人工耳蝸植入工作指南 版

人工耳蝸植入工作指南(2013)人工耳蝸是一種可以幫助聽力障礙人士恢復(fù)聽力和言語交流能力的生物醫(yī)人工耳蝸是一種可以幫助聽力障礙人士恢復(fù)聽力和言語交流能力的生物醫(yī)都需要一份可供參考的指南。我們在2003人工耳蝸植入涉及到醫(yī)學(xué)、聽力學(xué)、生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)、教育學(xué)、心理學(xué)和社工程技術(shù)人員及家長等共同組成人工耳蝸植入小組，協(xié)同開展工作。適應(yīng)證的選擇一、患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)人工耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。適應(yīng)證的選擇語前聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)：①植入年齡通常為12個(gè)月-6歲。植入年齡癥。目前不建議為6個(gè)月以下的患兒植人人工耳蝸，但腦膜炎導(dǎo)致的耳聾因面臨耳蝸骨化的風(fēng)險(xiǎn)，建議在手術(shù)條件完備的情況下盡早手術(shù)。6歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽力言語基礎(chǔ)，自幼有助聽器配戴史重度聾患兒配戴助聽器3-6個(gè)月無效或者效果不理想，應(yīng)行人工耳蝸植入；極重度聾患兒可考慮直接行人工耳蝸植入。③無手術(shù)禁忌證。④監(jiān)護(hù)人和／或植入者本人對人工耳蝸植入有正確的認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕?。⑤具備聽覺言語康復(fù)教育的條件。語后聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)：①各年齡段的語后聾患者。②雙耳重度或極重植入者本人和／或監(jiān)護(hù)人對人工耳蝸植入有正確的認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕怠６?、手術(shù)禁忌證絕對禁忌證：內(nèi)耳嚴(yán)重畸形，例如Michel中耳乳突急性化膿性炎癥。礙，無法配合聽覺言語訓(xùn)練。三、特殊情況人工耳蝸植入臨床實(shí)踐的指導(dǎo)性建議的病變，其特點(diǎn)為中樞白質(zhì)的髓鞘發(fā)育異?；驈浡該p害。如果MRI發(fā)現(xiàn)有腦白質(zhì)病變，需進(jìn)行智力、神經(jīng)系統(tǒng)體征及MRI復(fù)查。如果智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育無倒退，除聽力、言語外其他系統(tǒng)功能基本正常，神經(jīng)系統(tǒng)（DWI像動(dòng)態(tài)觀察（間隔大于6個(gè)月）病變無擴(kuò)大，可考慮人工耳蝸植入。聽神經(jīng)病（聽神經(jīng)病譜系障礙）：是一種特殊的神經(jīng)性耳聾，為內(nèi)毛細(xì)(OAE)和／或耳蝸微音電位(CM)(ABR)缺失或嚴(yán)重異常。目前，人工耳蝸植入對多數(shù)聽神經(jīng)病患者改善聽覺有效，但部分患者可能無效或者效果較差，因此術(shù)前必須告知患者和／或監(jiān)護(hù)人相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。雙側(cè)人工耳蝸植入：雙側(cè)植入可以改善聲源定位功能、安靜和背景噪聲有利于術(shù)后言語康復(fù)。具有殘余聽力者的人工耳蝸植入：具有殘余聽力者，尤其是高頻陡降型模式，但術(shù)前須告知患者和／或監(jiān)護(hù)人術(shù)后殘余聽力有下降或喪失的風(fēng)險(xiǎn)。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常者的人工耳蝸植入：與人工耳蝸植入相關(guān)的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常后效果個(gè)體差異較大。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蝸植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔（或乳突腔自體組織填塞和外耳道封閉入；分期手術(shù)是指先行病灶清除、修復(fù)鼓膜穿孔或封閉外耳道，3-6個(gè)月后再行人工耳蝸植入。術(shù)前評估一、病史采集（全身或局部的發(fā)育畸形、智力發(fā)育等）和其他病因（如癲癇和精神狀況等）。