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目的:維生素D的來(lái)源及代謝,維生素D缺乏性佝僂病的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、分期、診斷與鑒別診斷、預(yù)防和治療。掌握:維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn),診斷及防治。熟悉:維生素D缺乏性佝僂病的病因及發(fā)病機(jī)理。了解:維生素D缺乏性佝僂病的鑒別診斷。第1頁(yè)/共90頁(yè)第一頁(yè),共91頁(yè)。重點(diǎn):維生素D缺乏性佝僂病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷及防治。難點(diǎn):維生素D缺乏性佝僂病的發(fā)病機(jī)制、分期及其特點(diǎn)。第2頁(yè)/共90頁(yè)第二頁(yè),共91頁(yè)。營(yíng)養(yǎng)性VITD缺乏性佝僂病定義:維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂,導(dǎo)致生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。佝僂病同時(shí)有骨質(zhì)軟化癥,長(zhǎng)骨與生長(zhǎng)板同時(shí)受損。成人維生素D不足使成熟骨礦化不全,則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥(osteomalacia)。第3頁(yè)/共90頁(yè)第三頁(yè),共91頁(yè)。發(fā)病情況年齡:嬰幼兒是高危人群,特別是小嬰兒,生長(zhǎng)快、戶外活動(dòng)少。地區(qū):北方患病率高于南方。流行現(xiàn)狀:發(fā)病率逐年降低,病情趨于輕度。第4頁(yè)/共90頁(yè)第四頁(yè),共91頁(yè)。維生素D的生理功能及代謝維生素D的來(lái)源外源性來(lái)源母體-胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn):與母體VitD營(yíng)養(yǎng)狀況有關(guān)食物中的維生素D:天然食物VitD含量少,強(qiáng)化食物有助于補(bǔ)充第5頁(yè)/共90頁(yè)第五頁(yè),共91頁(yè)。維生素D的生理功能及代謝維生素D的來(lái)源內(nèi)源性來(lái)源皮膚的光照合成:是人類VitD主要來(lái)源。皮膚中的7-脫氫膽骨化醇經(jīng)紫外線(日光)照射變成維生素D3(膽骨化醇),皮膚的光照合成是兒童和青少年維生素D的主要來(lái)源。第6頁(yè)/共90頁(yè)第六頁(yè),共91頁(yè)。日光皮膚合成出生VitD來(lái)源天然食物2周含量少主要來(lái)源第7頁(yè)/共90頁(yè)第七頁(yè),共91頁(yè)。陽(yáng)光照射與維生素D產(chǎn)生居住在高緯度地區(qū)冬季生活方式改變空氣污染、高樓遮擋不同膚色、體型、衣著使用防曬產(chǎn)品SPF15,維生素D產(chǎn)生損失99%產(chǎn)生1000IU維生素D3所需陽(yáng)光照射時(shí)間第8頁(yè)/共90頁(yè)第八頁(yè),共91頁(yè)。維生素D的轉(zhuǎn)運(yùn)VitD225-OHD第二次羥化1,25(OH)2DCaPUVLVitD37-DHC(7脫氫膽骨化醇)維生素D結(jié)合蛋白膽汁小腸刷狀緣第一次羥化PTH1α羥化酶+α球蛋白25-(OH)D3是循環(huán)中維生素D的主要形式1,25-(OH)2D3被認(rèn)為是一種類固醇激素第9頁(yè)/共90頁(yè)第九頁(yè),共91頁(yè)。維生素D的生理功能1,25(OH)2D生理作用:小腸:促進(jìn)小腸黏膜細(xì)胞合成(特殊的鈣結(jié)合蛋白)CaBP,增加鈣、磷的吸收腎臟:增加腎近曲小管對(duì)鈣、磷重吸收,有利于骨的礦化骨骼:促進(jìn)成骨細(xì)胞成熟,破骨細(xì)胞分化,直接影響鈣、磷的沉積和重吸收其他:參與細(xì)胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控第10頁(yè)/共90頁(yè)第十頁(yè),共91頁(yè)。