兒童朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥診斷與治療指南第一輪德爾菲

兒童朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥診斷與治療指南第一輪德爾菲為明確朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥診斷與治療指南中需要納入的臨床問題和結(jié)局指標(biāo)，采用德爾菲法，對臨床問題和結(jié)局指標(biāo)進(jìn)行探討。問卷填寫規(guī)則：每個問題分值為7分，7表示非常重要，1表示非常不重要1.您的姓名：[填空題]*_________________________________臨床問題2.問題1：兒童出現(xiàn)哪些癥狀和體征需要考慮診斷LCH？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○773.問題2：對兒童LCH具有直接診斷意義的關(guān)鍵指標(biāo)是什么？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○774.問題3：兒童LCH明確診斷后建議完成哪些臨床評估，以便進(jìn)行危險度分層？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○775.問題4：同位素骨掃描、全身磁共振成像和PET-CT在LCH多系統(tǒng)受累病變的診斷、治療和隨訪中的意義？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○776.問題5：垂體受累及危險部位骨受累不易活檢時怎么診斷，如何平衡活檢危險性何確診的必要性？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○777.問題6：復(fù)發(fā)難治性LCH的定義？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○778.問題7：基因診斷和血漿游離BRAFV600E檢查在LCH中的意義及價值如何？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○779.問題8：影像學(xué)出現(xiàn)哪些表現(xiàn)需要考慮LCH垂體受累？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7710.診斷問題補(bǔ)充，或其他意見或建議[單選題]*○無○有_________________治療問題11.問題9：兒童LCH接受全身系統(tǒng)化療的適應(yīng)癥是什么？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7712.問題10：兒童LCH一線治療方案中長春堿類、依托泊苷以及長春堿類聯(lián)合依托泊苷相比療效和安全性有何差異？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7713.問題11：兒童LCH二線治療方案中單用阿糖胞苷和阿糖胞苷聯(lián)合克拉屈濱的療效和安全性如何？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7714.問題12：維持治療的療程如何選擇，哪些患兒需延長維持治療？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7715.問題13：單病灶骨受累和多病灶骨受累LCH患兒給予口服吲哚美辛治療與全身系統(tǒng)性化療相比療效如何？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7716.問題14：兒童LCH如何進(jìn)行隨訪，需完成哪些檢查及隨訪頻率？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7717.問題15：維持治療期間及停藥后疾病出現(xiàn)進(jìn)展或新發(fā)病灶，治療方案如何選擇？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7718.問題16：兒童LCH的常見的遠(yuǎn)期并發(fā)癥有哪些？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7719.問題17：靶向藥物在兒童LCH中的療效和安全性如何？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7720.問題18：年齡＜6月齡LCH患兒的治療推薦？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7721.問題19：垂體受累LCH患兒治療如何選擇，需進(jìn)行哪些干預(yù)預(yù)防遠(yuǎn)期并發(fā)癥的發(fā)生？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7722.問題20：造血干細(xì)胞移植在LCH中的應(yīng)用如何？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7723.問題21：肝受累患兒接受肝移植治療的指征？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7724.治療問題補(bǔ)充，或其他意見或建議[單選題]*○無○有_________________每個結(jié)局指標(biāo)分值為9分，9表示非常重要，1表示非常不重要，至關(guān)重要（7~9分），重要（4~6分）和相對次要（1~3分）25.安全性——骨髓抑制程度[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9926.安全性——感染發(fā)生率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9927.安全性——肝毒性發(fā)生率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9928.安全性——神經(jīng)毒性發(fā)生率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9929.安全性——二次腫瘤發(fā)生率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9930.療效——治療6w時的反應(yīng)率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9931.療效——治療12w時的反應(yīng)率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9932.療效——治療24w時的反應(yīng)率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9933.療效——總生存率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9934.療效——無事件生存時間[單選題]*1