妊娠合并內(nèi)科疾病

關(guān)于妊娠合并內(nèi)科疾病第1頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三前言孕產(chǎn)婦四大死因：產(chǎn)科出血

※妊娠合并心臟病※

（morbidity1.06％；mortality0.73％）

產(chǎn)褥感染妊娠期高血壓疾病第2頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三一、妊娠、分娩、產(chǎn)褥對心臟病的影響（一）妊娠期：早期心肌耗氧量加大末期

血容量增加（始于6thW，峰值于32-34W，增加30%-45%）心率加快心排出量增加

子宮增大膈肌上升

心臟負(fù)擔(dān)加重心臟移位大血管扭曲第3頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（二）分娩期第一產(chǎn)程第二產(chǎn)程第三產(chǎn)程心臟負(fù)擔(dān)最重的時期，特別是2nd產(chǎn)程宮縮周圍循環(huán)阻力血壓5～10mmHg子宮血液被擠出（250～500ml/次）中心靜脈壓胎盤循環(huán)停止大量血液涌入全身循環(huán)腹壓驟減血液向內(nèi)臟傾流回心血量屏氣用力周圍循環(huán)阻力肺循環(huán)阻力腹壓內(nèi)臟血液涌向心臟第4頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（三）產(chǎn)褥期宮縮子宮血液進(jìn)入體循環(huán)孕期組織潴留液體回到體循環(huán)尤其產(chǎn)后3日內(nèi)血容量暫時性增加，心臟負(fù)擔(dān)加重所以：最易心衰的危險時刻妊娠32-34周分娩期產(chǎn)褥期最初三天內(nèi)第5頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三二、妊娠合并心臟病的種類（一）先天性心臟?。ㄜS居第一位）分型包括耐受力處置無紫紺型房、室間隔缺損較好第二產(chǎn)程及產(chǎn)后出血動脈導(dǎo)管未閉時避免心衰發(fā)生紫紺型F4、艾森曼格綜合征差不宜妊娠，盡早中止第6頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（二）風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄：可誘發(fā)急性肺水腫及充血性心衰二尖瓣關(guān)閉不全：耐受力較好主動脈瓣狹窄：輕型耐受佳、重型可心衰主動脈瓣關(guān)閉不全：耐受力較好第7頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（三）、妊高征心臟病無心臟病史的妊高征孕婦產(chǎn)后可緩解多不遺留器質(zhì)性心臟病變（四）、圍生期心肌病妊娠期發(fā)生的特殊擴(kuò)張型心臟?。ㄈ焉?月~產(chǎn)后6月）（五）、心肌炎一般不宜妊娠第8頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三三、妊娠合并心臟病對胎兒的影響流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、胎兒生長受限、胎兒窘迫及新生兒窒息的發(fā)生率均明顯升高。圍生兒死亡率是正常妊娠的2～3倍。藥物對胎兒亦有潛在毒性其他畸形及先心病發(fā)生機(jī)會增高第9頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三四、診斷（一）妊娠合并心臟病的診斷：妊娠前有心臟病病史及風(fēng)濕熱病史；出現(xiàn)心功能異常的相關(guān)癥狀；紫紺、杵狀指、持續(xù)頸靜脈怒張；心臟聽診異常；心電圖嚴(yán)重心律失常；胸片或超聲心動圖顯示心界顯著擴(kuò)大及結(jié)構(gòu)異常第10頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（二）心臟病功能分級I一般體力活動不受限制；II一般體力活動略受限制，休息時正常，日?；顒雍罂捎衅７o力、心慌氣短等表現(xiàn)；III一般體力活動明顯受限，輕微活動即出現(xiàn)明顯癥狀。有心衰史者均屬此級；IV不能進(jìn)行任何活動，休息時仍有心功能不全表現(xiàn)。第11頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（三）妊娠早期心力衰竭的診斷輕微活動后即出現(xiàn)胸悶、心悸、氣短。休息時HR>110bpm，RR>20bpm。夜間常因胸悶而坐起呼吸肺底部出現(xiàn)少量持續(xù)性濕啰音，咳嗽后不消失第12頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（四）心臟病患者耐受能力的判斷一、可以妊娠：心功能I~II級、無心衰史、無其他并發(fā)癥。二、不宜妊娠：心功能III~IV級、有心衰史、有肺動脈高壓、右向左分流、嚴(yán)重心律失常、風(fēng)濕熱活動期、心臟病并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎遺留有嚴(yán)重心律不齊、圍生期心肌病遺留心臟擴(kuò)大，上述患者孕期極易發(fā)生心衰。第13頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三五、防治主要死因：心力衰竭&嚴(yán)重感染妊娠期中止妊娠：不宜妊娠者應(yīng)于12周前中止

