腎癌NCCN指南中文版2023.v2【醫(yī)學元宇宙】

NCCN腫瘤臨床實踐指南(NCCN指南?)2023.v2-2022年8月3日NCCN.orgNCCN患者指南?，網(wǎng)址：/patients本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。繼續(xù)Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023腫瘤治療新技術新方法日新月異，瞬間手里的資料已被更新或再版?！皢未颡毝贰钡臅r代已經(jīng)過去，靠個人去收集最新資料，著實困難。為了給廣大醫(yī)生同行節(jié)約寶貴時間。我們幾位醫(yī)生為大家搜集了眾多腫瘤相關資料，合成“腫瘤資料庫”。資料庫涵蓋了2022各大版本指南及最新解讀、最新各大瘤種專家共識、規(guī)范、PD1免疫治療相關最新資料及不良反應處理共識、NCCN指南 (中英文)、ASCO、ESMO精品幻燈、眾多優(yōu)秀專家講課的精品幻燈等，并且在陸續(xù)更新中。希望能幫助到大家。大家一起學習，掌握新知識、新方案，更好的為腫瘤患者服務?！蔼殬窐?，不如眾樂樂”，也請大家?guī)娃D發(fā)給更多需要這些資料的同行朋友。“眾人拾柴火焰高”，也希望更多的醫(yī)生朋友人加入我們，分享新資料，努力保持資料庫更新。做到在這里總能找到你需要的資料。腫腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群行60000+歡迎各位醫(yī)生同道掃碼入群和大家一起討論腫瘤相關問題！腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群內利用AI技術，24小時在線自動派發(fā)指南共識，最新NCCN指南(中英文版)、各版本指南思維導圖版、萬份腫瘤PPT庫等。掃描或長按識別下方二維碼或添加復旦腫瘤邱立新醫(yī)生微信號qiuyisheng333請入群Version5.2021，06/15/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN)，Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023*RobertJ.Motzer,MD/Chair?TMemorialSloanKetteringCancerCenter*EricJonasch,MD/Vice-chair?TheUniversityofTexasMDAndersonCancerCenterNeerajAgarwal,MD??HuntsmanCancerInstituteattheUniversityofUtahAjjaiAlva,MBBS?UniversityofMichiganRogelCancerCenterMichaelBaine,MD,PhD§Fred&PamelaBuffetCancerCenterKathrynBeckermann,MD,PhD?Vanderbilt-IngramCancerCenterMariaI.Carlo,MD?MemorialSloanKetteringCancerCenterToniK.Choueiri,MD?TDana-Farber/BrighamandWomen’sCancerterMassachusettsGeneralHospitalCancerCenterBrianA.Costello,MD,MS?MayoClinicCancerCenterIthaarH.Derweesh,MDωUCSanDiegoMooresCancerCenterArpitaDesai,MD?TUCSFHelenDillerFamilyComprehensiveCancerCenterYasserGed,MBBS?TheSidneyKimmelComprehensiveCancerCenteratJohnsHopkinsSabyGeorge,MD?RoswellParkComprehensiveCancerCenterJohnL.Gore,MD,MSωFredHutchinsonCancerResearchCenter/ncerCareAllianceNCCN指南專家組信息NaomiHaas,MD?AbramsonCancerCenterattheUniversityofnnsylvaniaStevenLHancockMDTncerInstitutePayalKapurMDUTSouthwesternSimmonsComprehensiveCancerChristosKyriakopoulos,MD?UniversityofWisconsinCarboneCancerCenterElaineT.Lam,MD?UniversityofColoradoCancerCenterPrimoN.Lara,MD?UCDavisComprehensiveCancerCenterClaytonLau,MDωCityofHopeNationalMedicalCenterBryanLewiseyCANDavidC.Madoff,MD∩YaleCancerCenter/SmilowCancerHospitalBrandonManley,MDωMoffittCancerCenterM.DrorMichaelson,MD,PhD?DanaFarberBrighamandWomen’sancerCenterMassachusettsGeneralHospitalCancerCenterAmirMortazavi,MD?eOhioStateUniversityComprehensiveCancerCenterJamesCancerHospitaloloveResearchInstituteLakshminarayananNandagopal,MD?NealComprehensiveCancerCenteratUABElizabethR.Plimack,MD,MS?TFoxChaseCancerCenterLeePonsky,MDωseComprehensiveCancerCenterUniversityHospitalsSeidmanCancerCenterandClevelandClinicTaussigCancerInstituteSundharRamalingam,MD?DukeCancerInstituteBrianShuch,MDωUCLAJonssonComprehensiveCancerCenterZacharyL.Smith,MDωancerCenteratBarnesJewishHospitaldWashingtonUniversitySchoolofMedicineJeffreySosman,MD?RobertH.LurieComprehensiveCancerterofNorthwesternUniversitygarwalPhDisaGurskiPhDRyanSchonfeld,BAb內科學n介入放射學t腫瘤內科\患者宣傳*討論撰寫委員會成員NCCN腎癌小組成員指南更新總結初始處理(KID-1)I-Ⅲ期(NCCN腎癌小組成員指南更新總結初始處理(KID-1)I-Ⅲ期(KID-1)主要治療和隨訪期(KID-1)Ⅳ期主要治療(KID-2)復發(fā)或Ⅳ期疾病治療(KID-3)手術原則(KID-A)隨訪(KID-B)復發(fā)或Ⅳ期疾病的全身治療原則(KID-C)直接治療風險模型(KID-D)RCC遺傳性RCC綜合征的進一步遺傳風險評價標準(HRCC-1)遺傳性RCC綜合征概述(HRCC-2)基因檢測(GENE-1)確診遺傳性RCC患者的腎臟特異性篩查建議(HRCC-B)確診遺傳性RCC患者的腎臟特異性手術建議(HRCC-C)確診遺傳性RCC患者的腎臟特異性全身治療(HRCC-D)分期(ST-1)NCCNGuidelinesVersion2.2023臨床試驗：NCCN認為，對任何癌癥患者的最佳治療方法是進行臨床試驗。尤其鼓勵參與臨床試驗。選擇免費的最先進的靶向治療或免疫治療臨床試驗項目利器，全國在線查找臨床試驗，請單擊此處：/RCTS。NCCN證據(jù)和共識類別：除非特別說明，所有建議均為2A類。見NCCN證據(jù)和共識分類。NCCN推薦類別：所有推薦方案都認為是合適的。本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023NCCN腎癌指南從2023.v1版更新至2023.v2版，更新內容為：KID-B(1of5)?I期(T1a)?主動監(jiān)測期間的隨訪–第4點，增加第2小點：如果正在考慮進行干預，請考慮重復進行胸部成像。的隨訪CTMRI除非另有禁忌)，然后CT或MRI(首選)，RCC非診斷性活檢或既往無活檢的患者，每x或CT檢查，持續(xù)5年KID-B(2of5)?I期(T1a)?部分或根治性腎切除術后的隨訪點，第2小點修訂：“可以考慮采用更嚴格的成像計劃或技術方式……”?新增：部分或根治性腎切除術后的隨訪KID-B(3of5)KID-B(4of5)?輔助治療后隨訪?第1點修訂：接受輔助治療的患者應接受II期或III期疾病的臨床隨訪。KID-B(5of5)?長期隨訪(＞5年)?第3點修訂：每年應進行病史和體格檢查，以評估轉移性疾病的發(fā)展或治療后遺癥。本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023NCCN腎癌指南從2022.v4版更新至2023.v1版，更新內容為：DDSBRT技術治療寡轉移性疾病，或轉移灶切除術并完全切除疾病，然后在腎切除術后1年內進行輔助性的帕博利珠單抗治療。"RTAKIDC/2本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023NCCN腎癌指南從2022.v4版更新至2023.v1版，更新內容為：KIDC/2

納武單抗+伊匹單抗被添加為2B類推薦h細胞毒化療(卡鉑+吉西他濱，卡鉑+紫杉醇，或順鉑+吉西他濱)和目前用于治療尿道上皮的其他鉑到部分反應。吉西他濱+多柔比星也可以在腎髓質癌(RMC)中產生反應(WilsonNR,etal.ClinGenitourinCancer2021;；厄洛替尼+貝伐珠單抗即使在重度預處理的RMC患者中也能產生反應。在臨床試驗之外，以鉑類為基礎的化療方案應該是腎髓RMC療。HRCC-1RCCCCD?增加的腳注4：Belzutifan被FDA批準用于治療VHL相關的RCC、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)血管母細胞瘤或不需要立即手術的pNET。?增加的腳注5：JonaschE,DonskovF,IliopoulosO,etal.BelzutifanforRenalCellCarcinomainvonHippel–LindauDisease.NEnglJMed2021;385:2036-2046.ABBR-1寫的帕博利珠單抗e對于醫(yī)學上不能手術的Ⅰ期腎癌(2B類)和II/Ⅲ期腎癌(均為3類)患者，可考慮立體定本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022的帕博利珠單抗e對于醫(yī)學上不能手術的Ⅰ期腎癌(2B類)和II/Ⅲ期腎癌(均為3類)患者，可考慮立體定NCCNGuidelinesVersion2.2023病史和體檢?CBC與分類計數(shù)、綜合代謝液分析?腹部±盆腔CTa或MRIa?胸部CT(首選)或x線檢查如有臨床指征?骨掃描，?腦磁共振成像a?建議粗針活檢(FNA若懷疑尿路上皮癌(如中心腫塊)考慮尿細胞學檢查、輸尿管鏡檢查或經(jīng)皮活檢c腎臟多發(fā)腫塊，≤46歲，或家族史，考慮遺傳。見遺傳性腎細胞癌Ca強烈建議首選有和無造影劑的成像，如腎臟方案。主要治療d,e輔助治療隨訪g(2B類)或或性腎切除術(在中)或腎切除術或細胞組織學：利珠單抗或監(jiān)測f或替尼(3類)非透明細胞組織學：監(jiān)測f或腎切除術或b可以考慮對小病灶進行活檢，以獲得或確診惡性腫瘤，并指導監(jiān)測或消融技術、冷凍手術和射頻消融策略。c如果存在轉移性疾病或患者無法耐受輸尿管鏡檢查。d見手術原則(KID-A)。向放射治療(SBRT)。f見隨訪(KID-B)。g沒有單一隨訪計劃適用于所有患者。