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文檔簡(jiǎn)介
缺鐵性貧血
IronDeficiencyAnemiaIDA
[定義]缺鐵性貧血是指體內(nèi)可用于制造Hb的貯存鐵已被用盡,紅細(xì)胞生成受到障礙時(shí)所發(fā)生的貧血。早期的IDA是正細(xì)胞正色素性的,缺鐵很明顯時(shí)表現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血。
發(fā)病情況:全世界有6億—7億人患IDA,在多數(shù)發(fā)展中國(guó)家約2/3的兒童和育齡婦女缺鐵,其中1/3有IDA。桑、棉、麻種植區(qū)因鉤蟲(chóng)病發(fā)病較高,因而IDA易見(jiàn)。
[缺代謝]
一、鐵的分布和需要量
有生理功能鐵—Hb65%,肌紅蛋白6%,
酶、輔因子<10mg
貯存鐵25%—鐵蛋白、含鐵血黃素27%
鐵蛋白=去鐵鐵蛋白+鐵
正常成年男性體內(nèi)鐵總量50~55mg/kg(2500-3000mg)
正常成年女性體內(nèi)鐵總量35~40mg/kg(1500-2000mg)
二、鐵的來(lái)源、吸收、運(yùn)輸、貯存、再利用和排泄
正常飲食中,每日含鐵量約為10~15mg。其中
約5%~10%可被吸收。飲食中的鐵主要以兩種形式
存在,即血紅素鐵和非血紅蛋白鐵。正常人每天攝取
成人男子鐵分布1—1.5mg的鐵即可維持體內(nèi)鐵的平衡。動(dòng)物的肝臟、肌肉、血含鐵較多、吸收較好(10%~25%);海帶、發(fā)菜、紫菜、香菇、木耳、豆類是植物中含鐵較多的,但吸收率仍低(1~7%)。米面、人乳、牛羊乳鐵的含量均低,要用上述食物補(bǔ)充。鐵代謝圖
[病因和發(fā)病機(jī)理]
病因
1.攝入不足:成年女子平均每日喪失鐵2mg,
妊娠婦女2.5mg,是男子需要量的2~2.5倍。
嬰幼兒、青少年需要量明顯增加。
2.鐵的丟失:慢性失血為最常見(jiàn)原因。
主要見(jiàn)于消化道慢性失血,如潰瘍病、腫瘤、
鉤蟲(chóng)病、痔出血、子宮肌瘤、宮血;其次見(jiàn)
于血管內(nèi)溶血,腎病透析。
3.吸收障礙:胃手術(shù)病人貧血出現(xiàn)在術(shù)后數(shù)年,胃游離酸缺乏亦然(酸性胃液能防止鐵離子轉(zhuǎn)變成不溶于水的鐵復(fù)合物);日常生活過(guò)多地進(jìn)食富含磷酸鹽、植酸、丹寧酸等可影響鐵的吸收。發(fā)病機(jī)理對(duì)鐵代謝的影響:出現(xiàn)鐵蛋白、含鐵血黃素血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減少,總鐵結(jié)合力和未結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白升高,導(dǎo)致組織缺氧紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵。同時(shí)血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高。2.紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響:鐵少血紅素合成障礙,游離原卟啉與鋅原子結(jié)合為鋅原卟啉(ZPP),導(dǎo)致紅細(xì)胞胞漿少,血紅蛋白化受阻,出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血。3.組織缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響:細(xì)胞含鐵酶和鐵依賴性酶活性減低,對(duì)精神、體力、行為、免疫及兒童發(fā)育產(chǎn)生不利影響。并可引起粘膜組織的病變。
[臨床表現(xiàn)]緩慢起病和輕度貧血者,癥狀隱匿
一、有原發(fā)病的癥狀:如鉤蟲(chóng)病、潰瘍病
二、一般貧血的癥狀:面色蒼白、乏力、心悸、
氣促、眼花、耳鳴
三、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀—與細(xì)胞內(nèi)含鐵酶缺乏有關(guān)
表現(xiàn)興奮激動(dòng)、煩燥、頭痛、失眠、異食癖
(pica)吞咽困難(Plummer-Vinson綜合征)
四、上皮組織營(yíng)養(yǎng)障礙癥狀:舌炎、口角炎、
皮膚干燥、毛發(fā)無(wú)光澤、指(趾)甲變薄、
呈勺狀或反甲。反甲[實(shí)驗(yàn)室檢查]
一、外周血Hb↓、Hct↓、RBC↓(相對(duì)不明顯)
MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<32%,成熟紅
細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大,網(wǎng)織紅正常.WBC、
PL變化不大。
二、骨髓檢查:增生性貧血改變,中幼紅細(xì)胞增
多為主,幼紅細(xì)胞體積小,核固縮,細(xì)胞邊
緣不整齊,胞漿多是蘭色,漿發(fā)育落后于核。
鐵染色:外鐵陰性(正常+—++)
內(nèi)鐵<15%~0(正常20~44%)缺鐵性貧血血象缺鐵性貧血骨髓象三、生化檢查
(一)體內(nèi)鐵指標(biāo)測(cè)定:
1、血清鐵蛋白減少,<12μg/L(100±60μg/L)