預(yù)防心衰：定期產(chǎn)前檢查/避免過勞及激動/高蛋白、高維生素、低鹽、低脂肪飲食/積極預(yù)防和糾正各種不利因素/多不預(yù)防性應(yīng)用洋地黃急性左心衰的緊急處理減輕心臟負(fù)擔(dān)改善肺氣體交換增加心肌收縮力

包括體位、給氧、用藥第14頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三分娩期妊娠晚期應(yīng)選擇適當(dāng)?shù)姆置浞绞?、陰式分娩：心功能I~II級，胎兒不大，胎位正常，條件良好者可考慮嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下陰式分娩。第一產(chǎn)程：鎮(zhèn)靜劑消除緊張，有心衰征象則半臥位，高濃度吸氧，抗菌素預(yù)防感染。第二產(chǎn)程：避免屏氣，應(yīng)行會陰側(cè)切、胎頭吸引產(chǎn)鉗助產(chǎn)以縮短第二產(chǎn)程。第三產(chǎn)程：產(chǎn)后腹部壓沙袋，避免產(chǎn)后出血，使用縮宮素。2、剖宮產(chǎn)：對胎兒偏大，產(chǎn)道條件不佳及心功能III~IV級者均應(yīng)選擇剖宮產(chǎn)。術(shù)中、術(shù)后嚴(yán)格限制輸液量。不宜妊娠者同時輸卵管結(jié)扎。產(chǎn)褥期：產(chǎn)后3日內(nèi)，尤其24h內(nèi)仍是發(fā)生心衰的危險時期，需充分休息抗感染。心宮能＞III級者不宜哺乳。心臟手術(shù)指征：一般不主張孕期手術(shù)，盡可能在幼年、孕前或分娩后再行心臟手術(shù)。第15頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三妊娠合并心臟病

妊娠合并病毒性肝炎

妊娠合并糖尿病第16頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三一、妊娠期肝臟的生理變化血清總蛋白＜60g/L。白蛋白↓堿磷酶↑凝血因子II、V、VII、VIII、IX、X均↑，纖維蛋白原約↑50%二、妊娠對病毒性肝炎的影響新陳代謝增加雌激素增多胎兒代謝產(chǎn)物的加入肝臟負(fù)擔(dān)加重并發(fā)妊高征分娩的體力消耗第17頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三三、病毒性肝炎對妊娠的影響1.對母體：早孕反應(yīng)妊高征產(chǎn)后出血DIC2.對胎兒：致畸、流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)、新生兒死亡3.母嬰傳播：病毒種類傳播威脅HAV嗜肝RNA病毒糞－口途徑產(chǎn)婦HAV病毒血癥可感染胎兒HBV嗜肝DNA病毒胎盤傳播直接造成胎兒感染軟產(chǎn)道傳播體液傳播HCVRNA病毒母嬰傳播慢性肝炎、肝癌、肝硬化HDV缺陷性負(fù)鏈母嬰傳播少見與HBV同時或重疊感染