維生素D代謝的調(diào)節(jié)自身反饋?zhàn)饔茫貉狢a、P濃度與甲狀旁腺素、降鈣素調(diào)節(jié):Ca↓PTH↑促進(jìn)腎臟合成1,25(OH)2DCa↑CT↑抑制腎臟合成1,25(OH)2DP↓促進(jìn)腎臟合成1,25(OH)2D,P↑抑制其合成第11頁(yè)/共90頁(yè)第十一頁(yè),共91頁(yè)。VitD的調(diào)節(jié)VitD2,3自身反饋?zhàn)陨矸答?5-(OH)D31,25-(OH)2D3—第12頁(yè)/共90頁(yè)第十二頁(yè),共91頁(yè)。VitD的調(diào)節(jié)第13頁(yè)/共90頁(yè)第十三頁(yè),共91頁(yè)。VitD的調(diào)節(jié)第14頁(yè)/共90頁(yè)第十四頁(yè),共91頁(yè)。病因1.圍生期維生素D不足2.日照不足3.生長(zhǎng)速度快,需要增加4.食物中補(bǔ)充維生素D不足5.疾病影響第15頁(yè)/共90頁(yè)第十五頁(yè),共91頁(yè)。甲狀旁腺素生理功能促進(jìn)腸道鈣磷的吸收。促進(jìn)腎小管對(duì)鈣的重吸收,使尿鈣排出減少,抑制對(duì)磷的重吸收。促進(jìn)破骨細(xì)胞形成使骨溶解脫鈣,血鈣增加,但又抑制成骨細(xì)胞的作用,不能使新骨鈣化??偟慕Y(jié)果:使血鈣升高,血磷降低第16頁(yè)/共90頁(yè)第十六頁(yè),共91頁(yè)。發(fā)病機(jī)制第17頁(yè)/共90頁(yè)第十七頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)初期年齡:<6個(gè)月嬰兒,<3個(gè)月小嬰兒表現(xiàn):神經(jīng)興奮性增高易激惹、煩鬧、搖頭擦枕(枕禿)非特異性,僅為早期診斷的參考依據(jù)骨骼改變:無(wú)
X線:正常,或鈣化帶稍模糊血生化:25-(OH)D3
PTH
Ca2+、P
AKP正常或稍高第18頁(yè)/共90頁(yè)第十八頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)枕禿
thelossofhairintheoccipitalposition
第19頁(yè)/共90頁(yè)第十九頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)激期骨骼的變化頭顱<6個(gè)月:顱骨軟化(craniomalacia),枕骨、頂骨后部乒乓球樣感覺(jué)>7~8個(gè)月:方顱(cephalusquadratus)胸骨肋串珠(rachiticrosary):第7~10肋明顯,骨骺端膨大雞胸、漏斗胸(funnelbreast):1歲小兒郝氏溝(Harrison
groove):胸廓下緣水平凹陷四肢手鐲、足鐲:手腕、足踝鈍圓形隆起站立、行走后雙下肢負(fù)重,下肢骨骼彎曲膝內(nèi)翻(“O”型)、膝外翻(“X”型)脊柱脊柱后凸、側(cè)彎畸形:坐與站后,韌帶松弛第20頁(yè)/共90頁(yè)第二十頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)激期肌肉改變:肌肉松弛,肌張力低下,運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后重癥:神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩,免疫功能低下,易合并感染及貧血血生化:Ca
2+稍低,PTH、25-(OH)D3
骨骼X線:長(zhǎng)骨骨骺端鈣化帶消失,呈杯口狀、毛刷狀改變骨骺軟骨帶增寬(>2mm)
