先天性心臟病x診斷課件

先天性心臟病一、房間隔缺損

房間隔缺損是臨床常見(jiàn)的心臟病女性多于男性。（一）分類第一孔（原發(fā)孔）型少見(jiàn)第二孔（繼發(fā)孔）型，多見(jiàn)。

（二）血液動(dòng)力學(xué)改變腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺動(dòng)脈瓣→肺動(dòng)脈↑→肺靜脈→↑左心房→二尖瓣→左心室↓→主動(dòng)脈瓣→主動(dòng)脈

（三）臨床表現(xiàn)勞累后常有乏力、心悸、氣促，易患呼吸道感染。聽(tīng)診：胸骨左緣第二－三肋間隙有收縮期吹風(fēng)樣樣雜音，無(wú)震顫。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、分裂。

（四）X線表現(xiàn)（1）肺充血征象（2）肺動(dòng)脈高壓征象（3）二尖瓣型心臟（4）中度增大（5）肺動(dòng)脈段突出（6）主動(dòng)脈弓縮小（7）右心室擴(kuò)大（8）右心房擴(kuò)大

右前斜位片（1）心后緣下段向后突出（2）心前間隙縮小二、室間隔缺損（一）分類膜部缺損肌部缺損（二）病理室間隔的形成是有心室下部向上生長(zhǎng)的原始間隔組織開(kāi)始，它與背側(cè)的后心內(nèi)膜墊融合，但在其前方殘留一室孔。以后自動(dòng)脈球發(fā)育生長(zhǎng)的動(dòng)脈間隔向下伸長(zhǎng)，與原始間隔及前后心內(nèi)膜墊融合，使室間孔關(guān)閉。該部組織為膜部。如動(dòng)脈間隔生長(zhǎng)不完全，與內(nèi)膜墊及原始間隔融合不完全，使室間孔不能閉合，則形成膜部缺損。原始間隔的發(fā)育是由許多室壁肌小孔融合而成，如果某一部分融合不完全，即形成肌部缺損

小孔室缺

?2～8mm中孔室缺

?9～15mm大孔室缺

?16～20mm雙向或右向左分流血流動(dòng)力學(xué)改變特點(diǎn)：

1、左室內(nèi)血液流入右室

2、左室肥厚增大

3、右室負(fù)荷及肺循環(huán)血流增加

4、右室增大，肺動(dòng)脈壓升高Eisenmerger綜合征右心室壓力接近或超過(guò)左心室壓力，出現(xiàn)雙向或右向左分流，患者出現(xiàn)紫紺。

（五）X線表現(xiàn)（1）肺充血征象（2）肺動(dòng)脈高壓征象（3）心臟中度增大（4）肺動(dòng)脈段突出（7）主動(dòng)脈弓縮小或正常（8）左、右心室增大

（9）右心房增大右前斜位片心前間隙縮1、左前斜位片

心前、后間隙縮小2、左側(cè)位片心前、后間隙縮?。ㄒ唬┎±韯?dòng)脈導(dǎo)管一端位于主動(dòng)脈弓降部，一端位于肺動(dòng)脈主干或左肺動(dòng)脈。胎兒時(shí)期，右心室排出的血液大部分從肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入腹主動(dòng)脈，供給下半身體的需要。出生后導(dǎo)管逐漸自行閉合，最后形成一條韌帶。如導(dǎo)管未閉則由于主動(dòng)脈的壓力高于肺動(dòng)脈，故造成左向右的分流。（二）分類（1）圓柱型（2）漏斗型（3）缺損型（也稱窗形）

（三）血液動(dòng)力學(xué)改變腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺動(dòng)脈瓣→肺動(dòng)脈↑→肺靜脈↑→左心房↑→二尖瓣→↑↓→→→→→↓↑左心室↑→主動(dòng)脈瓣→主動(dòng)脈↑1）心臟輕—中度擴(kuò)大，左室明顯。2）肺動(dòng)脈段輕—中度凸出，但較房缺時(shí)輕。3）肺血增多，但肺門舞蹈征不明顯，左肺門較右肺門稍大。4）升主動(dòng)脈近段擴(kuò)張，搏動(dòng)增強(qiáng)，約

1/3病例出現(xiàn)“漏斗征”。

（三）臨床表現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分流量小，可無(wú)臨床癥狀。分流量大，可影響發(fā)育。主要表現(xiàn)乏力、心悸、氣促，。聽(tīng)診：胸骨左緣第二肋間隙有雙期連續(xù)性機(jī)器樣雜音，并有震顫。

（四）X線表現(xiàn)（1）肺充血征象（2）肺動(dòng)脈高壓征象（3）肺動(dòng)脈段突出（4）主動(dòng)脈弓增寬

(5)漏斗征（6）左心室增大（7）左心房擴(kuò)大（8）右心房室擴(kuò)大ASDVSDPDA

右心房增大正常正常右心室增大增大早期正常，晚期增大左心房正常正常或稍增大稍增大左心室正常增大增大明顯肺動(dòng)脈段明顯增大增大，有時(shí)輕增大主動(dòng)脈弓小正常增大，搏動(dòng)強(qiáng)肺門舞蹈常見(jiàn)，明顯常見(jiàn)，約半數(shù)少見(jiàn)肺動(dòng)脈高壓相對(duì)少見(jiàn)相對(duì)常見(jiàn)相對(duì)多見(jiàn)四、Fallot`S四聯(lián)

是先天性心臟病紫紺型最常見(jiàn)的病變約占50％。肺動(dòng)脈狹窄、高位室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥大

（一）血液動(dòng)力學(xué)腔V→右心房↑→右心室↑→肺動(dòng)脈瓣（狹窄）

↓→肺動(dòng)脈→肺靜脈→左心房↓→左心室↓→主動(dòng)脈（二）臨床表現(xiàn)紫紺，發(fā)育遲緩聽(tīng)診：胸骨左緣可聞及收縮期雜音和