隨訪應根據(jù)患者要求個體化。本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023術h可切除h取樣腎切除術在選定患者中參見KID-3腎切除術或身治療(參見KID-3)(具有低風險特征的透明細胞組織學患者首d見手術原則(KID-A)。h根據(jù)轉移性疾病的癥狀和程度進行個體化治療。i或參見后續(xù)治療,對于透明細胞組織學 和h本指南由或參見后續(xù)治療,對于透明細胞組織學 和hNCCNGuidelinesVersion2.2023或寡轉移性疾病的轉移灶切除術或立體定向體部放療或消融技術，以及h(首選)或非透明細胞組織學(非透明細胞組織學(KID-C，2/2)和最佳支持治療h體部放療或消融技術，以及hh最佳支持治療可包括針對骨轉移的姑息性放療、雙膦酸鹽或RANK配體抑制劑。本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023?保留腎單位的手術(腎部分切除術)適用于選定的患者，例如：?技術上可行的單側Ⅰ-Ⅲ期腫瘤?單腎狀態(tài)、腎功能不全、雙腎腫塊和家族性腎細胞癌?由于年齡較小或存在醫(yī)療風險因素(如高血壓、糖尿病、腎結石)，有發(fā)生進展性慢性腎病相對風險的患者、腹腔鏡或機器人輔助手術進行根治性和部分腎切除術。?區(qū)域淋巴結清掃是可選的，但建議區(qū)域淋巴結清掃用于術前影像顯示可切結的患者。累，可省略腎上腺切除術。腔靜脈者可能需要特殊團隊或轉診至大型醫(yī)療中心。?熱消融(例如，冷凍手術、射頻消融)是臨床T1期腎臟病變患者的治療選?對于<3cm的腫塊，可以選擇熱消融，但對于選定患者的較大腫塊，也可以選擇熱消融。>3cm的腫塊消融與較高的局部復發(fā)率/持續(xù)性和并發(fā)?小病灶活檢確診為惡性腫瘤，可選擇監(jiān)測、冷凍手術和射頻消融。?與傳統(tǒng)手術相比，消融技術的局部復發(fā)率更高，可能需要多種治療以達到相同的局部腫瘤學結局。a,b?主動監(jiān)測是臨床T1期腎臟病變患者初始管理的一種選擇，例?腎臟小腫塊<2cm的患者，因為良性腫瘤的發(fā)生率高且這些腫塊的轉移潛能低。?建議對主要為囊性成分的T1a腫瘤(≤4cm)患者進行主動監(jiān)測。?臨床分期為T1期，若進行干預會有顯著的死亡或發(fā)病風險的患者。?主動監(jiān)測需要進行連續(xù)腹部成像，如果腫塊出現(xiàn)提示轉移潛能增加的變化(例如，腫瘤大小、生長速率、浸潤模式增加)，則及時進行干預。示生長時。全身治療前適合接受腎細胞減滅術的患者有：?體能狀態(tài)優(yōu)良(ECOGPS<2)?無腦轉移abCampbellS,UzzoR,AllafM,etal.Renalmassandlocalizedrenalcancer:AUAGuideline.JUrol2017;198:520-529.PierorazioP,JohnsonM,PatelH,etal.Managementofrenalmassesandlocalizedrenalcancer:Systematicreviewandmeta-analysis.JUrol2016;196:989-999。KID-B本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023bB測期間的隨訪cXCT慮腎腫塊活檢、合并癥和癥狀進行個體化c?消融治療后1-6個月進行增強或平掃腹部CT或MRI(除非有禁忌)，然后根據(jù)臨床指征每年進行CT或MRI(首選)，持續(xù)5年或更長時MRI式。查、腎腫塊活檢或進一步治療。?對于活檢證實有低風險病理特征(無肉瘤樣、低級別[1/2級])腎細胞癌(RCC)、非診斷性活檢或既往無活檢的患者，每年進行胸部x光CT年。aDonatSM,DiazM,BishoffJT,etal.Follow-upforclinicallylocalizedrenalneoplasms:AUAGuideline.JUrol2013;190:407-416.b沒有單一隨訪計劃適用于所有患者。隨訪頻率和持續(xù)時間應根據(jù)患者要求進行個體化調整，可延長至5年以上(見KID-B，第5頁，共5頁)。需要進一步研究來確定最佳隨訪持續(xù)時間。c有臨床指征時進行增強影像檢查。KID-Bof5本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023隨訪a,b(2B類)Ⅰ期(pT1a)和(pT1b)c后的隨訪?如果切緣陽性或有不良病理特征(如肉瘤樣、高級別[3/4級])，可以考慮更嚴格的影像檢查?！裥夭坑跋瘢?每年進行一次胸部X線或CT檢查，至少持續(xù)5年，以后根據(jù)臨床指征進行。?如果切緣陽性或有不良病理特征，可以考慮更嚴格的影像程序。后的隨訪CTMRI指征每年一次，持續(xù)5年或更長時間。?如果切緣陽性或有不良病理特征(如肉瘤樣、高級別[3/4級])，可以考慮更嚴格的影像檢查?！裥夭坑跋瘢?每年進行一次胸部X線或CT檢查，至少持續(xù)5年，以后根據(jù)臨床指征進行。?如果切緣陽性或有不良病理特征，可以考慮更嚴格的影像程序。aDonatSM,DiazM,BishoffJT,etal.Follow-upforclinicallylocalizedrenalneoplasms:AUAGuideline.JUrol2013;190:407-416.b沒有單一隨訪計劃適用于所有患者。隨訪頻率和持續(xù)時間應根據(jù)患者要求進行個體化調整，可延長至5年以上(見KID-B，第5頁，共5頁)。需要進一步研究來確定最佳隨訪持續(xù)時間。c有臨床指征時進行增強影像檢查。.KID-Bof本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023(2B類)3年，然后每年一次，直至5年，此后根據(jù)臨床指征進行。他檢查，持續(xù)3年，然后每年一次，直至5年，此后根據(jù)臨床指征進行。CTMRICTMRI選)或US(Ⅲ期US為2B類)，至少持續(xù)3年，然后每年一次，直CTCT)，至少3年，以后每年一次直至5年。