聽力損失患兒還應(yīng)包括母親妊?史、生產(chǎn)史、小兒生長史、言語發(fā)育史等。此外還應(yīng)了解患者的言語-語言能力（如發(fā)音清晰度、理解能力、表達(dá)能力等）以及改善交流的愿望。二、耳部檢查包括耳廓、外耳道和鼓膜等。三、聽力學(xué)及前庭功能檢查（一）檢查項(xiàng)目純音測聽：包括氣導(dǎo)和骨導(dǎo)閾值；6法，包括行為觀察、視覺強(qiáng)化測聽和游戲測聽。聲導(dǎo)抗：包括鼓室圖和鐙骨肌反射。聽覺誘發(fā)電位：包括ABR、40Hz聽覺事件相關(guān)電位或聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(ASSR)，以及耳蝸微音電位檢查。耳聲發(fā)射：畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射或瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射。語認(rèn)知水平選用適宜的開放式和／或閉合式言語測試材料（附件1）。助聽效果評估：助聽器優(yōu)化選配后的助聽聽閾測試和／或言語識別測試。前庭功能檢查（有眩暈病史且能配合檢查者）。鼓岬電刺激試驗(yàn)（必要時(shí)）。（二）聽力學(xué)入選標(biāo)準(zhǔn)ABR反應(yīng)閾值>90dBnHL，40Hz聽覺事件相關(guān)電位1kHz以下反應(yīng)閾>100dBnHL2kHz及以上頻率閾值>90dBnHL;耳聲發(fā)射雙耳均未通過（聽神經(jīng)病患者除外）。>80dBHL;助聽聽閾2kHz>50dBHL;（閉合式雙音節(jié)詞得分合言語測聽者，經(jīng)行為觀察確認(rèn)其不能從助聽器中獲益。>80dBHL聽后聽力較佳耳的開放短句識別率<70%的重度聽力損失。2kHz及以上頻率聽閾>80dBHL四、影像學(xué)評估常規(guī)行顳骨薄層CT掃描、內(nèi)耳及顱腦MRI，必要時(shí)行耳蝸三維重建。五、言語．語言能力評估對有一定語言經(jīng)驗(yàn)或能力的患者，可做言語．語言能力評估，包括言語清晰度、理解能力、語法能力、表達(dá)能力和交往能力；對于小于3歲、無法配合的嬰幼兒可采用“親子游戲”錄像觀察及問卷調(diào)查的方法進(jìn)行評估。六、兒童心理、智力及學(xué)習(xí)能力評估3歲以上兒童可選用希．內(nèi)學(xué)習(xí)能力測驗(yàn)（中國聾人常模修訂版歲以下兒童可選用格雷費(fèi)斯心理發(fā)育行為測查量表中國嬰幼兒精神發(fā)育量表，MDSCI)。對疑有精神智力發(fā)育遲緩（希內(nèi)學(xué)習(xí)能力評估智商<67分，格雷費(fèi)斯測驗(yàn)精神發(fā)育商<70分）行進(jìn)一步觀察、診斷和鑒定。社會(huì)文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會(huì)文化型智力低下，或多動(dòng)癥、自閉癥（孤獨(dú)癥）以及其他精神智力發(fā)育障礙的患兒，應(yīng)向家長講明此類疾病可能會(huì)給術(shù)后康復(fù)帶來的困難，幫助家長建立客觀合理的心理期望值。七、兒科學(xué)或內(nèi)科學(xué)評估行全身體格檢查和相關(guān)的輔助檢查。八、家庭和康復(fù)條件評估術(shù)前應(yīng)該使患者本人和／或監(jiān)護(hù)人以及教師了解人工耳蝸植入后聽覺言語術(shù)前應(yīng)該使患者本人和／或監(jiān)護(hù)人以及教師了解人工耳蝸植入后聽覺言語置。人工耳蝸植入手術(shù)一、對手術(shù)醫(yī)師的要求手術(shù)醫(yī)師應(yīng)該具備較豐富的中耳乳突顯微手術(shù)經(jīng)驗(yàn)并參加過系統(tǒng)的人工耳蝸手術(shù)專業(yè)培訓(xùn)，且在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師指導(dǎo)下獨(dú)立完成20例以上人工耳蝸植入手術(shù)。二、對手術(shù)室及基本設(shè)備的要求三、術(shù)前準(zhǔn)備同意書上簽字（附件2）。人工耳蝸植人手術(shù)屬Ⅱ類切口，圍手術(shù)期應(yīng)常規(guī)使用抗生素，手術(shù)準(zhǔn)備、全身麻醉準(zhǔn)備和術(shù)前用藥同其他手術(shù)。四、手術(shù)操作步驟和方法常規(guī)采用耳后切口、經(jīng)乳突面隱窩人路、耳蝸開窗或圓窗進(jìn)路，具體操作可按照各類型人工耳蝸裝置的相關(guān)要求執(zhí)行。五、術(shù)中監(jiān)測根據(jù)所使用的人工耳蝸裝置進(jìn)行電極阻抗測試和電誘發(fā)神經(jīng)反應(yīng)測試，以了解電極的完整性和聽神經(jīng)對電刺激的反應(yīng)。