急性播散性腦脊髓炎-周三講課

急性播散性腦脊髓炎AcuteDisseminatedEncephalomyelitis

急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是一種單時相、免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性多灶脫髓鞘病變。1.感染后腦脊髓炎（PIE）:發(fā)生在麻疹、風(fēng)疹、水痘、腮腺炎、流感病毒等感染后。2.接種后腦脊髓炎（PVE）:發(fā)生于疫苗接種后。3.無明顯誘因:稱為特發(fā)性腦脊髓炎。

其他命名靜脈周圍腦脊髓炎（Perivenousencephalomyelitis)急性血管周圍脫髓鞘?。╝cuteperivascular

myelinoclasis）播散性血管髓鞘病(disseminatedvascularmyelinopathy)過敏性腦脊髓炎(Allergicencephalomyelitis)急性出血性白質(zhì)腦?。ˋHLE）也可包括在ADEM內(nèi)。

【病因】

主要是感染、接種及非特異性因素如受涼、淋雨、分娩、人流、外科手術(shù)等?！景l(fā)病機(jī)制】

主要認(rèn)為是細(xì)胞介導(dǎo)的免疫過程引起的自身免疫疾病?！静±怼?.

CNS白質(zhì)散在大小不等的以血管（主要是小靜脈）為中心的脫髓鞘改變。2.

血管周圍炎細(xì)胞浸潤，主要為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞，且均有程度不等的嗜酸粒細(xì)胞浸潤。3.

神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和退行性變，形成大片軟化灶。4.

大腦皮層的各種細(xì)胞除一般變性外，未見特殊病變，神經(jīng)纖維有明顯脫髓鞘，但軸突損害不明顯，神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)均未見包涵體。5.

腦膜充血水腫，輕度淋巴細(xì)胞、單核、漿、細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤。【臨床表現(xiàn)】

兒童與青壯年多發(fā)，老年人少見，但無年齡限制。PIV和PVE多見于兒童，特發(fā)性者多見于成人，男女無明顯差別。起病，通常在感染后4－30天（以7－14天多見）或疫苗接種后2－25天（以10－12天多見）出現(xiàn)臨床癥狀。前驅(qū)癥狀有頭痛、全身無力、肌痛、惡心嘔吐、發(fā)熱等?！旧窠?jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)】

神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為腦、脊髓彌漫性損害的癥狀和體征。腦實(shí)質(zhì)受累主要表現(xiàn)為意識障礙、精神異常、驚厥、顱神經(jīng)麻痹、偏盲、偏癱、視力障礙、共濟(jì)失調(diào)，累及灰質(zhì)者可出現(xiàn)不自主運(yùn)動；脊髓受累可出現(xiàn)截癱、上升性麻痹、尿便障礙等；有時有明顯的顱內(nèi)壓增高癥或腦膜受累表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、腦膜刺激征；少數(shù)患者有多發(fā)性神經(jīng)根炎癥狀和體征。臨床大致分為腦型、腦脊髓型、脊髓型。實(shí)驗(yàn)室檢查

PIE與PVE急性期周圍血白細(xì)胞輕度增加，腦脊液壓力增高或正常，腦脊液細(xì)胞輕到中度增多，以淋巴為主，較少超過100個/mm3，蛋白輕到中度增加，γ球蛋白高，糖、氯多在正常范圍，糖可輕度減少。腦電圖可呈彌漫性慢波活動。CT及誘發(fā)電位有參考價值，MRI平掃及Ga－DTPA增強(qiáng)對鑒別MS有較大診斷意義?！驹\斷】

主要靠病史及臨床。參照點(diǎn)：

1.

兒童、青少年好發(fā)，四季發(fā)病。

2.

疫苗接種、感染晚期、受涼、淋雨、分娩、手術(shù)、人流等誘因。

3.

腦、脊髓多灶受損的癥狀、體征。

4.

輔助檢查發(fā)現(xiàn)CNS白質(zhì)內(nèi)散在多發(fā)病灶。

5.

腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。

【鑒別診斷】

本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室檢查手段，需與多種疾病區(qū)分，如病毒性腦炎、感染中毒性腦病、侵犯CNS的結(jié)締組織病、腦瘤以及急性MS、AHLE等。

鑒別診斷1．病毒性腦炎：主要依靠病理、血清學(xué)和病毒學(xué)檢查。病腦神經(jīng)細(xì)胞廣泛變性、壞死和小軟化灶形成，膠質(zhì)細(xì)胞增生形成結(jié)節(jié)，腦實(shí)質(zhì)血管高度擴(kuò)張充血，血管周圍有漿細(xì)胞滲出及淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，并可發(fā)現(xiàn)病毒包涵體，而ADEM則主要是腦和脊髓白質(zhì)以血管（主要是小靜脈）為中心的脫髓鞘，神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)纖維則無明顯改變。單皰腦炎EEG可見額、顳葉高幅棘波、慢波，而ADEM則以出現(xiàn)彌漫性慢波為主。

2．腫瘤：主要依靠病理。ADEM與MS鑒別ADEMMS誘因前驅(qū)病毒感染、免疫接種、上感等無前驅(qū)癥狀發(fā)熱、頭痛無病程非進(jìn)展性，短期內(nèi)可呈階梯樣，預(yù)后好者恢復(fù)快而完全，罕有復(fù)發(fā)，不進(jìn)展為MS病程進(jìn)展或呈階梯樣，恢復(fù)可以快而完全，也可遷延、惡化，常復(fù)發(fā)，進(jìn)展為慢性MS癥狀體征頭痛、發(fā)熱、嗜睡經(jīng)發(fā)展為昏迷，廣泛的中樞神系統(tǒng)癥候癥候可單一或多樣ADEMMS視神經(jīng)炎可見，常同時發(fā)生，對稱單側(cè)多見脊髓炎完全，伴反射消失部分性腦脊液中度細(xì)胞數(shù)增多，IgG

增高，可見寡克隆區(qū)帶，但可消失偶見細(xì)胞數(shù)增高，小于50個，持續(xù)寡克隆區(qū)帶和IgG

增高影像CNS深部白質(zhì)廣泛、相對對稱病灶，丘腦底節(jié)可見，Ga-DTPA增強(qiáng)，多數(shù)呈均勻增強(qiáng)。白質(zhì)散在病灶，丘腦、底節(jié)病損少，部分增強(qiáng)，新舊不一，病變數(shù)量及位置貫穿CNS灰、白質(zhì)及視神經(jīng)的血管周圍小病灶，也可局限于某一特定區(qū)域病灶數(shù)量不一，位于腦、脊髓灰白質(zhì)及視神經(jīng)，軟膜下及室管膜下、腦室旁常見。髓鞘破壞＋→＋＋＋＋→＋＋＋軸索和神經(jīng)細(xì)胞損傷±±星形細(xì)胞增生

＋＋＋→＋＋＋病程、預(yù)后單時相，偶見復(fù)發(fā)，多可恢復(fù)多時相，復(fù)發(fā)緩解或進(jìn)展加重，病程可達(dá)20－25年ADEMMS起病形式急性爆發(fā)病程幾天或幾周幾小時或幾天實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液白細(xì)胞可達(dá)1000－3000/mm3，中性為主，有紅細(xì)胞，蛋白明顯增多，糖有時低，易于細(xì)菌性腦膜炎混淆，血白細(xì)胞中度以上增高，多在2萬以上多為非特異性上感、胃腸炎腦脊液細(xì)胞增多，較少超過100/mm3，顯著的單核細(xì)胞增多，或混合性中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞增多，血常規(guī)白細(xì)胞正?；蜉p到中度增高，多為1－2萬病毒感染、接種、上感前驅(qū)癥狀A(yù)DEMAHLE病灶類型局灶性播散在小血管周圍和腦室周圍。灶性分布，播散在小血管周圍病灶細(xì)胞單核細(xì)胞。組織細(xì)胞紅細(xì)胞、多核白細(xì)胞髓鞘破壞+→++±→+軸索和神經(jīng)細(xì)胞損傷±±星形細(xì)胞增生+±病程預(yù)后可恢復(fù)極差【預(yù)后】

死亡率10－50％，由于各種誘因，預(yù)后不一致。恢復(fù)者多無明顯后遺癥，極少數(shù)復(fù)發(fā)。急性發(fā)病，迅速發(fā)展至昏迷者、脊髓病突出者、與麻疹感染有關(guān)者預(yù)后差?！局委煛?/p>

主要分免疫治療與對癥治療。鑒于與免疫有關(guān)的發(fā)病機(jī)制，以