特發(fā)性右室流出道室速專家講座

心包疾病遵義醫(yī)學(xué)院心內(nèi)科特發(fā)性右室流出道室速第1頁概論心包疾病包含

原發(fā)感染性心包炎癥非感染性心包炎：腫瘤、代謝性疾病、本身免疫性疾病、尿毒癥等特發(fā)性右室流出道室速第2頁概論按病情發(fā)展分為

急性心包炎（伴或不伴心包積液）慢性心包積液

粘連性心包炎

亞急性滲出性縮窄性心包炎

慢性縮窄性心包炎

急性心包炎和慢性縮窄性心包炎------最常見特發(fā)性右室流出道室速第3頁第一節(jié)急性心包炎特發(fā)性右室流出道室速第4頁概論

急性心包炎：為心包臟層和壁層急性炎癥，可由細(xì)菌、病毒、本身免疫、物理、化學(xué)等原因引發(fā)特發(fā)性右室流出道室速第5頁病因急性非特異性感染：病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲、立克次體本身免疫：風(fēng)濕熱及其它結(jié)締組織疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、心肌梗死后綜合癥腫瘤：原發(fā)性、繼發(fā)性代謝疾?。耗蚨景Y、痛風(fēng)物理原因：外傷、放射性臨近器官疾?。杭毙孕募」Ｋ?、胸膜炎、主動(dòng)脈夾層

風(fēng)濕性、結(jié)核性、細(xì)菌性（過去）病毒性、腫瘤性、心肌梗塞性、尿毒癥性（近年）特發(fā)性右室流出道室速第6頁病理依據(jù)病理改變分類

纖維蛋白性心包炎

心包壁層和臟層上有纖維蛋白、白細(xì)胞及少許內(nèi)皮細(xì)胞滲出

尚無顯著液體集聚

滲出性心包炎

心包腔液體集聚，常為漿液纖維蛋白性

液體量可由100ml至2-3L不等，多為黃而清液體，偶可混濁不清、化膿性或血性。特發(fā)性右室流出道室速第7頁病理生理急性纖維蛋白性心心包積液增多包炎或少許積液

不引發(fā)心包內(nèi)壓力心包內(nèi)壓力急驟

不影響血流動(dòng)力學(xué)心室舒張期充盈受限周圍靜脈壓升高

心排血量降低急性心臟壓塞征血壓下降

特發(fā)性右室流出道室速第8頁臨床表現(xiàn)癥狀：心前區(qū)疼痛

疼痛性質(zhì)：

尖銳，也可呈壓榨樣

與呼吸運(yùn)動(dòng)相關(guān)

常因咳嗽、深呼吸、變換體位或吞咽而加重

部位：

心前區(qū)

可放射到頸部、左肩、左臂及左肩胛骨，也可達(dá)上腹部纖維蛋白性心包炎特發(fā)性右室流出道室速第9頁臨床表現(xiàn)體征：心包摩擦音

性質(zhì)：

呈抓刮樣粗糙音

坐位前清、深吸氣或?qū)⒙犜\器胸件加壓更易聽見部位

胸骨左緣3-4肋間最顯著，纖維蛋白性心包炎特發(fā)性右室流出道室速第10頁滲出性心包炎癥狀：

呼吸困難（最突出癥狀）

機(jī)制：支氣管、肺受壓及肺淤血咳嗽、聲音嘶啞、吞咽困難壓迫氣管和食管

發(fā)冷、發(fā)燒、心前區(qū)或上腹部悶脹、乏力、煩躁等臨床表現(xiàn)特發(fā)性右室流出道室速第11頁滲出性心包炎

體征：

心臟濁音界向兩側(cè)擴(kuò)大（絕對濁音區(qū)）

心尖搏動(dòng)弱

心音低而遙遠(yuǎn)

Ewart征（心包積液征）：（心包大量積液）左肩胛骨下濁音支氣管呼吸音（左肺受壓迫）

心包叩擊音：少數(shù)患者，在胸骨左緣第3、4肋間可聞及

收縮壓降低、舒張壓改變不大、脈壓變小、體循環(huán)淤血（大量積液時(shí)）奇脈臨床表現(xiàn)特發(fā)性右室流出道室速第12頁心臟壓塞急性心臟壓塞

