腎病綜合征病例討論0427

腎病綜合征病例討論兒科藥物專(zhuān)業(yè)趙一鳴腎病綜合征定義（nephroticsyndrome，NS）是一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的綜合癥。四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。腎病綜合征分型原發(fā)性繼發(fā)性：感染、系統(tǒng)疾病、腎小球疾病等單純型：三高一低腎炎型：三高一低+高血壓、血尿、尿素氮、低補(bǔ)體腎病綜合征分型激素敏感激素耐藥：潑尼松足量1.5~2mg/（kg.d）或60mg/m2.d>4周尿蛋白仍陽(yáng)性，除外感染、遺傳等因素所致者。復(fù)發(fā)，頻復(fù)發(fā)，激素依賴(lài)病歷資料患兒，男，3歲，15kg。主因：間斷皮疹、浮腫、蛋白尿1年1月入院。診斷為腎病綜合征，原發(fā)性，單純型，激素耐藥。個(gè)人史及家族史：患兒父親有過(guò)敏性哮喘、過(guò)敏性鼻炎不良反應(yīng)史：否認(rèn)現(xiàn)病史時(shí)間藥物尿蛋白2011.3.8潑尼松30mg×23d3+2011.4.6甲潑尼龍40mg×7d20mg×30d（-）2011.5.6CTX0.2g×2次甲潑尼龍16mgCTX0.2g×2次2+3+2011.6.17CTX0.2g×2次甲強(qiáng)龍150mg×2次強(qiáng)的松30mgqod2011.7.4他克莫司0.5mg，bid甲潑尼龍24mg，qod2011.9-10他克莫司1mg,bid1.5mg早,1mg晚甲潑尼龍16mg，qod（-）主要治療藥物4月4日入院MP16mg，單日MP8mg，雙日TAC0.5mg，bidMP16mg，podTAC0.5mg，bid4月14日4月18日4月25、27、29日MP16mg，單日

8mg，雙日TAC1mg，早

0.5mg，晚MP16mg，單日

8mg，雙日TAC1mg，bidMP200mg，ivgtt*3dTAC1mg，bid4月1日實(shí)驗(yàn)室檢查日期尿量尿蛋白UTP2012.4.5700ml（-）2012.4.6700ml3+2012.4.7800ml1+0.85g/24h2012.4.11730ml微量0.2g/24h2012.4.11790ml±2012.4.15-16500~600ml3+~4+實(shí)驗(yàn)室檢查2012.4.18700~800ml4+2.38g/24h2012.4.22550ml3+2112.4.25780ml3+2012.4.26900ml3+WBC*10^9/LN%PLT*10^9/LCRPPCT4.56.873322814.177.58362264<0.05血常規(guī)生化ALBg/LCrumol/LLDLmmol/L

TGmmol/L

TCmmol/L4.537.1171.820.953.834.1733.9↓

112.831.515.25↑

腎早損尿肌酐

mmg/l尿微量白蛋白

mg/l尿轉(zhuǎn)鐵蛋白

mg/lNAG酶U/L尿α1-微球蛋白

mg/l4.5日6.551540↑113↑42↑22.3↑4.10日9.5561.2↑5.57↑37↑8.08藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn)日常監(jiān)護(hù)點(diǎn)：①給藥方法：早晨頓服，飯后，時(shí)間固定②療效：有無(wú)新發(fā)皮疹，眼瞼浮腫；尿量變化，尿蛋白；③不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)、精神反應(yīng)、庫(kù)欣綜合征；藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn)他克莫司加量后：①血壓變化，容易引起高血壓；②腎功能（肌酐、尿素氮水平）；③預(yù)防感染；藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn)甲潑尼龍沖擊過(guò)程中：①血壓變化，容易引起高血壓；②嚴(yán)重感染；③胃腸道反應(yīng)（惡心、嘔吐）；④情緒改變、精神異常；討論——激素的用藥原則皮質(zhì)激素選用半衰期12~36h的中效制劑（潑尼松、潑尼松龍），除能較快誘導(dǎo)緩解外，也適用于其減量時(shí)的隔日用藥。尿蛋白轉(zhuǎn)陰后維持治療階段以隔日晨頓服為宜，因體內(nèi)自身腎上腺皮質(zhì)激素分泌呈晨高夜低的規(guī)律，隔日晨頓服用藥與生理晝夜節(jié)律抑制，對(duì)垂體腎上腺軸的反饋抑制作用小。激素序貫療法2mg（kg.d）治療4周后尿蛋白仍陽(yáng)性者，可考慮用大劑量甲潑尼龍（15~30mg/kg.d）沖擊，每天一次，聯(lián)用3d為1療程，最大劑量不超過(guò)1g。沖擊1療程后如果尿蛋白（-），潑尼松按激素敏感方案減量；如尿蛋白仍（+），應(yīng)加用免疫抑制劑，同時(shí)隔日晨頓服2mg/kg潑尼松，隨后每2~4周減5~10mg，隨后以一較小劑量長(zhǎng)期隔日頓服維持，少數(shù)可停用[C/Ⅱa].激素耐藥型腎病綜合征診治指南，2010SRNS治療病理類(lèi)型為MsPGN：目前國(guó)內(nèi)外尚缺乏有效的治療方案，可參考選用靜脈CTX沖擊、CsA、TAC、TG等治療。TAC：劑量為0.10~0.15mg/（kg.d），每12小時(shí)1次，維持谷濃度在5~10ug/L，誘