時。aDonatSM,DiazM,BishoffJT,etal.Follow-upforclinicallylocalizedrenalneoplasms:AUAGuideline.JUrol2013;190:407-416.ab沒有單一隨訪計劃適用于所有患者。隨訪頻率和持續(xù)時間應根據(jù)患者要求進行個體化調整，可延長至5年以上(見KID-B，第5頁，共5頁)。需要進一步研究來確定最佳隨訪持續(xù)時間.bKID-B4of5本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023后的隨訪的臨床隨訪。復發(fā)性或Ⅳ期和手術不可切除疾病的隨訪c,d室評價。影像隨訪。根據(jù)疾病變化快慢和活動性疾病的部位調整較短或較長的影像檢cdImagingwithcontrastwhenclinicallyindicated.沒有單一隨訪計劃適用于所有患者。隨訪應根據(jù)治療方案、副作用、合并癥和癥狀進行個體化.KID-Bof本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023亡來源、RCC個人風險因素、患者體能狀態(tài)和患者偏好的評估來考慮隨訪。初級保健醫(yī)生進行隨訪。病史和體檢。每年進行實驗室檢查，評價腎功能，測定腎小球濾過率。?影像：?考慮到異時性腫瘤和(或)遲發(fā)性腫瘤復發(fā)風險較低，但有顯著危險，腹部影像可在建議的隨訪后繼續(xù)進行，并增加隨訪間隔。?考慮對分期較晚的患者進行胸部影像學檢查，并對晚期復發(fā)風險顯著的患者增加檢查頻率。參考文獻主動監(jiān)測McIntoshAG,RistauBT,RuthK,etal.Activesurveillanceforlocalizedrenalmasses:Tumorgrowth,delayedinterventionrates,and>5-yrclinicaloutcomes.EurUrol2018;74:157-164.GuptaM,AlamR,PatelHD,SemerjianA,etal.Useofdelayedinterventionforsmallrenalmassesinitiallymanagedwithactivesurveillance.UrolOncol2019;37:18-25.KassiriB,CheaibJG,PierorazioPM.Patientswithsmallrenalmassesundergoingactivesurveillance:Isyearlychestimagingnecessary?JUrol2019;201:1061-1063.ChandrasekarT,AhmadAE,FadaakK,etal.Naturalhistoryofcomplexrenalcysts:Clinicalevidencesupportingactivesurveillance.JUrol2018;199:633-640.JewettMA,MattarK,BasiukJ,etal.Activesurveillanceofsmallrenalmasses:progressionpatternsofearlystagekidneycancer.EurUrol2011;60:39-44.AblationLayAH,FaddegonS,OlwenyEO,etal.Oncologicefficacyofradiofrequencyablationforsmallrenalmasses:Clearcellvspapillarysubtype.JUrol2015;194:653-657.BeksacAT,Rivera-SanfelizG,DufourCA,etal.Impactoftumorhistologyandgradeontreatmentsuccessofpercutaneousrenalcryoablation.WorldJUrol2017;35:633-640.HaddadMM,SchmitGD,KurupAN,etal.Percutaneouscryoablationofsolitary,sporadicrenalcellcarcinoma:Outcomeanalysisbasedonclear-cellversuspapillarysubtypes.JVascIntervRadiol2018;29:1122-1126.PierorazioPM,JohnsonMH,PatelHD,etal.Managementofrenalmassesandlocalizedrenalcancer:Systematicreviewandmeta-analysis.JUrol2016;196:989-99.LocallyAdvancedDiseaseGershmanB,MoreiraDM,ThompsonRH,etal.Renalcellcarcinomawithisolatedlymphnodeinvolvement:Long-termnaturalhistoryandpredictorsofoncologicoutcomesfollowingsurgicalresection.EurUrol2017;72:300-306.長期隨訪McIntoshAG,RistauBT,RuthK,etal.Activesurveillanceforlocalizedrenalmasses:Tumorgrowth,delayedinterventionrates,and>5-yrclinicaloutcomes.EurUrol2018;74:157-164.NarayanV,PuligandlaM,HaasNB,etal.Patternsofrelapseandimplicationsforpost-nephrectomysurveillanceforpatientswithhigh-risknon-clearcellrenalcellcarcinoma:Subgroupanalysisofthephase3ECOG-ACRINE2805trial.JUrol2019;201:62-68.DabestaniS,BeislandC,StewartGD,etal.Long-termoutcomesoffollow-upforinitiallylocalisedclearcellrenalcellcarcinoma:RECURdatabaseanalysis.EurUrolFocus2019;5:857-866.