心內(nèi)膜墊缺損演示

（優(yōu)選）心內(nèi)膜墊缺損ppt當(dāng)前1頁，總共29頁。患兒,王XX,女,12月，當(dāng)前2頁，總共29頁。當(dāng)前3頁，總共29頁。當(dāng)前4頁，總共29頁。頜畸形當(dāng)前5頁，總共29頁。概述心內(nèi)膜墊缺損也稱為房室間隔缺損或共同房室通道。胚胎期由于心室流入道的心內(nèi)膜墊融合過程中的發(fā)育障礙所致，為一組復(fù)合畸形,指，占先天性心臟病的3-7%，超過半數(shù)的病人合并先天愚型(Down綜合征)。當(dāng)前6頁，總共29頁。完全型心內(nèi)膜墊缺損病人因心內(nèi)四個心腔相互交通，存在大量左向右分流，右心室和肺動脈壓與體心室壓相等，從出生時就有嚴(yán)重的肺動脈高壓，并進(jìn)行性加重?；颊叱Ｔ诔錾髱讉€月內(nèi)就出現(xiàn)明顯的肺血管阻力增高。合并先天愚型(Down綜合征)的病人肺動脈高壓的進(jìn)展速度更快。房室瓣反流會增加心室容量負(fù)荷，加重肺動脈高壓和充血性心力衰竭，因此早期手術(shù)至關(guān)重要。當(dāng)前7頁，總共29頁。分類根據(jù)房室瓣周圍房室間隔組織的發(fā)育程度和房室瓣畸形的不同將心內(nèi)膜墊缺損分為部分型、過度型、完全型。當(dāng)前8頁，總共29頁。部分型部分型心內(nèi)膜墊缺損主要包括原發(fā)孔房間隔缺損和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。原發(fā)孔房間隔缺損如新月形，在房間隔下部和房室瓣上方。二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺處。當(dāng)前9頁，總共29頁。完全型完全型心內(nèi)膜墊缺損包括原發(fā)孔房間隔缺損和房室瓣下方室間隔流入道缺損。一組房室瓣橫跨左、右心，形成了上（前）和下（后）橋瓣。病人在室間隔嵴上形成一“裸區(qū)”。當(dāng)前10頁，總共29頁。完全性心內(nèi)膜墊缺損分為三個亞型：A型最常見。指前橋瓣的腱索廣泛附著在室間隔嵴上，能被有效地分為“兩瓣”，即左上橋瓣完全在左心室，右上橋瓣完全在右心室，有利于外科醫(yī)生手術(shù)時重建左右心房室瓣。B型較少見。指左前橋瓣發(fā)出乳頭肌附著在右側(cè)室間隔上。C型指前橋瓣懸浮在室間隔上，沒有腱索附著。當(dāng)前11頁，總共29頁。完全型心內(nèi)膜墊缺損A型最常見，約占75%。前共瓣有腱索附著在室間隔缺損的頂端或兩側(cè)。B型少見，前共瓣二尖瓣腱索附著在右室面異常的乳頭肌上。C型共同房室瓣無二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮狀，約占25%當(dāng)前12頁，總共29頁。完全型心內(nèi)膜墊缺損易合并圓錐干畸形，如法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、大動脈錯位，其中法洛四聯(lián)癥最常見，約占6%。其他合并畸形包括動脈導(dǎo)管未閉（10%），永存左上腔靜脈永存（3%），彌漫性主動脈瓣下狹窄或殘留房室瓣組織所致的左心室流出道梗阻。當(dāng)前13頁，總共29頁。過度型

過度型心內(nèi)膜墊缺損介于部分型和完全型之間，有兩組明確的房室瓣孔，原發(fā)性房間隔缺損和房室瓣下方室間隔缺損。病人的室間隔缺損常位于流入道室間隔，在室間隔嵴上沒有明顯的“裸區(qū)”。心內(nèi)膜墊缺損病人由于房室間隔缺失常導(dǎo)致房室傳導(dǎo)組織異位，房室結(jié)較正常位置更靠后下，更近冠狀靜脈竇。His束常沿室間隔缺損的下緣走行，束支分叉更靠下。因此，這類病人最容易發(fā)生手術(shù)導(dǎo)致的傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷。當(dāng)前14頁，總共29頁。血流動力學(xué)改變:房、室水平分流及房室瓣反流，四個心腔相通，引起全心負(fù)荷過重，早期出現(xiàn)肺高壓和心衰。當(dāng)前15頁，總共29頁。癥狀典型癥狀:

室間隔缺損（75%）呼吸功能衰竭（72%）呼吸急促（70%）房間隔缺損（70%）反復(fù)上呼吸道感染（63%）嬰兒喂養(yǎng)困難（53%）當(dāng)前16頁，總共29頁。部分型

