席漢氏綜合癥

席漢氏綜合癥第一頁，共三十五頁，2022年，8月28日

疾病概述席漢氏綜合癥（Sheehan），屬常見的垂體前葉機能減退癥。美國醫(yī)生Sheehan于1935年首次描述，以前稱為席漢氏，現(xiàn)稱為希恩病。本征多因分娩大出血造成垂體缺血性壞死，垂體前葉內(nèi)分泌功能不足所致垂體前葉機能減退，是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床癥候群。是一種常見的發(fā)生于生育期婦女的垂體疾病，患者多有產(chǎn)后大出血史及休克史。第二頁，共三十五頁，2022年，8月28日一.基礎(chǔ)知識1.解剖：成人垂體重約0.5g，位于顱底蝶鞍窩內(nèi)，外面被有堅韌的硬腦膜，頂部以硬腦膜內(nèi)層形成的鞍隔與顱腔隔開。第三頁，共三十五頁，2022年，8月28日

垂體解剖復習:

尺寸:左右9-12mm

前后7-9mm

高度6-9mm

重量:0.5g

血供:前葉---垂體上動脈后葉---垂體下動脈

第四頁，共三十五頁，2022年，8月28日前葉:ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）TSH（促甲狀腺激素）FSH（促卵泡激素）LH（黃體生成素）PRL（泌乳素）GH（生長激素）MSH（黑色素）后葉:ADH.催產(chǎn)素前葉后葉垂體激素第五頁，共三十五頁，2022年，8月28日第六頁，共三十五頁，2022年，8月28日A、產(chǎn)婦特殊的生理情況B、腺垂體的血液供應特點腺垂體的血液供應主要是垂體門脈系統(tǒng)，即由門靜脈系統(tǒng)的血管叢供養(yǎng)腺垂體細胞并運送下丘腦產(chǎn)生的各種激素至腺垂體，而不象其他組織那樣直接由動脈系統(tǒng)血液供養(yǎng)，這種血運容易受到血壓下降的影響。妊娠期婦女的腺垂體是生理性增生、肥大，重量可由0.5g增至1.0g，血運極為豐富，此時的腺垂體對缺血特別敏感，至分娩期更為明顯。第七頁，共三十五頁，2022年，8月28日正常分娩后，隨著胎盤分泌的支持垂體的激素水平的迅速下降，腺垂體也迅速復原，血流量減少，產(chǎn)后的凝血機制也增強。因胎盤滯留、子宮收縮無力等發(fā)生大出血、休克，循環(huán)血量銳減，則因交感神經(jīng)反射性興奮引起動脈痙攣、閉塞，是使門脈系統(tǒng)血供銳減或中斷。如未能及時輸血、恢復血運，門脈血管內(nèi)皮細胞受損局部釋放的因子也可介導血管痙攣或狹窄，引起DIC，發(fā)生門脈血管的栓塞，造成腺垂體組織大塊缺血性壞死。

第八頁，共三十五頁，2022年，8月28日

產(chǎn)后腺垂體缺血性壞死

垂體前葉供血依賴垂體門脈系統(tǒng)妊娠時垂體生理性肥大，但受骨性限制，如遇缺血腫脹時極易損傷。大出血休克——→血栓形成——↓垂體前葉缺血壞死

第九頁，共三十五頁，2022年，8月28日病理產(chǎn)后大出血體克死亡者，可見垂體大片壞死，病程長者，可見垂體明顯縮小，纖維組織替代，實質(zhì)細胞消失，靶腺萎縮，內(nèi)臟縮小。第十頁，共三十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)第十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日

性腺功能減退癥候群

產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、性欲減退、乳房萎縮，陰道粘膜萎縮，可導致陰道炎，毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。第十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日

甲狀腺功能減退怕冷、思維遲鈍、精神淡漠、皮膚干燥、少汗、便秘、心率減慢，粘液性水腫面容、精神失常。

第十三頁，共三十五頁，2022年，8月28日

腎上腺皮質(zhì)功能減退

明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、惡心、嘔吐、低血壓、低血糖。皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺。