RNA病毒HEVRNA病毒類似HAV孕婦死亡率高第18頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三四、診斷綜合病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查及病毒性肝炎的潛伏期確診五、鑒別診斷妊娠劇吐引起的肝損害、妊高征引起的肝損害、妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥、妊娠急性脂肪肝、妊娠期藥物性肝損害六、預(yù)防加強圍生期保健、免疫預(yù)防接種第19頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三七、處理1.妊娠期輕癥肝炎：處理原則與非孕期相同。2.妊娠期重癥肝炎：預(yù)防治療肝昏迷：控制血氨增加碳水化合物調(diào)整血清氨基酸比值輔酶A、ATP保肝治療。預(yù)防治療DIC：補充凝血因子酌情應(yīng)用肝素治療3.產(chǎn)科處理：妊娠早期：輕癥可繼續(xù)妊娠；慢活肝對母兒威脅較大，需適當(dāng)治療后終止妊娠。妊中、晚期：盡量避免終止妊娠，避免手術(shù)及藥物對肝臟的損害。避免妊娠延期。分娩期：分娩前數(shù)日肌注維生素K1，備新鮮血，宮口開全后胎頭吸引或產(chǎn)鉗助產(chǎn)以縮短第二產(chǎn)程，產(chǎn)后立即注射縮宮素減少產(chǎn)后出血。對重癥肝炎，積極控制24小時后迅速終止妊娠，以剖宮產(chǎn)為宜。產(chǎn)褥期：肝損害小的廣譜抗菌素控制感染是防止肝炎惡化的關(guān)鍵，不宜哺乳者用生麥芽或芒硝回奶。第20頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三妊娠合并貧血貧血是妊娠期最常見的合并癥，約50％的孕婦合并貧血，以缺鐵性貧血最常見。第21頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三貧血對妊娠的影響對孕婦的影響：１孕婦的低抗力低下。２對分娩、手術(shù)和麻醉的耐受能力差。３并發(fā)癥發(fā)生率增高。４感染對胎兒的影響：輕、中度貧血對胎兒影響不大，重度貧血時可造成胎兒生長受限、胎兒窘迫、早產(chǎn)或死胎。第22頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三妊娠期貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)WHO的標(biāo)準(zhǔn)：外周Hb＜110g/L，紅細(xì)胞比容＜0.33.我國的標(biāo)準(zhǔn)：Hb＜100g/L，紅細(xì)胞計數(shù)＜3.5×10＾12/L，或紅細(xì)胞比容＜0.30.妊娠期貧血程度：１、輕度：RBC〔3.0～3.5）×10＾12/L，Hb91～100g/L。２、中度：RBC〔2.0～3.0）×10＾12/L，Hb61～90g/L。３、重度：RBC〔1.0～2.0）×10＾12/L，Hb31～60g/L。４、極重度：RBC1.0×10＾12/L，Hb≤30g/L。第23頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三一、缺鐵性貧血缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia）是妊娠期最常見的貧血，占妊娠期貧血的95％第24頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三妊娠期缺鐵的發(fā)生機(jī)制鐵的需要量增加是缺鐵的主要原因。孕婦每日需鐵4mg，每日飲食中含鐵10～15mg，吸收率僅有10％〔1～1.5mg）。妊娠后半期鐵的最大吸收率達(dá)40％。仍不能滿足要求。如不補充鐵劑，易耗盡體內(nèi)儲存鐵而造成貧血。第25頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（一）診斷依據(jù)病史：有月經(jīng)過多等慢性失血性疾病史、有長期偏食、孕早期嘔吐、胃腸功能紊亂等。臨床表現(xiàn)：輕者無明顯癥狀，重者可有乏力、頭暈、氣短、食欲不振、腹脹、腹瀉。皮膚粘膜蒼白、皮膚毛發(fā)干燥、口腔炎、舌炎。實驗室檢查：①、血象：外周血涂片為小細(xì)胞低色素刑貧血。符合上述診斷，白細(xì)胞及血小板計數(shù)在正常。②、血清鐵濃度：能靈敏反映缺鐵的狀況，正常成年婦女血清鐵為7～27umol/L，若＜6.5umol/L，可診斷為缺鐵性貧血。③、骨髓象：紅系造血呈輕度或中度活躍，以中晚幼紅細(xì)胞再生為主，骨髓鐵染色可見細(xì)胞內(nèi)外鐵均減小，尤以細(xì)胞外鐵減少明顯。第26頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（二）預(yù)防妊娠前積極治療失血性疾病，以增加鐵的儲備孕期加強營養(yǎng),進(jìn)食含鐵豐富的食物產(chǎn)前檢查時，常規(guī)檢測血常規(guī)。妊娠4個月起，常規(guī)補充鐵劑，硫酸亞鐵0.3g/日。第27頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（三）治療治療原則：補充鐵劑，去除導(dǎo)致缺鐵的原因。補充鐵劑：以口服給藥為主，硫酸亞鐵0.3gTid，同時服維生素C0.3g及10％稀鹽酸0.5～2ml，促進(jìn)鐵的吸收。對重度貧血，不能口服者，可用右旋糖酐鐵或山梨醇鐵深部肌肉注射，應(yīng)從小劑量開始，第一日50mg，無副反應(yīng)，第二日增至100mg.每日一次。輸血：當(dāng)Hb＜60g/L，接近預(yù)產(chǎn)期或短期內(nèi)需剖宮產(chǎn)術(shù)者，應(yīng)少量多次輸血。輸濃縮紅細(xì)胞更好。產(chǎn)時產(chǎn)后處理：中重度貧血產(chǎn)時應(yīng)配血備用。縮短產(chǎn)程，預(yù)防產(chǎn)后出血，產(chǎn)后抗感染治療。第28頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三二、巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血（megaloblasticanemia）是由葉酸或維生素B12缺乏引起DNA合成障礙所致的貧血。