重癥肌無力危象急救

重癥肌無力危象急救第一頁，共五十一頁，2022年，8月28日目錄重癥肌無力概念重癥肌無力治療方法重癥肌無力危象概念重癥肌無力危象分類第二頁，共五十一頁，2022年，8月28日重癥肌無力危象治療措施重癥肌無力危象急救護(hù)理重癥肌無力預(yù)后相關(guān)提問第三頁，共五十一頁，2022年，8月28日重癥肌無力概念第四頁，共五十一頁，2022年，8月28日

重癥肌無力(myastheniagravis，MG)是一種由于神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙所致的自身免疫性疾病。

第五頁，共五十一頁，2022年，8月28日重癥肌無力在普遍人群中的發(fā)病率為1/2萬～1/7.5萬，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。90%病人均有眼肌無力癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼下垂、復(fù)視，眼瞼下垂等。第六頁，共五十一頁，2022年，8月28日

隨著眼肌受累，環(huán)眼肌也顯得無力，其它顱神經(jīng)也受影響，引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發(fā)癥。第七頁，共五十一頁，2022年，8月28日

重癥肌無力治療方法第八頁，共五十一頁，2022年，8月28日目前，重癥肌無力的治療方法有

1.抗膽堿酯酶藥物

2.腎上腺皮質(zhì)激素

3.環(huán)磷酰胺

4.胸腺切除術(shù)

第九頁，共五十一頁，2022年，8月28日

5.胸腺放療

6.血漿置換

7.換血療法

8.γ-球蛋白療法

首選的治療方法是胸腺切除、前縱隔脂肪組織清除術(shù)。

第十頁，共五十一頁，2022年，8月28日重癥肌無力危象概念第十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日

重癥肌無力病人在接受胸腺切除術(shù)后，尤其在圍手術(shù)期，容易并發(fā)肌無力危象。重癥肌無力危象是指肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進(jìn)行性無力或麻痹而危及生命者，是臨床危重難治疾病。

第十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日肌無力危象主要表現(xiàn)為急性呼吸功能衰竭，急驟發(fā)生呼吸肌無力以致不能維持換氣功能即為重癥肌無力危象。

第十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日如不及時搶救，可因呼吸肌無力而窒息或呼吸功能不全死亡。其病死率可達(dá)15%一50%。第十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日重癥肌無力危象分類第十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日根據(jù)誘發(fā)危象病因不同。而分為：

1.肌無力危象：

即新斯的明不足危象，常因感染、創(chuàng)傷、減量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。

第十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日

2.膽堿能危象：即新期的明過量危象。除上述肌無力危象外尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：①毒蕈堿樣中毒：惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、氣管分泌物多、心率慢；第十七頁，共五十一頁，2022年，8月28日

②煙堿樣中毒癥狀：肌肉震顫、痙攣、緊宿感；③中樞神經(jīng)癥狀：焦慮、失眠、精神錯亂抽搐等。

第十八頁，共五十一頁，2022年，8月28日

3.反拗危象：

難以區(qū)別危象性質(zhì)而又不能用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者，多在長期較大劑量治療后發(fā)生。第十九頁，共五十一頁，2022年，8月28日重癥肌無力危象治療措施

第二十頁，共五十一頁，2022年，8月28日肌無力危象：

甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注日總量6mg。

第二十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日膽堿能危象：

立即停用抗膽堿酯酶藥，阿托品0.5-2mg肌注15-30分鐘可重復(fù)至毒蕈堿樣癥狀減輕或消失.對抗煙堿樣癥狀,解磷定400-500mg加入5％葡萄糖或生理鹽水中靜滴,直至肌肉松弛。第二十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日重癥肌無力危象急救護(hù)理第二十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日

1.保持呼吸道通暢。肌無力危象的特征為進(jìn)行性呼吸困難。因此危象一旦發(fā)生，處理的關(guān)鍵是保證呼吸道的通暢。未做氣管切開術(shù)的病人，及時行氣管內(nèi)插管，行呼吸機(jī)輔助通氣，保持病人有效的通氣量。

第二十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日

機(jī)械通氣對搶救肌元力危象成功的至關(guān)重要。因氣管切開能減少呼吸道的解剖死腔，保證病人的有效通氣量，并有利于隨時清除上呼吸道內(nèi)的分泌物，預(yù)防肺部感染的發(fā)生，如估計病人需要較長時間的機(jī)械通氣，應(yīng)及早行氣管切開術(shù)。第二十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日

2.控制肺部感染。肺部感染是誘發(fā)肌無力危象的常見原因，當(dāng)危象發(fā)生后又加重了肺部感染，形成了一個惡性循環(huán)。肺部感染是肌無力危象死亡的一個主要原因。第二十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日

此外，應(yīng)加強(qiáng)呼吸道管理，機(jī)械通氣期間注意濕化氣道，及時吸出痰液，呼吸機(jī)管道每周更換2次，并從呼吸機(jī)螺紋管內(nèi)腔取標(biāo)本作細(xì)菌學(xué)檢查，以指導(dǎo)抗生素的應(yīng)用。第二十七頁，共五十一頁，2022年，8月28日宜選擇有效的廣譜抗生素預(yù)防肺部感染，可用青霉素類、頭孢菌素類、大環(huán)內(nèi)酯類和氯霉素，忌用氨基糖甙類、多黏菌素、四環(huán)素族抗生素，因這類藥物能減少神經(jīng).肌肉接頭部乙酰膽堿的含量，加重病人的肌無力癥狀。

