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文檔簡介

肌肉疾病的診斷和治療進(jìn)展

一、概述

(一)病史采集1、注意詢問患者的起病情況,發(fā)病年齡,誘發(fā)因素。2、骨骼肌的癥狀和體征

3、家族史根據(jù)家族史調(diào)查得到的資料繪出系譜圖,可以判定是否為遺傳病,以及何種遺傳方式。(二)肌肉疾病的重要癥狀和體征

1.肌無力:是肌肉疾病最常見的臨床表現(xiàn),只有少數(shù)的肌病如先天性肌強(qiáng)直、McArdle氏病等一些病人缺乏此體征。

⑴近端型肌無力

⑵遠(yuǎn)端型肌無力

⑶間歇發(fā)作肌無力

2.肌萎縮⑴近端型⑵遠(yuǎn)端型3.肌肉肥大

真性肥大假性肥大

4.肌疲勞呈波動的,晨輕暮重。見于重癥肌無力,肌無力綜合征等。

7.肌強(qiáng)直⑴動作性肌強(qiáng)直⑵扣擊性肌強(qiáng)直⑶肌電圖性肌強(qiáng)直見于各種肌強(qiáng)直疾病。

8.痛性肌痙攣出現(xiàn)在劇烈運(yùn)動后肌痙攣伴有劇烈疼痛常見于McArdle病,酒精中毒性肌病等。神經(jīng)肌肉接頭神經(jīng)源性肌源性(三)神經(jīng)原性肌萎縮和肌原性肌萎縮的區(qū)別

肌源性肌萎縮神經(jīng)源性肌萎縮⑴分布近端型遠(yuǎn)端型⑵張力、反射、感覺↓↓↑↓↑(+)⑶肌束顫動(-)(+)見于運(yùn)動神經(jīng)元?、燃俜蚀?、肌疲、肌強(qiáng)直、運(yùn)動后痙攣(+)(-)⑸進(jìn)展一般緩慢快慢不一⑹肌酶↑一般正常⑺肌電圖肌源性神經(jīng)源性正常HE正常ATP酶退行性變壞死、吞噬反應(yīng)再生同型肌群化(四)肌肉疾病的診斷步驟

1.病史、癥狀、體征2.血清酶和生化測定3.肌電圖4.肌肉活檢(HE染色)5.肌肉組織化學(xué)技術(shù)6.電鏡觀察病史、血肌病理染色電鏡癥狀、清電HE其他體征酶圖染色組化檢查糖元累積病++++++前臂缺血乳酸試驗(yàn)(著重McArdle?。?/p>

(肌組織磷酸化酶減少或缺少)肌脂質(zhì)累積病++++++血甘油三酯和脂肪酸、

(油紅O染色)血糖、血肉毒堿等內(nèi)分泌性肌病+±++甲狀腺功能檢查(著重甲亢性肌病)中央軸空病++++++線粒體肌病++++++肌管肌病++++++藥源性肌病+酒精中毒性肌病++++++“+”需檢查站“±”必要時檢查二、一些肌肉疾病主要臨床表現(xiàn)

和診治

4、治療(1)膽堿酯酶抑制劑(2)腎上腺皮質(zhì)激素:適用于各型MG病人漸減法:即大劑量→漸減→小劑量維持療法。漸增法:即小劑量開始→漸增→大劑量→漸減→小劑量維持。

一過性加重,如何減輕加重現(xiàn)象?可采?、贊u增法;②酌情增加吡啶斯的明的劑量和次數(shù);③補(bǔ)充鉀劑;④補(bǔ)充鈣劑。(3)環(huán)磷酰胺:適用于激素治療無效、療效緩慢、不能耐受或減量后即復(fù)發(fā)者。

大劑量沖擊療法:一般可用環(huán)磷酰胺1000mg稀釋于生理鹽水500ml中靜滴,每7天1次,一般10次為一療程。

副作用:惡心、嘔吐、食欲減退、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛、出血性膀胱炎、肝損害和骨髓抑制。(4)胸腺切除術(shù)

(5)血漿置換(6)大劑量丙種球蛋白

(二)進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥分型及其臨床表現(xiàn)

1、DMD(Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥)⑴男孩發(fā)病,女孩不發(fā)病而成為基因攜帶者。⑵3~6歲發(fā)病,10~15歲致殘,25歲夭折。⑶假性肥大⑷GOWER’征(+)⑸心肌損害2、BMD(Becker型肌營養(yǎng)不良癥)5~15起病20~30年后不能行走假肥大3、肢帶型4、面肩肱型5、眼咽型

DMD/BMD的防治DMD的基因已定位于X染色體2區(qū)1帶2~3亞帶,脫氧核糖核酸(DNA)已經(jīng)克隆?;虍a(chǎn)物是一種被稱為抗肌萎縮蛋白(dystrophin)的骨架蛋白。當(dāng)基因出現(xiàn)大片段缺失(65%)、重復(fù)(約5%)或其他形成變異如點(diǎn)突變時,導(dǎo)致dystrophin缺如或結(jié)構(gòu)功能異常是致病的根本原因。BMD基因與DMD處于同一區(qū)域,互為等位基因。產(chǎn)前基因診斷,這對控制本病的發(fā)生具有極重要的意義。

(三)先天性肌強(qiáng)直癥

1、動作性肌強(qiáng)直2、叩擊性肌強(qiáng)直3、肌電圖性肌強(qiáng)直(四)萎縮性肌強(qiáng)直癥

1、肌無力及萎縮較肌強(qiáng)直為突出。2、心肌損害。3、平滑肌損害4、眼癥狀5、禿發(fā)及顱骨增厚。6、在男性有陽萎或性欲喪失,在女性有月經(jīng)失調(diào)和不孕。7、智力減退及精神障礙。

(五)多發(fā)性肌炎、皮肌炎典型表現(xiàn)為雙側(cè)肢體近端肌肉、頸屈肌和咽喉肌力弱。皮肌炎以皮膚紅斑為最常見。血清CPK明顯升高。肌電圖多呈肌源性損害。

類固醇激素為本病的首選藥物。對類固醇激素?zé)o效者可改用硫酰嘌冷或其他免疫抑制劑。HE染色(縱切面)(六)肌脂質(zhì)累積病1、臨床表現(xiàn)

2、肌肉活檢:其病理變化為肌纖維大小不等,內(nèi)核增多,其特征性改變?yōu)榧±w維內(nèi)現(xiàn)現(xiàn)小空泡,內(nèi)含脂肪滴,由油紅O染色時更明顯。電鏡下見脂滴累積在肌原纖維間。油紅“O”電鏡(七)甲亢性肌病1、肌病與甲亢同時存在。2、肌電圖為肌源性損害3、肌肉活檢

影響神經(jīng)肌肉接頭功能的藥物

抗菌素:新霉素、卡那霉素、鏈霉素、四環(huán)素、多粘菌素、粘菌素、紫霉素、慶大霉素、妥布霉素、潔霉素、巴龍霉素、土

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