腎癌NCCN指南中文版2023.v2【醫(yī)學(xué)元宇宙】

NCCN腫瘤臨床實(shí)踐指南(NCCN指南?)2023.v2-2022年8月3日NCCN.orgNCCN患者指南?，網(wǎng)址：/patients本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。繼續(xù)Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023腫瘤治療新技術(shù)新方法日新月異，瞬間手里的資料已被更新或再版?！皢未颡?dú)斗”的時(shí)代已經(jīng)過(guò)去，靠個(gè)人去收集最新資料，著實(shí)困難。為了給廣大醫(yī)生同行節(jié)約寶貴時(shí)間。我們幾位醫(yī)生為大家搜集了眾多腫瘤相關(guān)資料，合成“腫瘤資料庫(kù)”。資料庫(kù)涵蓋了2022各大版本指南及最新解讀、最新各大瘤種專(zhuān)家共識(shí)、規(guī)范、PD1免疫治療相關(guān)最新資料及不良反應(yīng)處理共識(shí)、NCCN指南 (中英文)、ASCO、ESMO精品幻燈、眾多優(yōu)秀專(zhuān)家講課的精品幻燈等，并且在陸續(xù)更新中。希望能幫助到大家。大家一起學(xué)習(xí)，掌握新知識(shí)、新方案，更好的為腫瘤患者服務(wù)?！蔼?dú)樂(lè)樂(lè)，不如眾樂(lè)樂(lè)”，也請(qǐng)大家?guī)娃D(zhuǎn)發(fā)給更多需要這些資料的同行朋友。“眾人拾柴火焰高”，也希望更多的醫(yī)生朋友人加入我們，分享新資料，努力保持資料庫(kù)更新。做到在這里總能找到你需要的資料。腫腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群行60000+歡迎各位醫(yī)生同道掃碼入群和大家一起討論腫瘤相關(guān)問(wèn)題！腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群內(nèi)利用AI技術(shù)，24小時(shí)在線(xiàn)自動(dòng)派發(fā)指南共識(shí)，最新NCCN指南(中英文版)、各版本指南思維導(dǎo)圖版、萬(wàn)份腫瘤PPT庫(kù)等。掃描或長(zhǎng)按識(shí)別下方二維碼或添加復(fù)旦腫瘤邱立新醫(yī)生微信號(hào)qiuyisheng333請(qǐng)入群Version5.2021，06/15/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN)，Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023*RobertJ.Motzer,MD/Chair?TMemorialSloanKetteringCancerCenter*EricJonasch,MD/Vice-chair?TheUniversityofTexasMDAndersonCancerCenterNeerajAgarwal,MD??HuntsmanCancerInstituteattheUniversityofUtahAjjaiAlva,MBBS?UniversityofMichiganRogelCancerCenterMichaelBaine,MD,PhD§Fred&PamelaBuffetCancerCenterKathrynBeckermann,MD,PhD?Vanderbilt-IngramCancerCenterMariaI.Carlo,MD?MemorialSloanKetteringCancerCenterToniK.Choueiri,MD?TDana-Farber/BrighamandWomen’sCancerterMassachusettsGeneralHospitalCancerCenterBrianA.Costello,MD,MS?MayoClinicCancerCenterIthaarH.Derweesh,MDωUCSanDiegoMooresCancerCenterArpitaDesai,MD?TUCSFHelenDillerFamilyComprehensiveCancerCenterYasserGed,MBBS?TheSidneyKimmelComprehensiveCancerCenteratJohnsHopkinsSabyGeorge,MD?RoswellParkComprehensiveCancerCenterJohnL.Gore,MD,MSωFredHutchinsonCancerResearchCenter/ncerCareAllianceNCCN指南專(zhuān)家組信息NaomiHaas,MD?AbramsonCancerCenterattheUniversityofnnsylvaniaStevenLHancockMDTncerInstitutePayalKapurMDUTSouthwesternSimmonsComprehensiveCancerChristosKyriakopoulos,MD?UniversityofWisconsinCarboneCancerCenterElaineT.Lam,MD?UniversityofColoradoCancerCenterPrimoN.Lara,MD?UCDavisComprehensiveCancerCenterClaytonLau,MDωCityofHopeNationalMedicalCenterBryanLewiseyCANDavidC.Madoff,MD∩YaleCancerCenter/SmilowCancerHospitalBrandonManley,MDωMoffittCancerCenterM.DrorMichaelson,MD,PhD?DanaFarberBrighamandWomen’sancerCenterMassachusettsGeneralHospitalCancerCenterAmirMortazavi,MD?eOhioStateUniversityComprehensiveCancerCenterJamesCancerHospitaloloveResearchInstituteLakshminarayananNandagopal,MD?NealComprehensiveCancerCenteratUABElizabethR.Plimack,MD,MS?TFoxChaseCancerCenterLeePonsky,MDωseComprehensiveCancerCenterUniversityHospitalsSeidmanCancerCenterandClevelandClinicTaussigCancerInstituteSundharRamalingam,MD?DukeCancerInstituteBrianShuch,MDωUCLAJonssonComprehensiveCancerCenterZacharyL.Smith,MDωancerCenteratBarnesJewishHospitaldWashingtonUniversitySchoolofMedicineJeffreySosman,MD?RobertH.LurieComprehensiveCancerterofNorthwesternUniversitygarwalPhDisaGurskiPhDRyanSchonfeld,BAb內(nèi)科學(xué)n介入放射學(xué)t腫瘤內(nèi)科\患者宣傳*討論撰寫(xiě)委員會(huì)成員NCCN腎癌小組成員指南更新總結(jié)初始處理(KID-1)I-Ⅲ期(NCCN腎癌小組成員指南更新總結(jié)初始處理(KID-1)I-Ⅲ期(KID-1)主要治療和隨訪(fǎng)期(KID-1)Ⅳ期主要治療(KID-2)復(fù)發(fā)或Ⅳ期疾病治療(KID-3)手術(shù)原則(KID-A)隨訪(fǎng)(KID-B)復(fù)發(fā)或Ⅳ期疾病的全身治療原則(KID-C)直接治療風(fēng)險(xiǎn)模型(KID-D)RCC遺傳性RCC綜合征的進(jìn)一步遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)(HRCC-1)遺傳性RCC綜合征概述(HRCC-2)基因檢測(cè)(GENE-1)確診遺傳性RCC患者的腎臟特異性篩查建議(HRCC-B)確診遺傳性RCC患者的腎臟特異性手術(shù)建議(HRCC-C)確診遺傳性RCC患者的腎臟特異性全身治療(HRCC-D)分期(ST-1)NCCNGuidelinesVersion2.2023臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，對(duì)任何癌癥患者的最佳治療方法是進(jìn)行臨床試驗(yàn)。尤其鼓勵(lì)參與臨床試驗(yàn)。選擇免費(fèi)的最先進(jìn)的靶向治療或免疫治療臨床試驗(yàn)項(xiàng)目利器，全國(guó)在線(xiàn)查找臨床試驗(yàn)，請(qǐng)單擊此處：/RCTS。NCCN證據(jù)和共識(shí)類(lèi)別：除非特別說(shuō)明，所有建議均為2A類(lèi)。見(jiàn)NCCN證據(jù)和共識(shí)分類(lèi)。NCCN推薦類(lèi)別：所有推薦方案都認(rèn)為是合適的。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023NCCN腎癌指南從2023.v1版更新至2023.v2版，更新內(nèi)容為：KID-B(1of5)?I期(T1a)?主動(dòng)監(jiān)測(cè)期間的隨訪(fǎng)–第4點(diǎn)，增加第2小點(diǎn)：如果正在考慮進(jìn)行干預(yù)，請(qǐng)考慮重復(fù)進(jìn)行胸部成像。的隨訪(fǎng)CTMRI除非另有禁忌)，然后CT或MRI(首選)，RCC非診斷性活檢或既往無(wú)活檢的患者，每x或CT檢查，持續(xù)5年KID-B(2of5)?I期(T1a)?部分或根治性腎切除術(shù)后的隨訪(fǎng)點(diǎn)，第2小點(diǎn)修訂：“可以考慮采用更嚴(yán)格的成像計(jì)劃或技術(shù)方式……”?新增：部分或根治性腎切除術(shù)后的隨訪(fǎng)KID-B(3of5)KID-B(4of5)?輔助治療后隨訪(fǎng)?第1點(diǎn)修訂：接受輔助治療的患者應(yīng)接受II期或III期疾病的臨床隨訪(fǎng)。KID-B(5of5)?長(zhǎng)期隨訪(fǎng)(＞5年)?第3點(diǎn)修訂：每年應(yīng)進(jìn)行病史和體格檢查，以評(píng)估轉(zhuǎn)移性疾病的發(fā)展或治療后遺癥。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023NCCN腎癌指南從2022.v4版更新至2023.v1版，更新內(nèi)容為：DDSBRT技術(shù)治療寡轉(zhuǎn)移性疾病，或轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)并完全切除疾病，然后在腎切除術(shù)后1年內(nèi)進(jìn)行輔助性的帕博利珠單抗治療。"RTAKIDC/2本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023NCCN腎癌指南從2022.v4版更新至2023.v1版，更新內(nèi)容為：KIDC/2

納武單抗+伊匹單抗被添加為2B類(lèi)推薦h細(xì)胞毒化療(卡鉑+吉西他濱，卡鉑+紫杉醇，或順鉑+吉西他濱)和目前用于治療尿道上皮的其他鉑到部分反應(yīng)。吉西他濱+多柔比星也可以在腎髓質(zhì)癌(RMC)中產(chǎn)生反應(yīng)(WilsonNR,etal.ClinGenitourinCancer2021;；厄洛替尼+貝伐珠單抗即使在重度預(yù)處理的RMC患者中也能產(chǎn)生反應(yīng)。在臨床試驗(yàn)之外，以鉑類(lèi)為基礎(chǔ)的化療方案應(yīng)該是腎髓RMC療。HRCC-1RCCCCD?增加的腳注4：Belzutifan被FDA批準(zhǔn)用于治療VHL相關(guān)的RCC、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)血管母細(xì)胞瘤或不需要立即手術(shù)的pNET。?增加的腳注5：JonaschE,DonskovF,IliopoulosO,etal.BelzutifanforRenalCellCarcinomainvonHippel–LindauDisease.NEnglJMed2021;385:2036-2046.ABBR-1寫(xiě)的帕博利珠單抗e對(duì)于醫(yī)學(xué)上不能手術(shù)的Ⅰ期腎癌(2B類(lèi))和II/Ⅲ期腎癌(均為3類(lèi))患者，可考慮立體定本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022的帕博利珠單抗e對(duì)于醫(yī)學(xué)上不能手術(shù)的Ⅰ期腎癌(2B類(lèi))和II/Ⅲ期腎癌(均為3類(lèi))患者，可考慮立體定NCCNGuidelinesVersion2.2023病史和體檢?CBC與分類(lèi)計(jì)數(shù)、綜合代謝液分析?腹部±盆腔CTa或MRIa?胸部CT(首選)或x線(xiàn)檢查如有臨床指征?骨掃描，?腦磁共振成像a?建議粗針活檢(FNA若懷疑尿路上皮癌(如中心腫塊)考慮尿細(xì)胞學(xué)檢查、輸尿管鏡檢查或經(jīng)皮活檢c腎臟多發(fā)腫塊，≤46歲，或家族史，考慮遺傳。見(jiàn)遺傳性腎細(xì)胞癌Ca強(qiáng)烈建議首選有和無(wú)造影劑的成像，如腎臟方案。主要治療d,e輔助治療隨訪(fǎng)g(2B類(lèi))或或性腎切除術(shù)(在中)或腎切除術(shù)或細(xì)胞組織學(xué)：利珠單抗或監(jiān)測(cè)f或替尼(3類(lèi))非透明細(xì)胞組織學(xué)：監(jiān)測(cè)f或腎切除術(shù)或b可以考慮對(duì)小病灶進(jìn)行活檢，以獲得或確診惡性腫瘤，并指導(dǎo)監(jiān)測(cè)或消融技術(shù)、冷凍手術(shù)和射頻消融策略。c如果存在轉(zhuǎn)移性疾病或患者無(wú)法耐受輸尿管鏡檢查。d見(jiàn)手術(shù)原則(KID-A)。向放射治療(SBRT)。f見(jiàn)隨訪(fǎng)(KID-B)。g沒(méi)有單一隨訪(fǎng)計(jì)劃適用于所有患者。隨訪(fǎng)應(yīng)根據(jù)患者要求個(gè)體化。