外周血呈大細(xì)胞型貧血，其發(fā)病率國外0.5％～2.6％，國內(nèi)為0.7％。第29頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（一）病因葉酸和維生素B12是DNA合成的重要輔酶。缺乏可使DNA合成障礙，全身細(xì)胞受累，尤以造血系統(tǒng)最明顯，特別是紅細(xì)胞系統(tǒng)。來源缺乏或吸收不良。偏食、慢性消化系統(tǒng)疾病，烹調(diào)方法不當(dāng)。妊娠期需要量增加。正常婦女每日需要葉酸50～100ug，孕婦每日需300～400ug.排泄增多。葉酸在尿中排泄增多。第30頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（二）對孕婦及胎兒的影響嚴(yán)重貧血時，妊娠期并發(fā)癥增多可致胎兒神經(jīng)管等多種畸形，胎兒生長受限、死胎等發(fā)生率高。第31頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（三）臨床表現(xiàn)與診斷貧血：妊娠中、晚期出現(xiàn)，起病較急，為中、重度貧血。表現(xiàn)乏力、頭暈、心悸、氣短等。消化道癥狀：惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎等。周圍神經(jīng)炎癥狀：手足麻木、針刺、冰冷等異常感覺。其它：水腫、表情淡漠等實驗室檢查：第32頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三實驗室檢查１、外周血象：為大細(xì)胞性貧血，紅細(xì)胞的比容降低，MCV≥100fv，MCH＞32pg，大卵圓形紅細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞核分葉過多，網(wǎng)織紅細(xì)胞減小，血小板減小。２、骨髓象：紅細(xì)胞系統(tǒng)呈巨幼細(xì)胞增多，占骨髓細(xì)胞總數(shù)的30％～50％，核染色質(zhì)疏松，可見核分裂。３、血清葉酸值＜6.8mmol/L（3ng/ml）、紅細(xì)胞葉酸值＜227nmol/L（100ng/ml）提示葉酸缺乏。若葉酸正常，應(yīng)測孕婦血清維生素B12值，若＜74pmol/L提示維生素B12缺乏。第33頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（四）防治加強孕期營養(yǎng)指導(dǎo)，改變不良飲食習(xí)慣，多食富含有葉酸的食物。有高危因素的孕婦，應(yīng)從妊娠3個月開始每日口服葉酸0.5～1mg，連續(xù)8～12w。補充葉酸：葉酸5mg口服Tid,或每日肌注葉酸15mg,直至癥狀消失。如效果不理想，應(yīng)檢查有無缺鐵，同時補充鐵劑，有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，應(yīng)同時補充B12.維生素B12：100ug每日1次肌注，連續(xù)兩周后改為每周2次，直至Hb恢復(fù)正常。Hb＜60g/L時，可少量間斷輸新鮮血或濃縮紅細(xì)胞。分娩時避免產(chǎn)程延長，預(yù)防產(chǎn)后出血，預(yù)防感染。第34頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三三、再生障礙性貧血再生障礙性貧血（aplasticanemis），簡稱為再障，是骨髓造血干細(xì)胞數(shù)量減少和質(zhì)的缺陷，導(dǎo)致造血障礙，引起外周全血細(xì)胞（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）減小為主要表現(xiàn)的一組綜合癥。發(fā)病率0.03～0.08％。第35頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（一）再障與妊娠的相互影響半數(shù)為原因不明的原發(fā)性再障，妊娠不是再障的原因，但妊娠可使病情加重。妊娠期并發(fā)癥增多，如貧血性心臟病、出血、感染、妊娠期高血壓疾病。Hb＞60g/L對胎兒影響不大，否則，對胎兒不利，可導(dǎo)致流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒生長受限、死胎及死產(chǎn)。第36頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（二）臨床表現(xiàn)及診斷主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、皮膚及內(nèi)臟出血，反復(fù)感染。分為急性、慢性兩種型，孕婦以慢性多見。貧血呈正常細(xì)胞型，全血細(xì)胞減小。骨髓象可見多部位增生減低或重度減低，有核細(xì)胞甚少，幼粒細(xì)胞、幼紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞均減小，淋巴細(xì)胞相對增高。第37頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三（三）處理妊娠期：①治療性人工流產(chǎn)病情未緩解時妊娠，應(yīng)在做好輸血的準(zhǔn)備下行人工流產(chǎn)。妊娠中、晚期在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下繼續(xù)妊娠至足月。②支持療法：加強營養(yǎng)，吸氧，小量、間斷、多次輸新鮮血，或間斷輸成分血。③有明顯出血傾向者，給于腎上腺皮質(zhì)激素治療，也可用蛋白合成激素。④預(yù)防感染。分娩期：盡量經(jīng)陰道分娩，適當(dāng)助產(chǎn)，縮短第二產(chǎn)程，防止第二產(chǎn)程用力過度。有產(chǎn)科指征者行剖宮產(chǎn)時，最好將子宮一起切掉。產(chǎn)褥期：預(yù)防產(chǎn)后出血及廣譜抗菌預(yù)防感染。第38頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三