第十四頁，共三十五頁，2022年，8月28日4、垂體危象誘因

在全垂體功能減退的基礎(chǔ)上，各種應激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、催眠藥、降糖藥等。臨床表現(xiàn)高熱型:T>40℃，而P不相應增快低溫型:T<30℃,TSH缺乏為主,以寒冷季節(jié)多見低血糖型:最常見,精神癥狀明顯低血壓、循環(huán)虛脫型:水中毒型:Na可低于110mmol/L混合型:第十五頁，共三十五頁，2022年，8月28日垂體危象：各種應激，危重的腺垂體功能減退癥。臨床呈現(xiàn)：①高熱型（＞40℃）；②低溫型（＜30℃）;③低血糖型；④低血壓、循環(huán)衰竭型；⑤水中毒型；⑥混合型。第十六頁，共三十五頁，2022年，8月28日實驗室檢查與診斷第十七頁，共三十五頁，2022年，8月28日一.周圍內(nèi)分泌腺激素不足性腺功能：雌二醇↓、孕酮↓、睪酮↓，無排卵體溫改變，T↓，精子數(shù)量減少。甲狀腺功能：T3↓、T4↓、rT3↓腎上腺皮質(zhì)功能：皮質(zhì)醇↓、17—羥類固醇↓、17—

酮類固醇↓

第十八頁，共三十五頁，2022年，8月28日二.垂體激素不足FSH，LH，GH，PRL，TSH，ACTH↓。

葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應性低血糖癥曲線，對胰島素異常敏感。

第十九頁，共三十五頁，2022年，8月28日

治療

預防，去除病因，加強營養(yǎng)，預防感染，避免過勞，禁用或慎用麻醉劑，安眠劑，降糖藥，中樞抑制藥。第二十頁，共三十五頁，2022年，8月28日

內(nèi)分泌治療

靶腺激素替代治療：注意：先補糖皮質(zhì)激素，然后甲狀腺激素，應激情況下需要適當增加劑量。

第二十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日1、腎上腺皮質(zhì)激素

ACTH分泌不足所致，球狀帶功能影響極微，選用強的松替代較合適。用法：6~8Am5mg.Po.2~4Pm2.5mg.Po.輕癥：6~8Am5mg.Po.即可劑量超過7.5mg時會出現(xiàn)過量的反應

2、甲狀腺激素

由小劑量開始，每3~4周增加一次，直到血中FT3、FT4水平恢復正常時的劑量為維持量。治療中的TSH不能正確反映甲功。第二十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日3、性激素與恢復生育40歲以下的女性病人可周期性給予女性激素和黃體酮，40歲后可按絕經(jīng)后處理。這種人工周期性激素撤退出血雖不能恢復排卵和生育，但對改善生活質(zhì)量和減輕、延緩骨質(zhì)疏松癥有益。

Sheehan’s患者需生育者，可試用HMG和HCG治療，促進卵泡發(fā)育、成熟而懷孕，同時做好圍生期的醫(yī)護，避免分娩過程中再次發(fā)生大出血。

第二十三頁，共三十五頁，2022年，8月28日a．糖皮質(zhì)激素：最為重要，最先給予。小量開始，模擬生理，早多，晚少，全量替代為

7.5mg強的松。應激時加量。氫化可的松20-30mg/d或潑尼松5-7.5mg/d。b．甲狀腺激素：小量開始，逐漸加量，因人而異。左甲狀腺素50～150ug／d或干甲狀腺素

40-120mg／d。第二十四頁，共三十五頁，2022年，8月28日c．性激素：女：人工周期性月經(jīng)：結(jié)合型雌激素0.625-1.25mg／d（月經(jīng)周期第1～25天），甲羥孕酮（安宮黃體酮）5-10mg/d（月經(jīng)周期第12～25天）(見下圖)。

