腹膜后纖維化

腹膜后纖維化CTCT橫斷位CT橫斷位CTCT冠狀位CT矢狀位定義腹膜后纖維化(retroperitonealfibrosis,RPF)是一種臨床罕見病,是以腹膜后組織慢性非特異性炎癥伴纖維組織增生為特點(diǎn),引起輸尿管及腹膜后空腔臟器受壓、梗阻為特征的慢性疾病。Albarran于1905年首次報道，Ormond于1948年系統(tǒng)闡述，因此又叫做Ormond's病。分型特發(fā)性腹膜后纖維化（idiopathicretroperitonealfibrosis,IRF）繼發(fā)性腹膜后纖維化（secondaryretroperitonealfibrosis,SRF）良性腹膜后纖維化惡性腹膜后纖維化病因特發(fā)性腹膜后纖維化:約占2/3病因未明、發(fā)病機(jī)制尚未清楚，大多學(xué)者認(rèn)為是自身免疫性疾病病因繼發(fā)性腹膜后纖維化:約占1/3惡性腫瘤（8%）、炎癥、外傷、手術(shù)、放射線治療及某些藥物(如麥角新堿類)石棉吸入過量吸煙等發(fā)病機(jī)制三者組成慢性主動脈周圍炎(CP)的疾病譜三者在本質(zhì)上有著相似的組織病理學(xué)特征特發(fā)性腹膜后纖維化炎性腹主動脈瘤動脈瘤周圍腹膜后纖維化發(fā)病機(jī)制腹主動脈瘤慢性破裂、滲漏與腹膜后纖維化：（兩種學(xué)說）1.動脈瘤慢性或亞急性滲漏引起的反應(yīng)性炎癥。2.免疫性反應(yīng)導(dǎo)致瘤周纖維化。發(fā)病機(jī)制左：免疫反應(yīng)右：炎性反應(yīng)動脈粥樣硬化斑塊內(nèi)一種氧化LDL和蠟樣質(zhì)的混合物從破裂口溢出，引起過度的局部免疫反應(yīng)。巨噬細(xì)胞吞噬氧化LDL和蠟樣質(zhì)，介導(dǎo)炎癥反應(yīng)。病理A.硬化組織被炎癥細(xì)胞浸潤（彌散型+結(jié)節(jié)型）B.血管周圍炎癥細(xì)胞聚集（單核細(xì)胞+嗜酸性細(xì)胞）C.粗大、成束的纖維化組織分期早期：大量的炎癥細(xì)胞浸潤，成纖維細(xì)胞、增生的毛細(xì)血管、膠原蛋白組成；晚期：大量無炎癥細(xì)胞及無血管的纖維化組織構(gòu)成。臨床表現(xiàn)發(fā)病率：1/10萬，好發(fā)于50~60歲，兒童罕見男性多發(fā)，男女比例大約為（2~3）：1臨床癥狀取決于病變對輸尿管、下腔靜脈、腹主動脈及其分支等部位的壓迫和侵犯情況輸尿管是最早和最常受侵的臟器臨床表現(xiàn)疼痛，最主要的臨床表現(xiàn)，腰痛、下腹痛等全身癥狀：疲倦乏力、食欲下降、體重減輕、發(fā)熱、惡心、嘔吐等尿液改變：尿頻、尿少、尿閉和血尿等單側(cè)下肢水腫、深靜脈血栓形成臨床表現(xiàn)鞘膜積液、睪丸疼痛間歇性跛行、高血壓腸梗阻、大便習(xí)慣改變腹膜后及盆腔包塊實(shí)驗室檢查無特異性氮質(zhì)血癥血沉增快、CPR升高γ球蛋白、鐵蛋白、免疫球蛋白升高影像學(xué)檢查B超：簡單、易行、無創(chuàng)，應(yīng)首選IVP缺乏特異性CT、MRI診斷腹膜后纖維化的重要方法PET-CT分期及定性IVP表現(xiàn)

