護(hù)理查房運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

概述臨床資料疾病相關(guān)知識(shí)護(hù)理診斷及措施健康教育第一頁，共二十七頁。

基本信息

患者言xx，男，51歲?；颊?015年03月于河北省骨科醫(yī)院住院治療，確診為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，當(dāng)時(shí)患者出院時(shí)神志清，語利，可見舌肌纖顫，足尖行走不能，屈頸及雙下肢近端肌力3級(jí)，下肢遠(yuǎn)端4級(jí)，雙上肢肌力5級(jí)，出院后給予藥物控制病情?；颊咭辉虑伴_始雙下肢不能行走，時(shí)有胸悶表現(xiàn)，伴咀嚼力量下降，偶有飲水嗆咳。2015年8月5日下午患者突感胸悶加重，面色發(fā)紺，休息后可見暫時(shí)緩減，予晚夜間23:00來我院就診。給予吸氧患者胸悶不能改善。擬“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，肺部感染的可能”收住入院。臨床資料第二頁，共二十七頁。一般健康狀況：既往有右側(cè)腎癌病史。否認(rèn)高血壓、糖尿病史傳染病史：否認(rèn)肝炎史、否認(rèn)結(jié)核史。手術(shù)史：2011年行“右側(cè)腎癌切除術(shù)”。外傷史：否認(rèn)外傷史。輸血史：否認(rèn)輸血史。過敏史：否認(rèn)食物、藥物過敏史。預(yù)防接種史：不詳?；拘畔⑴R床資料第三頁，共二十七頁。一般資料

職業(yè)：退休民族：漢族婚姻狀況：已婚文化程度：大學(xué)宗教信仰：無入院診斷：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病入院時(shí)間：2015-08-05

23：00入院方式：門診步行過敏史：無醫(yī)療費(fèi)用支付方式：醫(yī)保體格檢查T：36.5℃P：70次/分R：25次/分BP：140/92mmHg神志：清瞳孔：雙側(cè)等大等圓，直徑2mm，對(duì)光（+）體重：臥床身高：170cm意識(shí)：清楚語言溝通：正常四肢活動(dòng)：雙上肢肌力5級(jí)，右下肢1-2級(jí)，左下肢肌力1級(jí)

吞咽：正常視力：近視聽力：正常傷口：無導(dǎo)管：無疼痛程度：無痛生活狀況

飲食：普食睡眠：正常排尿：正常排便：便秘吸煙：無飲酒：無自理能力（？）進(jìn)食：自理行走：協(xié)助入廁：協(xié)助上下床：協(xié)助個(gè)人衛(wèi)生：協(xié)助護(hù)理體檢第四頁，共二十七頁。輔助檢查2013-08-06

血常規(guī)白細(xì)胞：6.68×109/L，中性粒細(xì)胞80.9%↑生化全套+鉀、鈉、氯谷草轉(zhuǎn)氨酶51U/l↑尿常規(guī)（九聯(lián)以上）比重：1.01。心電圖1.竇性心律第五頁，共二十七頁。診療計(jì)劃患者入室時(shí)：胸悶加重，面色發(fā)紺，休息后可見暫時(shí)緩減，予晚夜間23:00來我院就診。給予吸氧患者胸悶不能改善。雙上肢肌力5級(jí)，右下肢1-2級(jí)，左下肢肌力1級(jí)入室后，遵醫(yī)囑予特級(jí)護(hù)理、流質(zhì)、氧氣吸入、監(jiān)護(hù)、藥物控制遠(yuǎn)動(dòng)神經(jīng)元病進(jìn)展，等對(duì)癥處理。至08-07，密切監(jiān)測(cè)患者生命體征及四肢活動(dòng)能力等情況，協(xié)助醫(yī)生完善各項(xiàng)檢查，對(duì)癥處理；加強(qiáng)功能鍛煉；遵醫(yī)囑予化痰、護(hù)胃、營養(yǎng)心肌、營養(yǎng)神經(jīng)等治療，患者肌力較入院時(shí)有改善，（）胸悶好轉(zhuǎn)。第六頁，共二十七頁。肌力分級(jí)根據(jù)肌力的情況，一般均將肌力分為以下六級(jí)：

0級(jí)完全癱瘓，不能作任何自由運(yùn)動(dòng)。

Ⅰ級(jí)可見肌肉輕微收縮。

Ⅱ級(jí)肢體能在床上平行移動(dòng)。

Ⅲ級(jí)肢體可以克服地心吸收力，能抬離床面。

Ⅳ級(jí)肢體能做對(duì)抗外界阻力的運(yùn)動(dòng)

