特發(fā)性血小板減少性紫癜科內(nèi)件

特發(fā)性血小板減少性紫癜科內(nèi)件第一頁，共三十七頁，2022年，8月28日[定義]ITP系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。皮膚粘膜、內(nèi)臟出血；血小板減少；骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙；血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體的產(chǎn)生。估計發(fā)病率約1/10000，女性比男性約2~3:1第二頁，共三十七頁，2022年，8月28日一、抗血小板抗體約75%ITP患者可測到血小板相關(guān)自身抗體（PAIg），后者多為IgG、IgA也可是IgM。抗體通過Fab片段與血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）結(jié)合。帶有抗體的血小板接觸到單核-巨噬細胞表面的FC受體，易被吞噬破壞。另外，抗血小板抗體對巨核細胞分化也有抑制作用。[發(fā)病機制]第三頁，共三十七頁，2022年，8月28日二、血小板生成時間縮短

ITP血小板生存可縮短至2~3天或更短，經(jīng)同位素示蹤了解到ITP患者血小板易在脾臟被扣留。脾臟可產(chǎn)生抗血小板抗體，脾內(nèi)的巨噬細胞參與破壞血小板過程，切脾對相當(dāng)部分的患者有效。第四頁，共三十七頁，2022年，8月28日[臨床表現(xiàn)]急性型：兒童多見，初起有上感，主要為病毒細菌所致?？捎泻疅幔砥つw粘膜出血(瘢點，紫癜或血腫)、內(nèi)臟出血。﹤1%患者顱內(nèi)出血，危及生命，但大多數(shù)呈自限性，一般4~6周可自行緩解。慢性型：主要見于40歲以下女青年，癥狀多在偶然中發(fā)現(xiàn)，也有皮膚粘膜的出血，內(nèi)臟出血較少見，月經(jīng)過多者可引起貧血。第五頁，共三十七頁，2022年，8月28日急性型ITP和慢性型ITP的臨床特點特點急性型ITP慢性型ITP年齡兒童，3-7歲多見成人，20-40歲多見性別無差異F:M=3：1起病急驟緩慢、隱匿發(fā)病前感染史前1-3周常有上感通常無出血紫癜、粘膜和內(nèi)臟出血以皮膚黏膜出血為主，月經(jīng)多病程2-6周長，可至數(shù)年自發(fā)緩解自限性，多可自愈少見，有反復(fù)發(fā)作的傾向E或LC增多常見少見血小板計數(shù)<20×109/L

30~80×109/L

巨核細胞N或增多，體小，幼稚型比例增高。無血小板形成增多或N，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少第六頁，共三十七頁，2022年，8月28日第七頁，共三十七頁，2022年，8月28日第八頁，共三十七頁，2022年，8月28日第九頁，共三十七頁，2022年，8月28日[實驗檢查]一、急性型Pt常﹤20×109/L，慢性型常（30~80）×109/L，平均血小板體積增大（meanplateletvolume,MPV），反映血小板破壞增加并發(fā)揮代償；血小板分布寬度（plateletdistributionwidth）增加反映了血小板生成加速。第十頁，共三十七頁，2022年，8月28日二、出血時間延長，血塊退縮不良，束臂試驗陽性。三、骨髓，巨核細胞數(shù)目增多或正常，慢性型則增多更顯著，產(chǎn)板型巨核細胞﹤30%或無。前面階段巨核細胞增加－成熟受阻現(xiàn)象四、抗血小板抗體：80%以上ITP患者PAIg及PAC3（血小板相關(guān)補體）陽性，主要是IgG、IgM，偶有兩種以上抗體同見。第十一頁，共三十七頁，2022年，8月28日路徑：1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查；（3）胸片、心電圖、腹部B超；2.發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；3.骨髓形態(tài)學(xué)檢查。第十二頁，共三十七頁，2022年，8月28日第十三頁，共三十七頁，2022年，8月28日急性ITP血象：可見淋巴細胞、嗜酸性粒細胞，未見血小板第十四頁，共三十七頁，2022年，8月28日慢性ITP血象：血小板較少，可見巨大血小板第十五頁，共三十七頁，2022年，8月28日第十六頁，共三十七頁，2022年，8月28日第十七頁，共三十七頁，2022年，8月28日第十八頁，共三十七頁，2022年，8月28日顆粒巨核細胞胞體明顯增大，直徑50－70um，甚至達100um，外形不規(guī)則胞核明顯增大，高度分葉，形態(tài)不規(guī)則，分葉常層疊呈堆集狀。染色質(zhì)粗糙，排列致密呈團狀，染深紫紅色胞質(zhì)極豐富，呈淡紫紅色，其內(nèi)充滿大量細小紫紅色顆粒，有時可見邊緣處顆粒聚集成簇，但周圍無血小板形成。第十九頁，共三十七頁，2022年，8月28日[診斷、鑒別診斷]一、診斷：①有出血癥狀；②多次檢查pt減低；③脾不大或輕度大；④巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；⑤具備以下任何一條：a.潑尼松治療有效，b.脾切除有效，c.PAIg(+)，d.PAC3（+），e.血小板生存時間縮短。二、鑒別診斷：排除其他免疫性血小板減少癥，SLE、甲亢，HIV，藥物性（阿司匹林、磺胺、利福平、青霉素、肝素、奎寧、卡馬西平、苯妥英鈉等）者，輸血小板過多者；排除脾亢及其他繼發(fā)性，如再障、白血病。第二十頁，共三十七頁，2022年，8月28日臨床過程中血小板計數(shù)的安全值口腔科檢查≥10＊109/L，拔牙≥30＊109/L，補牙≥30＊109/L，小手術(shù)≥50＊109/L，大手術(shù)≥80＊109/L，正常陰道分娩≥50＊109/L,剖宮產(chǎn)≥80＊109/L.對必須服用阿司匹林、非甾體抗感染藥、華法林等抗凝藥物的患者，應(yīng)使其血小板計數(shù)維持在50＊109/L以上。第二十一頁，共三十七頁，2022年，8月28日血小板≥30＊109/L，無癥狀不需治療。血小板＜10＊109/L或有腦出血等其他嚴重出血并發(fā)癥者緊急治療。血小板＜30＊109/L或＞50＊109/L而有明顯皮膚黏膜出血者常規(guī)治療，常規(guī)治療無效者按慢性ITP治療。第二十二頁，共三十七頁，2022年，8月28日[一般治療]對急性出血嚴重者，應(yīng)注意休息，防止各種創(chuàng)傷和腦出血（醫(yī)囑：絕對臥床休息），可用一般止血藥，酚磺乙胺2.0慢性出血導(dǎo)致貧血者予鐵劑治療。忌用阿司匹林等影響血小板功能藥物。第二十三頁，共三十七頁，2022年，8月28日[常規(guī)治療]一、糖皮質(zhì)激素

