周圍神經(jīng)病與肌肉疾病

關(guān)于周圍神經(jīng)病與肌肉疾病第1頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三目的要求

一、掌握內(nèi)容：掌握特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)；掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)及診斷；掌握多發(fā)性周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)特點；掌握重癥肌無力的臨床表現(xiàn)；掌握周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)及低血鉀型周期性癱瘓的治療。第2頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三目的要求

二、熟悉內(nèi)容：熟悉三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)和治療方法；熟悉特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的治療方法；熟悉急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的鑒別診斷和治療原則；熟悉多發(fā)性神經(jīng)病的病因；熟悉重癥肌無力的處理和重癥肌無力危象的診斷；熟悉周期性癱瘓的鑒別診斷。

第3頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三重點特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP-GBS)的臨床表現(xiàn)、診斷重癥肌無力的臨床表現(xiàn)周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)及低血鉀型周期性癱瘓的治療

第4頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三周圍神經(jīng)疾病

DiseasesofThePeripheralNerves

(PeripheralNeuropathy)

第5頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三概念

Conception

TheperipheralnervoussystemconsistsofthecranialandspinalnervesfromtheirpointsofexitfromtheCNStotheirterminationsinperipheralstructures.Byconvention,theolfactoryandopticnerves,thoughnottruenervesbutCNStracts,arealsoincluded.第6頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三周圍神經(jīng)病解剖(Anatomy)病理(Pathology)病因和發(fā)病機制(EtiologyandPathogenesis)臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)診斷、鑒別診斷(DiagnosisandDifferentialdiagnosis)治療(Treatment)預(yù)防(Prevention)第7頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三第8頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三反射弧第9頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三神經(jīng)元第10頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三病理第11頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三華勒變性（Walleriandegeneration）第12頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三周圍神經(jīng)病變常見分類方式按照病因

遺傳性、獲得性（感染性、營養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性等）按病程分類

急性、亞急性、慢性等按突出癥狀分類

感覺性、運動性、混合性、自主神經(jīng)性神經(jīng)病等按病理改變分類

脫髓鞘性、軸索性和混合性周圍神經(jīng)病按病變纖維的人小分類

大纖維、小纖維周圍神經(jīng)病根據(jù)病變累及的范圍分類

多發(fā)性神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)根病、神經(jīng)叢病、單神經(jīng)病等第13頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三主要的周圍神經(jīng)病變綜合征及其病因第14頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)功能障礙運動Motor感覺Sensory反射Reflex自主神經(jīng)Autonomicnerve第15頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三診斷流程第16頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三輔助檢查電生理：EMG+NCV神經(jīng)活檢nervebiopsy常規(guī)檢查影像學(xué)檢查第17頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三18nervebiopsy第18頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三治療對因治療對癥治療輔助支持治療第19頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三一、顱神經(jīng)疾病

DiseasesofTheCranialNerves第20頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三

（一）三叉神經(jīng)痛

Trigeminalneuralgia

第21頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三病例

Case患者，女，45歲，“反復(fù)發(fā)作性左面部疼痛2年”。2年前出現(xiàn)左側(cè)面頰部劇烈如火燒樣、刀割樣疼痛，持續(xù)約1分鐘后緩解。以后反復(fù)類似發(fā)作，有時洗臉、刷牙、吃飯會誘發(fā)發(fā)作，曾在當?shù)蒯t(yī)院診斷為“三叉神經(jīng)痛”給予卡馬西平治療，有所減輕。查體：神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。顱腦MRI未見異常，轉(zhuǎn)外科行微血管減壓術(shù)，癥狀緩解，隨訪1年，未復(fù)發(fā)。第22頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三定義：是指發(fā)生于三叉神經(jīng)分布區(qū)的劇烈的疼痛，常呈刀割、火燒、針刺樣，反復(fù)發(fā)作，持續(xù)時間短暫，發(fā)作間期正常。

Adisorderofthetrigeminalnerveproducesboutsofsevere,lancinatingpainlastingsecondstominutesinthedistributionofoneormoreofitssensorydivisions,mostoftenthemandibularand/ormaxillary發(fā)病率：4~5/100,000