快速心包積液時(shí)心動(dòng)過速、血壓下降、脈壓變小、靜脈壓顯著上升、休克亞急性或慢性心臟壓塞

心包積液積聚較慢時(shí)表現(xiàn)為體循環(huán)淤血、頸靜脈怒張、靜脈壓升高、肝大、水腫、奇脈臨床表現(xiàn)特發(fā)性右室流出道室速第13頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)：

可有WBC、ESR增高

X線檢驗(yàn)：（對滲出性心包炎有一定價(jià)值）

心影向兩側(cè)增大，心臟搏動(dòng)減弱或消失，肺部無顯著充血心電圖：

遍導(dǎo)聯(lián)ST呈弓背向下抬高（除aVR）

一至數(shù)日后，ST段回到基線，T波低平或(-)，連續(xù)數(shù)周或數(shù)月后T波逐步恢復(fù)正常

無病理性Q波

QRS低電壓特發(fā)性右室流出道室速第14頁超聲心動(dòng)圖：見液性暗區(qū)可確診

心包穿刺

適應(yīng)證：心臟壓塞和未明原因滲出性心包炎

意義：

病原學(xué)診療

解除癥狀

心包腔內(nèi)注藥心包鏡及心包活檢：有利于明確病因試驗(yàn)室檢驗(yàn)特發(fā)性右室流出道室速第15頁診斷心包炎診療臨床表現(xiàn)、X線、心電圖及超聲心動(dòng)圖病因?qū)W診療結(jié)合不一樣病因心包炎特征、心包穿刺、活體組織檢驗(yàn)特發(fā)性右室流出道室速第16頁臨床類型常見臨床類型：

急性非特異性心包炎

結(jié)核性心包炎

化膿性心包炎腫瘤性心包炎心臟損傷后綜合征特發(fā)性右室流出道室速第17頁病因：不明可能與病毒感染或過敏、免疫反應(yīng)等相關(guān)病史：病前數(shù)日常有上呼吸道感染史臨床特征：

起病多急驟，常重復(fù)發(fā)作

胸痛猛烈

連續(xù)發(fā)燒

心包摩擦音顯著，出現(xiàn)早臨床類型急性非特異性心包炎特發(fā)性右室流出道室速第18頁輔助檢驗(yàn)：

白細(xì)胞正常或增高

心包積液量少，草黃色或血性，淋巴細(xì)胞占多數(shù)，無細(xì)菌治療：

可自愈，易復(fù)發(fā)

非甾體類抗炎藥、皮質(zhì)激素臨床類型急性非特異性心包炎特發(fā)性右室流出道室速第19頁病史：常伴原發(fā)性結(jié)核病或與其它漿膜腔結(jié)核并存臨床特征

有結(jié)核中毒癥狀

發(fā)燒常無

胸痛常無

有心包摩擦音

心包填塞征多見

治療不及時(shí)易轉(zhuǎn)變?yōu)榭s窄性心包炎臨床類型結(jié)核性心包炎特發(fā)性右室流出道室速第20頁輔助檢驗(yàn)：

白細(xì)胞正?；蛟龈咝陌e液多為中等或大量，呈滲出液、多為血性、淋巴細(xì)胞較多，有時(shí)可找到結(jié)核分枝桿菌治療：

抗結(jié)核治療糖皮質(zhì)激素促進(jìn)積液吸收心包穿刺臨床類型結(jié)核性心包炎特發(fā)性右室流出道室速第21頁病史：

常有原發(fā)感染病灶

常見致病菌為葡萄球菌、革蘭氏陰性桿菌和肺炎球菌臨床特征：

高熱

胸痛

敗血癥表現(xiàn)