機理：①減少抗原抗體反應(yīng)；②抑制單核-巨噬細胞吞噬；③改善毛細血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放。用法：地塞米松5-10mg,或潑尼松口服1mg/kg.d（路徑），待pt達到正常后，逐步減量，每周減5mg，最后以5~10mg/d維持3~6個月。第二十四頁，共三十七頁，2022年，8月28日注意監(jiān)測血糖血壓，應(yīng)用制酸劑（泮托拉唑）或胃粘膜保護劑預(yù)防胃粘膜病變，補鈣（老年人），另外，HBV-DNA復(fù)制水平較高者禁用糖皮質(zhì)激素。4周仍無效者，必須迅速減量直至停藥。第二十五頁，共三十七頁，2022年，8月28日二、脾切除

適應(yīng)癥：①以上治療3~6月無效；②潑尼松維持量>15mg者；③潑尼松有使用禁忌癥；④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高者。禁忌證：①<2歲，②妊娠期，③不能耐受手術(shù)。療效：手術(shù)有效率70~90%，無效者對潑尼松的需要量也將減少。如有副脾，則影響療效。第二十六頁，共三十七頁，2022年，8月28日三、免疫抑制劑：用于對以上方法療效不佳者，CTX、VCR，VCR每周點滴一次，1~2mg/次（0.02mg/kg），連用四周，近年也用CSA3~5mg/kg.d，服1個月以上。CTX50-200mg/日四、高劑量免疫球蛋白：

0.4g/kg.d×5天總有效率60~80%,機理在封閉FC受體第二十七頁，共三十七頁，2022年，8月28日五、其他①達那唑：10~15mg/kg.d；②血漿置換：3~5日內(nèi)連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿。以清除患者血漿中的PAIg。③咖啡酸片1-2片，3次/日第二十八頁，共三十七頁，2022年，8月28日最新進展TPO利妥西單抗小劑量肝素HP根除治療第二十九頁，共三十七頁，2022年，8月28日[急癥治療]急癥治療：適用于嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白：用于嚴重血小板減少者，或擬手術(shù)、分娩需快速提升血小板計數(shù)者。常用方法為200-400mg/(Kg.d)，靜脈滴注，連續(xù)5日。（2）輸注血小板：適用于血小板明顯降低伴有嚴重出血者。脾切除手術(shù)前應(yīng)輸注濃縮血小板。第三十頁，共三十七頁，2022年，8月28日⑶血漿置換：3~5日內(nèi)連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿。以清除患者血漿中的PAIg。⑷甲潑尼松龍1.0/d，30分鐘內(nèi)靜脈滴注，連用三天或地塞米松40mg·d-1×4d。（路徑推薦）第三十一頁，共三十七頁，2022年，8月28日出院標(biāo)準(zhǔn)。不輸血小板情況下，血小板>20×109/L并且持續(xù)3天以上。第三十二頁，共三十七頁，2022年，8月28日中醫(yī)中藥辨證論治

1．風(fēng)熱傷絡(luò)證

[證候]

發(fā)熱，微惡風(fēng)寒，咳嗽咽紅，全身酸痛，食欲缺乏，皮內(nèi)或皮下瘀點，針尖大小，或大片瘀斑，分布不均，四肢較多，常伴有鼻衄、齒衄等，舌質(zhì)紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。