骨質(zhì)疏松,骨皮質(zhì)變薄骨干彎曲畸形或青枝骨折,骨折可無(wú)臨床癥狀第21頁(yè)/共90頁(yè)第二十一頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)骨骼X線表現(xiàn)干骺端呈杯口狀、毛刷狀;鈣化帶邊緣模糊、變?。还趋寇浌菐г鰧抌eforeafter第22頁(yè)/共90頁(yè)第二十二頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)骨骼X線表現(xiàn)干骺端呈杯口狀、毛刷狀;鈣化帶邊緣模糊、變?。还琴|(zhì)軟化、變形:O形腿、X形腿第23頁(yè)/共90頁(yè)第二十三頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)肋串珠
Rachiticrosary第24頁(yè)/共90頁(yè)第二十四頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)肋膈溝
Harrison
grooves膈肌附著處肋骨受牽拉而內(nèi)陷第25頁(yè)/共90頁(yè)第二十五頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)手鐲征
braceletsofhands第26頁(yè)/共90頁(yè)第二十六頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)雞胸
Chickenbreast胸骨和鄰近軟骨向前突起第27頁(yè)/共90頁(yè)第二十七頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)漏斗胸
Funnelbreast第28頁(yè)/共90頁(yè)第二十八頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)“O”型腿
Bowlegs踝關(guān)節(jié)并攏,兩膝關(guān)節(jié)距離>3cm。第29頁(yè)/共90頁(yè)第二十九頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)X型腿
Knockknees第30頁(yè)/共90頁(yè)第三十頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)第31頁(yè)/共90頁(yè)第三十一頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)治療時(shí)間觀察指標(biāo)改變數(shù)天血Ca2+、P正常1~2月血AKP正常2~3周骨骼X線改善恢復(fù)期RecoveryStage骨骼X線改善:出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線,鈣化帶致密增寬,骨密度恢復(fù)第32頁(yè)/共90頁(yè)第三十二頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)后遺癥期SequelaStage>2歲兒童重癥:不同程度骨骼畸形臨床癥狀消失,血生化正常,骨骼X線正常第33頁(yè)/共90頁(yè)第三十三頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)膝外翻畸形第34頁(yè)/共90頁(yè)第三十四頁(yè),共91頁(yè)。診斷Diagnosis正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查?!敖饦?biāo)準(zhǔn)”:血生化與骨骼X線檢查早期診斷:血25-(OH)D3最可靠的診斷指標(biāo)第35頁(yè)/共90頁(yè)第三十五頁(yè),共91頁(yè)。鑒別診斷DifferentialDiagnosis1.與佝僂病體征的鑒別(1)粘多糖?。撼S卸嗥鞴偈芾?,可出現(xiàn)多發(fā)性骨發(fā)育不全,如頭異常大、脊柱畸形、胸廓扁平。主要依據(jù)骨骼的X線變化及尿中粘多糖的測(cè)定作出診斷.頭大、頸短、塌鼻、小眼、厚唇、舌大、低耳、第36頁(yè)/共90頁(yè)第三十六頁(yè),共91頁(yè)。鑒別診斷(2)軟骨營(yíng)養(yǎng)不良:是一種遺傳性軟骨發(fā)育障礙,出生時(shí)即可見(jiàn)四肢短、頭大、前額突出、腰椎前凸、臀部后凸。軟骨發(fā)育不良:頭大、前額突出第37頁(yè)/共90頁(yè)第三十七頁(yè),共91頁(yè)。