特發(fā)性血小板減少性紫癜

IdiopathicThrombocytopenicPurpura,ITP

第39頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三概念

ITP又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，系血小板免疫性破壞增加，外周血中血小板減少的出血性疾病，本病女性多見且不影響生育，所以妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜是產(chǎn)科較常見的血液系統(tǒng)合并癥之一。。其主要臨床特點為皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實驗陽性，血小板減少、出血時間延長和血塊收縮不良。第40頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三●病因與發(fā)病機(jī)制ITP分急性型和慢性型：急性型好發(fā)于兒童，多發(fā)生于病毒感染或上呼吸道感染的恢復(fù)期，患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關(guān)抗體(PAIgG）明顯升高；慢性型則以成年女性多見，發(fā)病前多無明顯感染。目前認(rèn)為是由于血小板結(jié)構(gòu)抗原變化引起的自身抗體所致。80%~90%患者可測到血小板相關(guān)免疫球蛋白，包括PA-IgM,IgGC3等。當(dāng)結(jié)合了這些抗體的血小板經(jīng)過脾，肝臟時，可被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，使血小板減少。另外，慢性型ITP好發(fā)生于妊娠期，并且容易復(fù)發(fā)，因其目前認(rèn)為雌激素增加血小板吞噬和破壞作用。第41頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細(xì)胞Fc受體第42頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三第43頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三

