格林巴利綜合征的治療

格林巴利綜合征的治療臨清市醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科張偉急性格林巴利綜合征（GBS）急性格林巴利綜合征是以人名命名的一組疾病，至少包括以下五種不同的分類：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)（AIDP）急性運動感覺性軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）急性運動軸索性神經(jīng)病（AMAN）Fisher綜合征急性全自主神經(jīng)不全性神經(jīng)病臨床特點

GBS常為快速進展的單相病程，多于數(shù)日至2周達高峰，4周開始恢復。病前常有前驅(qū)感染史或疫苗接種史（常見：空腸彎曲菌）；神經(jīng)功能缺失因神經(jīng)受累不同表現(xiàn)為肢體力弱、弛緩性癱瘓，顱神經(jīng)麻痹，呼吸肌麻痹，感覺異?；蛉笔?，自主神經(jīng)功能失調(diào)，腱反射減低或消失等；腦脊液檢查：蛋白細胞分離：蛋白含量增高，細胞數(shù)正?；蜉p度升高（〈50/uL），病后3周明顯；電生理檢查：F波延遲或消失，NCV減慢，波幅正?；虍惓５取ughes’Scale0.健康輕微神經(jīng)癥狀和體征，仍能夠勝任日常工作能獨立行走，不需要外界扶助，但不能勝任日常工作需要在外界扶助下行走活動受限，需輪椅或臥床需要機械通氣支持死亡年發(fā)病率1-2/100，00010%--30%的病人累及呼吸肌，需要機械通氣病后1年約20%的病人遺留嚴重的功能障礙，10%病人死亡。治療支持治療在GBS病人的治療過程中非常重要，尤其是以運動受累為主的病人。呼吸情況：如果出現(xiàn)頸肌力弱，頭不能對抗重力，此時膈肌也通常受累；出現(xiàn)缺氧癥狀，肺活量〈20~25ml/kg,動脈氧分壓〈70mmHg,應機械通氣球部癥狀自主神經(jīng)的穩(wěn)定性預防深靜脈血栓、肺栓塞：穿彈力襪，皮下注射低分子肝素，2次/日

病因治療：GBS的確切病因尚不清楚。目前認為與異常的自身免疫反應有關。病理學發(fā)現(xiàn)約75%的病人存在周圍神經(jīng)脫髓鞘，血管周圍淋巴細胞浸潤，為最常見的形式；一些病例表現(xiàn)為軸索周圍巨噬細胞炎性反應，揭示對軸索抗原的免疫攻擊。腦脊液濾過法在GBS病人的血清及腦脊液中發(fā)現(xiàn)許多炎性介質(zhì)水平升高，如：TNF-α、IL-6、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，補體激活產(chǎn)物C3aC5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,關閉鈉通道等，它們通過血-腦脊液屏障，造成神經(jīng)損害。通過腦脊液濾過機械清除這些致病因子，應當理論上有效。病例1993年美國報道2例使用IVIG過程中發(fā)生ARF的病例病例1經(jīng)過透析后肌酐正常，以后每隔3周接受0.5g/kgIVIG治療,輸注速度50ml/hr，無不良反應發(fā)生。

病例1病例2主要診斷慢性格林巴利綜合征原發(fā)性血小板減少性紫癜合并癥糖尿病雙腎動脈狹窄IVIG治療前肌酐水平（mg/dL）1.61.6IVIG劑量1g/kg3天0.4g/kg6天輸注速度150ml/hr150ml/hrIVIG治療后肌酐水平（mg/dL）8.75.5急救措施血液透析血液透析皮質(zhì)類固醇激素GBS目前被認為是一種急性炎性多神經(jīng)根病，理論上皮質(zhì)類固醇激素被認為可減輕炎癥反應，在炎性神經(jīng)病中減輕神經(jīng)損害。GBS的動物模型實驗性自身免疫性神經(jīng)炎，應用激素可加速康復。另一方面，激素使用過程中有發(fā)生多種副作用的可能，應用激素的利弊應仔細評估。另人失望的是6個設計良好的隨機對照試驗證實使用激素或安慰劑治療的兩組間臨床療效未見顯著差異。其中最大的隨機對照試驗（1993GBSTrialGroup）包括242例入組病人，隨機接受靜脈甲基強的松龍（IVMP）500mg（124例）或安慰劑（118例）用5天，兩組間臨床療效未見顯著差異。短期應用大劑量激素對于早期GBS病人是無效的，因此不應用于GBS的治療不良反應發(fā)生率與對照組無顯著差異，高血壓發(fā)生率低于對照組（原因不明）即使將發(fā)病時運動障礙的嚴重程度，年齡，性別等因素考慮在內(nèi)，仍然可以發(fā)現(xiàn)激素無效。為什么激素對于治療GBS無效？激素干擾巨噬細胞功能，阻礙髓鞘降解產(chǎn)物的清除，而其清除是髓鞘再生的先決條件（Griff