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023術(shù)h可切除h取樣腎切除術(shù)在選定患者中參見(jiàn)KID-3腎切除術(shù)或身治療(參見(jiàn)KID-3)(具有低風(fēng)險(xiǎn)特征的透明細(xì)胞組織學(xué)患者首d見(jiàn)手術(shù)原則(KID-A)。h根據(jù)轉(zhuǎn)移性疾病的癥狀和程度進(jìn)行個(gè)體化治療。i或參見(jiàn)后續(xù)治療,對(duì)于透明細(xì)胞組織學(xué) 和h本指南由或參見(jiàn)后續(xù)治療,對(duì)于透明細(xì)胞組織學(xué) 和hNCCNGuidelinesVersion2.2023或寡轉(zhuǎn)移性疾病的轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)或立體定向體部放療或消融技術(shù)，以及h(首選)或非透明細(xì)胞組織學(xué)(非透明細(xì)胞組織學(xué)(KID-C，2/2)和最佳支持治療h體部放療或消融技術(shù)，以及hh最佳支持治療可包括針對(duì)骨轉(zhuǎn)移的姑息性放療、雙膦酸鹽或RANK配體抑制劑。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023?保留腎單位的手術(shù)(腎部分切除術(shù))適用于選定的患者，例如：?技術(shù)上可行的單側(cè)Ⅰ-Ⅲ期腫瘤?單腎狀態(tài)、腎功能不全、雙腎腫塊和家族性腎細(xì)胞癌?由于年齡較小或存在醫(yī)療風(fēng)險(xiǎn)因素(如高血壓、糖尿病、腎結(jié)石)，有發(fā)生進(jìn)展性慢性腎病相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)的患者、腹腔鏡或機(jī)器人輔助手術(shù)進(jìn)行根治性和部分腎切除術(shù)。?區(qū)域淋巴結(jié)清掃是可選的，但建議區(qū)域淋巴結(jié)清掃用于術(shù)前影像顯示可切結(jié)的患者。累，可省略腎上腺切除術(shù)。腔靜脈者可能需要特殊團(tuán)隊(duì)或轉(zhuǎn)診至大型醫(yī)療中心。?熱消融(例如，冷凍手術(shù)、射頻消融)是臨床T1期腎臟病變患者的治療選?對(duì)于<3cm的腫塊，可以選擇熱消融，但對(duì)于選定患者的較大腫塊，也可以選擇熱消融。>3cm的腫塊消融與較高的局部復(fù)發(fā)率/持續(xù)性和并發(fā)?小病灶活檢確診為惡性腫瘤，可選擇監(jiān)測(cè)、冷凍手術(shù)和射頻消融。?與傳統(tǒng)手術(shù)相比，消融技術(shù)的局部復(fù)發(fā)率更高，可能需要多種治療以達(dá)到相同的局部腫瘤學(xué)結(jié)局。a,b?主動(dòng)監(jiān)測(cè)是臨床T1期腎臟病變患者初始管理的一種選擇，例?腎臟小腫塊<2cm的患者，因?yàn)榱夹阅[瘤的發(fā)生率高且這些腫塊的轉(zhuǎn)移潛能低。?建議對(duì)主要為囊性成分的T1a腫瘤(≤4cm)患者進(jìn)行主動(dòng)監(jiān)測(cè)。?臨床分期為T(mén)1期，若進(jìn)行干預(yù)會(huì)有顯著的死亡或發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的患者。?主動(dòng)監(jiān)測(cè)需要進(jìn)行連續(xù)腹部成像，如果腫塊出現(xiàn)提示轉(zhuǎn)移潛能增加的變化(例如，腫瘤大小、生長(zhǎng)速率、浸潤(rùn)模式增加)，則及時(shí)進(jìn)行干預(yù)。示生長(zhǎng)時(shí)。全身治療前適合接受腎細(xì)胞減滅術(shù)的患者有：?體能狀態(tài)優(yōu)良(ECOGPS<2)?無(wú)腦轉(zhuǎn)移abCampbellS,UzzoR,AllafM,etal.Renalmassandlocalizedrenalcancer:AUAGuideline.JUrol2017;198:520-529.PierorazioP,JohnsonM,PatelH,etal.Managementofrenalmassesandlocalizedrenalcancer:Systematicreviewandmeta-analysis.JUrol2016;196:989-999。KID-B本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023bB測(cè)期間的隨訪(fǎng)cXCT慮腎腫塊活檢、合并癥和癥狀進(jìn)行個(gè)體化c?消融治療后1-6個(gè)月進(jìn)行增強(qiáng)或平掃腹部CT或MRI(除非有禁忌)，然后根據(jù)臨床指征每年進(jìn)行CT或MRI(首選)，持續(xù)5年或更長(zhǎng)時(shí)MRI式。查、腎腫塊活檢或進(jìn)一步治療。?對(duì)于活檢證實(shí)有低風(fēng)險(xiǎn)病理特征(無(wú)肉瘤樣、低級(jí)別[1/2級(jí)])腎細(xì)胞癌(RCC)、非診斷性活檢或既往無(wú)活檢的患者，每年進(jìn)行胸部x光CT年。aDonatSM,DiazM,BishoffJT,etal.Follow-upforclinicallylocalizedrenalneoplasms:AUAGuideline.JUrol2013;190:407-416.b沒(méi)有單一隨訪(fǎng)計(jì)劃適用于所有患者。隨訪(fǎng)頻率和持續(xù)時(shí)間應(yīng)根據(jù)患者要求進(jìn)行個(gè)體化調(diào)整，可延長(zhǎng)至5年以上(見(jiàn)KID-B，第5頁(yè)，共5頁(yè))。需要進(jìn)一步研究來(lái)確定最佳隨訪(fǎng)持續(xù)時(shí)間。c有臨床指征時(shí)進(jìn)行增強(qiáng)影像檢查。KID-Bof5本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023隨訪(fǎng)a,b(2B類(lèi))Ⅰ期(pT1a)和(pT1b)c后的隨訪(fǎng)?如果切緣陽(yáng)性或有不良病理特征(如肉瘤樣、高級(jí)別[3/4級(jí)])，可以考慮更嚴(yán)格的影像檢查?！裥夭坑跋瘢?每年進(jìn)行一次胸部X線(xiàn)或CT檢查，至少持續(xù)5年，以后根據(jù)臨床指征進(jìn)行。?如果切緣陽(yáng)性或有不良病理特征，可以考慮更嚴(yán)格的影像程序。后的隨訪(fǎng)CTMRI指征每年一次，持續(xù)5年或更長(zhǎng)時(shí)間。?如果切緣陽(yáng)性或有不良病理特征(如肉瘤樣、高級(jí)別[3/4級(jí)])，可以考慮更嚴(yán)格的影像檢查?！裥夭坑跋瘢?每年進(jìn)行一次胸部X線(xiàn)或CT檢查，至少持續(xù)5年，以后根據(jù)臨床指征進(jìn)行。?如果切緣陽(yáng)性或有不良病理特征，可以考慮更嚴(yán)格的影像程序。aDonatSM,DiazM,BishoffJT,etal.Follow-upforclinicallylocalizedrenalneoplasms:AUAGuideline.JUrol2013;190:407-416.b沒(méi)有單一隨訪(fǎng)計(jì)劃適用于所有患者。