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肝膽管結(jié)石病
肝膽管結(jié)石是原發(fā)性膽管結(jié)石的一部分,指發(fā)生于左/右肝膽管及其分支內(nèi)的結(jié)石,常合并肝外膽管結(jié)石、肝內(nèi)外膽管狹窄和肝臟的纖維化改變。肝內(nèi)膽管結(jié)石的分類(lèi)(結(jié)石性質(zhì))彌漫型結(jié)石散在型結(jié)石區(qū)域型結(jié)石肝內(nèi)膽管結(jié)石的分類(lèi)繼發(fā)于膽總管結(jié)石(彌漫型結(jié)石):膽總管內(nèi)有大量結(jié)石堆積,引起膽管系統(tǒng)的梗阻和擴(kuò)張。由于感染和膽汁滯留,大量的結(jié)石在膽管內(nèi)形成,多者可塞滿整個(gè)膽管系統(tǒng)直到肝內(nèi)小膽管。但往往由于切開(kāi)膽總管后,膽道壓力降低,擴(kuò)張的膽管收縮,使肝內(nèi)膽管分支中的小結(jié)石不易取出,術(shù)后發(fā)生膽總管和肝膽管殘留結(jié)石。散在型肝膽管結(jié)石:結(jié)石分布在一側(cè)或兩側(cè)的肝膽管內(nèi)。結(jié)石的數(shù)量不多,亦可合并膽總管結(jié)石但有時(shí)膽囊和膽總管內(nèi)均不含結(jié)石。此種結(jié)石多在肝膽管二級(jí)分支匯合處的上端。肝內(nèi)膽管結(jié)石的分類(lèi)區(qū)域型肝膽管結(jié)石:結(jié)石在肝內(nèi)常呈節(jié)段型分布,最常見(jiàn)的部位是左外葉、右后葉,其次是左半肝。有時(shí)結(jié)石可能局限于某一肝段膽管。這種節(jié)段性分布是肝膽管結(jié)石的基本特征之一,多發(fā)生在某一肝管的梗阻部位以上,并可在該部肝組織表面清楚捫到結(jié)石分布范圍。此類(lèi)型結(jié)石常伴有總膽管結(jié)石,并存在肝膽管狹窄。肝膽管結(jié)石的病因原發(fā)性肝膽管結(jié)石的病因以肝內(nèi)病變?yōu)橹?,?-3級(jí)肝膽管分支的局限性囊狀或圓柱狀擴(kuò)張,其近側(cè)有狹窄存在,或右前葉或右后葉肝膽管的解剖異常等。繼發(fā)性肝膽管結(jié)石形成機(jī)制與原發(fā)性膽管結(jié)石相似,基本病因是:膽道感染、膽道寄蟲(chóng)病、膽汁停滯、膽管解剖異常等。其中膽道寄生蟲(chóng)感染是肝膽管結(jié)石形成的重要因素。肝膽管結(jié)石的病理復(fù)發(fā)性化膿性膽管炎(感染)膽管梗阻肝實(shí)質(zhì)損害復(fù)發(fā)性化膿性膽管炎
1)由于肝內(nèi)外膽管反復(fù)急性化膿性感染所致,膽管可見(jiàn)粘膜充血水腫、出血點(diǎn)或白色或黃色絮狀物,炎癥嚴(yán)重處粘膜壞死形成潰瘍。炎性膽管潰瘍可向膽管周?chē)┢?,如果侵蝕肝內(nèi)小動(dòng)脈形成膽管動(dòng)脈瘺而發(fā)生肝內(nèi)膽管出血。2)當(dāng)膽管炎進(jìn)一步惡化,可因膽管壁全層壞死、感染向肝實(shí)質(zhì)蔓延而形成肝膿腫,細(xì)菌、毒素及膽沙石可進(jìn)入受損血管內(nèi)而發(fā)生敗血癥、膽沙石膿毒血癥等嚴(yán)重并發(fā)癥。3)膽管壁炎癥的修復(fù)則表現(xiàn)為膽管壁的纖維組織增生、管壁增厚、管腔狹窄和小膽管閉鎖,慢性化膿性膽管炎的反復(fù)長(zhǎng)期發(fā)作,膽管壁的粘膜在反復(fù)炎癥刺激下發(fā)生不典型增生,乃至發(fā)生肝膽管癌。