2022年醫(yī)學專題-先天性高肩胛癥

先天性肩胛(jiānjiǎ)高位癥第一頁，共二十頁。先天性肩胛高位癥：（congenitalelevationofthescapula）又稱Sprengel畸形，常合并有其他(qítā)畸形。正常成人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之間。本病患側肩胛骨可較正常側升高2cm~10cm。

先天性肩胛(jiānjiǎ)高位癥第二頁，共二十頁?！静∫蚺c病理】

羊水過多，宮內壓力過大，導致肩胛骨無法下降或病毒感染所致。

妊娠第3周，上肢胚芽從第4頸椎至第2胸椎節(jié)段胚胎長出，第5周出現(xiàn)肩胛骨。此后(cǐhòu)肩胛骨一邊發(fā)育，一邊下移，如下降不完全，即形成本病。高位肩胛一般較正常小，變形，常有骨、軟骨或纖維組織與頸椎、上胸椎連接。肩胛骨周圍肌肉多有缺如，病人可伴有肩胛骨活動受限。第三頁，共二十頁?！九R床表現(xiàn)】單側者多，雙側僅占10%；患側頸部(jǐnɡbù)短而豐滿；頸肩線輪廓不清；肩胛骨位置高、小；第四頁，共二十頁?！九R床表現(xiàn)】肩胸活動障礙，肩肱活動正常；肩外旋活動受限有旋轉改變(gǎibiàn)：內上角轉向中線，下角遠離脊柱轉向腋窩。第五頁，共二十頁。

【影像學表現(xiàn)】X線：單側或雙側。

肩胛骨位置較高，較正常小。

在肩胛骨與脊柱間有時出現(xiàn)三角形異位骨塊。

合并(hébìng)頸胸椎畸形。

第六頁，共二十頁?！居跋駥W表現(xiàn)】X線：在肩胛骨與脊柱間有時出現(xiàn)三角形異位(yìwèi)骨塊。

合并頸胸椎畸形。

第七頁，共二十頁?！居跋駥W表現(xiàn)(biǎoxiàn)】CT：第八頁，共二十頁。【影像學表現(xiàn)(biǎoxiàn)】CT：第九頁，共二十頁?！居跋駥W表現(xiàn)(biǎoxiàn)】CT：第十頁，共二十頁?！居跋駥W表現(xiàn)(biǎoxiàn)】CT：第十一頁，共二十頁。

【Cavendish分級】：

一級：畸形很輕，兩側肩關節(jié)在同一平面

，穿衣后外觀近乎正常。

二級：畸形輕，兩側肩關節(jié)在同一平面或接近同一平面

，但穿衣后可看出畸形，且在患處頸蹼處有一腫物。

三級：畸形中等，肩關節(jié)高于對側2-5cm，畸形很容易看出。

四級：畸形嚴重，肩關節(jié)明顯高于健側

，肩胛骨內上角幾乎與枕骨抵觸(dǐchù)，有時合并短頸畸形。第十二頁，共二十頁。

【手術治療(zhìliáo)要點】手術應在3-6歲進行。二、三級畸形的患者，一般適合肩胛骨內上部肩椎骨切除術。三、四級畸形的患者，則需行肩胛骨下移術(Woodward手術)。第十三頁，共二十頁。

【手術方式】單純肩椎骨切除術。肩胛骨廣泛骨膜下剝離、肩胛骨大部分切除術。肩胛骨骨膜外剝離、完全(wánquán)游離肩胛骨下移術Woodward肩胛骨下移術。第十四頁，共二十頁。【肩胛骨下移術(Woodward手術)】(1)麻醉(mázuì)：全麻。(2)體位：病人俯臥位。(3)操作步驟：①切口第十五頁，共二十頁。②顯露(xiǎnlù)與分離第十六頁，共二十頁。②顯露(xiǎnlù)與分離第十七頁，共二十頁。②顯露(xiǎnlù)與分離第十八頁，共二十頁。③縫合，用肩-肱繃帶(bēngdài)包扎2周。第十九頁，共二十頁。內容(nèiróng)總結先天性肩胛(jiānjiǎ)高位癥。正常成人肩胛(jiānjiǎ)骨位于第2至第7、8胸椎之間。羊水過多，宮內壓力過大，導致肩胛(jiānjiǎ)骨無法下降或病毒感染所致。肩胛(jiānjiǎ)骨周圍肌肉多有缺如，病人可伴有肩胛(jiānjiǎ)骨活動受限。肩胸活動障礙，肩肱活動正常。有旋轉改變：內上角轉向中線，下角遠離脊柱轉向腋窩。肩胛(jiānjiǎ)骨位置較高，較正常小。一級：畸形很輕，兩側肩關節(jié)在同一平面，穿衣后外觀近乎正常。