本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023期疾病的全身治療原則的一線治療風險首選方案有用?阿昔替尼+帕博利珠單抗(1類)?卡博替尼+納武單抗b(1類)?樂伐替尼+帕博利珠單抗(1類)?阿昔替尼+阿利庫單抗b?卡博替尼(2B類)?伊匹木單抗+納武單抗b?帕唑帕尼c(2B類)IL2d(2B類)?阿昔替尼+帕博利珠單抗(1類)?卡博替尼+納武單抗b(1類)?伊匹木單抗+納武單抗b(1類)?樂伐替尼+帕博利珠單抗(1類)?卡博替尼?阿昔替尼+阿利庫單抗b?帕唑帕尼(2B類)高劑量IL-2d(3類)替西羅莫司使用e(3類)學的后續(xù)治療首選方案其他推薦方案在某些情況下有用(1類)(1類)納武單抗b(1類)?阿昔替尼(1類)?阿昔替尼+帕博利珠單抗?卡博替尼+納武單抗b?伊匹木單抗+納武單抗b?樂伐替尼+帕博利珠單抗b?帕唑帕尼尼g貝伐珠單抗f(2B類)ILdB(3類)?替西羅莫司e(2B類)a見直接治療風險模型(IMDCcriteriaorMSKCCPrognosticModel)(KID-D).b見NCCN指南免疫治療相關毒性管理cRiniBI,etal.LancetOncol2016;17:1317-1324.HarrisonM,etal.Cancer2021;127(13):2204-2212.BexA.Cancer2021;127:2184-2186.cd體力狀態(tài)優(yōu)良、臟器功能正常的患者。e全球ARCC試驗中用于指導替西羅莫司治療的低風險模型包括以下6個短生存期預測因素中的至少3個：從診斷至開始全身治療的<1年、Karnofsky體能狀態(tài)評分60-70、血紅蛋白<LLN、校正鈣>10mg/dL，LDH>1.5倍ULN，多器官轉移。.HudesG,CarducciM,TomczakP,etal.Temsirolimus,interferonalfa,orbothforadvancedrenal-cellcarcinoma.NEnglJMed2007;356:2271-2281..fFDA批準的生物類似藥是貝伐珠單抗合適的替代品.g對于既往接受過≥2種的全身治療方案.本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023期疾病的全身治療原則療有用?樂伐替尼+依維莫司?納武單抗b單抗b?貝伐珠單抗f?貝伐珠單抗f+厄洛替尼用于選定的晚期乳頭狀RCC患者，包括遺傳性平滑肌瘤病和腎細胞癌(HLRCC)相關RCC?貝伐珠單抗f+依維莫司?厄洛替尼?替西羅莫司e(預后不良風險組為1類；其他風險組為2A類)b見NCCN指南免疫治療相關毒性管理.e全球ARCC試驗中用于指導替西羅莫司治療的低風險模型包括以下6個短生存期預測因素中的至少3個：從診斷至開始全身治療的<1年、Karnofsky體能狀態(tài)評分60-70、血紅蛋白<LLN、校正鈣>10mg/dL，LDH>1.5倍ULN，多器官轉移。.HudesG,CarducciM,TomczakP,etal.Temsirolimus,interferonalfa,orbothforadvancedrenal-cellcarcinoma.NEnglJMed2007;356:2271-2281.fFDA批準的生物類似藥是貝伐珠單抗合適的替代品.h對于集合管或髓質亞型，在細胞毒化療(卡鉑+吉西他濱、卡鉑+紫杉醇或順鉑+吉西他濱)和目前用于尿路上皮癌的其他鉑類化療中觀察到部分緩解。吉西他濱+多柔比星也可在腎髓樣癌中產生緩解(RoubaudG,etal.Oncology2011;80:214-218;ShahAY,etal.BJUInt2017;120:782-792)?？诜邢蛑委熗ǔ２粫谀I髓樣癌患者中產生緩解。在臨床試驗之外，以鉑類為基礎的化療方案應該是腎髓樣癌的首選療法。.C本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023的風險模型斯隆-凱特琳癌癥中心(MSKCC)預后模型間隔時間不到1年Karnofsky80酶(LDH)大于1.5倍正常值上限(ULN)于ULN蛋白低于正常值下限(LLN)預后因素IMDC標準b?從診斷至全身治療不滿1年?體能狀態(tài)<80(Karnofsky)?血紅蛋白<正常值下限(正常范圍：120g/L或12g/dL)?鈣>正常值上限(正常范圍：8.5-10.2mg/dL)?中性粒細胞>正常值上限(正常范圍：2.0–7.0×10/L)?血小板>正常值上限(正常范圍：150,000–400,000)：無預后因素aMotzerRJ,BacikJ,MurphyBA,etal.Interferon-alfaasacomparativetreatmentforclinicaltrialsofnewtherapiesagainstadvancedrenalcellcarcinoma.JClinOncol2002;20:289-296.bHengDY,XieW,ReganMM,etal.Prognosticfactorsforoverallsurvivalinpatientswithmetastaticrenalcellcarcinomatreatedwithvascularendothelialgrowthfactor-targetedagents:Resultsfromalarge,multicenterstudy.JClinOncol2009;27:5794-5799.D和參見本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022National和參見NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細胞癌遺傳性RCC綜合征的進一步基因風險評價標準a?