肝實(shí)質(zhì)損害此乃肝膽管結(jié)石、肝膽管梗阻和復(fù)發(fā)性膽管炎長(zhǎng)期作用的結(jié)果。其表現(xiàn)為肝細(xì)胞變性、壞死和纖維組織增生,肝小葉萎縮及纖維化,匯管區(qū)小動(dòng)脈受累發(fā)生管壁增厚、管腔變窄,門(mén)靜脈發(fā)生同樣改變以致迂曲變形和閉塞而導(dǎo)致肝組織攻血不足,則呈代償性增生、肥大而致肝臟變形和肝門(mén)區(qū)管道的轉(zhuǎn)位。肝膽管狹窄梗阻并發(fā)急性化膿性肝管、膽管炎時(shí)易發(fā)生膽源性敗血癥和膽管旁小范圍肝膿腫,并逐漸向上穿破膈胸膜、肺和支氣管,形成膽管-胸腔支氣管瘺。肝膽管結(jié)石合并肝門(mén)主要膽管狹窄,長(zhǎng)期梗阻及化膿性膽管炎反復(fù)發(fā)作,可引起肝實(shí)質(zhì)嚴(yán)重?fù)p害和膽汁淤積,發(fā)生膽汁性肝硬化和門(mén)靜脈高壓。疾病診斷對(duì)反復(fù)腹痛、寒戰(zhàn)高熱者應(yīng)進(jìn)行影像學(xué)檢查。B超可顯示肝內(nèi)膽管結(jié)石及其部位,根據(jù)肝膽管擴(kuò)張部位可判斷狹窄的位置,但需與肝內(nèi)鈣化灶鑒別,后者常無(wú)合并相應(yīng)的膽管擴(kuò)張。PTC、ERCT、MRCT均能直接觀察膽管樹(shù),可觀察到膽管內(nèi)結(jié)石陰影、膽管狹窄及近端膽管擴(kuò)張,或膽管樹(shù)顯示不全、某部分膽管不顯影、左右膽管影成不對(duì)稱等。CT或MRI對(duì)肝硬化和癌變者有重要診斷價(jià)值。疾病的治療肝膽管結(jié)石的治療是一個(gè)綜合治療的系統(tǒng)工程,要根據(jù)病人的具體情況,設(shè)計(jì)個(gè)體化方案。目前尚無(wú)一種萬(wàn)能的手段,也沒(méi)有一種百病皆治的藥物。外科手術(shù)治療只是肝膽管結(jié)石綜合治療鏈中的一環(huán),近年來(lái)手術(shù)有很大的進(jìn)步效果比二十世紀(jì)六十年代好多。80年代前殘石率達(dá)50-76%,再手術(shù)率達(dá)81.5%,而現(xiàn)在統(tǒng)計(jì)殘石率達(dá)20-40%,再手術(shù)率達(dá)36.85%,肝膽管結(jié)石的治療的難點(diǎn)肝膽管解剖變異,致使重要病變未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理。肝膽管多發(fā)性狹窄,泛發(fā)性結(jié)石,手術(shù)難以解除小膽管病變。手術(shù)方式選擇不當(dāng),阻塞尚未解除即盲目進(jìn)行內(nèi)引流術(shù)。未切實(shí)處理好主要病變。術(shù)后并發(fā)癥如腸攀粘連有礙膽系引流。遺漏肝內(nèi)病變。肝膽管結(jié)石的治療(手術(shù)原則)解除狹窄清除結(jié)石切除病肝矯正畸形通暢引流肝膽管結(jié)石的手術(shù)方式肝葉(段)切除膽腸內(nèi)引流總膽管T(U) 管引流纖維膽道境碎石二種以上方式的配合肝移植肝膽管結(jié)石的手術(shù)中的肝切除肝段切除肝左外葉切除肝左葉切除肝右葉切除(少見(jiàn))肝膽管樹(shù)切除肝膽管手術(shù)后的處理妥善固定各引流管營(yíng)養(yǎng)支持治療選用有效抗生素胃腸功能恢復(fù)后口腹消炎利膽片長(zhǎng)期留管的每
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