典型征象是“三聯(lián)征”。

A.腎盂積水伴有上部輸尿管擴(kuò)張扭曲。

B.雙側(cè)輸尿管向中心移位。

C.輸尿管受外部壓迫的征象，可出現(xiàn)管腔狹窄變細(xì)拉長，僵直而向內(nèi)側(cè)方向移位；晚期雙腎可均不顯影。CT表現(xiàn)(1)位置：腫塊主要分布于主動脈周圍，主動脈無前移，腫塊下界達(dá)主動脈分叉處。(2)腫塊特征：腫塊較大，呈彌漫性、連續(xù)性，密度均勻，腫塊外形可不規(guī)則，但非結(jié)節(jié)融合或分葉狀，并與主動脈相連緊密。腫塊CT密度平掃時與肌肉相仿，增強(qiáng)輕度-中度強(qiáng)化。(3)腫塊周圍組織：主動脈及周圍器官無明顯受壓移位，主動脈與椎體間距離無變化，輸尿管狹窄者向中心牽拉移位，相鄰組織被包裹，但無侵蝕破壞及推移，而腹膜后惡性腫瘤常侵犯相鄰組織，與相鄰結(jié)構(gòu)間隙消失或推移之。CT表現(xiàn)腹主動脈旁軟組織團(tuán)塊，向下累及雙側(cè)髂動脈，血管未向前推移，未見明顯強(qiáng)化。三維重建冠狀位示腹主動脈旁軟組織腫塊影，向下包繞髂動脈。腹主動脈前見彌漫不規(guī)則病變，累及腸系膜，不均勻強(qiáng)化，右側(cè)腎盂擴(kuò)張積水。CT表現(xiàn)腹膜后軟組織團(tuán)塊，部分包繞腹主動脈，不均勻強(qiáng)化，右側(cè)腰大肌受累。腹主動脈旁軟組織團(tuán)塊，不均勻強(qiáng)化。盆腔內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊，與右側(cè)髂內(nèi)動脈緊貼。診斷標(biāo)準(zhǔn)無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗室檢查；影像學(xué)檢查非常重要，尤其CT、MRI。RPF以侵犯腹膜后空腔臟器及受侵以上輸尿管擴(kuò)張、腎積水為其重要特點(diǎn)，分布范圍可窄可廣．但不侵犯空腔臟器或僅侵犯實(shí)質(zhì)臟器；RPF的形態(tài)多樣性，以其侵犯的器官、范圍、大小而不同。病理為金標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷淋巴瘤惡性腫瘤的腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移來源于腹膜后組織的間質(zhì)性腫瘤及副節(jié)瘤等當(dāng)侵犯胰腺時，需與胰腺癌鑒別。鑒別診斷（1）腹膜后淋巴瘤：分布范圍廣，平掃時顯示為大結(jié)節(jié)性腫塊，密度不均，可伴有腸系膜淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng)后無明顯變化，主動脈與椎體間距增大(即腹主動脈被推移)。（2）轉(zhuǎn)移性腫瘤：缺乏纖維組織，表現(xiàn)為不連續(xù)的主動脈旁淋巴結(jié)腫大，腸系膜淋巴結(jié)腫大強(qiáng)有力地表明為惡性病變，增強(qiáng)后腫塊呈結(jié)節(jié)狀不均勻強(qiáng)化。（3）腹膜后組織的間質(zhì)性腫瘤及副節(jié)瘤往往邊界較為光整，副節(jié)瘤往往強(qiáng)化明顯。MR表現(xiàn)59歲男性IRFAT1WIBT2WICT1WIDT2WIPET-CT腹膜后纖維化、同時累及縱膈纖維化，F(xiàn)DG濃聚治療手術(shù)：解除梗阻，不能阻止疾病發(fā)展剖腹探查輸尿管松解內(nèi)移術(shù)輸尿管松解加大網(wǎng)膜包裹輸尿管內(nèi)逆行雙J管置入術(shù)利用膀胱鏡放置輸尿管支架術(shù)腎功能受到嚴(yán)重影響者,可實(shí)施腎移植術(shù)。治療藥物治療糖皮質(zhì)激素：目前最有效的藥物免疫抑制劑:對激素耐藥可使用，如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤他莫昔芬：雌二醇的拮抗劑預(yù)后經(jīng)恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)及藥物治療后，多數(shù)RPF預(yù)后良好繼發(fā)于惡性腫瘤的RPF的預(yù)后較差，平均生存期為3～6個月。參考文獻(xiàn)［1］VaglioA,SalvaraniC,BuzioC．Retroperitonealfibrosis［J］．Lancet,2006,367:241－251．［2］CollD．Retroperitonealfibrosis［J］．Contemp

DiagnRadiol,2005,28:1－4．［3］CroninCG,Lohan

DG,Blake

MA,etal．Retroperitonealfibrosis:areviewofclinicalfeaturesandimagingfindings［J］AJR,2008,191:423－431．［4］Vaglio

A,Palmisano

A,Corradi

D,etal．Retroperitonealfibrosis:evolvingconcepts［J］．RheumDis

ClinNorthAm,2007,33:803－817．［5］CarmelG.Cronin1DerekG.Lohan1.MichaelA.RetroperitonealFibrosis:AReviewofClinicalFeaturesandImagingFindings.AJR:191,August2008.423-429［6］AugustoVaglio,AlessandraPalmisano,RetroperitonealFibrosis:Evolving