概念

Conception

第23頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三

不明?？赡転橹虏∫蜃邮谷嫔窠?jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致病因

Causes第24頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三第25頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三發(fā)病年齡：多為40歲以上的中老年，女>男發(fā)病部位：二、三支受累最常見，多單側(cè)疼痛性質(zhì)：常呈燒灼樣、刀割、針刺、撕裂樣疼痛。疼痛程度：劇烈。嚴重者可伴有同側(cè)面肌反射性抽搐，稱為痛性抽搐（ticdououreux），患者表情痛苦，常以手掌揉搓、按壓疼痛部位。發(fā)作時還可伴有面紅、流淚等。臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns

第26頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三發(fā)作頻率、持續(xù)時間：稀疏不等，嚴重者每天數(shù)十次。每次發(fā)作短暫，持續(xù)數(shù)秒，一般不超過1分鐘。誘發(fā)因素：扳機點發(fā)作間期：正常神經(jīng)系統(tǒng)檢查：正常。臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns

第27頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三三叉神經(jīng)痛錄像演示臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns

第28頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)通路影像學(xué)檢查排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，確診腦脊液檢查診斷和鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation

第29頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三1、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛

常見于腫瘤.有面部痛溫覺減退;角膜反射消失;張口下頜偏斜等三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)2、牙痛持續(xù)性牙齦部疼痛,冷熱食物加劇，局部牙觸痛3、舌咽神經(jīng)痛表現(xiàn)同三叉神經(jīng)痛，但部位在咽喉部,吞咽,咳嗽時誘發(fā)

鑒別診斷

Differentiation第30頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三1、藥物治療:（1）卡馬西平（證據(jù)級別A），首選藥物，劑量為200-1200mg/天。（2）奧卡西平（證據(jù)級別B），劑量為600-1800mg/天。（3）其他：對卡馬西平和奧卡西平無效者可試用巴氯芬和拉莫三嗪（證據(jù)級別C）。治療

Treatment第31頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三2、半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝治療（C）：適用于長期用藥無效者或無法耐受者。3、微血管減壓術(shù)：手術(shù)將腦橋入口處三叉神經(jīng)感覺根及壓迫該處神經(jīng)的異常走行或扭曲的血管分開，可有效緩解疼痛發(fā)作（C），不會產(chǎn)生感覺及運動障礙，是目前廣泛應(yīng)用的手術(shù)方法。治療

Treatment

第32頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三4.立體定向放射治療：近年來開展的γ刀照射治療三叉神經(jīng)痛，適用于藥物和神經(jīng)阻滯無效；手術(shù)治療失敗或復(fù)發(fā)；身體狀況不能耐受手術(shù)的患者?？捎行Ь徑馓弁窗l(fā)作（C），效果與微血管減壓術(shù)相當（A）。治療

Treatment

第33頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三

（二）特發(fā)性面癱

IdiopathicFacialPalsy

(Bellpalsy)第34頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三病例

Case患者，男性，38歲，吹風(fēng)后突發(fā)口角歪斜流涎1天，伴有耳部疼痛不適，聽覺過敏，口味異常，查體：左側(cè)口角下垂，鼻唇溝變淺，示齒口角右歪，左側(cè)鼓腮漏氣，左眼裂閉合不全，露出白色的鞏膜，左側(cè)額紋消失，左側(cè)皺眉不能，余神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。第35頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三特發(fā)性面癱是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)致的周圍性面癱Unilateralfacialparalysisofsuddenonsetandunknowncause.發(fā)病率約為20~30/100，000定義

Conception第36頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三病因與病理

Etiology

And

Pathology

病因(etiology)：

病毒感染等激發(fā)面神經(jīng)缺血,水腫及面神經(jīng)受壓

病理(pathology)：

面神經(jīng)水腫,脫髓鞘，嚴重時軸突變性第37頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三1、發(fā)病急,數(shù)小時至數(shù)日達高峰。常有吹風(fēng)史2、一側(cè)面部表情肌癱瘓表現(xiàn)：額紋消失，不能皺額，蹙眉；眼瞼不能閉合。鼻唇溝淺，口角歪向健側(cè)；鼓氣時患側(cè)漏氣；齒頰間滯留食物。出現(xiàn)Bell氏征：閉眼時癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動，顯露白色鞏膜臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns

第38頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三3、損害范圍不同,伴不同癥狀:如舌前三分之二味覺消失,聽覺過敏,Hunt綜合征等；4、損害嚴重者,除恢復(fù)慢外,尚可出現(xiàn)面肌痙攣和聯(lián)帶運動(鱷淚征)等合并癥臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns

第39頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三第40頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三單側(cè)面神經(jīng)麻痹吹風(fēng)、受涼、病前病毒感染史（輔助）CT/MRI排除繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹原因，確診急性或亞急性起病，數(shù)小時~數(shù)天達到高峰診斷和鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation

第41頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三

1、Guillain-Barre綜合征:

雙側(cè)面癱,伴四肢軟癱,腦脊液蛋白-細胞分離

2、耳源性和腮腺炎引起周圍性面癱：

有相應(yīng)病史和體征鑒別診斷

Differentiation

第42頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三

1、治療原則：

改善局部血循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓，促進功能恢復(fù)

2、藥物治療：

地塞米松或強的松口服

VitB1和B12肌肉注射

治療

Treatment

第43頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三

3、康復(fù)治療：

理療，針灸，按摩

4、其他：

保護眼睛。面癱無法恢復(fù)者可作吻合術(shù)治療

Treatment

第44頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三二、脊神經(jīng)疾病Diseasesofspinalnerve第45頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三（一）急性炎癥性脫髓鞘性

多發(fā)性神經(jīng)病AcuteInflammatoryDemyelinatingPolyneuropathy，AIDP第46頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三病案

Case34歲女性，5天前出現(xiàn)四肢麻木無力，雙手握持無力、上抬梳頭費力，雙下膝蹲后起立困難，肢端麻木。1天前四肢無力進一步加重，雙手不能握拳，雙足不能活動，雙腿不能下蹲、起立，偶感呼吸費力，氣緊。無二便障礙。發(fā)病前3周有“上感”史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，顱神經(jīng)（－）。四肢肌張力低，雙上肢近端肌力Ⅲ級，遠端肌力Ⅱ級；雙下肢近端肌力Ⅲ級，遠端肌力Ⅰ級。四肢腱反射消失，病理征（－）。四肢遠端痛溫覺、關(guān)節(jié)位置覺減退。第47頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三定義

Conception

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱格林-巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome，GBS)，是可能與感染有關(guān)和免疫機制參與的急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病第48頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三定義

Conception

TheGuillain-Barresyndromeischaracterizedbyacuteonsetofperipheralspinalnerveandcranialnervedysfunction.

Viralrespiratoryorgastrointestinalinfection,immunizationoftenprecedesneurologicsymptomsby5daysto3weeks.第49頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三病因

Etiology

病因不明患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史。以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者空腸彎曲菌感染率可高達85％第50頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三發(fā)病機制及病理

PathogenesisAndPathology

發(fā)病機制：分子模擬機制認為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答。

病理：周圍神經(jīng)、神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)髓鞘脫失。

第51頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns發(fā)病年齡：各年齡均可發(fā)病，青壯年多見。誘發(fā)因素：病前1~3周常有“感冒”、腹瀉等感染因素或疫苗接種史。發(fā)病形式：急性亞急性起病，數(shù)日至2周達到高峰。對稱性四肢弛緩性癱，于數(shù)日-2周達高峰,可有呼吸肌麻痹第52頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns多有肢體末梢型感覺障礙；可以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，雙側(cè)面癱，延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀，皮膚潮紅，出汗增多，營養(yǎng)障礙，心動過速，體位性低血壓，尿潴留單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復(fù)，無復(fù)發(fā)—緩解第53頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三

GBS的臨床分型

ClassificationofGBS

經(jīng)典型;

變異型：

1、急性運動軸索型神經(jīng)病

純運動型。病情重，多有呼吸肌受累，24-48小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差第54頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三GBS的臨床分型

