很重要都要記

很重要都要記第一頁，共七十六頁，2022年，8月28日糖的生理功能：1、氧化供能：這是糖的主要功能。2、機體的重要碳源：

糖可轉(zhuǎn)變成氨基酸、脂肪、核苷等。3、組織結(jié)構(gòu)的重要成分：

如糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂。4、特殊生理功能及形成生理活性物質(zhì)：如NAD+

、FAD、ATP等第二頁，共七十六頁，2022年，8月28日糖代謝的概況：葡萄糖糖酵解途徑丙酮酸有氧無氧H2O及CO2乳酸糖異生途徑乳酸、氨基酸、甘油糖原糖原分解糖原合成磷酸戊糖途徑

核糖

+NADPH+H+食物消化與吸收第三頁，共七十六頁，2022年，8月28日糖的無氧分解*——葡萄糖或糖原在不消耗氧的情況下，生成乳酸（lactate）的過程。又稱為糖酵解（glycolysis)。*部位：胞漿第一節(jié)糖的無氧分解（重點）第四頁，共七十六頁，2022年，8月28日

一、糖酵解的反應(yīng)過程*第一階段：

由葡萄糖分解成丙酮酸（pyruvate)的過程，這一過程又稱為糖酵解途徑（glycolyticpathway)*第二階段：

由丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸的過程。第五頁，共七十六頁，2022年，8月28日（一）、糖酵解途徑1、葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖

(glucose-6-phosphate,G-6-P)OCH2HOHOHOHHOHHOHHH葡萄糖ATPADPMg2+己糖激酶OHOHOHHOHHOHHOCH2H6-磷酸葡萄糖PP4種己糖激酶(HK)，肝中己糖激酶也稱葡萄糖激酶第六頁，共七十六頁，2022年，8月28日糖酵解由糖原G-6-P，不消耗ATP：第七頁，共七十六頁，2022年，8月28日2、

6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖

(fructose-6-phosphate

,F-6-P)己糖異構(gòu)酶HOHHOHOHHOCH2OHCH2O6-磷酸果糖OPPHOHHOHOHHHOHHCH2O6-磷酸葡萄糖OPP第八頁，共七十六頁，2022年，8月28日

3、6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?、6-雙磷酸果糖

（1、6-fructose-biphosphate)ATPADPMg2+6-磷酸果糖激酶-1HOHHOHOHHOCH2CH2O1、6-雙磷酸果糖OOPPHOHHOHOHHOCH2OHCH2O6-磷酸果糖OP第九頁，共七十六頁，2022年，8月28日4、磷酸己糖裂解成2個磷酸丙糖磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛+CCH2OHCH2OOPPCHOHCH2OCHOPP

醛縮酶HO1、6-雙磷酸果糖CCCCCH2OCH2OHOHOHHHPPPP第十頁，共七十六頁，2022年，8月28日5、磷酸丙糖的同分異構(gòu)化磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛CCH2OHCH2OOPPCHOHCH2OCHOPP磷酸丙糖異構(gòu)酶第十一頁，共七十六頁，2022年，8月28日6、3-磷酸甘油醛氧化為1、3-二磷酸甘油酸1、3-二磷酸甘油酸Pi、

NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脫氫酶3-磷酸甘油醛CHOHCH2OCHOPPCHOHCH2OCO=OPPd第十二頁，共七十六頁，2022年，8月28日7、1、3-二磷酸甘油酸

轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸1、3-二磷酸甘油酸CHOHCH2OCO=OPPADPATP磷酸甘油酸激酶3-磷酸甘油酸CHOHCH2OCOOHP第十三頁，共七十六頁，2022年，8月28日8、3-磷酸甘油酸

轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸CHOHCH2OCOOHPCHOHCH2OCOOHP磷酸甘油酸變位酶第十四頁，共七十六頁，2022年，8月28日9、2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?/p>

(

phosphoenolpyruvate,PEP

)磷酸烯醇式丙酮酸+

H2O2-磷酸甘油酸CHOHCH2OCOOHPCCH2OCOOHP烯醇化酶第十五頁，共七十六頁，2022年，8月28日10、磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成ATP和丙酮酸C=OCH3丙酮酸COOHADPATPK+Mg+丙酮酸激酶CCH2OCOOHP磷酸烯醇式丙酮酸第十六頁，共七十六頁，2022年，8月28日(二)丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸：C=OCH3丙酮酸COOHCHOHCH3乳酸COOHNADH+H+