臨床表現(xiàn)

1.發(fā)病年齡：多見于1～5歲小兒

2.季節(jié)：春季發(fā)病率較高

3.感染史：急性患兒于發(fā)病前1～3周常有病毒感染史第44頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三ITP與妊娠的相互影響1.妊娠對ITP的影響目前對于妊娠是否會使ITP婦女病情惡化觀點不一，文獻(xiàn)報道大多數(shù)妊娠可使病情惡化或出于緩解期的ITP病情加重。妊娠雖然有使穩(wěn)定性ITP患者復(fù)發(fā)及使活動型ITP婦女病情加重的傾向，使ITP患者出血的機(jī)會增多，但妊娠本身一般不影響本病的病程及預(yù)后，因此合并ITP不是終止妊娠的指征。第45頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三2.ITP對孕婦的影響由于ITP孕婦體內(nèi)血小板降低，對妊娠的影響主要是出血問題，尤其是血小板低于50*109/l的產(chǎn)婦。在分娩過程中用力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血、產(chǎn)道裂傷出血及血腫形成。如產(chǎn)后子宮收縮良好，產(chǎn)后大出血并不多見。ITP患者妊娠時，自然流產(chǎn)率較正常妊娠高兩倍，主要取決于周圍血中血小板數(shù)目和是否有出血傾向，血小板計數(shù)明顯減少（＜30*109/l）第46頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三或臨床出血嚴(yán)重，則自然流產(chǎn)或治療性人工流產(chǎn)的比例增高，且母嬰死亡率均高于正常孕婦。曾有資料報道，ITP患者妊娠期間若未行系統(tǒng)治療，流產(chǎn)發(fā)生率為7%~23%，孕婦死亡率為7%~11%。第47頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三對胎兒及新生兒的影響由于部分抗血小板抗體可以通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，引起胎兒血小板破壞，導(dǎo)致胎兒、新生兒血小板減少。在母體血小板＜50*109/l的孕婦中，胎兒（新生兒）血小板減少的發(fā)生率9%~45%，但這種減少的機(jī)會與母體血小板不一定成正比。嚴(yán)重者也能發(fā)生顱內(nèi)出血，這種血小板減少均為一過性，新生兒脫離母體后體內(nèi)的抗體多數(shù)于一個月內(nèi)逐漸消失，偶可持續(xù)4~6個月血小板才逐漸恢復(fù)正常。胎兒出生前，母體抗血小板抗體含量可間接幫助了解胎兒血小板情況。合并ITP妊娠胎兒死亡率達(dá)26.5%，但未見畸形的報道。第48頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三

臨床表現(xiàn)及診斷1.主要表現(xiàn)是以自發(fā)性皮膚和黏膜出血。皮膚：瘀點、瘀斑，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多。血小板嚴(yán)重減少(<20109/L)可有嚴(yán)重

內(nèi)臟出血，包括顱內(nèi)出血。2.貧血和輕度肝脾腫大3.血小板相關(guān)抗體產(chǎn)生抗體不但使血小板破壞增多，還造成巨核細(xì)胞增殖和成熟障礙。

血小板與巨核細(xì)胞有共同抗原性，抗血小板抗體同樣作用于骨髓中巨核細(xì)胞，導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙，巨核細(xì)胞生成和釋放均受到嚴(yán)重影響，使血小板進(jìn)一步減少。第49頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三2.免疫功能異常

T淋巴細(xì)胞功能異常

CD8+細(xì)胞增加，CD4+細(xì)胞減少3.雌激素的作用 證據(jù)：女性多；青春期、絕經(jīng)前后、妊娠發(fā)生或加重。 機(jī)制：不詳。第50頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三

6.病程

急性型：肝脾及淺表淋巴結(jié)不大；可自發(fā)緩解，病程一般少于半年。

慢性型：一般脾臟不大；病程長，反復(fù)發(fā)作可遷延數(shù)年，自行緩解較少。第51頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三●