ClassificationofGBS

2、急性運動感覺軸索型神經(jīng)病與急性運動軸索型神經(jīng)病相似

3、Fisher綜合征

GBS的變異，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征

4、不能分類的GBS

全自主神經(jīng)功能不全,復(fù)發(fā)型GBS第55頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三輔助檢查

InvestigativeStudies1、腦脊液蛋白細胞分離，是本病的特征之一。病后第3周增高最明顯

2、神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和EMG檢查第56頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation

1、診斷

急性或亞急性起病，數(shù)日至2周達到高峰。病前1~3周常有感染因素或疫苗接種史。四肢對稱性遠端為主的運動、感覺、自主神經(jīng)損害。查體：腱反射減弱或消失。電生理顯示周圍神經(jīng)損害。腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象。神經(jīng)病理：腓腸神經(jīng)活檢第57頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三診斷流程多發(fā)性周圍神經(jīng)病臨床表現(xiàn)病前感染、疫苗接種史（輔助）電生理：周圍神經(jīng)損害急性或亞急性起病，數(shù)日~2周達到高峰腦脊液蛋白-細胞分離腓腸神經(jīng)活檢，可確診第58頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三

診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation

2、鑒別診斷（1）低血鉀型周期性癱瘓：血鉀、心電圖有低鉀改變（2）脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱數(shù)天后、體溫尚未完全恢復(fù)，出現(xiàn)一側(cè)肢體癱瘓，無感覺障礙及腦神經(jīng)受累

（3）重癥肌無力：起病較慢，癥狀有波動，晨輕暮重。疲勞試驗、騰喜龍試驗陽性

（4）周期性麻痹：

第59頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三治療

Treatment

1、輔助呼吸

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。密切觀察患者呼吸困難程度，當出現(xiàn)缺氧癥狀，應(yīng)及早使用呼吸器，保持呼吸道通暢第60頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三治療

Treatment2、對癥治療3、預(yù)防長時間臥床的并發(fā)癥4、病因治療：靜脈免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin),(0.4g/d.kg);

血漿交換(plasmaexchange)5、康復(fù)治療

第61頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三預(yù)后

Prognosis

大部分(70%)可完全恢復(fù)。主要死因是心跳驟停、呼吸窘迫綜合征，輔助通氣意外，感染第62頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三肌肉疾病

Myopathy第63頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三解剖：反射弧第64頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三第65頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三肌肉疾病

Myopathy運動神經(jīng)元病/肌萎縮側(cè)索硬化脊髓前角運動神經(jīng)元病變脊肌萎縮癥…周圍神經(jīng)病變腓骨肌萎縮癥…神經(jīng)肌肉接頭病變重癥肌無力…肌營養(yǎng)不良周期性癱瘓肌肉病變炎性肌病代謝性肌病先天性肌病…第66頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三臨床特點

SymptomsAndSigns肌肉萎縮無力疼痛跳動……第67頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三診斷

Diagnosis病史特點電生理肌肉活檢基因診斷第68頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三69Musclebiopsy針吸式開放式第69頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三70染色HEmGTNADHSDHCOXAMP酸性磷酸酶ATP酶（3）油紅蘇丹黑PASCOX/SDH免疫組化(IH)/免疫雜交（IB）/基因診斷第70頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三一、重癥肌無力

MyastheniaGravis,MG第71頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三病例

Case40歲男性，7月前出現(xiàn)視物成雙，家人發(fā)現(xiàn)其左側(cè)眼裂變小，左上瞼下垂。1月前出現(xiàn)雙上肢上抬費力，10天前感上樓、爬坡雙下肢乏力，無力早上較輕，下午較重。5小時前出現(xiàn)呼吸困難、口唇發(fā)紺，來院就診。第72頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三病例

Case內(nèi)科查體：患者神清，煩躁不安，口唇發(fā)紺，吸氣時可見三凹征。呼吸淺快，雙肺呼吸動度約2cm，呼吸音清，未聞及干濕羅音。神經(jīng)系統(tǒng)查體發(fā)現(xiàn)：左側(cè)眼瞼下垂，左眼球內(nèi)收，上下視物受限，上下方向注視時有復(fù)視感。瞳孔等大等圓，直徑約為3.5mm，光反射靈敏。四肢肌張力正常，雙上肢近端肌力Ⅳ級，遠端Ⅴ級；雙下肢近端肌力Ⅴ－級，遠端Ⅴ級。四肢腱反射對稱（＋），雙側(cè)病理征（－）。感覺無異常，腦膜刺激征（－）。第73頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三概念

Conception

是一種神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌異常地容易疲勞，通常在活動后癥狀加重，休息后減輕。第74頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三發(fā)病機制

Pathogenesis

ThepathogenesisofMGisrelatedtothedestructiveeffectsofautoantibodiestoAChR.