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3.鑒別危象類別是搶救成功的關(guān)鍵肌無力危象與膽堿能危象的治療原則不同，鑒別危象類型對搶救成功與否至關(guān)重要。第二十九頁，共五十一頁，2022年，8月28日但膽堿能危象也表現(xiàn)為呼吸肌無力，因此臨床上有時肌無力危象與膽堿能危象的鑒別十分困難。第三十頁，共五十一頁，2022年，8月28日對鑒別有困難的病人，在人工輔助呼吸保證下采用干涸療法，即停用抗膽堿酯酶藥物72h，直至人體內(nèi)的藥物排盡及對藥物的敏感性恢復(fù)時再用，從小劑量開始給藥，取得了較好的效果。第三十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日

4.加強(qiáng)營養(yǎng)，維持水與電解質(zhì)平衡。病人往往因吞咽功能障礙而有營養(yǎng)不良及程度不等的脫水、低鈉、低鉀或代謝性酸中毒，對維持其神經(jīng)肌肉興奮的傳遞有影響。第三十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日營養(yǎng)不良可使呼吸肌功能減退，病人的呼吸肌力、最大自主通氣量及肺活量可分別下降至正常人數(shù)值的37%、41%及63%。可給予腸內(nèi)營養(yǎng)或完全腸道外營養(yǎng)(totalparenteralnutrition，TPN)，以保證足夠的營養(yǎng)素攝入。第三十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日

長期TPN已證實可導(dǎo)致腸廢用，腸黏膜萎縮，腸通透性升高，細(xì)菌異位，長期使用可影響肝臟功能;而腸內(nèi)營養(yǎng)有助于維持腸黏膜細(xì)胞結(jié)構(gòu)與功能的完整性，減少內(nèi)毒索釋放與細(xì)菌移位，刺激消化液，有利于恢復(fù)胃腸道功能供給營養(yǎng)物質(zhì)。

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5.藥物應(yīng)用的觀察在肌無力危象時，抗膽堿酯酶藥物的效果常呈進(jìn)行性減退，加大藥量后，易出現(xiàn)從一種危象到另一種危象，護(hù)士應(yīng)有所警惕。應(yīng)用大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素不能緩解危象，而會使危象加重。

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此外，大量應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素可產(chǎn)生高血壓、高血糖、水鈉潴留、皮膚痤瘡等副作用，尤其容易繼發(fā)感染性疾病。護(hù)士應(yīng)注意觀察副作用的發(fā)生情況，及時通知醫(yī)生處理。

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6.心理護(hù)理。重癥肌無力病人術(shù)后發(fā)生肌無力危象的臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性呼吸肌無力，不能維持正常的換氣功能，病人需呼吸機(jī)輔助呼吸，且大多數(shù)病人需行氣管切開術(shù)。第三十七頁，共五十一頁，2022年，8月28日因此，肌無力危象病人常有受他人支配的感覺。因病人不能與他人進(jìn)行交流，又常常感到絕望、焦慮、無助。護(hù)士應(yīng)對病人進(jìn)行耐心、細(xì)致地解釋安慰工作，講明只要積極配合治療，是可以恢復(fù)的。

第三十八頁，共五十一頁，2022年，8月28日

護(hù)士做每項操作前，應(yīng)向病人解釋操作的目的、用途，以取得病人配合。因行呼吸機(jī)輔助呼吸，病人無法說話。第三十九頁，共五十一頁，2022年，8月28日護(hù)士應(yīng)準(zhǔn)備了護(hù)患交流卡片，卡片上寫明了各種常見的不適及需要，如胸悶、有痰、口渴、疼痛等，病人可以指點(diǎn)卡片上的內(nèi)容，以便護(hù)患之間進(jìn)行交流。

第四十頁，共五十一頁，2022年，8月28日

當(dāng)病人的病情稍有好轉(zhuǎn)時，應(yīng)告知病人，幫助病人建立信心。此外，由于重癥肌無力治療所需費(fèi)用較多，病人及家屬的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重，病人常有負(fù)罪感，護(hù)士需動員病人的社會支持系統(tǒng)，對病人提供大量的情感及物質(zhì)支持。

第四十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日重癥肌無力預(yù)后第四十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日 重癥肌無力是一種可治之癥，又是難治之癥。只要盡早診斷，恰當(dāng)處理，絕大多數(shù)病人是可以改善的。第四十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日而且至少有半數(shù)以上的患者經(jīng)規(guī)范、系統(tǒng)治療后，可以達(dá)到生活自理、正常工作的完全緩解或藥物緩解狀態(tài)，甚至可多年不復(fù)發(fā)。這也是重癥肌無力危象急救的最終目的。第四十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日相關(guān)提問第四十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日1.重癥肌無力危象中哪種危象最嚴(yán)重？第四十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日1.重癥肌無力危象中哪種危象最嚴(yán)重？呼吸肌無力危象最嚴(yán)重。第四十七頁，共五十一頁，2022年，8月28日2.重癥肌無力的母親的新生兒會遺傳嗎？第四十八頁，共五十一頁，2022年，8月28日2.重癥肌無力的母親的新生兒會遺傳嗎？

約12%重癥肌無力的母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓等癥