鑒別診斷(3)腦積水:生后數(shù)月起病者,頭圍與前囟進(jìn)行性增大。因顱內(nèi)壓增高,可見(jiàn)前囟飽滿緊張,骨逢分離,顱骨叩診有破壺聲,嚴(yán)重的兩眼向下呈落日狀。頭顱B超、CT檢查可作出診斷。腦積水:前囟進(jìn)行性增大第38頁(yè)/共90頁(yè)第三十八頁(yè),共91頁(yè)。其他病因?qū)е碌呢E病低血磷抗維生素D佝僂病:本病多為性連鎖遺傳,亦可為常染色體顯性或隱形遺傳,也有散發(fā)病例。佝僂病的癥狀發(fā)生在1歲后,用治療劑量維生素D治療無(wú)效。第39頁(yè)/共90頁(yè)第三十九頁(yè),共91頁(yè)。其他病因?qū)е碌呢E病遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒:為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足,從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣,繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn),骨質(zhì)脫鈣、低血磷之外,血鉀亦低,血氨增高,并常有低血鉀癥狀。第40頁(yè)/共90頁(yè)第四十頁(yè),共91頁(yè)。其他病因?qū)е碌呢E病維生素D依賴性佝僂病:為常染色體隱形遺傳I型為腎臟1-羥化酶缺乏,血中25-(OH)D3濃度正常;II型血中1,25-(OH)D3受體缺陷,血中1,25-(OH)D3濃度增高。第41頁(yè)/共90頁(yè)第四十一頁(yè),共91頁(yè)。其他病因?qū)е碌呢E病腎性佝僂?。河捎谙忍旎蚝筇煸蛩碌穆阅I功能障礙,導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂,血鈣低,血磷高,甲狀旁腺繼發(fā)性功能亢進(jìn),骨質(zhì)普遍脫鈣,骨骼呈佝僂病改變,第42頁(yè)/共90頁(yè)第四十二頁(yè),共91頁(yè)。其他病因?qū)е碌呢E病肝性佝僂?。焊喂δ懿涣伎赡苁?5-(OH)D3生成障礙。第43頁(yè)/共90頁(yè)第四十三頁(yè),共91頁(yè)。肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱第44頁(yè)/共90頁(yè)第四十四頁(yè),共91頁(yè)。正常發(fā)育中的個(gè)體差異病史:無(wú)佝僂病的高危因素。體征:其他部分長(zhǎng)骨干骺端無(wú)骨樣組織堆積的表現(xiàn)。體格檢查:一般情況好,生長(zhǎng)發(fā)育正常。第45頁(yè)/共90頁(yè)第四十五頁(yè),共91頁(yè)。下肢生理性彎曲正常下肢發(fā)育過(guò)程第46頁(yè)/共90頁(yè)第四十六頁(yè),共91頁(yè)。治療目的在于控制活動(dòng)期,防止骨骼畸形。1.補(bǔ)充維生素D治療以口服為主,劑量2000-5000IU,持續(xù)4-6周;﹤1歲400IU,﹥1歲600IU,同時(shí)給予多種維生素。治療1月后復(fù)查。2.補(bǔ)充鈣劑只要牛奶每天500Ml,不需要補(bǔ)充鈣劑。3.其他輔助治療加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),堅(jiān)持每日戶外活動(dòng)。第47頁(yè)/共90頁(yè)第四十七頁(yè),共91頁(yè)。治療突擊療法ShockTherap用于重癥或不能口服者VitD20萬(wàn)~30萬(wàn)IU(7500g)/次肌注1次,3月后預(yù)防量第48頁(yè)/共90頁(yè)第四十八頁(yè),共91頁(yè)。臨床用藥魚(yú)肝油:VitA:VitD=10:1伊可新\貝特令:維生素AD制劑,VitA:VitD=3:1羅鈣全:
通用名:骨化三醇膠丸活性成分:1,25(OH)D3
,劑量:0.25ug/粒第49頁(yè)/共90頁(yè)第四十九頁(yè),共91頁(yè)。維生素D中毒