近親中攜帶有已知致病/可能致病變異基因的個體b任何標準的RCC患者：?診斷時年齡≤46歲?雙側或多灶性腫瘤?有≥1個的一級或二級近親屬患有RCCb有以下組織學特征的個體：CFHHLRCC的其他組織學特征BirtHoggDubBHDS合嗜酸細胞(見表1)性RCC綜合征概述a表格改編自ACMG實踐指南。HampelH、BennettRL、BuchananA等人美國醫(yī)學遺傳學和基因組學學會和國家遺傳咨詢師學會的實踐指南：癌癥傾向評估的轉診指征。GenetMed2015;17:70-87.SchuchB,VourgantiS,RickettsCJ,etal.Definingearly-onsetkidneycancer:Implicationsforgermlineandsomaticmutationtestingandclinicalmanagement.JClinOncol2014;32:431-437.b近親包括患者的一級親屬(即父母、兄弟姐妹、子女)和二級親屬(即半兄弟姐妹、阿姨、叔叔、侄女、侄子、祖父母、孫子女)。.c顯示SDHB染色缺失的腫瘤被稱為SDH缺陷。這些腫瘤的形態(tài)學可能包括：實性或局灶性囊性生長，均勻細胞學具有嗜酸性絮狀細胞質、胞漿內空泡和包涵體以及圓形至橢圓形低度惡性細胞核。.(RickettsCJ,ShuchB,VockeCD,etal.Succinatedehydrogenasekidneycancer:anaggressiveexampleoftheWarburgeffectincancer.JUrol2012;188:2063-71;GillAJ,HesO,PapathomasT,etal.Succinatedehydrogenase[SDH]-deficientrenalcarcinoma:amorphologicallydistinctentity:aclinicopathologicseriesof36tumorsfrom27patients.AmJSurgPathol2014;38:1588-1602;GillAJ.Succinatedehydrogenase[SDH]andmitochondrialdrivenneoplasia.Pathology2012;44:285-292.)RCC本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細胞癌傳性RCC綜合征概述vonHippel-Lindau(VHL)/VHL基因體顯性遺傳?聽力學腎癌CMET體顯性遺傳側腎細胞腫瘤BirtHoggdube征HDSFLCNde細胞腫C體顯性遺傳性氣胸結節(jié)性硬化癥(TSC)/TSC1、TSC2基因明細胞體顯性遺傳和腎細胞HLRCCFHHLRCCFH關RCC/2型乳頭狀體顯性遺傳宮平滑肌瘤，單側、孤立性和侵襲性腎細PET腺腺瘤BAP1腫瘤易感綜合征BAPfg色細胞體顯性遺傳(葡萄膜和皮膚)、腎癌、間皮瘤瘤學/嗜鉻細瘤(PGL/PCC)綜合征/SDHA/B/C/D基因細胞2型，腎嗜酸細胞腺瘤，嗜體顯性遺傳手術dSchmidtLS,NickersonML,WarrenMB,etal.GermlineBHD-mutationspectrumandphenotypeanalysisofalargecohortoffamilieswithBirt-Hogg-Dubésyndrome.AmJHumGenet2005;76:1023-1033.eSattlerEC,SteinleinOK.Birt-Hogg-DubéSyndrome.2006Feb27[Updated2020Jan30].In:AdamMP,ArdingerHH,PagonRA,etal.,editors.GeneReviews?[Internet].Seattle(WA):UniversityofWashington,Seattle;1993-2020.fPe?a-LlopisS,Vega-Rubín-de-CelisS,LiaoA.BAP1lossdefinesanewclassofrenalcellcarcinoma.NatGenet2012;44:751-759.gHakimiAA,OstrovnayaI,RevaB.Adverseoutcomesinclearcellrenalcellcarcinomawithmutationsof3p21epigeneticregulatorsBAP1andSETD2:areportbyMSKCCandtheKIRCTCGAResearchNetwork.ClinCancerRes2013;19:3259-3267.本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細胞癌現(xiàn)a社會評估檢測討論當?shù)幕?綜合征為陽性B基因/綜合征為陽性B為陽性家族致能致病性行檢測NCCN指南NCCN指南癌癥篩查的基因/史和為陰性/可能致考慮對腎癌患者進行多基因考慮對腎癌患者進行多基因檢測或臨床指導的單基因檢測著性(無相關信息)病性/可a在符合診斷標準但未發(fā)現(xiàn)生殖系突變的個體中，考慮檢查嵌合體.GENE-1本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細胞癌遺傳學表1：結節(jié)性硬化癥(TSC)的特征管平滑肌脂肪瘤(AML)1,2紋肌瘤育不良，包括結節(jié)和腦白質遷移線?血管纖維瘤(≥3)或纖維性腦斑塊?黑色素減退斑(直徑3至>5mm)?淋巴管平滑肌瘤病(LAM)1膜結節(jié)性錯構瘤斑室管膜下巨細胞星形細胞瘤(SEGA)節(jié)(SEN)纖維瘤(≥2)腎囊腫Confetti(身體區(qū)域如手臂和腿部散布大量1-3mm減退斑)3)2)斑2：VonHippel-Lindau(VHL)病的特征、脊柱或腦的血管母細胞瘤<40歲的透明細胞RCC(ccRCC)或在任何年齡診斷的頸部副神經(jīng)節(jié)瘤瘤囊腫瘤闊韌帶乳頭狀囊腺瘤囊腺瘤(>1)分泌腫瘤或多發(fā)性胰腺囊腫(>1)1AML合并LAM不符合明確診斷標準。2多發(fā)性AML是一個主要特征。