神經內分泌瘤

類

癌------神經內分泌瘤現病史神經內分泌腫瘤：起源于神經內分泌細胞的腫瘤，在全部惡性腫瘤中的比例不足1%，多發(fā)生于胃、腸、胰腺。在這類腫瘤中最常見的是類癌。涉及消化系統(tǒng)的類癌包括：胃腸道的腸嗜鉻(EC)細胞腫瘤、腸嗜鉻細胞樣(ECL)細胞腫瘤、十二指腸的胃泌素瘤等。

類癌＜神經內分泌瘤1907年將生長表現似腺癌但來勢不如癌兇

猛的胃腸道惡性腫瘤命名為類癌1980年世界衛(wèi)生組織發(fā)表內分泌腫瘤的分類，將彌漫性神經內分泌系統(tǒng)的所有腫瘤都定為類癌。但有幾處例外：如垂體、腎上腺、甲狀腺髓樣瘤等均不屬于類癌。

小貼士：紅色---后文中有相應概念類癌垂體、腎上腺、甲狀腺髓樣瘤小細胞肺癌副神經節(jié)瘤皮膚Merket細胞癌胰島細胞瘤其他神經內分泌腫瘤

既往史1、1888年Lubarsch首先在2例尸檢中觀察到

遠端回腸上有多發(fā)小腫瘤，鏡檢無腺體結構，提示可能源自腸內腺上皮細胞。（對類癌的第一次肉眼描述）2、1897年發(fā)現小腸粘膜上皮中存在的顆粒細胞。繼而發(fā)現這種細胞的嗜鉻反應陽性并命名為腸嗜鉻細胞。

既往史1914年

發(fā)現類癌中有嗜銀染色顆粒，可能源于之前所發(fā)現的腸腺的嗜鉻細胞(Kulchitsky細胞)。（對類癌的細胞組成進行了描述）1938年Feyrter描述了彌散性內分泌系統(tǒng):在機體傳統(tǒng)內分泌腺以外存在一些內分泌細胞,它們廣泛分布于肺、胃腸道等,主要分泌5-OH色胺。這些內分泌細胞與神經細胞

有許多共同的形態(tài)、生物學和功能特性,故又稱神經內分泌細胞(neuro-endocrinecell,NE細胞)1952年

指出嗜鉻細胞分泌5-羥色胺。（對類癌的分泌功能進行了描述）1954年第一次描述一組患者類癌綜合征

表現（對類癌的臨床表現進行了描述）1969年

證明在消化道外也能發(fā)現類似細胞。（對類癌的存在部位進行了描述）個人史

類癌發(fā)生部位

肺與支氣管——約10%胃腸道——85%,包括胃、十二指腸、空腸、回腸、盲腸、闌尾、結腸和直腸。胃腸道類癌以闌尾類癌最多，其次為直腸與回腸。喉、胸腺、卵巢、前列腺與皮膚——5%。個人史

內鏡下形態(tài)

多呈廣基隆起性病變,有蒂或亞蒂,有黏膜下滑動感,表面光滑或充血糜爛,直徑以小于或等于2cm多見。少數呈全周型腫塊、局限性腫塊、不規(guī)則潰瘍。個人史腸嗜鉻(EC)細胞腫瘤個人史胃部類癌個人史十二指腸的胃泌素瘤個人史胰腺類癌個人史胃十二指腸空、回腸闌尾直、結腸低惡(1)無功能，分化良好，較大(>2cm)或擴展至粘膜下層以外。(2)有功能，分化良好，腫瘤大小不論，擴展范圍不論，散在胃泌素瘤，產生5-羥色胺腫瘤?；蛞延修D移或局部擴展。(1)無功能，分化良好，大腫瘤(>2cm)或擴展超過粘膜下層。(2)有功能，分化良好，任何大小，不論擴展范圍(1)無功能，分化良好大腫瘤(>2cm)或超越粘膜下層或有血管受累。(2)有功能，分化良好，任何大小，擴展范圍不論。(1)無功能，分化良好、大腫瘤(>3cm),累及闌尾系膜深部，產生5-羥色胺腫瘤。(2)有功能，分化良好，任何大小，擴展范圍不論。產生5-羥色胺腫瘤，有類癌綜合征。(1)無功能，分化良好，大腫瘤(>2cm)常蔓延至粘膜下層之外。(2)有功能，分化良好，大小與擴展范圍不論，產生5-羥色胺伴類癌綜合征。1無功能，分化好，大。2有功能、分化良好高惡有功能或無功能，分化不良，中等大小或校小的癌。組織學特征

一般分為4型:(1)腺樣型:癌細胞排列成腺管樣,菊團樣或帶狀,此型最多見;(2)條索型:癌細胞排列成實性條索;(3)實心團塊型:癌細胞排列成實心團塊狀;(4)混合型:以上各型混合。個人史臨床表現

類癌綜合征多見于腸道類癌發(fā)生肝轉移以后。主要臨床表現如下：皮膚潮紅：見于90%以上的類癌綜合征患者，為本病的主要臨床標志。典型發(fā)作為突然出現皮膚潮紅，開始只持續(xù)10～15分鐘，間隔幾周到幾個月發(fā)作一次，以后發(fā)作愈來愈頻繁，一天可發(fā)作幾次；持續(xù)時間也越來越長，可長達幾小時。類癌綜合征腹痛、腹瀉：腹瀉的原因是腸蠕動亢進，腹痛的原因則可能由于腫瘤或腸壁纖維化而發(fā)生部分性腸梗阻。喘息發(fā)作：與5-羥色胺、組胺及緩激肽等有關循環(huán)系統(tǒng)癥狀：5-羥色胺可以刺激纖維母細胞，引起纖維組織增生、右心內膜纖維化或三尖瓣瓣膜病。類癌綜合征

按照胚胎起源將類癌分為3類:前腸類癌:包括胃、胰腺、近端十二指腸后腸類癌:包括左半結腸和直腸。-------嗜銀性,常為多激素性，可發(fā)生類癌綜合征中腸類癌:包括遠端十二指腸、空腸、闌尾和右半

結腸。-------親銀性,內分泌細胞種類較少