第75頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三流行病學(xué)人群發(fā)病率8~20/10萬患病率約50/10萬20~40歲常見,<40歲女性患病率為男性2~3倍,中年以上發(fā)病者以男性居多胸腺瘤:50~60歲MG患者多見,<10歲僅10%家族性病例少見第76頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三MG病理第77頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三胸腺肌樣細胞表面AChR變構(gòu)多種因素機體產(chǎn)生AchR-Ab骨骼肌AchR破壞乙酰膽堿Ach無法結(jié)合發(fā)病

病因及發(fā)病機制

EtiologyAndPathogenesis第78頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns

1、任何年齡。20～40歲，女性多見；40～60歲，男性多見；

2、起病隱襲，感染、疲勞常為誘因；

3、常先出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，瞳孔括約肌一般不受累；

4、受累肌肉呈病態(tài)疲勞，收縮后發(fā)生無力，休息后好轉(zhuǎn)，呈現(xiàn)晨輕暮重波動性變化；

5、抗膽堿酯酶藥物治療有效；第79頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns

6、MG危象:

呼吸肌、膈肌受累可出呼吸麻痹，如不能維持換氣則為危象，是死亡的常見原因。肺部感染或手術(shù)可誘發(fā)危象第80頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三分類

Classification

1、成年型（Osserman型）:

I型：

眼肌型，僅眼肌受累

IIA型：輕度全身型，進展緩慢，無危象

IIB型：中度全身型，骨骼肌和延髓部肌肉嚴重受累

第81頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三分類

Classification

Ⅲ型：重癥急進型，癥狀危重，進展迅速在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達到高峰，可發(fā)生危象

IV型：遲發(fā)重癥型，癥狀同III型從I型逐漸發(fā)展而來

Ⅴ型：肌萎縮型第82頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三分類

Classification

2、兒童型：特殊亞型：新生兒型、

先天性肌無力3、少年型

14～18歲第83頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三輔助檢查

InvestigativeStudies

胸部CT可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤電生理檢查可見衰減反應(yīng)肌肉AchR-Ab檢測陽性率為80％第84頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiationThreegeneralcharacteristics:Thefluctuatingnatureofmyasthenicweakness；Thedistributionofweakness；Theclinicalresponsetocholinergicdrugs.第85頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation

Formaldiagnosisdependsondemonstrationoftheresponsetocholinergicdrugs；electrophysiologicevidenceofabnormalneuromusculartransmission；demonstrationofcirculatingantibodiestoAChR.第86頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation

診斷要點：波動性的肌無力及疲勞現(xiàn)象。低頻重復(fù)電刺激或單纖維肌電圖陽性。新斯的明或騰喜龍試驗陽性。血液中乙酰膽堿受體抗體陽性第87頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三診斷流程波動性的肌無力及疲勞現(xiàn)象低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激衰減AchR抗體陽性疲勞試驗陽性新斯的明試驗陽性診斷：重癥肌無力第88頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation

高滴度AchR-Ab：支持MG

神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查：尺神經(jīng)、腋神經(jīng)、面神經(jīng)抗膽堿酯酶藥物試驗(neostigminetest,tensilontest):陽性第89頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激衰減反應(yīng)第90頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation

鑒別診斷(Differentiation):1、Lambert-Eaton綜合征2、肉毒桿菌中毒3、眼肌型肌營養(yǎng)不良4、球麻痹5、多發(fā)性肌炎第91頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三Lambert-Eaton綜合癥最易受累的部位為軀干、肩胛、骨盆及下肢的肌肉新斯的明試驗無效或效果差低頻重復(fù)電刺激正常，高頻重復(fù)電刺激動作電位波幅顯著增高合并腫瘤：多見小細胞肺癌可見感覺異常、疼痛及自主神經(jīng)功能紊亂表現(xiàn)第92頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三高頻神經(jīng)重復(fù)電刺激第93頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三肌無力綜合征（Lambert-Eaton）與MG的

