臨床醫(yī)學(xué)概論再障課件

1

再生障礙性貧血

aplasticanemia,AA

2定義獲得性骨髓造血功能衰竭癥骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少貧血、出血、感染免疫抑制劑治療有效急性再障（acuteaplasticanemia,AAA）分為慢性再障（chronicaplasticanemia,CAA）

3發(fā)病機(jī)制1.造血干、祖細(xì)胞內(nèi)在缺陷（種子學(xué)說(shuō)）

CD34+細(xì)胞減少

粒系、紅系、巨核系祖細(xì)胞減少2.異常免疫反應(yīng)(蟲(chóng)子學(xué)說(shuō)）：

CD8+T，CD4+T，CD4+/CD8+

，異常T直接抑制骨髓細(xì)胞的生長(zhǎng)；分泌多種造血負(fù)調(diào)控因子，如IL-2、巨噬細(xì)胞炎癥蛋白(MIP)-1a、腫瘤壞死因子a、r-干擾素可抑制造血干/祖細(xì)胞造血；3.造血微環(huán)鏡功能缺陷（土壤學(xué)說(shuō)）52.慢性再障

貧血：乏力，活動(dòng)后心悸、氣促，頭暈。

出血：較輕，皮膚或輕微出血，少有內(nèi)臟出血。感染：較輕，如上呼吸道感染。6實(shí)驗(yàn)室檢查

1．血象：全血細(xì)胞減少

Hb110g/L,多數(shù)50-80g/L

WBC4.0X109/L，多數(shù)3.0X109/L

淋巴細(xì)胞比例增多，60%以上，中性粒細(xì)胞50%，

PLT100X109/L,多數(shù)50X109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞少于1%，甚至為0。7NSAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板。SAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，白細(xì)胞僅見(jiàn)一個(gè)淋巴細(xì)胞。血小板極少。910SAA骨髓象：有核細(xì)胞增生重度減低。NSAA骨髓象：有核細(xì)胞增生減低。11SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見(jiàn)成纖維細(xì)胞（1）、淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見(jiàn)造血細(xì)胞。NSAA骨髓象:淋巴細(xì)胞較多，可見(jiàn)中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣。13正常骨髓組織再障骨髓組織14診斷1.有貧血、出血、感染、發(fā)熱.2.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；3.一般無(wú)肝脾腫大；4骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少)，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。.15(有條件者作骨髓活檢等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加)5.能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病6.一般來(lái)說(shuō)抗貧血藥物治療無(wú)效17

ALG／ATG:馬ALG10～15mg/kg×5天兔ATG3～5mg/kg×5天環(huán)孢素A：3～5mg/kg/d

注意肝、腎損害其他：甲潑尼龍3.免疫抑制治療

18雄激素治療康力龍2mgtid

安雄40mgtid造血生長(zhǎng)因子

GM－CSF、