2、血清鐵減少,<8.95μmol/L(20±9μmol)
3、血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減少,<15%(35±15%)
4、總鐵結(jié)合力增高,>64.4μmol/L
(59.1±5.4μmol)或>360μg/dl(330±30μg/dl)
(二)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)測(cè)定:FEP增高,
>0.9μmol/L(正常16~36μg/dl或<0.65
μmol/L);FEP/HB比例升高.1)紅細(xì)胞內(nèi)鹼性鐵蛋白測(cè)定血清鐵蛋白(SF)測(cè)定系最敏感、最可靠的缺鐵指標(biāo),但SF為急性時(shí)相反應(yīng)指標(biāo)。易受感染、炎癥、結(jié)締組織病、腫瘤、肝病、溶血及鐵劑治療影響而增高。近年提出了不受或較少受上述因素影響的“紅細(xì)胞內(nèi)鹼性鐵蛋白測(cè)定”如<6.5μg/L紅細(xì)胞,表示鐵缺乏,
此結(jié)果與鐵蛋白(SF)相平衡,可用于合并了上述因素的非單純性缺鐵的診斷。但操作復(fù)雜,尚不能普及開(kāi)展。2)
血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(solubleserumtiansferringreceptorSTfR)STfR是一種反映缺鐵性紅細(xì)胞生成新的最佳血液學(xué)指標(biāo)。
TFR是一種跨膜糖蛋白,能特異性地與血漿攜鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合并經(jīng)受體介導(dǎo)的胞飲作用,將轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞內(nèi),除成熟紅細(xì)胞外,所有細(xì)胞都表達(dá)該受體,對(duì)鐵需要越多的細(xì)胞所表達(dá)的受體越多。由于STfR是TfR的水解片斷,STfR的含量又與細(xì)胞的TfR總量成比例,故可通過(guò)測(cè)定STfR的血清濃度來(lái)推測(cè)機(jī)體及細(xì)胞內(nèi)的鐵需求情況。
STfR在IDA患者中明顯增高,,在慢性病貧血(ACD)中正常或輕度增高,對(duì)ACD和IDA有較確切的鑒別意義。不過(guò),STfR在β地中海貧血時(shí)可明顯增高,IDA更甚。STfR不受感染、炎癥、腫瘤、肝病及妊娠影響,其靈敏度的特異性都優(yōu)于血清鐵蛋白。國(guó)內(nèi)目前多用ELISA方法檢測(cè),濃度>26.5nmol/L(2.25μg/ml),可診斷缺鐵。
總之,目前有關(guān)鐵缺乏的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目中,STfR是最敏感、可靠的間接指標(biāo),其余依次是RBC內(nèi)鹼性鐵蛋白及SF。
[診斷與鑒別診斷]
IDA診斷:
1.小細(xì)胞低色素性貧血
2.有缺鐵存在,符合ID或IDE的診斷
3.具鐵缺乏的病因,鐵劑治療有效
IDA的3個(gè)階段:①缺鐵期(ID)或隱性缺鐵前期:僅有貯存鐵的消耗,血清鐵蛋白↓<12μg/L,骨髓內(nèi)、外鐵均減少,鐵粒幼紅細(xì)胞<15%,但Hb及血清鐵正常。②缺鐵性紅細(xì)胞生成(IDE)或隱性缺鐵期:符合ID診斷標(biāo)準(zhǔn),血清鐵減少<8.95μmol/L,總鐵結(jié)合力增高,>64.4μmol/L,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓FEP↑,Hb的含量正常③缺鐵性貧血期(IDA),紅細(xì)胞內(nèi)Hb明顯減
少,呈小細(xì)胞低色性貧血,除以上指標(biāo)異常外,外周血Hb減少。
根據(jù)病史:血象、骨髓、血清鐵蛋白、骨髓鐵染色等不難作出診斷,鐵指標(biāo)有鑒別診斷意義,必要時(shí)考慮治療性試驗(yàn)。
鑒別診斷:
①珠蛋白生成障礙性貧血:血清鐵、骨髓內(nèi)、外鐵↑,轉(zhuǎn)鐵飽和度↑,有家族史,脾大,Hb電泳異常;
②鐵粒幼細(xì)胞性貧血:血清鐵↑,血清鐵蛋白↑,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↑,鐵結(jié)合力↓,骨髓細(xì)胞內(nèi)外鐵顯著增加,內(nèi)鐵中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞明顯增多。
③慢性病性貧血:雖然血清鐵↓,但總鐵結(jié)合力↓,(轉(zhuǎn)鐵飽和度變化不大);骨髓雖內(nèi)鐵減少,但貯存鐵↑,血清鐵蛋白正常或增加。④轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥海洋性貧血,靶型紅細(xì)胞鐵粒幼細(xì)胞性貧血及各種形態(tài)的鐵粒幼細(xì)胞[治療]
一、病因治療,不祛除病因,常不能徹底治愈IDA
二、鐵劑治療,口服劑型為首先,硫酸亞鐵中0.3,Tid,胃腸道刺激大,多有惡心、嘔吐。福乃得膠囊(維鐵控釋片含VitC、VitB),每次1粒,每日1次或速力菲膠囊(琥珀酸亞鐵),0
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