隨訪(fǎng)頻率和持續(xù)時(shí)間應(yīng)根據(jù)患者要求進(jìn)行個(gè)體化調(diào)整，可延長(zhǎng)至5年以上(見(jiàn)KID-B，第5頁(yè)，共5頁(yè))。需要進(jìn)一步研究來(lái)確定最佳隨訪(fǎng)持續(xù)時(shí)間。c有臨床指征時(shí)進(jìn)行增強(qiáng)影像檢查。.KID-Bof本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023(2B類(lèi))3年，然后每年一次，直至5年，此后根據(jù)臨床指征進(jìn)行。他檢查，持續(xù)3年，然后每年一次，直至5年，此后根據(jù)臨床指征進(jìn)行。CTMRICTMRI選)或US(Ⅲ期US為2B類(lèi))，至少持續(xù)3年，然后每年一次，直CTCT)，至少3年，以后每年一次直至5年。時(shí)。aDonatSM,DiazM,BishoffJT,etal.Follow-upforclinicallylocalizedrenalneoplasms:AUAGuideline.JUrol2013;190:407-416.ab沒(méi)有單一隨訪(fǎng)計(jì)劃適用于所有患者。隨訪(fǎng)頻率和持續(xù)時(shí)間應(yīng)根據(jù)患者要求進(jìn)行個(gè)體化調(diào)整，可延長(zhǎng)至5年以上(見(jiàn)KID-B，第5頁(yè)，共5頁(yè))。需要進(jìn)一步研究來(lái)確定最佳隨訪(fǎng)持續(xù)時(shí)間.bKID-B4of5本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023后的隨訪(fǎng)的臨床隨訪(fǎng)。復(fù)發(fā)性或Ⅳ期和手術(shù)不可切除疾病的隨訪(fǎng)c,d室評(píng)價(jià)。影像隨訪(fǎng)。根據(jù)疾病變化快慢和活動(dòng)性疾病的部位調(diào)整較短或較長(zhǎng)的影像檢cdImagingwithcontrastwhenclinicallyindicated.沒(méi)有單一隨訪(fǎng)計(jì)劃適用于所有患者。隨訪(fǎng)應(yīng)根據(jù)治療方案、副作用、合并癥和癥狀進(jìn)行個(gè)體化.KID-Bof本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023亡來(lái)源、RCC個(gè)人風(fēng)險(xiǎn)因素、患者體能狀態(tài)和患者偏好的評(píng)估來(lái)考慮隨訪(fǎng)。初級(jí)保健醫(yī)生進(jìn)行隨訪(fǎng)。病史和體檢。每年進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，評(píng)價(jià)腎功能，測(cè)定腎小球?yàn)V過(guò)率。?影像：?考慮到異時(shí)性腫瘤和(或)遲發(fā)性腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較低，但有顯著危險(xiǎn)，腹部影像可在建議的隨訪(fǎng)后繼續(xù)進(jìn)行，并增加隨訪(fǎng)間隔。?考慮對(duì)分期較晚的患者進(jìn)行胸部影像學(xué)檢查，并對(duì)晚期復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)顯著的患者增加檢查頻率。參考文獻(xiàn)主動(dòng)監(jiān)測(cè)McIntoshAG,RistauBT,RuthK,etal.Activesurveillanceforlocalizedrenalmasses:Tumorgrowth,delayedinterventionrates,and>5-yrclinicaloutcomes.EurUrol2018;74:157-164.GuptaM,AlamR,PatelHD,SemerjianA,etal.Useofdelayedinterventionforsmallrenalmassesinitiallymanagedwithactivesurveillance.UrolOncol2019;37:18-25.KassiriB,CheaibJG,PierorazioPM.Patientswithsmallrenalmassesundergoingactivesurveillance:Isyearlychestimagingnecessary?JUrol2019;201:1061-1063.ChandrasekarT,AhmadAE,FadaakK,etal.Naturalhistoryofcomplexrenalcysts:Clinicalevidencesupportingactivesurveillance.JUrol2018;199:633-640.JewettMA,MattarK,BasiukJ,etal.Activesurveillanceofsmallrenalmasses:progressionpatternsofearlystagekidneycancer.EurUrol2011;60:39-44.AblationLayAH,FaddegonS,OlwenyEO,etal.Oncologicefficacyofradiofrequencyablationforsmallrenalmasses:Clearcellvspapillarysubtype.JUrol2015;194:653-657.BeksacAT,Rivera-SanfelizG,DufourCA,etal.Impactoftumorhistologyandgradeontreatmentsuccessofpercutaneousrenalcryoablation.WorldJUrol2017;35:633-640.HaddadMM,SchmitGD,KurupAN,etal.Percutaneouscryoablationofsolitary,sporadicrenalcellcarcinoma:Outcomeanalysisbasedonclear-cellversuspapillarysubtypes.JVascIntervRadiol2018;29:1122-1126.PierorazioPM,JohnsonMH,PatelHD,etal.Managementofrenalmassesandlocalizedrenalcancer:Systematicreviewandmeta-analysis.JUrol2016;196:989-99.LocallyAdvancedDiseaseGershmanB,MoreiraDM,ThompsonRH,etal.Renalcellcarcinomawithisolatedlymphnodeinvolvement:Long-termnaturalhistoryandpredictorsofoncologicoutcomesfollowingsurgicalresection.EurUrol2017;72:300-306.