe丟失

攝入SF

含鐵血黃素動用儲備池Fe肝和BM中

SF含鐵血黃素SITIBCHGB合成TfR【關(guān)聯(lián)知識】2021/4/2616(一)缺鐵性貧血實驗室檢查-4

1.血象RBC,HGB,HGBRBC;為小細(xì)胞低色素性貧血;RDW明顯;Ret正?;蜉p度;

RBC體積減小、著色變淺、中心淡然區(qū)擴(kuò)大,呈環(huán)形RBC

2.骨髓象為增生性貧血,紅系增生,以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主;鐵染色表現(xiàn)細(xì)胞內(nèi)外鐵均缺少,鐵粒幼細(xì)胞減少或消失

3.生化臨床出現(xiàn)缺鐵性貧血表現(xiàn)之前,體內(nèi)即有鐵代謝的生化改變:

(1)血清鐵蛋白(SF)

(4)血清轉(zhuǎn)鐵蛋白(Tf)

(2)血清鐵(SI)

(5)轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(TfR)(3)血清總鐵結(jié)合力(TIBC)缺鐵性貧血主要實驗室檢查及其臨床意義三、常見貧血的實驗室檢查

-4>2021/4/2617缺鐵性貧血2021/4/2618三、常見貧血的實驗室檢查

-5(二)溶血性貧血實驗室檢查-1

?溶血性貧血(hemolyticanemia,HA)

溶血:紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過程。溶血超過造血代償時出現(xiàn)的貧血為溶血性貧血。溶血發(fā)生時骨髓能夠代償(6-8倍)可以不出現(xiàn)貧血,稱為溶血性疾病。2021/4/2619三、常見貧血的實驗室檢查

-6

(二)溶血性貧血實驗室檢查-2

?溶血性貧血與溶血性疾病

■正常RBC平均壽命120天。正常時骨髓每天有同等量新生RBC生成替代死亡的紅細(xì)胞。

■正常骨髓有6~8倍代償造血功能

骨髓代償生成RBC不出現(xiàn)貧血

出現(xiàn)貧血溶血性疾病溶血性貧血

RBC破壞增多或加快2021/4/2620三、常見貧血的實驗室檢查

-7(二)溶血性貧血實驗室檢查(266頁)

■按溶血部位分兩類

血管內(nèi)溶血(RBC在血循環(huán)中破壞,血型不合輸血,輸入低滲溶液)

血管外溶血(RBC在肝脾巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中破壞,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥)

■溶血性貧血的原因

RBC內(nèi)在因素:多為先天性(遺傳性疾?。?/p>

1.RBC膜缺陷

2.RBC酶缺陷

3.血紅蛋白(珠蛋白)生成異常

4.

自身免疫性貧血

■RBC外在因素:為后天獲得性疾病

2021/4/2621(二)溶血性貧血實驗室檢查-4

RBC內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血

1.

RBC膜異常——

遺傳性球形細(xì)胞增多癥、PNH

2.

珠蛋白異常——

異常血紅蛋白病、海洋性貧血

3.

RBC酶異常——

G-6-PD缺陷病

RBC外來因素所致的溶血性貧血

1.

免疫性因素自身免疫、藥物免疫、同種免疫等

2.

化學(xué)因素化學(xué)毒物和藥物中毒性等

3.

物理和機(jī)械因素體外循環(huán)手術(shù)、微血管病、燒傷等

4.

感染因素溶血性病原體感染等

5.脾功能亢進(jìn)三、常見貧血的實驗室檢查

-8■

臨床常見溶血性貧血及溶血性疾病2021/4/2622溶血性貧血的實驗診斷步驟:1.有無貧血:查血常規(guī)、RBC參數(shù)等2。有無溶血:病史,有貧血,黃疸,網(wǎng)織紅增加。3.溶血部位:血管內(nèi)溶血or血管外溶血。管內(nèi)急性發(fā)作,以獲得性常見;血管外慢性伴脾大4.溶血原因:病史中注意病人年齡,種族,職業(yè),藥物史。體檢中注意貧血程度,黃疸,肝脾大小。檢查中病人血尿常規(guī),紅細(xì)胞形態(tài)。結(jié)合發(fā)病地區(qū)性。2021/4/2623是否存在溶血的篩查試驗項目臨床意義