嬰幼兒口服維生素D達(dá)到5000IU/d持續(xù)6個(gè)月以上可能造成中毒高鈣血癥高鈣尿癥腎結(jié)石維生素D中毒標(biāo)準(zhǔn)血25-OHD>150ng/ml第50頁(yè)/共90頁(yè)第五十頁(yè),共91頁(yè)。嬰幼兒維生素D中毒病例
國(guó)外報(bào)道最低中毒劑量維生素D4,000IU/d,連續(xù)數(shù)月曾有牛奶維生素D強(qiáng)化劑量錯(cuò)誤,致高鈣血癥誤用補(bǔ)充劑而導(dǎo)致中毒病例國(guó)內(nèi)報(bào)道典型病例每周一次口服或肌注大劑量維生素D30-60萬(wàn)IU第51頁(yè)/共90頁(yè)第五十一頁(yè),共91頁(yè)??赡褪茏畲髣┝浚║L)目前美國(guó)1歲以內(nèi)嬰兒的UL:1,000IU/d新生兒:口服20萬(wàn)IU或3,000IU/d,無(wú)不良反應(yīng)出生第一年:口服2,000IU/d,沒(méi)有中毒報(bào)道美國(guó)1歲以上兒童和成人UL:2,000IU/d最新美國(guó)認(rèn)定成人UL為:10,000IU/d目前我國(guó)的UL統(tǒng)一為:800IU/d第52頁(yè)/共90頁(yè)第五十二頁(yè),共91頁(yè)。預(yù)防圍生期:孕母應(yīng)多戶外活動(dòng),食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營(yíng)養(yǎng)素的食物;妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D(800IU/d)。嬰幼兒期:日光?。☉敉饣顒?dòng))與適量補(bǔ)充維生素D。目前還難以確定所需要的陽(yáng)光照射時(shí)間,能產(chǎn)生足夠的維生素D,滿足人體需要量過(guò)度暴露于紫外線有引起皮膚癌可能.建議6個(gè)月以下嬰兒避免被陽(yáng)光直射第53頁(yè)/共90頁(yè)第五十三頁(yè),共91頁(yè)。預(yù)防補(bǔ)充維生素D早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒:生后2周開(kāi)始補(bǔ)充維生素D800IU/d,3個(gè)月后改預(yù)防量。
足月兒:生后2周開(kāi)始補(bǔ)充維生素D400IU/日,至2歲;夏季可暫停服用。鈣劑:一般可不加服。第54頁(yè)/共90頁(yè)第五十四頁(yè),共91頁(yè)。妊娠母親維生素D補(bǔ)充妊娠母親補(bǔ)充維生素D
400IU/d,不影響母親血清25OH-D1000IU/d,提高臍帶血清25OH-D妊娠母親補(bǔ)充維生素D,1000IU/d血清25-OHD10ng/mL→26±7ng/mL第55頁(yè)/共90頁(yè)第五十五頁(yè),共91頁(yè)。妊娠母親維生素D補(bǔ)充
妊娠母親適宜的維生素D狀況血清25-OH-D30ng/mL推薦妊娠中晚期補(bǔ)充維生素D,1,000IU/day妊娠期間鈣的攝入量應(yīng)達(dá)到適宜推薦量,并以奶制品等食物作為鈣來(lái)源第56頁(yè)/共90頁(yè)第五十六頁(yè),共91頁(yè)。維生素D缺乏性手足搐搦第57頁(yè)/共90頁(yè)第五十七頁(yè),共91頁(yè)。維生素D缺乏性手足搐搦癥(tetanyofvitaminDdeficiency)是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一,多見(jiàn)6月以內(nèi)的小嬰兒。第58頁(yè)/共90頁(yè)第五十八頁(yè),共91頁(yè)。病因和發(fā)病機(jī)理病因:甲狀旁腺代償性分泌過(guò)渡而疲憊,導(dǎo)致血鈣下降誘發(fā)因素:1.內(nèi)、外源性VitD增加,而腸吸收鈣不足2.血磷升高,如高磷食物、發(fā)熱等3.長(zhǎng)期腹瀉或慢性病致VitD和鈣吸收減少第59頁(yè)/共90頁(yè)第五十九頁(yè),共91頁(yè)。發(fā)病機(jī)制串珠、手足鐲方顱第60頁(yè)/共90頁(yè)第六十頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)<6月嬰兒多見(jiàn)典型發(fā)作:驚厥手足搐搦見(jiàn)于較大嬰幼兒喉痙攣嬰兒多見(jiàn)最常見(jiàn),突發(fā),無(wú)熱面神經(jīng)征Chvostek