實驗室檢查1.血象血小板減少血小板＜100×109/L急性型:常＜20×109/L慢性型:(30～80)×109/L

出血輕重與血小板數(shù)多少有關(guān)，血小板＜50×109／L時可見自發(fā)性出血，＜20×109／L出血明顯，＜10×109／L時出血嚴(yán)重。血小板大小不等，可見大型血小板，顆粒減少。

白細(xì)胞數(shù)及分類正常。第52頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三2.止血和凝血象

出血時間延長，凝血時間正常血塊收縮不良血清凝血酶原消耗不良

束臂試驗陽性第53頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三3.骨髓象

巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙急性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多，以幼稚型為主;慢性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常，以顆粒型為主，血小板生成減少。紅系和粒系正常第54頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三

急性ITP骨髓象巨核細(xì)胞增多，以幼稚型巨核細(xì)胞為主第55頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三

慢性ITP骨髓象巨核細(xì)胞增多，以顆粒型巨核細(xì)胞為主第56頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三4.血小板抗體測定

主要是PAIgG增高，可有血小板相關(guān)補體(PAc3)陽性。5.血小板壽命測定

血小板存活時間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時（正常為8～10天）。6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以異常。第57頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三診斷

根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，即可作出診斷。1.廣泛的出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟

2.多次化驗血小板計數(shù)減少

3.脾臟不增大或僅輕度增大

4.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙

第58頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三5.以下五點中應(yīng)具備任何一點

①潑尼松治療有效

②切脾治療有效

③PAIgG增多

④PAC3增多

⑤血小板壽命測定縮短

6.排除繼發(fā)性血小板減少癥第59頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三急性型與慢性型ITP的鑒別

急性型慢性型

1.年齡1～5歲多見學(xué)齡期多見

2.起病較急較緩3.出血程度較重較輕4.病程≤6個月＞6個月5.血小板計數(shù)常＜20×109/L一般（30～80）×109/L

6.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，胞體大計數(shù)明顯增多，核漿發(fā)育小不一，以小型為多，不平衡，胞漿出現(xiàn)空泡變性

幼稚巨核細(xì)胞比例正常產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞明顯減少或稍高，產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少第60頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三鑒別診斷

1.急性白血病2.再生障礙性貧血

3.過敏性紫癲：出血性斑丘疹，對稱分布，血小板數(shù)正常

4.繼發(fā)性血小板減少性紫癜

5.藥物性血小板減少，遺傳性血小板減少

6.妊娠合并HELLP綜合征

第61頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三治療一般治療

在急性出血期以住院治療為宜，減少活動，避免外傷，明顯出血時應(yīng)臥床休息。積極預(yù)防及控制感染，避免服用影響血小板功能的藥物。第62頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三2.糖皮質(zhì)激素

首選，每日潑尼松1.5～2mg/kg，待血小板數(shù)回升至接近正常水平后逐漸減量，療程一般不超過4周。出血嚴(yán)重者可用沖擊療法：地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基潑尼松龍每日20～30mg/kg，靜脈滴注，連用3天，癥狀好轉(zhuǎn)后改服潑尼松。停藥后如有復(fù)發(fā)，可再用潑尼松治療。第63頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三

3.大劑量靜脈丙種球蛋白主要作用：⑴封閉單核-巨噬細(xì)胞FC受體⑵中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機(jī)體免

疫反應(yīng)。⑶抑制抗體產(chǎn)生常用劑量每日0.4g/kg，連續(xù)5天靜脈滴注；或每次1g/kg靜脈滴注，必要時次日再用一次；以后每3～4周1次。副作用少，偶有過敏反應(yīng)。第64頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三4.血小板輸注

適應(yīng)證：

急性ITP血小板<(10～20)109/L；嚴(yán)重出血，藥物未顯效時。當(dāng)發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血，危及生命時輸注血小板，并需同時給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞。第65頁，共73頁，2023年，2月20日，星期三5.抗-D免疫球蛋白

又稱抗Rh蛋白，主要作用是封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞的Fc受體。