[治法]

疏風(fēng)清熱，涼血安絡(luò)。

[方藥]

銀翹散加減。主要藥物：金銀花、連翹、牛蒡子、薄荷、荊芥、板藍根、紫草、蟬蛻、茜草、生地黃、牡丹皮?？人匝始t者加杏仁、黃芩；鼻衄者加白茅根、仙鶴草、藕節(jié)炭；大便出血者加苦參、地榆炭、槐花炭；出血較多者加阿膠珠、三七粉。

2．血熱妄行證

[證候]

起病較急，出血較重，皮膚瘀斑，斑色深紫，多伴鼻衄、齒衄，可有煩躁口渴，便秘尿赤，舌質(zhì)紅，苔薄黃，脈數(shù)。

[治法]

清熱解毒，涼血化斑。

[方藥]

清瘟敗毒飲加減。主要藥物：生石膏、知母、水牛角、生地黃、玄參、牡丹皮、赤芍、黃連、梔子、黃芩、紫草。初起伴發(fā)熱、頭痛者加銀花、連翹、板藍根清熱解毒；鼻衄、齒衄者加仙鶴草、白茅根、焦山梔、藕節(jié)炭；便血者加大黃炭、地榆、槐花炭；尿血者加大小薊、白茅根。

3．氣不攝血證

[證候]

病程較長，皮膚黏膜散發(fā)瘀點瘀斑，色澤淡紅，反復(fù)發(fā)作，此起彼伏，亦可伴鼻衄、齒衄，面色蒼黃，神疲力．乏，頭暈心悸，爪甲淡白，食欲缺乏，舌質(zhì)淡胖，脈緩弱。

[治法]

補氣攝血，健脾養(yǎng)心。

[方藥]

歸脾湯。主要藥物：黨參、白術(shù)、熟地黃、白芍、當(dāng)歸、阿膠、龍眼肉、酸棗仁、木香。紫癜此起彼伏或伴有其他出血者，加仙鶴草、側(cè)柏葉、參三七、當(dāng)歸化瘀止血；納呆便溏者，加山藥、焦山楂健脾開胃；若面色蒼白、四肢厥冷，汗出濕冷，氣息微弱，脈象細數(shù)，急用人參、附子、龍骨、牡蠣以回陽救逆。

第三十三頁，共三十七頁，2022年，8月28日4．虛火灼絡(luò)證

[證候]

全身散在瘀血瘀斑，下肢為甚，時發(fā)時止，鼻衄，齒衄，血色暗紅，低熱盜汗，手足心熱，口燥咽干，顴紅煩鬧，舌紅少津，脈細數(shù)。

[治法]

滋陰降火，涼血止血。

[方藥]

知柏地黃湯加減。主要藥物：知母、黃柏、熟地黃、山藥、山茱萸、澤瀉、茯苓、牡丹皮。潮熱者加鱉甲、青蒿、銀柴胡、地骨皮涼血退蒸；盜汗者加煅牡蠣、玄參養(yǎng)陰斂汗；鼻衄、齒瓤者加參三七、茜草炭、焦山梔、牛膝清熱涼血止血。

5.瘀血阻絡(luò)證

[證候]

紫斑色澤紫暗，或有瘀塊、血腫，腹有痞塊，可伴有腹痛，痛處固定，舌質(zhì)紫暗，或有瘀斑，脈細澀。

[治法]

適血通絡(luò)，祛瘀生新。

[方藥]

桃紅四物湯。主要藥物：桃仁、紅花、生地黃、川芎、當(dāng)歸、赤芍。臨證時可酌加丹參、三七、牛膝、乳香、沒藥以活血化瘀；伴氣虛者加黨參、黃芪補中益氣；伴血虛者加阿膠、制首烏補益精血。第三十四頁，共三十七頁，2022年，8月28日經(jīng)驗方

1.驗方一

[藥物組成]

鮮馬尾松針30～60克，鮮茅根、藕節(jié)各15～30克，仙鶴草15克。

[功效]

滋陰清熱，涼血解毒。

[適應(yīng)證]

各型出血。

[用法用量]

每日一劑，水煎分早、晚服。

2．益氣涼血化瘀飲

[藥物組成]

生地黃9克，益母草30克，炙黃芪12克，生藕節(jié)15克，大薊9克，小薊9克，生地榆9克，茜草9克，生甘草4．5克。

[功效]

滋陰清熱，涼血解毒。

[適應(yīng)證]

過敏性紫癜性腎炎。

[用法用量]

每日一劑，水煎分早、晚服。

3．三黃四物湯

[藥物組成]

黃芩10克，黃連1．5克，生地黃10克，川芎5克，赤芍10克，白芍10克，當(dāng)歸10克。

[功效]

清熱燥濕，涼血活血。

[適應(yīng)證]

濕熱動血之紫癜。

[用法用量]

每日一劑，水煎分早、晚服。

第三十五頁，共三十七頁，2022年，8月28日4．趙心波經(jīng)驗方