Ⅴ級(jí)肌力正常，運(yùn)動(dòng)自如。

第七頁，共二十七頁。什么叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病最常見的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病又叫「肌萎縮側(cè)索硬化癥」，英文簡(jiǎn)稱ALS。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元主宰我們肌肉動(dòng)作。當(dāng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元出現(xiàn)病變時(shí)，肌肉便會(huì)慢慢的萎縮、死亡，進(jìn)而侵犯呼吸系統(tǒng)，產(chǎn)生四肢麻痹，及吞咽呼吸困難之現(xiàn)象。Amyotrophic的意思是"沒有肌肉營養(yǎng)"，它是指從神經(jīng)傳遞到肌肉的信號(hào)的喪失。Lateral的意思是"側(cè)面"，它是指脊髓傷害的位置。Sclerosis的意思是"硬化"，它是指中后期ALS病人的脊髓硬化特性。在美國，ALS又稱為L(zhǎng)ouGehrig病，得名于1941年死于此病的美國棒球運(yùn)動(dòng)員。

在英國和世界的其他地方，根據(jù)這種疾病喪失的細(xì)胞，ALS常常被稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。第八頁，共二十七頁。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。以肌肉萎縮、肌無力等癥狀為最常見。如：說話不清，吞咽困難，活動(dòng)困難、呼吸困難等等。最后在病人有意識(shí)的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病第九頁，共二十七頁。病因和發(fā)病機(jī)制不清，5%～10%的病者有家族史，稱為家族性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，近年來，在這組有家族史的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病病者中發(fā)現(xiàn)了過氧化物歧化酶的基因異常，并認(rèn)為可能是該組疾病的發(fā)病原因，隨著應(yīng)用脊髓前角細(xì)胞主動(dòng)免疫動(dòng)物產(chǎn)生實(shí)驗(yàn)性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病模型，病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體，抗鈣離子通道抗體檢出率增高和免疫抑制劑治療的一定療效以來，自身免疫機(jī)制的理論倍受人們注意。病因第十頁，共二十七頁。什么引起了ALS?第十一頁，共二十七頁。本病的發(fā)病率在30歲后開始上升，發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)高峰位于50-75歲之間，之后則逐漸下降。家族性患者的平均發(fā)病年齡為46歲，散發(fā)性患者為56歲。本病在男性中比女性中更為常見，男女比為1.2-1.5:1。

流行病學(xué)&預(yù)后運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的預(yù)后因分類和發(fā)病年齡而不同原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好部分進(jìn)行性脊肌萎縮病情可維持較長(zhǎng)時(shí)間穩(wěn)定，但不會(huì)改善肌萎縮側(cè)索硬化，進(jìn)行性延髓麻痹以及部分進(jìn)行性脊肌萎縮患者預(yù)后差，病情持續(xù)進(jìn)展多于5年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染第十二頁，共二十七頁。臨床表現(xiàn)本病主要表現(xiàn)，最早癥狀多見于手部分，患者感手指運(yùn)動(dòng)無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。四肢遠(yuǎn)端呈進(jìn)行性肌萎縮，約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小魚際肌萎縮，以后擴(kuò)展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高（牽拉感覺），肌束顫動(dòng)，行動(dòng)困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。如早期病變性雙側(cè)錐體束，則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱。第十三頁，共二十七頁。臨床上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的分類幼年型遠(yuǎn)程肌肉萎縮癥（JDSMA）

以手掌遠(yuǎn)程肌肉萎縮為主，終其一生，也只是兩手掌的肌肉萎縮，不會(huì)發(fā)展成全面的肌肉萎縮癥。我國常稱為"平山病"。

脊髓型肌肉萎縮（SMA）

以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主，多半不會(huì)侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程較長(zhǎng)，不易有呼吸衰竭的問題，與遺傳關(guān)系密切。

脊髓側(cè)索硬化癥（ALS/MND）

這是最常見的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，80％運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病多屬于這種類型，此型又可分為兩大類：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一種則以吞咽呼吸的肌肉萎縮開始，在擴(kuò)散到四肢，此種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病來勢(shì)洶洶，愈后較差。

下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥候群（LMN）

以手腳肌肉萎縮為主，四肢肌腱反射正?；蛳?，患者體內(nèi)能存在某種自體抗體如GMI等，屬一種自體免疫疾病。利用化學(xué)治療，血漿透析，對(duì)此型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病或有幫忙。

第十四頁，共二十七頁。臨床特點(diǎn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（1）癱瘓的分布范圍廣，偏癱，單癱或截癱較局限，以肌群為主（2）肌張力增高，呈痙攣性癱瘓減低，呈弛緩性癱瘓（3）腱反射亢進(jìn)減弱或消失（4）病理反射陽性顯著，且早期出現(xiàn)（5）肌萎縮無，可有輕度廢用性萎縮顯著，且早期出現(xiàn)（6）肌束顫動(dòng)無可有（7）疾病性質(zhì)腦部疾病，脊髓疾病周圍神經(jīng)病，脊髓前角灰質(zhì)炎上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的區(qū)別第十五頁，共二十七頁。護(hù)理問題P1P2P3P1

活動(dòng)無耐力：與肌力減弱有關(guān)。P2

恐懼焦慮：與患者擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)P3

便秘的護(hù)理：與活動(dòng)減少，肛門擴(kuò)約肌減弱有關(guān)第十六頁，共二十七頁。護(hù)理問題P4P5P6P4有受傷的危險(xiǎn)：與疾病所致的雙下肢乏力P5