sign腓反射Peroneal
reflex陶瑟征Trousseau
sign第61頁(yè)/共90頁(yè)第六十一頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)
典型發(fā)作血鈣<1.75mmol/L,有三種發(fā)作形式:
1、驚厥(最常見(jiàn))(1)好發(fā)于幼小嬰兒(大腦皮層發(fā)育差,興奮易擴(kuò)散)(2)突然發(fā)作,意識(shí)喪失,四肢及面肌抽搐,兩眼凝視(上翻),發(fā)作停止后轉(zhuǎn)入睡眠(3)清醒后活潑如常,可反復(fù)發(fā)作(4)無(wú)發(fā)熱,無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)
第62頁(yè)/共90頁(yè)第六十二頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)典型發(fā)作血鈣低于1.75mmol/L2.手足搐搦手痙攣呈弓狀,雙手呈腕部屈曲狀,手指伸直,拇指內(nèi)收掌心。足部踝關(guān)節(jié)伸直,足趾同時(shí)向下彎曲第63頁(yè)/共90頁(yè)第六十三頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)
3.喉痙攣(1)嬰兒多見(jiàn)(2)喉部肌肉和聲門(mén)突發(fā)痙攣,呼吸困難,不能用呼吸道感染或氣管異物解釋(3)吸氣性喉鳴(4)可突然發(fā)生窒息,嚴(yán)重缺氧甚至死亡第64頁(yè)/共90頁(yè)第六十四頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)隱匿性血清鈣多在1.75~1.88mmol/L面神經(jīng)征Chvostek’ssign(+)手指尖叩錘驟擊患兒顴弓與口角的面頰部,引起眼瞼和口角抽動(dòng)為面神經(jīng)征陽(yáng)性第65頁(yè)/共90頁(yè)第六十五頁(yè),共91頁(yè)。臨床表現(xiàn)腓反射:以叩診錘驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處,引起足向外側(cè)收縮者。陶瑟征Trousseausign(+)以血壓計(jì)袖帶包裹上臂,使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間,5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣癥狀。
第66頁(yè)/共90頁(yè)第六十六頁(yè),共91頁(yè)。診斷1、有臨床癥狀和體征2、佝僂病的癥狀和體征3、血鈣<1.75--1.88mmol/L;或離子鈣<1.0mmol/L4、鈣劑治療有效第67頁(yè)/共90頁(yè)第六十七頁(yè),共91頁(yè)。鑒別診斷1.其他無(wú)熱驚厥性疾病低血糖:常發(fā)生于清晨空腹時(shí),有進(jìn)食不足或腹瀉史,補(bǔ)充葡萄糖后立即恢復(fù),血糖常低于2.2mmol/L。低血鎂血癥:常見(jiàn)于小嬰兒發(fā)作時(shí)有肌肉顫動(dòng),血鎂降低。血鎂常低于0.58mmol/L第68頁(yè)/共90頁(yè)第六十八頁(yè),共91頁(yè)。診斷和鑒別診斷嬰兒痙攣癥:為癲癇的一種表現(xiàn)。起病1歲以內(nèi),呈突然發(fā)作,頭及軀干、上肢均屈曲,手握拳,下肢彎曲至腹部,呈點(diǎn)頭哈腰狀抽搦和意識(shí)障礙,發(fā)作數(shù)秒至數(shù)十秒自停,伴智能異常,腦電圖有特征性的高幅異常,腦電圖有特征性高幅異常節(jié)律波出現(xiàn)。第69頁(yè)/共90頁(yè)第六十九頁(yè),共91頁(yè)。診斷和鑒別診斷Convulsion第70頁(yè)/共90頁(yè)第七十頁(yè),共91頁(yè)。診斷和鑒別診斷原發(fā)性甲狀旁腺功能減退:表現(xiàn)為間歇性驚厥或手足搐搦,間隔幾天或數(shù)周發(fā)作1次,血磷升高>3.2mmol/L,血鈣降至1.75mmol/L以下,堿性磷酸酶正?;蛏缘?,顱骨X線可見(jiàn)基底核鈣化灶。