風(fēng)濕性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)損害

關(guān)于風(fēng)濕性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)損害第一頁，共三十二頁，2022年，8月28日累及神經(jīng)系統(tǒng)的常見風(fēng)濕病彌漫性結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合征系統(tǒng)性血管炎其他風(fēng)濕病關(guān)節(jié)炎：RA、AS白塞病結(jié)節(jié)病第二頁，共三十二頁，2022年，8月28日系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)蝶形紅斑關(guān)節(jié)炎盤狀紅斑漿膜炎光過敏腎臟病變口腔潰瘍血液系統(tǒng)病變神經(jīng)系統(tǒng)病變抗Sm抗體和/或抗ds-DNA抗體ANA滿足4條第三頁，共三十二頁，2022年，8月28日系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)腦血管炎、腦血栓、出血性疾病狼瘡性頭痛癲癇發(fā)作運動障礙脊髓病周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)、自主神經(jīng)病第四頁，共三十二頁，2022年，8月28日第五頁，共三十二頁，2022年，8月28日第六頁，共三十二頁，2022年，8月28日第七頁，共三十二頁，2022年，8月28日第八頁，共三十二頁，2022年，8月28日系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害既可首發(fā)，也可在病程中出現(xiàn)不以神經(jīng)系統(tǒng)損害為唯一表現(xiàn)僅有神經(jīng)系統(tǒng)損害伴ANA陽性時－－密切隨訪第九頁，共三十二頁，2022年，8月28日抗磷脂抗體綜合征有2個或2個以上的下列臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)靜脈血栓動脈閉塞下肢潰瘍網(wǎng)狀青斑溶血性貧血血小板減少伴有高水平的aPL抗體第十頁，共三十二頁，2022年，8月28日抗磷脂抗體綜合征年青女性血栓形成事件腦卒中、腦靜脈竇血栓形成視網(wǎng)膜動靜脈閉塞、缺血性眼病≥2次自發(fā)性流產(chǎn)第十一頁，共三十二頁，2022年，8月28日干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)眼癥口腔癥狀眼干燥體征唾液腺累及體征組織學(xué)證據(jù)自身抗體：抗SS-A、抗SS-B第十二頁，共三十二頁，2022年，8月28日干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)遠端對稱性感覺或運動性多神經(jīng)病中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)血管性并發(fā)癥或無菌性腦膜炎

干燥綜合征累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)易誤診為MS其他肌痛、肌無力、肌萎縮

第十三頁，共三十二頁，2022年，8月28日干燥綜合征引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的機制血管炎靜脈血栓形成SS-A相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)損害

第十四頁，共三十二頁，2022年，8月28日原發(fā)性血管炎分類累及大、中、小血管大動脈炎巨細(xì)胞（顳）動脈炎CNS孤立性血管炎主要累及中等及小血管結(jié)節(jié)性多動脈炎Churg-Strauss綜合征（變應(yīng)性肉芽腫性血管炎）主要累及小血管顯微鏡下多血管炎過敏性紫癜皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎其他Burguer?。ㄑㄩ]塞性血管炎）Cogan病川崎病第十五頁，共三十二頁，2022年，8月28日結(jié)節(jié)性多動脈炎累及中到小血管的節(jié)段性壞死性炎癥pANCA陽性周圍神經(jīng)病變：多發(fā)性單神經(jīng)根炎最常見，于病程早期出現(xiàn)，很少進展為襪套樣改變中樞神經(jīng)病變小于10%，可出現(xiàn)運動障礙、腦卒中或腦出血第十六頁，共三十二頁，2022年，8月28日Churg-Strauss綜合征嗜酸性粒細(xì)胞增高，多有哮喘病史周圍神經(jīng)病變常見多發(fā)性單神經(jīng)炎對稱性或非對稱性多神經(jīng)病中樞神經(jīng)受累預(yù)后較差腦梗死癲癇發(fā)作意識障礙第十七頁，共三十二頁，2022年，8月28日原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎臨床表現(xiàn)意識障礙或喪失、人格改變肢體癱瘓顱神經(jīng)麻痹輔助檢查血沉加快腦脊液異常該病罕見，確診需病理，并除外其他診斷第十八頁，共三十二頁，2022年，8月28日炎性關(guān)節(jié)病相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)損害類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎強直性脊柱炎第十九頁，共三十二頁，2022年，8月28日第二十頁，共三十二頁，2022年，8月28日第二十一頁，共三十二頁，2022年，8月28日第二十二頁，共三十二頁，2022年，8月28日類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病變寰樞關(guān)節(jié)半脫位導(dǎo)致頸脊髓受壓－－肌肉萎縮、感覺和大小便障礙神經(jīng)嵌壓綜合征（腕管綜合征）周圍神經(jīng)病變

類風(fēng)濕血管炎－－多發(fā)性單神經(jīng)炎表現(xiàn)為單肢或多肢感覺減退，常伴有手腕或足下垂中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變

較少見第二十三頁，共三十二頁，2022年，8月28日強直性脊柱炎青年男性中軸關(guān)節(jié)病變HLA-B27陽性骶髂關(guān)節(jié)異常第二十四頁，共三十二頁，2022年，8月28日第二十五頁，共三十二頁，2022年，8月28日強直性脊柱炎的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)早期腰骶神經(jīng)根炎晚期韌帶鈣化－－上、下運動神經(jīng)元病、馬尾綜合征第二十六頁，共三十二頁，2022年，8月28日貝赫切特綜合征（白塞?。┰\斷標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)口腔潰瘍反復(fù)生殖器潰瘍眼部病變皮膚病變針刺反應(yīng)陽性第1項＋其他任意2項第二十七頁，共三十二頁，2022年，8月28日貝赫切特綜合征（白塞?。┛梢陨窠?jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)首發(fā)最常累及大腦半球和腦干病變類型腦膜腦炎腦血栓形成小腦性共濟失調(diào)顱內(nèi)壓增高第二十八頁，共三十二頁，2022年，8月28日小結(jié)第二十九頁，共三十二頁，2022年，8月28日累及神經(jīng)系統(tǒng)風(fēng)濕病的診斷（1）以神經(jīng)系統(tǒng)損害為首發(fā)或主要表現(xiàn)者自身抗體檢測尋找其他系統(tǒng)損害的證據(jù)隨訪第三十頁，共三十二頁，202