清理呼吸道低效：與呼吸道炎癥，痰液粘稠，痰多，疲乏等導(dǎo)致無效咳嗽有關(guān)

P6運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理第十七頁，共二十七頁。護(hù)理措施P1

活動(dòng)無耐力：與肌力減弱有關(guān)。目標(biāo)：患者活動(dòng)能力提高，病人能完成日常生活料理

1.評(píng)估患者目前的活動(dòng)程度和休息方式。2.指導(dǎo)和協(xié)助病人進(jìn)行日常生活的自理，鼓勵(lì)其盡可能做力所能及的事情。3.鼓勵(lì)和協(xié)助病人盡早下床活動(dòng)。4.加強(qiáng)肢體功能鍛煉。第十八頁，共二十七頁。P2

恐懼焦慮：與患者擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)

目標(biāo)：焦慮恐懼程度緩解或減輕

1.與患者及家屬建立良好的溝通渠道2.鼓勵(lì)患者有戰(zhàn)勝疾病的信心3.保持病室內(nèi)適宜的溫度（18～20℃）和濕度（50%～60%）4.協(xié)助患者取舒適的體位，減少環(huán)境中的不良刺激

5.

告知患者在睡眠期間，護(hù)士會(huì)嚴(yán)密觀察病情變化，若有情況發(fā)生會(huì)得到第一時(shí)間的救治

第十九頁，共二十七頁。P3便秘的護(hù)理：與活動(dòng)減少，肛門擴(kuò)約肌減弱有關(guān)目標(biāo)：患者便秘改善或能夠恢復(fù)正常排便

1.保證飲食中纖維素的含量和充足的水分?jǐn)z入2.提供隱蔽的環(huán)境3.協(xié)助患者取最佳的排便姿勢(shì)

4.指導(dǎo)或者協(xié)助病人正確使用簡(jiǎn)易通便法，如使用開塞露。

5.必要時(shí)給予灌腸第二十頁，共二十七頁。P4有受傷的危險(xiǎn)：與疾病所致的雙下肢乏力目標(biāo)：患者不發(fā)生受傷1入院指導(dǎo)明確2加強(qiáng)安全意識(shí)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和評(píng)估存在導(dǎo)致患者跌倒、墜床的高危因素3因?qū)Σ∪诉M(jìn)行安全教育并采取相應(yīng)措施第二十一頁，共二十七頁。P5

清理呼吸道低效：與呼吸道炎癥，痰液粘稠，痰多，疲乏等導(dǎo)致無效咳嗽有關(guān)。目標(biāo)：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量減少

1.遵醫(yī)囑予以抗感染化痰藥物使用2.協(xié)助翻身拍背排痰、吸痰PRN3.保持病室內(nèi)適宜的溫度（18～20℃）和濕度（50%～60%）4.病情觀察：密切觀察生命體征、SpO2、咳嗽咳痰情況以及痰的色質(zhì)量第二十二頁，共二十七頁。P6運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理：目標(biāo)：延緩患者病情的進(jìn)展1.安全護(hù)理：疾病初期，病人肌張力高，走路不穩(wěn)，需防跌倒，給予床檔保護(hù)，確保安全。2.心理護(hù)理：給予病人提供有關(guān)疾病、治療、并發(fā)癥預(yù)防的可靠信息；關(guān)心、尊重病人，多與病人溝通，鼓勵(lì)其表達(dá)自己的感受

3.肢體功能鍛煉：加強(qiáng)功能鍛煉延緩肌肉萎縮、關(guān)節(jié)僵硬；每2h翻身，鼓勵(lì)患者主動(dòng)握拳，按摩受累肢體，活動(dòng)關(guān)節(jié)，防止產(chǎn)生廢用綜合征；指導(dǎo)患者作深而慢有效呼吸運(yùn)動(dòng)，鍛煉呼吸肌，保證和維持肌肉正常功能；將癱瘓患者肢體擺放于功能位。第二十三頁，共二十七頁。第二十四頁，共二十七頁。健康教育1.心理護(hù)理MND起病隱匿、進(jìn)展緩慢、呈進(jìn)行性加重且預(yù)后不良，目前尚無理想的治療方法，患者就診時(shí)多有生活自理能力不同程度的下降，患者心理上常產(chǎn)生煩躁、不安、焦慮感及對(duì)治療方案的不信任感。首先我們需要與患者及家屬、照料者建立良好的溝通渠道;通過資料的收集評(píng)估患者的心理狀態(tài);在安靜、舒適、私密的環(huán)境中向患者、家屬介紹病情及疾病的可能進(jìn)展、治療原則;向患者及其家人介紹疾病相關(guān)信息，讓他們參與治療決策并尊重其選擇。第二十五頁，共二十七頁。健康教育2.飲食指導(dǎo)飲食要有節(jié)，不能過饑或過飽，在有規(guī)律、有節(jié)度的同時(shí)各種營養(yǎng)要調(diào)配恰當(dāng)，不能偏食。應(yīng)多食富含高蛋白的食物如:雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動(dòng)物蛋白以及新鮮蔬菜水果，注意食物的易消化性。戒煙酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。MND患者