第71頁(yè)/共90頁(yè)第七十一頁(yè),共91頁(yè)。診斷和鑒別診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染:腦膜炎、腦炎、腦膿腫等大多伴有發(fā)熱和感染中毒癥狀,精神萎靡,食欲差等。有顱內(nèi)壓增高體征及腦脊液改變。第72頁(yè)/共90頁(yè)第七十二頁(yè),共91頁(yè)。診斷和鑒別診斷急性喉炎:伴有呼吸道感染癥狀,可突然發(fā)作,聲音嘶啞伴犬吠樣開(kāi)始及吸氣困難,無(wú)低鈣癥狀,鈣劑治療無(wú)效。第73頁(yè)/共90頁(yè)第七十三頁(yè),共91頁(yè)。治療急救處理(1)吸氧:保持呼吸道通暢(2)止驚:10%水合氯醛40~50mg/kg,保留灌腸安定0.1~0.3mg/kg,肌注鈣劑治療:10%葡酸鈣5-10ml,加入葡萄糖液5~20ml,緩慢靜注Vitamin
D治療第74頁(yè)/共90頁(yè)第七十四頁(yè),共91頁(yè)。題目患維生素D缺乏性佝僂病的9~10個(gè)月嬰兒多見(jiàn)的骨骼改變是A.顱骨軟化B.肋骨串珠C.方顱D.雞胸E.肋隔溝答案(C)第75頁(yè)/共90頁(yè)第七十五頁(yè),共91頁(yè)。題目6歲男孩,自幼營(yíng)養(yǎng)欠佳,較瘦小,可見(jiàn)方顱、肋膈溝和“O”型腿。查血鈣稍低,血磷降低,X線示干骺端臨時(shí)鈣化帶呈毛刷樣,考慮其確切的診斷是:A營(yíng)養(yǎng)不良B維生素D缺乏性佝僂病C維生素D缺乏性手足搐搦癥D抗維生素D佝僂病E軟骨營(yíng)養(yǎng)不良答案(B)第76頁(yè)/共90頁(yè)第七十六頁(yè),共91頁(yè)。題目維生素D缺乏性佝僂病最可靠的早期診斷指標(biāo)是A.日光照射不足及維生素D攝入不足的病史B.煩躁不安、夜驚、多汗等神經(jīng)精神癥狀C.血鈣、磷、堿性磷酸酶水平異常D.長(zhǎng)骨X線檢查異常及骨骼畸形E.血25-(OH)-VD3與1,25-(OH)2-VD水平下降答案(E)第77頁(yè)/共90頁(yè)第七十七頁(yè),共91頁(yè)。題目4個(gè)月女?huà)?。冬季出生,足月順產(chǎn),單純牛奶喂養(yǎng),未添加輔食。近半個(gè)月來(lái)較煩躁,夜哭鬧不安,多汗。體檢:體重6kg,有顱骨軟化。最可能的診斷是A.營(yíng)養(yǎng)不良B.亞臨床維生素A缺乏癥C.維生素D缺乏性佝僂病D.嬰兒腸痙攣E.以上都不是答案(C)第78頁(yè)/共90頁(yè)第七十八頁(yè),共91頁(yè)。題目維生素D缺乏性佝僂病不正確的預(yù)防措施是A.適當(dāng)多曬太陽(yáng)B.提倡母乳喂養(yǎng)C.孕母補(bǔ)充維生素D及鈣劑D.及時(shí)添加輔食E.早產(chǎn)兒2個(gè)月開(kāi)始補(bǔ)充維生素D答案(E)第79頁(yè)/共90頁(yè)第七十九頁(yè),共91頁(yè)。題目8個(gè)月男孩,生后一直牛奶喂養(yǎng),未添加輔食。近一周來(lái)患兒每天腹瀉5~6次,質(zhì)稀,伴吵鬧不安,睡眠差,出汗多。尚不能扶站,未出牙??紤]為維生素D缺乏性佝僂病。體檢時(shí)最可能存在的體征是A.雞胸B.肌張力正常C.顱骨軟化D.方顱及前囟增大E.“O”形腿答案(D)第80頁(yè)/共90頁(yè)第八十頁(yè),共91頁(yè)。題目若化驗(yàn)檢查示血鈣2mmol/L(8mg/dl),鈣磷乘積為25,X線長(zhǎng)骨檢查示骨骺軟骨明顯增寬,干骺端臨時(shí)鈣化帶消失,呈毛刷狀及杯口樣改變,則應(yīng)屬維生素D缺乏性佝僂病的A.初期B.激期C.恢復(fù)期D.后遺癥期E.以上都不是答案(B)第81頁(yè)/共90頁(yè)第八十一頁(yè),共91頁(yè)。題目若該患兒在住院過(guò)程中突然抽搐一次,表現(xiàn)為四肢抽動(dòng),肌張力增高,雙眼上翻凝視,口吐白沫,持續(xù)1分鐘后自行緩解。隨后神志清楚,精神正常,但體溫(肛溫)為38℃。為
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