第二十五頁，共三十五頁，2022年，8月28日

垂體危象處理

a.首先50％葡萄糖60ml靜推，繼而補充10％葡萄糖鹽水，

b.氫化可的松200-300mg/d靜滴，

c.小劑量甲狀腺激素

d.水中毒者：利尿，氫化可的松

e.對癥：糾正低血糖、水電解質(zhì)紊亂，抗休克，抗感染，低溫患者復溫。

f.禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。第二十六頁，共三十五頁，2022年，8月28日垂體危象急救：首先給予靜脈推注50%葡萄糖液40～60ml以搶救低血糖，5%GS靜脈滴注，20~40d/分，不可驟停。補液中加入氫化可的松300mg以上/天，靜脈滴注，以解除急性腎上腺功能減退危象。有循環(huán)衰竭者按休克原則治療，有感染者應積極抗感染治療，有水中毒者主要應加或強利尿，可給予潑尼松或氫化可的松。低溫與甲狀腺功能減退有關(guān)，可給予小劑量甲狀腺激素，并用電熱毯逐漸加溫，將體溫升至35℃以上。禁用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。第二十七頁，共三十五頁，2022年，8月28日護理第二十八頁，共三十五頁，2022年，8月28日臨床護理1護理評估2護理診斷3護理措施4護理評價第二十九頁，共三十五頁，2022年，8月28日

護理評估

1.病史：（1）患病經(jīng)過及目前狀況：詢問病人患病的起始時間，主要癥狀及其特點，有無多汗，饑餓，嘔吐等消化道癥狀，詳細詢問既往及目前的檢查治療經(jīng)過，用藥情況，月經(jīng)史，生育史，產(chǎn)后有無大出血等。（2）心理，精神，社會狀況：評估病人對疾病的了解，接受程度及其心理狀況，有無焦慮，呆滯，抑郁等精神系統(tǒng)癥狀以及家人的了解和支持程度。

2.身體狀況：包括患者體型的胖瘦，高矮，毛發(fā)的濃密，面色及有無浮腫等。

3.實驗室及其檢查：包括垂體功能，甲狀腺功能，腎上腺皮質(zhì)功能有無異常變化，胰島素水平是否變化等。第三十頁，共三十五頁，2022年，8月28日護理診斷1.身體意象紊亂與身體外觀改變有關(guān)2.活動無耐力與腎上腺皮質(zhì)，甲狀腺功能低下有關(guān)3.性功能障礙與促性腺激素分泌不足有關(guān)4.便秘與體溫過低與繼發(fā)性甲狀腺功能減退有關(guān)5.體內(nèi)激素不足，低血糖，低血鈉等電解質(zhì)紊亂等6.潛在并發(fā)癥低血糖性昏迷，垂體危象等第三十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日

護理措施(1)1

.加強心理護理及幫助獲得家庭支持主動、關(guān)心患者，認真傾聽患者的傾訴，患者常常有自卑心理，鼓勵患者表達自己的感受，取得患者的信任。與家屬加強溝通，指導家人關(guān)愛患者，使其獲得精神上的安慰與寄托。使患者消除自卑心理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。2

.幫助患者改變自身形象：

由于患者自我形象紊亂，常常感到非常自卑?？偸前β晣@氣、暗自垂淚、悲觀失望、怨天尤人。這樣極不利于疾病的治療，因此護士應給別人講解些美學知識如佩戴假發(fā)等。3

.性功能異常的護理

：給患者提供一個隱蔽、合適的環(huán)境和適當?shù)臅r間，鼓勵描述目前的性功能、性生活與形態(tài)。接受病人討論問題時所呈現(xiàn)的焦慮，對病人表示尊重，給病人解釋所用藥物及對性功能的影響。提供可能的信息咨詢，如性咨詢門診等。使病人明白性功能障礙與疾病本身有關(guān)，主動配合治療。3

幫助患者改變

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激素治療的護理

(1)治第三十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日護理措施(2)5

.對癥護理：

有惡心、嘔吐者，及時清理嘔吐物，做好口腔護理；體溫過低者注意保暖，避免受涼。6

.激素治療的護理

：(1)治療前向患者講解激素的作用，替代療法及副作用（滿月臉、水牛背等），使患者解除不必要的思想顧慮，積極配合治療。(2)密切觀察有無腹痛、便血及繼發(fā)感染的情況。一旦出現(xiàn)上述情況應立即停藥并報告醫(yī)生及時處理。(3)告知患者不要隨意減量或停藥，應在醫(yī)生的指導下調(diào)整劑量以免加重病情。7