分流量小的病人癥狀可以不明顯，僅在查體時候發(fā)現(xiàn)心臟雜音。分流較大者隨著生后肺血管阻力的下降，患者會出現(xiàn)大汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、反復(fù)上呼吸道感染、生長發(fā)育遲緩、活動量受限以及充血性心力衰竭等嚴(yán)重表現(xiàn)。當(dāng)前17頁，總共29頁。完全型

完全型心內(nèi)膜墊缺損病人生后早期即有典型的充血性心力衰竭癥狀，包括反復(fù)上呼吸道感染、喂養(yǎng)困難、體重不增、進(jìn)食時出汗。體檢發(fā)現(xiàn)心動過速、呼吸困難、肝大、心前區(qū)搏動增加。如果房室瓣反流明顯，會聽到響亮的收縮期雜音。胸片顯示雙室大和肺充血。心電圖示雙室肥厚、P-R間期延長、電軸左偏。當(dāng)前18頁，總共29頁。疾病診斷二維超聲心動圖已成為診斷心內(nèi)膜墊缺損的常規(guī)手段。它能明確瓣膜異常的性質(zhì)、室間隔缺損和房間隔缺損的形態(tài)及合并畸形。彩色多普勒能提供精確的心房、心室分流量和房室瓣反流程度。心導(dǎo)管目前僅限于估測肺血管阻力，以判斷是否尚具有手術(shù)指征。當(dāng)前19頁，總共29頁。部分型心內(nèi)膜墊缺損當(dāng)前20頁，總共29頁。圖左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房間隔下部回聲失落；圖右：同一病例CDFI示分流緊貼房室瓣環(huán)處當(dāng)前21頁，總共29頁。完全型心內(nèi)膜墊缺損當(dāng)前22頁，總共29頁。房室間隔十字交叉消失;二、三尖瓣附著點(diǎn)位于同一水平線并構(gòu)成共同房室瓣，僅有一個共同房室瓣口，四個心腔相通。當(dāng)前23頁，總共29頁。心房和心室水平分流同時存在；收縮期左心室向右心房分流，舒張期左心房向右心室分流。當(dāng)前24頁，總共29頁。完全型心內(nèi)膜墊缺損（A型）前共瓣腱索與室間隔嵴相連當(dāng)前25頁，總共29頁。完全型心內(nèi)膜墊缺損（B型）前共瓣腱索與右心室乳頭肌相連當(dāng)前26頁，總共29頁。完全型心內(nèi)膜墊缺損（C型）前共瓣無腱索相連，漂浮瓣；共同瓣不能區(qū)分三尖瓣與二尖瓣成分當(dāng)前27頁，總共29頁。治療手術(shù)時機(jī)部分型心內(nèi)膜墊缺損一般在2~4歲間手術(shù)。如果有明顯的二尖瓣反流或左側(cè)心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育不良如主動脈縮窄、二尖瓣畸形、主動脈瓣下狹窄應(yīng)提早手術(shù)。完全型心內(nèi)膜墊缺損在出生后2~4個月已有嚴(yán)重的充血性心力衰竭，應(yīng)當(dāng)在3~6個月間手術(shù)。如果推遲到1歲以后再手術(shù)就有肺血管阻力不可逆升高的風(fēng)險。過度型心內(nèi)膜墊缺損的手術(shù)時間根據(jù)室缺大小而定，缺損越大，手術(shù)時間應(yīng)越早。心內(nèi)膜墊缺損合并法洛四聯(lián)癥和明顯右心室流出道狹窄的病人，以前多分期手術(shù)，目前主張早期一次手術(shù)糾治。手術(shù)禁忌癥器質(zhì)性肺動脈高壓和不可逆的肺血管病變是本病手術(shù)的絕對禁忌癥。當(dāng)前28頁，總共29頁。手術(shù)治療

"肺動脈環(huán)縮術(shù)在以前外科技術(shù)不成熟時應(yīng)用較多，但它反而加重二尖瓣反流，起不到姑息治療的效果，目前應(yīng)用較少，只是針對于3個月內(nèi)的小嬰兒合并肺炎、心衰，內(nèi)科治療無效，可考慮先行肺動脈環(huán)縮術(shù);待心臟和全身情況改善后3~6個月，再做根治手術(shù)。根治手術(shù)治療的原則：是關(guān)閉室間隔缺損和房間隔缺損，恢復(fù)無狹窄和反流的二尖瓣，避免損傷傳導(dǎo)束。手術(shù)成功的關(guān)鍵是左側(cè)房室瓣成形的效果，避免出現(xiàn)左室流出道狹窄。完全型心內(nèi)膜墊缺損的手術(shù)方法包括單片法、雙片法和改良單片法。從手術(shù)死亡