六、手術(shù)后的處理手術(shù)后行影像學(xué)檢查判斷電極位置，余同一般耳科手術(shù)。七、手術(shù)并發(fā)癥常見并發(fā)癥有鼓膜穿孔、外耳道損傷、味覺異常、眩暈、耳鳴、面肌抽搐或疼痛、感染、頭皮血腫、腦脊液漏、面神經(jīng)麻痹、腦膜炎、顱內(nèi)血腫、植人體移位或脫出、皮瓣壞死等，應(yīng)根據(jù)相應(yīng)情況積極處理。八、開機(jī)和調(diào)試通常術(shù)后1-4周開機(jī)，一般開機(jī)后的第1個(gè)月內(nèi)調(diào)機(jī)1-2次，之后根據(jù)患者情況安排時(shí)間，待聽力穩(wěn)定后適當(dāng)延長調(diào)試間隔，最終1年調(diào)機(jī)1次。益，建議盡早驗(yàn)配助聽器。對調(diào)機(jī)聽力師的要求：應(yīng)具備良好的聽力學(xué)和人工耳蝸基礎(chǔ)知識，并經(jīng)過專業(yè)培訓(xùn)。嬰幼兒的調(diào)試應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的聽力師完成。九、手術(shù)效果評估手術(shù)成功應(yīng)包括以下幾個(gè)方面：①切口愈合良好；②影像學(xué)檢查，電極植入位置正確；③開機(jī)和調(diào)試后患者有主觀或客觀的聽性反應(yīng)。植入后聽覺言語康復(fù)人工耳蝸植人者術(shù)后必須進(jìn)行科學(xué)的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練。通過科學(xué)有效的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練，培建和完善其感知性傾聽、辨析性傾聽、理解性傾聽的能力，促進(jìn)其言語理解、言語表達(dá)和語言運(yùn)用能力的發(fā)展。人工耳蝸植人者術(shù)后必須進(jìn)行科學(xué)的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練。通過科學(xué)有效的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練，培建和完善其感知性傾聽、辨析性傾聽、理解性傾聽的能力，促進(jìn)其言語理解、言語表達(dá)和語言運(yùn)用能力的發(fā)展。語前聾患者需要制定系統(tǒng)的聽覺言語康復(fù)方案，在注重昕語技能培建的同患者則著重進(jìn)行聽覺適應(yīng)性及言語識別訓(xùn)練。一、康復(fù)目標(biāo)康復(fù)目標(biāo)的制定應(yīng)以階段性康復(fù)評估為依據(jù)?？祻?fù)目標(biāo)的內(nèi)容應(yīng)涵蓋聽覺、言語、語言、認(rèn)知及溝通等?？祻?fù)目標(biāo)的表述要明確、具體，有可觀察性。二、康復(fù)模式兒童人工耳蝸植入者的家長或監(jiān)護(hù)人應(yīng)在康復(fù)機(jī)構(gòu)的專業(yè)指導(dǎo)之下掌握必生建議到指定康復(fù)機(jī)構(gòu)接受聽覺適應(yīng)性訓(xùn)練和言語識別訓(xùn)練指導(dǎo)。聽能管理及聽覺言語康復(fù)個(gè)別強(qiáng)化訓(xùn)練。同訓(xùn)、預(yù)約單訓(xùn)及家庭指導(dǎo)計(jì)時(shí)服務(wù)等形式，實(shí)施聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練。園、普通學(xué)校隨班就讀。三、康復(fù)原則確保聆聽效果處于優(yōu)化狀態(tài)。提供規(guī)范的康復(fù)設(shè)施，優(yōu)化聲學(xué)環(huán)境，營造優(yōu)聽條件。強(qiáng)調(diào)“以聽為主”達(dá)到對聲音的察知、辨別、識別及理解的聽覺訓(xùn)練目標(biāo)。重培養(yǎng)語言運(yùn)用能力。的問題，并加以矯治，以提高語音清晰度。的個(gè)性化服務(wù)。五大發(fā)展領(lǐng)域，促進(jìn)人工耳蝸植入兒童的全面發(fā)展。四、康復(fù)評估的聽敏度。測試頻率包括、1、2及4kHz。言語聽覺能力評估：通過人工耳蝸植入者的聽覺言語識別來評價(jià)其聽覺短句識別等測試。語言能力評估：通過對人工耳蝸植入兒童言語發(fā)音水平、理解能力、表達(dá)能力、使用能力、語法能力的評估，獲知其語言發(fā)展水平及對應(yīng)的語言年齡，調(diào)查問卷評估：對于言語一語言能力尚不足以完成上述聽覺、言語及語查問卷評估。推薦問卷：有意義聽覺整合量表(MAIS)，嬰幼兒有意義聽覺整合量表(PEACH)、教師評估孩子聽說能力表現(xiàn)(TEACH)(MUSS)(MCDI)