常有心包摩擦音臨床類型化膿性心包炎特發(fā)性右室流出道室速第22頁輔助檢驗(yàn)：

白細(xì)胞顯著增多

血培養(yǎng)可陽性

心包積液較多、為膿性、中性粒細(xì)胞占多數(shù)，能找到化膿性細(xì)菌治療：

有效抗生素

心包切開引流臨床類型化膿性心包炎特發(fā)性右室流出道室速第23頁病史：轉(zhuǎn)移性腫瘤多見，并可見于淋巴瘤及白血病

原發(fā)腫瘤主要是間皮瘤，較少見臨床特征：

原發(fā)病癥狀

常無發(fā)燒

無顯著胸痛

心包摩擦音少有

臨床類型腫瘤性心包炎特發(fā)性右室流出道室速第24頁輔助檢驗(yàn)：

白細(xì)胞正?；蛟龈?/p>

心包積液多為中等或大量，積液生長快速，多為血性，易發(fā)生心包填塞，積液中找到腫瘤細(xì)胞可明確診療治療：

抗腫瘤治療

心包穿刺

心包內(nèi)注射抗腫瘤藥臨床類型腫瘤性心包炎特發(fā)性右室流出道室速第25頁病因：

發(fā)病機(jī)制不清，可能與本身免疫反應(yīng)相關(guān)病史：

有手術(shù)、心肌梗塞和心臟創(chuàng)傷等心臟損傷史臨床表現(xiàn)：

可重復(fù)發(fā)作

常有發(fā)燒

胸痛

心包摩擦音少有

臨床類型心臟損傷后綜合征特發(fā)性右室流出道室速第26頁輔助檢驗(yàn)：白細(xì)胞和ESR增高

心包積液普通中量，常為漿液性，淋巴細(xì)胞較多治療：

自限性

休息及對癥治療

糖皮質(zhì)激素效果很好臨床類型心臟損傷后綜合征特發(fā)性右室流出道室速第27頁病因治療心包穿刺排液緩解癥狀各種心包炎如出現(xiàn)壓塞綜合癥治療特發(fā)性右室流出道室速第28頁預(yù)后：取決于

病因

是否早診療及正確治療預(yù)后特發(fā)性右室流出道室速第29頁復(fù)發(fā)性心包炎

定義：急性非特異性心包炎和心臟損傷后綜合征患者在其首次發(fā)作后，可有心包炎重復(fù)發(fā)作。發(fā)生率大約是20%30%，是急性心包炎最難處理并發(fā)癥

臨床表現(xiàn)：與急性心包炎相同

治療：

大量非甾體類抗炎藥

糖皮質(zhì)激素

秋水仙堿心包切除術(shù)：頑固性復(fù)發(fā)性心包炎伴嚴(yán)重胸痛者預(yù)后特發(fā)性右室流出道室速第30頁第二節(jié)縮窄性心包炎

特發(fā)性右室流出道室速第31頁概論縮窄性心包炎：指心臟被致密厚實(shí)纖維化或鈣化心包所包裹，使心室舒張充盈受限而產(chǎn)生一系列循環(huán)障礙病征特發(fā)性右室流出道室速第32頁繼發(fā)于急性心肌炎（1年內(nèi)形成，少數(shù)可長達(dá)多年）

結(jié)核性心包炎：最多見

化膿性或創(chuàng)傷性心包炎：其次心包腫瘤、急性非特異性及放射性心包炎：少數(shù)

病因不明者病因特發(fā)性右室流出道室速第33頁病理：

纖維組織增生心臟及大血管根部受限

心包粘連增厚(全方面/局部)心臟大小仍正常

壁層與臟層融合鈣化

病理特發(fā)性右室流出道室速第34頁

心室舒張期擴(kuò)張受限、充盈降低心排血量、心率心包上、下腔靜脈回流受阻體循環(huán)淤血(靜脈壓、頸靜縮窄脈怒長、肝大、腹水、下肢水腫等)Kussmaul征(吸氣時(shí)頸靜脈顯著擴(kuò)張)

病理生理特發(fā)性右室流出道室速第35頁呼吸困難為勞力性，主要與心搏量降低相關(guān)疲乏、食欲不振、上腹脹滿或疼痛

多于急性心包炎后1年內(nèi)形成心包縮窄臨床表現(xiàn)癥狀特發(fā)性右室流出道室速第36頁心臟體檢：心尖搏動(dòng)不顯著、心濁音界不增大、心率增快、心音減低、心包扣擊音體循環(huán)淤血：頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢浮腫腹水較皮下水腫出現(xiàn)得早且顯著（機(jī)制還未必定）

Kussmaul征脈搏細(xì)弱而無力，收縮壓降低，脈壓變小臨床表現(xiàn)體征特發(fā)性右室流出道室速第37頁

X線：

心影偏小、正?；蜉p度增大

左右心緣變直

主動(dòng)脈弓變小