蛋白質(zhì)分解代謝中醫(yī)課

蛋白質(zhì)分解代謝中醫(yī)課第一頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用

NutritionalFunctionofProtein

第一節(jié)第二頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日一、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性1.維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)2.參與多種重要的生理活動(dòng)催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3.氧化供能人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。

第三頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日二、蛋白質(zhì)需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值1.氮平衡(nitrogenbalance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。第四頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日2.生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g，我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。3.蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值①必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。第五頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日②蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。③蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。第六頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（一）消化蛋白質(zhì)消化的生理意義由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、毒性反應(yīng)。四、蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗第七頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日消化過(guò)程胃中的消化作用：胃蛋白酶的最適pH為1.5～2.5，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)第八頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日小腸中的消化：——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。1.胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開(kāi)始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。第九頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日腸液中酶原的激活胰蛋白酶原糜蛋白酶原羧基肽酶原彈性蛋白酶原

腸激酶(enterokinase)胰蛋白酶糜蛋白酶羧基肽酶彈性蛋白酶

(trypsin)(exopeptidase)(carboxypeptidase)(elastase)可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義第十頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意圖2.小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。第十一頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程（二）吸收第十二頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（三）蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)第十三頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日1.胺類(amines)的生成蛋白質(zhì)

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用組氨酸組胺賴氨酸尸胺色氨酸色胺酪氨酸酪胺第十四頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日2.

氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細(xì)菌脫氨基作用尿素酶降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。第十五頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日3.其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氫色氨酸吲哚第十六頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日第二節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids第十七頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日氨基酸代謝庫(kù)(metabolicpool)食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(kù)。第十八頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)一、氨基酸代謝概況

α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成第十九頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日二、氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過(guò)程。脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基

嘌呤核苷酸循環(huán)第二十頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（一）L-谷氨酸氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中輔酶為

NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第二十一頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（二）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程。第二十二頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日

2.反應(yīng)式第二十三頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日

3.轉(zhuǎn)氨酶

正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。第二十四頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日4.轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶第二十五頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。5.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義第二十六頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。（三）聯(lián)合脫氨基作用兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過(guò)程。定義:第二十七頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行。腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)（四）嘌呤核苷酸循環(huán)第二十八頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日三、α-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類第二十九頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過(guò)TAC和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時(shí)生成ATP。第三十頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC第三十一頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日第三節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmonia第三十二頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過(guò)0.6μmol/L。

第三十三頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日一、血氨的來(lái)源與去路1.血氨的來(lái)源①

氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來(lái)源,

胺類的分解也可以產(chǎn)生氨

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②

腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨③腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來(lái)自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶第三十四頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日2.血氨的去路①在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。第三十五頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)反應(yīng)過(guò)程生理意義①肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍＂诟螢榧∪馓峁┢咸烟?。第三十六?yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖第三十七頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日2.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用反應(yīng)過(guò)程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。第三十八頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日三、體內(nèi)氨的去路1生成部位

主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。2生成過(guò)程尿素生成的過(guò)程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。（一）尿素的生成（鳥(niǎo)氨酸循環(huán)）第三十九頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（1）氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行第四十頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)第四十一頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（2）瓜氨酸的合成鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸第四十二頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日由鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。第四十三頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（3）精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸第四十四頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸第四十五頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（4）精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥(niǎo)氨酸精氨酸第四十六頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日鳥(niǎo)氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥(niǎo)氨酸尿素線粒體胞液第四十七頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日反應(yīng)小結(jié)：原料：2分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另一個(gè)來(lái)自天冬氨酸。過(guò)程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3個(gè)ATP，4個(gè)高能磷酸鍵。第四十八頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日第四十九頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（三）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥(hyperammonemia)，常見(jiàn)于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。第五十頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日TAC↓

腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機(jī)制第五十一頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日第四節(jié)

個(gè)別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcids第五十二頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日

一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛第五十三頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（一）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第五十四頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（二）γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)

L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。第五十五頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（三）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。第五十六頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日

二、一碳單位的代謝定義（一）概述及特性某些氨基酸代謝過(guò)程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

第五十七頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日種類甲基

(methyl)-CH3甲烯基

(methylene)-CH2-甲炔基

(methenyl)-CH=甲?；?/p>

(formyl)-CHO亞胺甲基

(formimino)-CH=NH

第五十八頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來(lái)第五十九頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（二）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+第六十頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日

FH4攜帶一碳單位的形式（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4第六十一頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日一碳單位主要來(lái)源于氨基酸代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸

N10—CHO—FH4（三）一碳單位的生成及互變第六十二頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3第六十三頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日

三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸第六十四頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（一）甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)第六十五頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體第六十六頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日2.甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第六十七頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日3.肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐(creatinine)。第六十八頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日H2O+第六十九頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第七十頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日2.硫酸根的代謝含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來(lái)源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體第七十一頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日

四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸第七十二頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。第七十三頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日1.兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素(melanin)的合成第七十四頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成減少。在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。第七十五頁(yè)，共八十二頁(yè)，2022年，8月28日2.酪氨酸的分解代謝