來自于上述第6步反應(yīng)中的

3-磷酸甘油醛脫氫反應(yīng)u乳酸脫氫酶(LDH)NADH+H+NAD+第十七頁，共七十六頁，2022年，8月28日E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶糖酵解的代謝途徑及特點GluG-6-PF-6-PF-1,6–2PATPADPATPADP乳酸NAD+1、3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+1分子Glu凈產(chǎn)能量2ATP若從糖原開始，凈生成3ATP第十八頁，共七十六頁，2022年，8月28日三、紅細(xì)胞的糖酵解：存在2，3二磷酸甘油酸（2,3-BPG)支路：第十九頁，共七十六頁，2022年，8月28日

四、糖酵解的生理意義（重點）1、為機體迅速提供能量，尤其對肌肉收縮重要。2、為某些細(xì)胞提供能量：①無線粒體的細(xì)胞，如：紅細(xì)胞②代謝活躍的細(xì)胞，如：白細(xì)胞、神經(jīng)元、骨髓細(xì)胞第二十頁，共七十六頁，2022年，8月28日五、其他單糖的分解代謝與糖酵解的關(guān)系：果糖（fructose,F)、半乳糖（galactose,Gal)、甘露糖（mannose,M)等。第二十一頁，共七十六頁，2022年，8月28日

六、糖酵解的調(diào)節(jié)：（重點）關(guān)鍵酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶調(diào)節(jié)方式①別構(gòu)調(diào)節(jié)共價修飾調(diào)節(jié)

(通過激素）第二十二頁，共七十六頁，2022年，8月28日6－磷酸果糖激酶-1（6-PFK-1）:

ATP、檸檬酸為抑制劑；ADP、AMP、1,6-2PF（正反饋）、2,6-2PF為激活劑。丙酮酸激酶（PK）：

1,6-2PF激活；ATP、丙氨酸（肝內(nèi)）抑制。胰高血糖素抑制酶活性。己糖激酶（HK）：6-PG抑制(負(fù)反饋）。（GK不受影響）

第二十三頁，共七十六頁，2022年，8月28日

糖在有氧情況下，徹底氧化成水和CO2的過程。是機體主要供能方式。*部位：胞液及線粒體糖的有氧氧化

(aerobicoxidation)第二節(jié)糖的有氧氧化（重點）第二十四頁，共七十六頁，2022年，8月28日葡萄糖有氧氧化概況：葡萄糖6-磷酸葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰CoA三羧酸循環(huán)H++eO2O2O2H2OCO2胞液線粒體第二十五頁，共七十六頁，2022年，8月28日

一、有氧氧化的過程第一階段：糖酵解途徑（同前）第二階段：丙酮酸氧化生成乙酰CoA第三階段：三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化胞液線粒體第二十六頁，共七十六頁，2022年，8月28日（一）丙酮酸的氧化脫羧丙酮酸乙酰CoANAD+，HSCoACO2，NADH+H+丙酮酸脫氫酶復(fù)合體

丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成：酶輔助因子所含維生素丙酮酸脫氫酶E1TPP維生素B1二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E2

硫辛酸、HSCoA硫辛酸，泛酸二氫硫辛酰胺脫氫酶E3FAD,NAD+VitB2,VitPP第二十七頁，共七十六頁，2022年，8月28日第二十八頁，共七十六頁，2022年，8月28日（二）三羧酸循環(huán)TricarboxylicacidCycle,TAC)檸檬酸循環(huán)，Krebs循環(huán)1、反應(yīng)過程（均在線粒體中進行）