血漿游離血紅蛋白(FHB)

血管內(nèi)溶血的指征血管外溶血正常血清結(jié)合珠蛋白(hp)結(jié)合珠蛋白是肝臟合成的一種糖蛋白,能與血漿中的血紅蛋白結(jié)合形成穩(wěn)定的復(fù)合物.主要用于反映是否發(fā)生溶血。降低有意義。

尿含鐵血黃素試驗用于診斷慢性血管內(nèi)溶血(Roustest)PNH陽性RBC壽命(51Cr標(biāo)記RBC)

溶貧時RBC半壽期小于15d2021/4/2624紅細(xì)胞膜缺陷性溶血性貧血遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥1.臨床表現(xiàn):貧血,黃疸,脾大2.檢驗:1)血片中球形紅細(xì)胞,大小均一。

2)骨髓紅系增生旺盛。

3)滲透脆性實驗陽性。RBC于低滲鹽水中抵抗力下降,滲透脆性增高,孵育后更高。加Glu和ATP后能夠糾正。2021/4/2625細(xì)胞酶缺陷的檢測紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥1、臨床5型:先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血、蠶豆病、藥物誘發(fā)溶血、感染誘發(fā)溶血、新生兒高膽紅素血癥2.檢驗:1)高鐵血紅蛋白還原試驗。減低---蠶豆病,伯氨喹藥物溶血

2)G-6-PD熒光斑點試驗。缺乏者熒光減弱或消失。

3)變性珠蛋白小體生成試驗。

4)紅細(xì)胞G-6-PD活性測定。準(zhǔn)確方法。

5)分子生物學(xué)方法。1~3為篩選試驗。4~5為確診試驗。2021/4/2626珠蛋白生成異常的檢測珠蛋白生成障礙性貧血(海洋性貧血)免疫性溶血性貧血(AIHA)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血Coombstest:直接抗人球蛋白試驗(+)直接-紅細(xì)胞表面不完全抗體間接-病人血清中不完全抗體2021/4/2627陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。臨床表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)的間歇性溶血發(fā)作,以血紅蛋白尿為主要特征,多為慢性血管內(nèi)溶血??砂橛腥?xì)胞減少及血栓形成。檢驗:1.Ham試驗:酸化溶血試驗(+)確診試驗270頁---紅細(xì)胞脆性,

2.蔗糖溶血試驗(+)可作為初篩試驗。陰性可排除,陽性在做Ham確診。

3.蛇毒因子溶血試驗2021/4/2628三、常見貧血的實驗室檢查

-15(三)巨幼細(xì)胞性貧血實驗室檢查-1

?巨幼細(xì)胞性貧血(megaloblasticanemia,MA)

病因由于葉酸和/或維生素B12缺乏,

導(dǎo)致DNA合成障礙所引起的貧血。

■特點

呈大細(xì)胞性貧血

■骨髓幼紅細(xì)胞巨幼變

■累及粒系和巨核系細(xì)胞2021/4/2629三、常見貧血的實驗室檢查

-16

(三)巨幼細(xì)胞性貧血實驗室檢查-2

巨幼細(xì)胞性貧血實驗診斷要點

1.血常規(guī)

HB、RBC、Hct三項指標(biāo)減低,RBC減少為更明顯;

MCV、MCH、MCHC、RDW四項指標(biāo)及RBC形態(tài)檢查

為大細(xì)胞性貧血

Ret計數(shù)升高,符合增生性貧血血涂片大卵圓形RBC

及分葉過多中性粒細(xì)胞增多;

2.骨髓檢查有核細(xì)胞增生明顯活躍粒紅比值下降,紅系增生(以早、中幼紅為主)

幼紅細(xì)胞巨幼變

3.生化檢查

血清葉酸及維生素B12減低2021/4/2630巨幼細(xì)胞貧血2021/4/2631三、常見貧血的實驗室檢查

-17(四)再生障礙性貧血實驗室檢查

-1

?再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA)