長(zhǎng)期隨訪(fǎng)McIntoshAG,RistauBT,RuthK,etal.Activesurveillanceforlocalizedrenalmasses:Tumorgrowth,delayedinterventionrates,and>5-yrclinicaloutcomes.EurUrol2018;74:157-164.NarayanV,PuligandlaM,HaasNB,etal.Patternsofrelapseandimplicationsforpost-nephrectomysurveillanceforpatientswithhigh-risknon-clearcellrenalcellcarcinoma:Subgroupanalysisofthephase3ECOG-ACRINE2805trial.JUrol2019;201:62-68.DabestaniS,BeislandC,StewartGD,etal.Long-termoutcomesoffollow-upforinitiallylocalisedclearcellrenalcellcarcinoma:RECURdatabaseanalysis.EurUrolFocus2019;5:857-866.本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023期疾病的全身治療原則的一線(xiàn)治療風(fēng)險(xiǎn)首選方案有用?阿昔替尼+帕博利珠單抗(1類(lèi))?卡博替尼+納武單抗b(1類(lèi))?樂(lè)伐替尼+帕博利珠單抗(1類(lèi))?阿昔替尼+阿利庫(kù)單抗b?卡博替尼(2B類(lèi))?伊匹木單抗+納武單抗b?帕唑帕尼c(2B類(lèi))IL2d(2B類(lèi))?阿昔替尼+帕博利珠單抗(1類(lèi))?卡博替尼+納武單抗b(1類(lèi))?伊匹木單抗+納武單抗b(1類(lèi))?樂(lè)伐替尼+帕博利珠單抗(1類(lèi))?卡博替尼?阿昔替尼+阿利庫(kù)單抗b?帕唑帕尼(2B類(lèi))高劑量IL-2d(3類(lèi))替西羅莫司使用e(3類(lèi))學(xué)的后續(xù)治療首選方案其他推薦方案在某些情況下有用(1類(lèi))(1類(lèi))納武單抗b(1類(lèi))?阿昔替尼(1類(lèi))?阿昔替尼+帕博利珠單抗?卡博替尼+納武單抗b?伊匹木單抗+納武單抗b?樂(lè)伐替尼+帕博利珠單抗b?帕唑帕尼尼g貝伐珠單抗f(2B類(lèi))ILdB(3類(lèi))?替西羅莫司e(2B類(lèi))a見(jiàn)直接治療風(fēng)險(xiǎn)模型(IMDCcriteriaorMSKCCPrognosticModel)(KID-D).b見(jiàn)NCCN指南免疫治療相關(guān)毒性管理cRiniBI,etal.LancetOncol2016;17:1317-1324.HarrisonM,etal.Cancer2021;127(13):2204-2212.BexA.Cancer2021;127:2184-2186.cd體力狀態(tài)優(yōu)良、臟器功能正常的患者。e全球ARCC試驗(yàn)中用于指導(dǎo)替西羅莫司治療的低風(fēng)險(xiǎn)模型包括以下6個(gè)短生存期預(yù)測(cè)因素中的至少3個(gè)：從診斷至開(kāi)始全身治療的<1年、Karnofsky體能狀態(tài)評(píng)分60-70、血紅蛋白<LLN、校正鈣>10mg/dL，LDH>1.5倍ULN，多器官轉(zhuǎn)移。.HudesG,CarducciM,TomczakP,etal.Temsirolimus,interferonalfa,orbothforadvancedrenal-cellcarcinoma.NEnglJMed2007;356:2271-2281..fFDA批準(zhǔn)的生物類(lèi)似藥是貝伐珠單抗合適的替代品.g對(duì)于既往接受過(guò)≥2種的全身治療方案.本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023期疾病的全身治療原則療有用?樂(lè)伐替尼+依維莫司?納武單抗b單抗b?貝伐珠單抗f?貝伐珠單抗f+厄洛替尼用于選定的晚期乳頭狀RCC患者，包括遺傳性平滑肌瘤病和腎細(xì)胞癌(HLRCC)相關(guān)RCC?貝伐珠單抗f+依維莫司?厄洛替尼?替西羅莫司e(預(yù)后不良風(fēng)險(xiǎn)組為1類(lèi)；其他風(fēng)險(xiǎn)組為2A類(lèi))b見(jiàn)NCCN指南免疫治療相關(guān)毒性管理.e全球ARCC試驗(yàn)中用于指導(dǎo)替西羅莫司治療的低風(fēng)險(xiǎn)模型包括以下6個(gè)短生存期預(yù)測(cè)因素中的至少3個(gè)：從診斷至開(kāi)始全身治療的<1年、Karnofsky體能狀態(tài)評(píng)分60-70、血紅蛋白<LLN、校正鈣>10mg/dL，LDH>1.5倍ULN，多器官轉(zhuǎn)移。.HudesG,CarducciM,TomczakP,etal.Temsirolimus,interferonalfa,orbothforadvancedrenal-cellcarcinoma.NEnglJMed2007;356:2271-2281.fFDA批準(zhǔn)的生物類(lèi)似藥是貝伐珠單抗合適的替代品.h對(duì)于集合管或髓質(zhì)亞型，在細(xì)胞毒化療(卡鉑+吉西他濱、卡鉑+紫杉醇或順鉑+吉西他濱)和目前用于尿路上皮癌的其他鉑類(lèi)化療中觀(guān)察到部分緩解。吉西他濱+多柔比星也可在腎髓樣癌中產(chǎn)生緩解(RoubaudG,etal.Oncology2011;80:214-218;ShahAY,etal.BJUInt2017;120:782-792)?？诜邢蛑委熗ǔ２粫?huì)在腎髓樣癌患者中產(chǎn)生緩解。在臨床試驗(yàn)之外，以鉑類(lèi)為基礎(chǔ)的化療方案應(yīng)該是腎髓樣癌的首選療法。.C本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023的風(fēng)險(xiǎn)模型斯隆-凱特琳癌癥中心(MSKCC)預(yù)后模型間隔時(shí)間不到1年Karnofsky80酶(LDH)大于1.5倍正常值上限(ULN)于ULN蛋白低于正常值下限(LLN)預(yù)后因素IMDC標(biāo)準(zhǔn)b?從診斷至全身治療不滿(mǎn)1年?體能狀態(tài)<80(Karnofsky)?血紅蛋白<正常值下限(正常范圍：120g/L或12g/dL)?鈣>正常值上限(正常范圍：8.5-10.2mg/dL)?中性粒細(xì)胞>正常值上限(正常范圍：2.0–7.0×10/L)?