（1）檸檬酸的合成

乙酰輔酶A+草酰乙酸

檸檬酸+HSCoA

反應(yīng)由檸檬酸合酶（citratesynthase）催化第二十九頁，共七十六頁，2022年，8月28日（2）異檸檬酸的形成

順烏頭酸酶檸檬酸

異檸檬酸

第三十頁，共七十六頁，2022年，8月28日（3）第一次氧化脫羧

異檸檬酸脫氫酶

異檸檬酸

-酮戊二酸NAD+NADH+H+CO2第三十一頁，共七十六頁，2022年，8月28日（4）第二次氧化脫羧

-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體-酮戊二酸

琥珀酰CoANAD+NADH+H+CO2～第三十二頁，共七十六頁，2022年，8月28日（5）底物水平磷酸化

琥珀酰CoA合成酶琥珀酰CoA琥珀酸

+HSCoA三羧酸循環(huán)中唯一直接生成高能磷酸鍵的反應(yīng)。GDP+PiGTP第三十三頁，共七十六頁，2022年，8月28日（6）琥珀酸脫氫生成延胡索酸琥珀酸脫氫酶琥珀酸延胡索酸FADFADH2第三十四頁，共七十六頁，2022年，8月28日（7）延胡索酸加水生成蘋果酸延胡索酸蘋果酸延胡索酸酶第三十五頁，共七十六頁，2022年，8月28日（8）蘋果酸脫氫生成草酰乙酸蘋果酸脫氫酶NAD+NADH+H+蘋果酸草酰乙酸第三十六頁，共七十六頁，2022年，8月28日2、小結(jié)要點：①經(jīng)過1次三羧酸循環(huán)，消耗一分子乙酰CoA，

4次脫氫（1分子FADH2

，3分子NADH+H+

），

2次脫羧（2分子CO2

），

1次底物水平磷酸化（1分子GTP）?？僧a(chǎn)能12分子ATP(2+3×3+1)

什么是三羧酸循環(huán)？②整個循環(huán)反應(yīng)為不可逆反應(yīng)。為什么？③中間產(chǎn)物需要補充。第三十七頁，共七十六頁，2022年，8月28日表面上看來，三羧酸循環(huán)運轉(zhuǎn)必不可少的草酰乙酸在三羧酸循環(huán)中是不會消耗的，它可被反復(fù)利用。但是，例如：草酰乙酸

天冬氨酸α-酮戊二酸

谷氨酸檸檬酸

脂肪酸琥珀酰CoA

卟啉Ⅰ

機體內(nèi)各種物質(zhì)代謝之間是彼此聯(lián)系、相互配合的，TAC中的某些中間代謝物能夠轉(zhuǎn)變合成其他物質(zhì)，借以溝通糖和其他物質(zhì)代謝之間的聯(lián)系。第三十八頁，共七十六頁，2022年，8月28日Ⅱ機體糖供不足時，可能引起TAC運轉(zhuǎn)障礙，這時蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進一步生成乙酰CoA進入TAC氧化分解。草酰乙酸草酰乙酸脫羧酶丙酮酸CO2蘋果酸

蘋果酸酶丙酮酸CO2NAD+NADH+H+第三十九頁，共七十六頁，2022年，8月28日*所以，草酰乙酸必須不斷被更新補充。草酰乙酸

檸檬酸檸檬酸裂解酶乙酰CoA

丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2蘋果酸蘋果酸脫氫酶NADH+H+NAD+天冬氨酸谷草轉(zhuǎn)氨酶α-酮戊二酸

谷氨酸其來源如下：第四十頁，共七十六頁，2022年，8月28日異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶系檸檬酸合酶第四十一頁，共七十六頁，2022年，8月28日

三羧酸循環(huán)總反應(yīng)：CH3~SCoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2O

2CO2+3NADH+3H++FADH2+GTP

+HSCoA第四十二頁，共七十六頁，2022年，8月28日3、三羧酸循環(huán)的生理意義（1）TAC是體內(nèi)糖、脂、蛋白質(zhì)三大營養(yǎng)物質(zhì)分解代謝的最終共同途徑代謝通路:

都產(chǎn)生乙酰CoA，進入三羧酸循環(huán)進行降解。（2）TAC本身并不是主要釋放能量循環(huán),作用是通過4次脫氫，為氧化磷酸化提供NADH+H+和FADH2(還原當(dāng)量)。（3）TAC是糖、脂、AA等代謝聯(lián)系的樞紐

