暴發(fā)性型糖尿病

關(guān)于暴發(fā)性型糖尿病第1頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四1型糖尿病自身免疫性（1A）：自身免疫有關(guān)特發(fā)性(1B型)：通常急性起病，胰島B細(xì)胞功能明顯減退，甚至功能衰竭，臨床上表現(xiàn)為糖尿病酮癥甚至酸中毒。暴發(fā)性1型糖尿病暫被歸入1B型范疇第2頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四什么是暴發(fā)性1型糖尿病胰島B細(xì)胞功能進(jìn)行性下降！高血糖和酮癥酸中毒進(jìn)展迅速！發(fā)病到出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)間短，很少超過1周！和1A型糖尿病形成鮮明對(duì)比！第3頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四流行病學(xué)特點(diǎn)黃種人發(fā)病率似高于白種人，以日本人的發(fā)病率最高患者起病年齡1~80歲均可見，發(fā)病人群以成年人為主，未發(fā)現(xiàn)明顯的發(fā)病年齡高峰，男女發(fā)病率相當(dāng)妊娠婦女似乎是本病高危人群，育齡期婦女在妊娠間或分娩后一段時(shí)間發(fā)病率超經(jīng)典的1型糖尿病第4頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四病理學(xué)B細(xì)胞區(qū)域顯著減少，幾乎看不到殘存B細(xì)胞胰島炎和/或淋巴細(xì)胞浸潤活檢中并不常見在胰腺外分泌部可見淋巴細(xì)胞浸潤，導(dǎo)致淀粉酶升高；但無水腫、出血、中性粒細(xì)胞浸潤第5頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四發(fā)病機(jī)制病毒感染自身免疫遺傳易感性妊娠第6頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四病毒感染柯薩奇病毒B埃可病毒人類皰疹病毒腦心肌炎病毒第7頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四自身免疫絕大多數(shù)患者起病時(shí)自身抗體陰性胰腺活檢既無胰島炎，也無急慢性胰腺炎的依據(jù)少部分患者存在低滴度的抗GAD抗體且活性時(shí)間短也有少部分患者活檢提示胰島炎第8頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四遺傳易感性1ADMHLA-DR9-DQ31BDMHLA-DR4-DQ4第9頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四妊娠發(fā)病時(shí)期多在妊娠中晚期或分娩后2周內(nèi)起病前大多有發(fā)熱等前驅(qū)癥狀即使妊娠結(jié)束，仍然保持糖尿病狀態(tài)，胰島功能不能恢復(fù)第10頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四臨床特征前驅(qū)感染病史發(fā)病急驟代謝紊亂嚴(yán)重糖化血紅蛋白接近正常:<8.5%胰島B細(xì)胞功能極差:空腹血C肽水平0.1umol/L通常無自身免疫證據(jù)胰腺外分泌腺受損第11頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四篩查和診斷標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)烈支持暴發(fā)性1型糖尿病實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：

高血糖癥發(fā)生1周內(nèi)并發(fā)酮癥或酮癥酸中毒初診時(shí)血漿葡萄糖水平≥16.0mmol/L第12頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）高血糖癥發(fā)生（初診時(shí)尿和/或血漿酮體升高）之后很快（大約7天）發(fā)現(xiàn)糖尿病酮癥或酮癥酸中毒（2）初診時(shí)血漿葡萄糖水平≥16.0mmol/L,HbA1C<8.5%（3）尿C肽水平<10ug/天或空腹血漿C肽水平<0.3ng/ml(<0.10nmol/L),并且發(fā)病時(shí)靜脈內(nèi)胰高血糖素負(fù)荷后（或餐后2小時(shí)）C肽水平<0.5ng/ml(0.17nmol/L)第13頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四其他一般情況下，不能檢測到胰島相關(guān)性自身抗體，如：GADA,IAA和IA-2A開始使用胰島素治療以前（或出現(xiàn)酮癥以前），該病可能已持續(xù)1~2周98%患者出現(xiàn)血清胰酶水平升高70%患者有前驅(qū)流感樣癥狀或胃腸癥狀該病可發(fā)生于妊娠期間或剛分娩后第14頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷1A型糖尿?。翰〕涕L，BMI值更低，合并其他自身免疫性疾病情況更多見非典型性糖尿?。撼赡?，男性多見，肥胖，急性起病，典型1型糖尿病臨床特點(diǎn)，隨病程延長，可不需胰島素治療，表現(xiàn)2型糖尿病某些特征，胰島自身抗體陰性急性胰腺炎：糖尿病酮癥或酮癥酸中毒伴胰酶升高。有膽囊疾病或暴飲暴食，飲酒等誘因，重癥胰腺炎相應(yīng)體征，胰腺影像學(xué)改變，治療后胰島功能多可恢復(fù)正常第15頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四暴發(fā)性1型糖尿病與自身免疫性糖尿病臨床癥狀對(duì)比第16頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四暴發(fā)性1型糖尿病實(shí)驗(yàn)室資料第17頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四治療、預(yù)后依賴胰島素