血小板>正常值上限(正常范圍：150,000–400,000)：無(wú)預(yù)后因素aMotzerRJ,BacikJ,MurphyBA,etal.Interferon-alfaasacomparativetreatmentforclinicaltrialsofnewtherapiesagainstadvancedrenalcellcarcinoma.JClinOncol2002;20:289-296.bHengDY,XieW,ReganMM,etal.Prognosticfactorsforoverallsurvivalinpatientswithmetastaticrenalcellcarcinomatreatedwithvascularendothelialgrowthfactor-targetedagents:Resultsfromalarge,multicenterstudy.JClinOncol2009;27:5794-5799.D和參見(jiàn)本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022National和參見(jiàn)NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細(xì)胞癌遺傳性RCC綜合征的進(jìn)一步基因風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)a?近親中攜帶有已知致病/可能致病變異基因的個(gè)體b任何標(biāo)準(zhǔn)的RCC患者：?診斷時(shí)年齡≤46歲?雙側(cè)或多灶性腫瘤?有≥1個(gè)的一級(jí)或二級(jí)近親屬患有RCCb有以下組織學(xué)特征的個(gè)體：CFHHLRCC的其他組織學(xué)特征BirtHoggDubBHDS合嗜酸細(xì)胞(見(jiàn)表1)性RCC綜合征概述a表格改編自ACMG實(shí)踐指南。HampelH、BennettRL、BuchananA等人美國(guó)醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)和基因組學(xué)學(xué)會(huì)和國(guó)家遺傳咨詢(xún)師學(xué)會(huì)的實(shí)踐指南：癌癥傾向評(píng)估的轉(zhuǎn)診指征。GenetMed2015;17:70-87.SchuchB,VourgantiS,RickettsCJ,etal.Definingearly-onsetkidneycancer:Implicationsforgermlineandsomaticmutationtestingandclinicalmanagement.JClinOncol2014;32:431-437.b近親包括患者的一級(jí)親屬(即父母、兄弟姐妹、子女)和二級(jí)親屬(即半兄弟姐妹、阿姨、叔叔、侄女、侄子、祖父母、孫子女)。.c顯示SDHB染色缺失的腫瘤被稱(chēng)為SDH缺陷。這些腫瘤的形態(tài)學(xué)可能包括：實(shí)性或局灶性囊性生長(zhǎng)，均勻細(xì)胞學(xué)具有嗜酸性絮狀細(xì)胞質(zhì)、胞漿內(nèi)空泡和包涵體以及圓形至橢圓形低度惡性細(xì)胞核。.(RickettsCJ,ShuchB,VockeCD,etal.Succinatedehydrogenasekidneycancer:anaggressiveexampleoftheWarburgeffectincancer.JUrol2012;188:2063-71;GillAJ,HesO,PapathomasT,etal.Succinatedehydrogenase[SDH]-deficientrenalcarcinoma:amorphologicallydistinctentity:aclinicopathologicseriesof36tumorsfrom27patients.AmJSurgPathol2014;38:1588-1602;GillAJ.Succinatedehydrogenase[SDH]andmitochondrialdrivenneoplasia.Pathology2012;44:285-292.)RCC本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細(xì)胞癌傳性RCC綜合征概述vonHippel-Lindau(VHL)/VHL基因體顯性遺傳?聽(tīng)力學(xué)腎癌CMET體顯性遺傳側(cè)腎細(xì)胞腫瘤BirtHoggdube征HDSFLCNde細(xì)胞腫C體顯性遺傳性氣胸結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)/TSC1、TSC2基因明細(xì)胞體顯性遺傳和腎細(xì)胞HLRCCFHHLRCCFH關(guān)RCC/2型乳頭狀體顯性遺傳宮平滑肌瘤，單側(cè)、孤立性和侵襲性腎細(xì)PET腺腺瘤BAP1腫瘤易感綜合征BAPfg色細(xì)胞體顯性遺傳(葡萄膜和皮膚)、腎癌、間皮瘤瘤學(xué)/嗜鉻細(xì)瘤(PGL/PCC)綜合征/SDHA/B/C/D基因細(xì)胞2型，腎嗜酸細(xì)胞腺瘤，嗜體顯性遺傳手術(shù)dSchmidtLS,NickersonML,WarrenMB,etal.GermlineBHD-mutationspectrumandphenotypeanalysisofalargecohortoffamilieswithBirt-Hogg-Dubésyndrome.AmJHumGenet2005;76:1023-1033.eSattlerEC,SteinleinOK.Birt-Hogg-DubéSyndrome.2006Feb27[Updated2020Jan30].In:AdamMP,ArdingerHH,PagonRA,etal.,editors.GeneReviews?[Internet].Seattle(WA):UniversityofWashington,Seattle;1993-2020.fPe?a-LlopisS,Vega-Rubín-de-CelisS,LiaoA.BAP1lossdefinesanewclassofrenalcellcarcinoma.NatGenet2012;44:751-759.gHakimiAA,OstrovnayaI,RevaB.Adverseoutcomesinclearcellrenalcellcarcinomawithmutationsof3p21epigeneticregulatorsBAP1andSETD2:areportbyMSKCCandtheKIRCTCGAResearchNetwork.ClinCancerRes2013;19:3259-3267.本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細(xì)胞癌現(xiàn)a社會(huì)評(píng)估檢測(cè)討論當(dāng)?shù)幕?綜合征為陽(yáng)性B基因/綜合征為陽(yáng)性B為陽(yáng)性家族致能致病性行檢測(cè)NCCN指南NCCN指南癌癥篩查的基因/史和為陰性/可能致考慮對(duì)腎癌患者進(jìn)行多基因考慮對(duì)腎癌患者進(jìn)行多基因檢測(cè)或臨床指導(dǎo)的單基因檢測(cè)著性(無(wú)相關(guān)信息)病性/可a在符合診斷標(biāo)準(zhǔn)但未發(fā)現(xiàn)生殖系突變的個(gè)體中，考慮檢查嵌合體.GENE-1本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細(xì)胞癌遺傳學(xué)表1：結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)的特征管平滑肌脂肪瘤(AML)1,2紋肌瘤育不良，包括結(jié)節(jié)和腦白質(zhì)遷移線(xiàn)?血管纖維瘤(≥3)或纖維性腦斑塊?