鑒別要點

Lambert-EatonMG性別

男性居多

女性居多伴發(fā)疾病2/3伴發(fā)癌癥，以肺癌常見其他自身免疫性疾病患肌分布下肢癥狀重多有顱神經(jīng)支配肌受累：眼外肌受累，構(gòu)音障礙第94頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三肌無力綜合征（Lambert-Eaton）與MG的

鑒別要點Lambert-EatonMG疲勞試驗活動后肌力減退，短暫用力后增強，持續(xù)收縮后又呈病態(tài)疲勞休息后癥狀減輕藥物試驗可陽性陽性電刺激試驗

低頻作電位下降，高頻作電位升高低頻和高頻作電位降低第95頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三治療

Treatment

Anticholinesterasedrugtherapyandplasmapheresisaresymptomatictreatments.whereasthymectomy,steroids,andotherimmunosuppressivedrugsmayalterthecourseofthedisease.第96頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三治療

Treatment

1、抗膽堿酯酶藥物

新斯的明、吡啶斯的明（pyridostigmine)

副作用:腹痛、腹瀉，惡心、嘔吐，流淚、流涎、支氣管分泌物增多、出汗，瞳孔縮小第97頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三治療

Treatment

2、腎上腺皮質(zhì)類固醇類

大劑量隔日遞減療法：服強的松60-80mg/d

開始，數(shù)月后逐漸減少劑量，減至隔日服

20-40mg/d的維持量。第98頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三治療

Treatment

小劑量遞增隔日療法：隔日服強的松20mg/d開始，每周遞增10mg，直至隔日服70-80mg/d。

大劑量沖擊療法：甲基強的松龍1000mg/d，連用三日。第99頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三

3、免疫抑制劑：硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺

4、血漿置換

5、免疫球蛋白

6、胸腺切除、胸腺放療治療

Treatment第100頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三治療

Treatment

肌無力危象(myastheniccrisis)：抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射騰喜龍后癥狀減輕；

膽堿能危象(cholinergiccrisis)：抗膽堿酯酶藥過量，肌束震顫及毒蕈堿樣反應(yīng)。肌注騰喜龍2mg癥狀加重；反拗性危象(brittlecrisis)：抗膽堿酯酶藥不敏感所致。騰喜龍試驗無反應(yīng)，停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持。第101頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三

危象的處理

發(fā)生危象后，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應(yīng)立即氣管插管、切開，用人工呼吸器輔助呼吸

治療

Treatment第102頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三二、周期性癱瘓PeriodicParalysis(FamilialPeriodicParalysis)第103頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三病例

case男,37歲，因“反復(fù)發(fā)作性四肢無力5月，復(fù)發(fā)1天”入院。5月前患者因腹瀉在診所輸注100g葡萄糖液+林格液500ml,輸液過程中出現(xiàn)肌肉無力，肢體不能活動，無感覺障礙和二便障礙。至當?shù)蒯t(yī)院測血鉀為0.84mmol/L，補鉀治療后癥狀消失，后上述癥狀反復(fù)出現(xiàn)3次，多于進食后出現(xiàn)。1天前，患者早飯后再次出現(xiàn)四肢無力，入我院。第104頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三病例

case既往有甲亢病史1年余,服藥治療5個月后,自行停藥至今。查體：神志清楚，顱神經(jīng)檢查無異常，四肢肌張力低，肌力2級，感覺檢查正常，四肢反射對稱減弱，病理征陰性。第105頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三概念

Conception

Familialperiodicparalysiscomprisesdiseasescharacterizedbyepisodicboutsoflimbweakness.

第106頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三概念

Conception

是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病。發(fā)病時大多伴有血清鉀含量的改變。

第107頁，共118頁，2023年，2月20日，星期三分類

Classification

Onclinicalgrounds,th