病因化學(xué)物質(zhì)、生物因素、電離輻射及

不同原因,導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭。

2021/4/2632三、常見貧血的實驗室檢查

-18(四)再生障礙性貧血實驗室檢查

-2

■特征

造血干細(xì)胞和造血微環(huán)境損傷骨髓增生減低,脂肪化,非造血細(xì)胞增多

■全血細(xì)胞減少,骨髓增生低下

HB、RBC、Hct平行下降,Ret計數(shù)絕對值減低為正細(xì)胞正色素性貧血

■網(wǎng)狀纖維增生,無異常細(xì)胞2021/4/2633再生障礙性貧血2021/4/2634

問題10

A.滲透脆性試驗

B.高鐵血紅蛋白還原試驗

C.血紅蛋白電泳

D.酸溶血試驗(Ham’stest)

E.抗人球蛋白試驗(coombstest)

1.查RBC酶缺陷的試驗是()

2.PNH確證試驗是()

3.用于檢查自身免疫性溶血性貧血的試驗是()

答案:1.B;2.D;3.E

問題9

A.血清鐵蛋白和血清鐵減低,血清轉(zhuǎn)鐵蛋白增高

B.是由于葉酸和/或維生素B12缺乏引起的貧血

C.血清結(jié)合珠蛋白減低,網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高

D.全血細(xì)胞減少

E.是單純小細(xì)胞性貧血

1.溶血性貧血()

2.缺鐵性貧血()

3.巨幼細(xì)胞性貧血()

答案:1.C;2.A;3.B

練習(xí)題2021/4/2635

病例分析2021/4/2636

病例5某女患,29歲,教師。主訴:反復(fù)黃疸、乏力3年余,近3個月加重?,F(xiàn)病史:3年前無誘因出現(xiàn)鞏膜發(fā)黃、全身乏力,伴頭迷、頭昏,口及面色蒼白、皮膚瘙癢;多次出現(xiàn)持續(xù)性醬油色尿,但無出血表現(xiàn)。曾以“溶血性貧血”三次入院。近3個月來上述癥狀加重,并有心悸、活動后氣促,不能堅持工作,故再次來醫(yī)院求治。即往史:無心、肝、腎疾病及其他病史;無輸血及特殊藥物服用史。家族史:父母健在,無相同疾病史。體格檢查:

T、P、R、Bp正常。中度貧血貌,鞏膜發(fā)黃、瞼結(jié)膜輕度蒼白;心、肺未見異常;腹軟,無壓痛,肝肋下兩橫指,脾平臍,質(zhì)硬;余無異常發(fā)現(xiàn)。2021/4/2637

病例5

化驗檢查:

RBC1.04×1012/LHGB42g/L,

WBC8.7×109/PLT95×109/L

外周血可見晚幼紅及晚幼粒細(xì)胞

可見RBC形態(tài)異常(大小不一,有球形、靶形、

口形、淚滴形、嗜多色性等異型RBC)

2021/4/2638

病例5

思考題

1.你認(rèn)為該患應(yīng)考慮為溶血性貧血嗎?為什么?

2.你認(rèn)為目前溶血性貧血診斷根據(jù)是否充分?

3.如果是溶血性貧血,其原因可能是什么?

4.為了進(jìn)一步明確診斷,還應(yīng)做那些實驗室檢查?

2021/4/2639

病例5

病例分析

1.該患應(yīng)考慮為溶血性貧血根據(jù):(1)臨床病史、癥狀(有貧血的癥狀體征,有反復(fù)黃疸、醬油樣尿等;曾以“溶血性貧血”三次入院)(2)體格檢查(中度貧血貌,鞏膜發(fā)黃、瞼結(jié)膜輕度蒼白、肝脾大等)

(3)外周血化驗檢查RBC、HGB均明顯減低,出現(xiàn)幼紅細(xì)胞及異型RBC,均符合溶血性貧血血象

2.目前溶血性貧血的診斷依據(jù)還不夠充分

3.為了進(jìn)一步明確診斷并搞清其溶血性貧血的原因,還應(yīng)做以下實驗室檢查:(1)RBC四項參數(shù)及Ret計數(shù)(2)溶血的實驗室檢查(

FHb、Hp、Roustest、TBIL、DBIL、

Coomb’stest

、Ham’stest

(3)骨髓細(xì)胞學(xué)檢查(骨髓穿刺檢查)2021/4/2640

病例5

溶血實驗室檢查結(jié)果:

測定值參考值

FHb(mg/L)

14

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