糖－－乙酰CoA－－脂肪（FA）

AA碳架是TAC的中間產(chǎn)物：

草酰乙酸＋NH2

Aspα－酮戊二酸＋NH2Glu(4)提供某些物質(zhì)生物合成的前體。第四十三頁，共七十六頁，2022年，8月28日

二、有氧氧化生成的ATP反應(yīng)輔酶ATP第一階段葡萄糖6-磷酸葡萄糖-16-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛2×1,3-二磷酸甘油酸NAD+

2×3或2×2*2×1,3-二磷酸甘油酸2×3-磷酸甘油酸2×12×磷酸烯醇式丙酮酸2×丙酮酸2×1第二階段2×丙酮酸2×乙酰CoA2×3第三階段2×異檸檬酸2×α-酮戊二酸2×32×α-酮戊二酸2×琥珀酰CoA2×32×琥珀酰CoA2×琥珀酸2×12×琥珀酸

2×延胡索酸FAD2×22×蘋果酸

2×草酰乙酸NAD+2×3凈生成38(或36)ATP''''''''''''第四十四頁，共七十六頁，2022年，8月28日

三、有氧氧化的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①糖酵解途徑：己糖激酶丙酮酸激酶

6-磷酸果糖激酶-1②丙酮酸脫氫酶復(fù)合體：變構(gòu)調(diào)節(jié)（NADH+H+乙酰CoA）、共價修飾（磷酸化（激酶作用））③三羧酸循環(huán)：檸檬酸合酶α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶

NADH+H+、ATP抑制ADP、[Ca2+]線粒體激活第四十五頁，共七十六頁，2022年，8月28日四、巴斯德效應(yīng)(Pastuereffect)

——指有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。機制：

有氧時，NADH+H+可進入線粒體內(nèi)氧化，丙酮酸進一步氧化而不生成乳酸;

缺氧時，NADH+H+不能氧化，丙酮酸作為氫接受體而生成乳酸。且糖酵解途徑加強。（重點）第四十六頁，共七十六頁，2022年，8月28日

一、亞細(xì)胞定位：胞液

二、反應(yīng)過程：(Pentosephosphatepathway)第一階段：氧化反應(yīng)生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2第二階段：非氧化反應(yīng)（基團轉(zhuǎn)移反應(yīng))第三節(jié)

*磷酸戊糖途徑（重點）第四十七頁，共七十六頁，2022年，8月28日磷酸戊糖途徑第一階段5-磷酸木酮糖5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛4-磷酸赤蘚糖6-磷酸果糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛第二階段概括：3分子的磷酸戊糖生成2分子6-磷酸果糖和1分子磷酸甘油醛6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖脫氫酶NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶生成NADPH+H+和5磷酸核糖第四十八頁，共七十六頁，2022年，8月28日

三、磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)

四、磷酸戊糖途徑的生理意義（重點）1、為核酸的生物合成提供核糖.2、為多種代謝反應(yīng)提供NADPH：①NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體.②NADPH參與肝內(nèi)生物轉(zhuǎn)化作用.③NADPH可維持GSH的還原性蠶豆病病因：缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶*6-磷酸葡萄糖脫氫酶第四十九頁，共七十六頁，2022年，8月28日糖原的種類及其生理意義：肌糖原：主要供肌肉收縮所需

肝糖原

維持血糖平衡糖原

(glycogen):葡萄糖單位；α-1,4

糖苷鍵；α-1,6糖苷鍵；還原端和非還原端。

一條糖鏈有一個還原端和非還原端。第四節(jié)糖原的合成與分解（重點）第五十頁，共七十六頁，2022年，8月28日1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.

約10個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.每條鏈都終止于一個非還原端.非還原端增多，以利于其被酶分解。第五十一頁，共七十六頁，2022年，8月28日①葡萄糖的活化葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADPa1-磷酸葡萄糖ba：在肌肉為己糖激酶;

在肝為葡萄糖激酶b：磷酸葡萄糖變位酶

反應(yīng)過程：一、糖原的合成代謝：

合成部位：胞漿第五十二頁，共七十六頁，2022年，8月28日

尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)*UDPG是Glu的活化形式，作為合成糖原時Glu的供體+UTP尿苷PiPiPiOHOHOHHOHHOHCH2OHH1-磷酸葡萄糖PiOHOHOHHOHHOHCH2OHH尿苷PiPiPPiUDPG焦磷酸化酶第五十三頁，共七十六頁，2022年，8月28日②糖原的合成糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