本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細胞癌遺傳學對已確診但尚未進行影像學或病理學診斷的遺傳性RCC患者的腎臟特異性篩查建議案、副作用、合并癥和癥狀進行個體化。應與參與患者護理的其他專家協(xié)調篩查。女應考慮在妊娠前進行腎臟影像學檢查。斷的家庭成員，篩查應在家庭成員最早診斷年齡前10年開始。CT，但由于遺傳性綜合征患者終生輻射暴露，如果可能，應限制用于監(jiān)測。根據(jù)生長速率和病灶大小，影像檢查頻率將增加。HRCC-C；全身治療見HRCC-D。BAP1-TPDS進行一次腹部MRI(首選)或有和無靜脈造影劑的CT1年進行一次腹部MRI(首選)或有和無靜脈造影劑的CT2RC30歲開始，每1-2年進行一次腹部MRI(首選)或有和無靜脈造影劑的CT4,5LPCC始，每4-6年進行一次腹部MRI(首選)或有和無靜脈造影劑的CT5,6,8開始，每3-5年進行一次腹部MRI(首選)或CT(有和無靜脈造影劑)7L每2年進行一次腹部MRI(首選)或CT(有和無靜脈造影劑)，以評估腎臟、胰腺和腎上腺5HRCCB本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細胞癌遺傳學對已確診但尚未進行放射影像學或病理學診斷的RCC患者的腎臟特異性篩選建議1StarP,GoodwinA,KapoorR,etal.GermlineBAP1-positivepatients:thedilemmasofcancersurveillanceandaproposedinterdisciplinaryconsensusmonitoringstrategy.EurJCancer2018;92:48-53.2MenkoF,vanSteenselM,GiraudS,etal.Birt-Hogg-Dubésyndrome:Diagnosisandmanagement.LancetOncol2009;10:1199-1206.3MenkoF,MaherE,SchmidtL,etal.Hereditaryleiomyomatosisandrenalcellcancer(HLRCC):Renalcancerrisk,surveillanceandtreatment.FamCancer2014;13:637-644.4OrnsteinDK,LubenskyIA,VenzonD,etal.Prevalenceofmicroscopictumorsinnormalappearingrenalparenchymaofpatientswithhereditarypapillaryrenalcancer.JUrol2000;163:431-433.5RednamSP,ErezA,DrukerH,etal.VonHippel-Lindauandhereditarypheochromocytoma/paragangliomasyndromes:Clinicalfeatures,genetics,andsurveillancerecommendationsinchildhood.ClinCancerRes2017;23:e68-e75.6TuftonN,SahdevA,AkkerSA.Radiologicalsurveillancescreeninginasymptomaticsuccinatedehydrogenasemutationcarriers.JEndocrSoc2017;1:897-907.7KruegerDA,NorthrupH;InternationalTuberousSclerosisComplexConsensusGroup.Tuberoussclerosiscomplexsurveillanceandmanagement:recommendationsofthe2012InternationalTuberousSclerosisComplexConsensusConference.PediatrNeurol2013;49:255-265.8EijkelenkampK,OsingaTE,deJongMM,etal.CalculatingtheoptimalsurveillanceforheadandneckparagangliomainSDHB-mutationcarriers.FamCancer2017;16:123-130.本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細胞癌針對確診遺傳性RCC患者的腎臟特定手術建議.術前警告：疑似或已知診斷為PGL/PCC或VHL的患者發(fā)生嗜鉻細胞瘤的風險增加，應在任何外科手術前進行血液和/或尿液篩查。BAP1-TPDS.該綜合征的手術治療無特定指南(見KID-A)。.BHD綜合征只要有可能，保留腎單位手術是腎腫瘤的首選治療方法，考慮到個體在其一生中可能患有多種腫瘤。1.對于接受手術有重大內科或外科手術風險的患者，可考慮消融治療選擇。RC.保留腎單位手術是腎腫瘤的首選治療方法，只要有可能，考慮到個體在其一生中可能患有多種腫瘤。.對于接受手術有重大內科或外科手術風險的患者，可考慮消融治療選擇。LPCC.無侵襲性組織學和早期的惡性腫瘤應行手術切除；可考慮腎部分切除。.對于較大的腫瘤和具有侵襲性組織學(例如，高級別、肉瘤樣)的腫瘤，應考慮根治性腎切除術。3.AML是一種與TSC相關的良性病變，單獨處理。4、5、6.保留腎單位手術是惡性腎腫瘤的首選治療方法，只要有可能，考慮到個體在其一生中可能患有多種腫瘤。7.對于接受手術有重大內科或外科手術風險的患者，可考慮消融治療選擇。VHL.VHL患者局部腎腫塊的治療通常在“3cm規(guī)則”下引導。7考慮到許多這些患者在其一生中會復發(fā)和多次切除，后發(fā)生慢性和進行性腎衰竭。7、8.如果可能，患者應接受腎部分切除術，并考慮轉診至具有復雜腎部分切除術和VHL患者管理外科專業(yè)知識的中心。8.對于接受手術有重大內科或外科手術風險的患者，可考慮消融治療選擇。