黑色素減退斑(直徑3至>5mm)?淋巴管平滑肌瘤病(LAM)1膜結(jié)節(jié)性錯(cuò)構(gòu)瘤斑室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(SEGA)節(jié)(SEN)纖維瘤(≥2)腎囊腫Confetti(身體區(qū)域如手臂和腿部散布大量1-3mm減退斑)3)2)斑2：VonHippel-Lindau(VHL)病的特征、脊柱或腦的血管母細(xì)胞瘤<40歲的透明細(xì)胞RCC(ccRCC)或在任何年齡診斷的頸部副神經(jīng)節(jié)瘤瘤囊腫瘤闊韌帶乳頭狀囊腺瘤囊腺瘤(>1)分泌腫瘤或多發(fā)性胰腺囊腫(>1)1AML合并LAM不符合明確診斷標(biāo)準(zhǔn)。2多發(fā)性AML是一個(gè)主要特征。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細(xì)胞癌遺傳學(xué)對(duì)已確診但尚未進(jìn)行影像學(xué)或病理學(xué)診斷的遺傳性RCC患者的腎臟特異性篩查建議案、副作用、合并癥和癥狀進(jìn)行個(gè)體化。應(yīng)與參與患者護(hù)理的其他專(zhuān)家協(xié)調(diào)篩查。女應(yīng)考慮在妊娠前進(jìn)行腎臟影像學(xué)檢查。斷的家庭成員，篩查應(yīng)在家庭成員最早診斷年齡前10年開(kāi)始。CT，但由于遺傳性綜合征患者終生輻射暴露，如果可能，應(yīng)限制用于監(jiān)測(cè)。根據(jù)生長(zhǎng)速率和病灶大小，影像檢查頻率將增加。HRCC-C；全身治療見(jiàn)HRCC-D。BAP1-TPDS進(jìn)行一次腹部MRI(首選)或有和無(wú)靜脈造影劑的CT1年進(jìn)行一次腹部MRI(首選)或有和無(wú)靜脈造影劑的CT2RC30歲開(kāi)始，每1-2年進(jìn)行一次腹部MRI(首選)或有和無(wú)靜脈造影劑的CT4,5LPCC始，每4-6年進(jìn)行一次腹部MRI(首選)或有和無(wú)靜脈造影劑的CT5,6,8開(kāi)始，每3-5年進(jìn)行一次腹部MRI(首選)或CT(有和無(wú)靜脈造影劑)7L每2年進(jìn)行一次腹部MRI(首選)或CT(有和無(wú)靜脈造影劑)，以評(píng)估腎臟、胰腺和腎上腺5HRCCB本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細(xì)胞癌遺傳學(xué)對(duì)已確診但尚未進(jìn)行放射影像學(xué)或病理學(xué)診斷的RCC患者的腎臟特異性篩選建議1StarP,GoodwinA,KapoorR,etal.GermlineBAP1-positivepatients:thedilemmasofcancersurveillanceandaproposedinterdisciplinaryconsensusmonitoringstrategy.EurJCancer2018;92:48-53.2MenkoF,vanSteenselM,GiraudS,etal.Birt-Hogg-Dubésyndrome:Diagnosisandmanagement.LancetOncol2009;10:1199-1206.3MenkoF,MaherE,SchmidtL,etal.Hereditaryleiomyomatosisandrenalcellcancer(HLRCC):Renalcancerrisk,surveillanceandtreatment.FamCancer2014;13:637-644.4OrnsteinDK,LubenskyIA,VenzonD,etal.Prevalenceofmicroscopictumorsinnormalappearingrenalparenchymaofpatientswithhereditarypapillaryrenalcancer.JUrol2000;163:431-433.5RednamSP,ErezA,DrukerH,etal.VonHippel-Lindauandhereditarypheochromocytoma/paragangliomasyndromes:Clinicalfeatures,genetics,andsurveillancerecommendationsinchildhood.ClinCancerRes2017;23:e68-e75.6TuftonN,SahdevA,AkkerSA.Radiologicalsurveillancescreeninginasymptomaticsuccinatedehydrogenasemutationcarriers.JEndocrSoc2017;1:897-907.7KruegerDA,NorthrupH;InternationalTuberousSclerosisComplexConsensusGroup.Tuberoussclerosiscomplexsurveillanceandmanagement:recommendationsofthe2012InternationalTuberousSclerosisComplexConsensusConference.PediatrNeurol2013;49:255-265.8EijkelenkampK,OsingaTE,deJongMM,etal.CalculatingtheoptimalsurveillanceforheadandneckparagangliomainSDHB-mutationcarriers.FamCancer2017;16:123-130.本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細(xì)胞癌針對(duì)確診遺傳性RCC患者的腎臟特定手術(shù)建議.術(shù)前警告：疑似或已知診斷為PGL/PCC或VHL的患者發(fā)生嗜鉻細(xì)胞瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加，應(yīng)在任何外科手術(shù)前進(jìn)行血液和/或尿液篩查。BAP1-TPDS.該綜合征的手術(shù)治療無(wú)特定指南(見(jiàn)KID-A)。.BHD綜合征只要有可能，保留腎單位手術(shù)是腎腫瘤的首選治療方法，考慮到個(gè)體在其一生中可能患有多種腫瘤。1.對(duì)于接受手術(shù)有重大內(nèi)科或外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的患者，可考慮消融治療選擇。RC.保留腎單位手術(shù)是腎腫瘤的首選治療方法，只要有可能，考慮到個(gè)體在其一生中可能患有多種腫瘤。.對(duì)于接受手術(shù)有重大內(nèi)科或外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的患者，可考慮消融治療選擇。LPCC.無(wú)侵襲性組織學(xué)和早期的惡性腫瘤應(yīng)行手術(shù)切除；可考慮腎部分切除。.對(duì)于較大的腫瘤和具有侵襲性組織學(xué)(例如，高級(jí)別、肉瘤樣)的腫瘤，應(yīng)考慮根治性腎切除術(shù)。3.AML是一種與TSC相關(guān)的良性病變，單獨(dú)處理。4、5、6.