糖原n為肝內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物(primer)*，作為UDPG上葡萄糖基的接受體。*引物以其非還原端接受糖基，二者以α–1,4糖苷鍵連接。第五十四頁，共七十六頁，2022年，8月28日第五十五頁，共七十六頁，2022年，8月28日③糖原分枝的形成

α-1、4-糖苷鍵

分支酶(branchingenzyme)α-1、6-糖苷鍵第五十六頁，共七十六頁，2022年，8月28日

二、糖原的分解代謝1、糖原分解(glycogenolysis

)——習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。2、反應(yīng)過程：糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖糖原磷酸化酶第五十七頁，共七十六頁，2022年，8月28日磷酸化酶葡聚糖轉(zhuǎn)移酶α-1、6-糖苷酶脫支酶(debranchingenzyme)

經(jīng)以上酶的共同作用，最終產(chǎn)物中約85%為1-磷酸葡萄糖，15%為游離葡萄糖。第五十八頁，共七十六頁，2022年，8月28日1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶葡萄糖（肝，腎）第五十九頁，共七十六頁，2022年，8月28日糖原的合成與分解Pi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝、腎）UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PGlu糖原合酶磷酸葡萄糖變位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原n(糖原引物）糖原n第六十頁，共七十六頁，2022年，8月28日

三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①糖原合成：糖原合酶②糖原分解：糖原磷酸化酶③調(diào)節(jié)有級聯(lián)放大作用，效率很高；1、共價修飾調(diào)節(jié)①兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反；②此調(diào)節(jié)為酶促反應(yīng)，調(diào)節(jié)速度快；④受激素調(diào)節(jié)。第六十一頁，共七十六頁，2022年，8月28日腺苷環(huán)化酶（無活性）腺苷環(huán)化酶（有活性）激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+受體ATPcAMPA激酶(無活性)A激酶(有活性)磷酸化酶b激酶磷酸化酶b激酶-Pi糖原合成酶糖原合成酶-Pi磷酸化酶b磷酸化酶aPi磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1–––磷蛋白磷酸酶抑制劑-P磷蛋白磷酸酶抑制劑A激酶（活性）第六十二頁，共七十六頁，2022年，8月28日2、別構(gòu)調(diào)節(jié)

磷酸化酶由二種構(gòu)像，緊密型(T)和疏松型(R)，其中T型的14位Ser暴露，便于接受共價修飾調(diào)節(jié)。*磷酸化酶還受別構(gòu)調(diào)節(jié)，葡萄糖是其別構(gòu)抑制劑磷酸化酶a(R)磷酸化酶a(T)Glu第六十三頁，共七十六頁，2022年，8月28日

四、糖原積累癥

(glycogenstoragedisease)——由于先天性缺乏與糖原代謝有關(guān)的酶類，使體內(nèi)大量糖原堆積的遺傳代謝病。第六十四頁，共七十六頁，2022年，8月28日糖異生(gluconeogenesis)

是指從非糖化合物（乳酸、甘油、生糖氨基酸等）轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。

部位：主要在肝、腎。原料：丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸、

TAC中的各種羧酸第五節(jié)糖異生（重點）第六十五頁，共七十六頁，2022年，8月28日一、糖異生途徑（gluconeogenicpathway）1、定義：從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應(yīng)過程稱糖異生途徑。2、過程：*糖酵解途徑中有3個不可逆反應(yīng)，在糖異生時，須由另外的反應(yīng)和酶代替:*糖異生途徑與糖酵解途徑大多數(shù)反應(yīng)是共有的、可逆的；第六十六頁，共七十六頁，2022年，8月28日⑴丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）（1分子丙酮酸變?yōu)?分子PEP消耗2分子ATP)丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDP+PiCO2

②①丙酮酸羧化酶，輔酶為生物素（線粒體）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（線粒體、胞液）（丙酮酸羧化支路）第六十七頁，共七十六頁，2022年，8月28日丙酮酸乳酸丙氨酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi蘋果酸NADH