HRCCC第2頁，共2頁本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細胞癌12345678針對確診遺傳性RCC患者的腎臟特定手術建議PavlovichCP,GrubbRL3rd,HurleyK,etal.EvaluationandmanagementofrenaltumorsintheBirt-Hogg-Dubésyndrome.JUrol2005;173:1482-1486.MenkoFH,MaherER,SchmidtLS,etal.Hereditaryleiomyomatosisandrenalcellcancer(HLRCC):renalcancerrisk,surveillanceandtreatment.FamCancer2014;13:6376-44.GillAJ,HesO,PapathomasT,etal.Succinatedehydrogenase(SDH)-deficientrenalcarcinoma:amorphologicallydistinctentity:aclinicopathologicseriesof36tumorsfrom27patients.AmJSurgPathol2014;38:1588-1602.KruegerDA,NorthrupH;InternationalTuberousSclerosisComplexConsensusGroup.Tuberoussclerosiscomplexsurveillanceandmanagement:recommendationsofthe2012InternationalTuberousSclerosisComplexConsensusConference.PediatrNeurol2013;49:255-265.MullerA,RouviereO.Renalarteryembolization—indications,technicalapproachesandoutcomesNatRevNephrol2015;11:288-301.NelsonC,SandaM.Contemporarydiagnosisandmanagementofrenalangiomyolipoma.JUrol2002;168:1315-1325.ShuchB,SingerEA,BratslavskyG.Thesurgicalapproachtomultifocalrenalcancers.UrolClinNorthAm2012;39:133-148.SingerEA,VourgantiS,LinKY,etal.Outcomesofpatientswithsurgicallytreatedbilateralrenalmassesandaminimumof10yearsoffollowup.JUrol2012;188:2084-2088.CCC本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023遺傳性腎細胞癌確診的遺傳性RCC患者的腎臟特異性全身治療HLRCC轉移性RCC(見KID-C)。2DAcmVHL疾病尚無FDA批準的治療VHL疾病引起的非轉移性RCC的療法。然而，帕唑帕尼在一項31例患者的Ⅱ期研究中，腎臟病變的客觀緩解率>1FDA批準的生物類似藥是貝伐珠單抗合適的替代品.2SrinivasanR,SuD,StamatakisL,etal.Mechanismbasedtargetedtherapyforhereditaryleiomyomatosisandrenalcellcancer(HLRCC)andsporadicpapillaryrenalcellcarcinoma:interimresultsfromaphase2studyofbevacizumabanderlotinib[abstract].EurJCancer2014;Abstract50.23BisslerJJ,KingswoodJC,RadzikowskaE,etal.Everolimusforangiomyolipomaassociatedwithtuberoussclerosiscomplexorsporadiclymphangioleiomyomatosis(EXIST-2):amulticentre,randomised,double-blind,placebo-controlledtrial.Lancet2013;381:817-824.34JonaschE,McCutcheonIE,GombosDS,etal.PazopanibinpatientswithvonHippel-Lindaudisease:asingle-arm,single-centre,phase2trial.LancetOncol2018;19:1351-1359.4CCDST-1本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學習使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權歸?2022NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2023表1.美國癌癥聯(lián)合委員會(AJCC)腎癌TNM分期系統(tǒng)(2017年第8版)TTXT0T1T1aT1bT2T2aT2bT3T3aT3bT3cT4NNXN0N1MM0M1原發(fā)性腫瘤無法評估原發(fā)性腫瘤無原發(fā)性腫瘤證據(jù)腫瘤最大尺寸≤7cm，局限于腎臟腫瘤最大尺寸≤4cm，局限于腎臟腫瘤最大直徑>4cm但≤7cm，局限于腎臟腫瘤最大直徑>7cm，局限于腎臟腫瘤最大直徑>7cm但≤10cm，局限于腎臟腫瘤>10cm，局限于腎臟腫瘤侵及大靜脈或腎周組織，但未侵及同側腎上腺，也未超出腎周筋膜腫瘤侵及腎靜脈或其節(jié)段性分支，或侵犯腎盂腎盞系統(tǒng)，或侵犯腎周和(或)腎竇脂肪，但不超過腎周筋膜腫瘤侵及膈肌下方的腔靜脈腫瘤在膈肌上方侵及腔靜脈或侵犯腔靜脈壁腫瘤侵透腎周筋膜外(包括直接侵及同側腎上腺)局部淋巴結無法評估局部淋巴結無局部淋巴結轉移局部淋巴結轉移遠處轉移無遠處轉移遠處轉移表2.AJCC預后組NN0NN0N0N1NX、N0-N1任何N任何NMM0M0M0M0M0M1T1T1T2