保留腎單位手術(shù)是惡性腎腫瘤的首選治療方法，只要有可能，考慮到個(gè)體在其一生中可能患有多種腫瘤。7.對(duì)于接受手術(shù)有重大內(nèi)科或外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的患者，可考慮消融治療選擇。VHL.VHL患者局部腎腫塊的治療通常在“3cm規(guī)則”下引導(dǎo)。7考慮到許多這些患者在其一生中會(huì)復(fù)發(fā)和多次切除，后發(fā)生慢性和進(jìn)行性腎衰竭。7、8.如果可能，患者應(yīng)接受腎部分切除術(shù)，并考慮轉(zhuǎn)診至具有復(fù)雜腎部分切除術(shù)和VHL患者管理外科專(zhuān)業(yè)知識(shí)的中心。8.對(duì)于接受手術(shù)有重大內(nèi)科或外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的患者，可考慮消融治療選擇。HRCCC第2頁(yè)，共2頁(yè)本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細(xì)胞癌12345678針對(duì)確診遺傳性RCC患者的腎臟特定手術(shù)建議PavlovichCP,GrubbRL3rd,HurleyK,etal.EvaluationandmanagementofrenaltumorsintheBirt-Hogg-Dubésyndrome.JUrol2005;173:1482-1486.MenkoFH,MaherER,SchmidtLS,etal.Hereditaryleiomyomatosisandrenalcellcancer(HLRCC):renalcancerrisk,surveillanceandtreatment.FamCancer2014;13:6376-44.GillAJ,HesO,PapathomasT,etal.Succinatedehydrogenase(SDH)-deficientrenalcarcinoma:amorphologicallydistinctentity:aclinicopathologicseriesof36tumorsfrom27patients.AmJSurgPathol2014;38:1588-1602.KruegerDA,NorthrupH;InternationalTuberousSclerosisComplexConsensusGroup.Tuberoussclerosiscomplexsurveillanceandmanagement:recommendationsofthe2012InternationalTuberousSclerosisComplexConsensusConference.PediatrNeurol2013;49:255-265.MullerA,RouviereO.Renalarteryembolization—indications,technicalapproachesandoutcomesNatRevNephrol2015;11:288-301.NelsonC,SandaM.Contemporarydiagnosisandmanagementofrenalangiomyolipoma.JUrol2002;168:1315-1325.ShuchB,SingerEA,BratslavskyG.Thesurgicalapproachtomultifocalrenalcancers.UrolClinNorthAm2012;39:133-148.SingerEA,VourgantiS,LinKY,etal.Outcomesofpatientswithsurgicallytreatedbilateralrenalmassesandaminimumof10yearsoffollowup.JUrol2012;188:2084-2088.CCC本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細(xì)胞癌確診的遺傳性RCC患者的腎臟特異性全身治療HLRCC轉(zhuǎn)移性RCC(見(jiàn)KID-C)。2DAcmVHL疾病尚無(wú)FDA批準(zhǔn)的治療VHL疾病引起的非轉(zhuǎn)移性RCC的療法。然而，帕唑帕尼在一項(xiàng)31例患者的Ⅱ期研究中，腎臟病變的客觀(guān)緩解率>1FDA批準(zhǔn)的生物類(lèi)似藥是貝伐珠單抗合適的替代品.2SrinivasanR,SuD,StamatakisL,etal.Mechanismbasedtargetedtherapyforhereditaryleiomyomatosisandrenalcellcancer(HLRCC)andsporadicpapillaryrenalcellcarcinoma:interimresultsfromaphase2studyofbevacizumabanderlotinib[abstract].EurJCancer2014;Abstract50.23BisslerJJ,KingswoodJC,RadzikowskaE,etal.Everolimusforangiomyolipomaassociatedwithtuberoussclerosiscomplexorsporadiclymphangioleiomyomatosis(EXIST-2):amulticentre,randomised,double-blind,placebo-controlledtrial.Lancet2013;381:817-824.34JonaschE,McCutcheonIE,GombosDS,etal.PazopanibinpatientswithvonHippel-Lindaudisease:asingle-arm,single-centre,phase2trial.LancetOncol2018;19:1351-1359.4CCDST-1本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023表1.美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)(AJCC)腎癌TNM分期系統(tǒng)(2017年第8版)TTXT0T1T1aT1bT2T2aT2bT3T3aT3bT3cT4NNXN0N1MM0M1原發(fā)性腫瘤無(wú)法評(píng)估原發(fā)性腫瘤無(wú)原發(fā)性腫瘤證據(jù)腫瘤最大尺寸≤7cm，局限于腎臟腫瘤最大尺寸≤4cm，局限于腎臟腫瘤最大直徑>4cm但≤7cm，局限于腎臟腫瘤最大直徑>7cm，局限于腎臟腫瘤最大直徑>7cm但≤10cm，局限于腎臟腫瘤>10cm，局限于腎臟腫瘤侵及大靜脈或腎周組織，但未侵及同側(cè)腎上腺，也未超出腎周筋膜腫瘤侵及腎靜脈或其節(jié)段性分支，或侵犯腎盂腎盞系統(tǒng)，或侵犯腎周和(或)腎竇脂肪，但不超過(guò)腎周筋膜腫瘤侵及膈肌下方的腔靜脈腫瘤在膈肌上方侵及腔靜脈或侵犯腔靜脈壁腫瘤侵透腎周筋膜外(包括直接侵及同側(cè)腎上腺)局部淋巴結(jié)無(wú)法評(píng)估局部淋巴結(jié)無(wú)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移表2.AJCC預(yù)后組NN0NN0N0N1NX、N0-N1任何N任何NMM0M0M0M0M0M1T1T1T2