顱內(nèi)海綿狀血管瘤

關(guān)于顱內(nèi)海綿狀血管瘤第1頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日顱內(nèi)海綿狀血管瘤一般概述海綿狀血管瘤(ICA)是血管畸形的一種，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，最多見(jiàn)于大腦半球。顱內(nèi)海綿狀血管瘤占所有腦血管畸形的5%～16%，分為腦內(nèi)型和腦外型。顱內(nèi)海綿狀血管瘤是一種不完全外顯常染色體顯性遺傳病，基因位于第7對(duì)染色體上，與性別無(wú)關(guān)。第2頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日臨床與病理海綿狀血管瘤在病理上由擴(kuò)張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無(wú)正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部由瘤內(nèi)出血。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見(jiàn)于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。常見(jiàn)癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。第3頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日簡(jiǎn)要?dú)w納單發(fā)(75%)>>多發(fā)(25%)幕上(顳葉最多)>>幕下薄壁海綿狀血竇，其間無(wú)腦組織無(wú)供血?jiǎng)用}和引流靜脈鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生常缺乏腦水腫第4頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日顱內(nèi)海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)顱內(nèi)海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內(nèi)）Ⅱ型（腦外）第5頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日Ｉ型（腦內(nèi)型）邊界清楚的圓形或類(lèi)圓形等至稍高密度影，可合并斑點(diǎn)狀鈣化，無(wú)占位效應(yīng)，周?chē)话銦o(wú)水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。注射造影劑后，70％~94％的病變可有無(wú)強(qiáng)化、輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)。伴有囊性部分的病變，可見(jiàn)環(huán)形增強(qiáng)。第6頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日Ⅱ型（腦外）Ⅱ型即顱內(nèi)腦外型，也叫顱內(nèi)硬腦膜型海綿狀血管瘤，以中顱窩最多見(jiàn)，包括鞍旁、蝶骨小翼和海綿竇等，也可位于小腦幕、大腦凸面的硬腦膜、橋小腦角區(qū)和頸靜脈孔區(qū)等，但非常罕見(jiàn)。與I型的不同是很少合并出血及鈣化等繼發(fā)改變，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。第7頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日顱內(nèi)海綿狀血管瘤ＭＲＩ表現(xiàn)顱內(nèi)海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內(nèi)）Ⅱ型（腦外）第8頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日Ｉ型（腦內(nèi)型）I型海綿狀血管瘤因其繼發(fā)出血的時(shí)期不同、血栓及鈣化等呈現(xiàn)出不同的MRI表現(xiàn)。Zabramskiet等一根據(jù)MRI將海綿狀血管瘤分為4型。第9頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日第10頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團(tuán)，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀第11頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日牛眼征—海綿狀血管瘤常見(jiàn)的一種MRI影像表現(xiàn)第12頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日爆米花征、桑葚征—顱腦海綿狀血管瘤

第13頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號(hào)環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號(hào)環(huán)隨著時(shí)間的增加而逐漸增寬。是腦實(shí)質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號(hào)環(huán)為反復(fù)多次少量慢性出血病灶周?chē)霈F(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。

鐵環(huán)征—顱腦海綿狀血管瘤第14頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日第15頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日第16頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日第17頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日第18頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日Ⅱ型（腦外）中顱窩最多見(jiàn)，包括鞍旁、蝶骨小翼和海綿竇。主要為圓形或啞鈴型長(zhǎng)T1WI長(zhǎng)T2WI信號(hào)，信號(hào)均勻，腫瘤境界清晰，增強(qiáng)掃描明顯均一強(qiáng)化，無(wú)血管流空和鈣化。第19頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日Ⅱ型（腦外）Ⅱ型（腦外）Ⅱａ型Ⅱｂ型第20頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日Ⅱａ型紫紅色或紫色，與腦組織無(wú)粘連，腫瘤可見(jiàn)明顯搏動(dòng)，質(zhì)軟，張力高；顯微鏡下腫瘤由大量擴(kuò)張的薄壁血管構(gòu)成，管腔內(nèi)充滿(mǎn)血液，無(wú)血栓及鈣化，血管之間缺乏腫瘤間質(zhì)成份，極易大量出血，手術(shù)切除困難。第21頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日Ⅱａ型缺乏腫瘤間質(zhì)成份，信號(hào)均勻，T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶明顯均質(zhì)強(qiáng)化。第22頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日Ⅱb型腫瘤無(wú)明顯搏動(dòng)，顯微鏡下腫瘤亦由大量血管構(gòu)成，但血管壁厚，

腫瘤間質(zhì)成份較多，內(nèi)有較多的彈力纖維，手術(shù)能全切且預(yù)后相對(duì)較好。第23頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

Ⅱb型海綿狀血管瘤內(nèi)含較多問(wèn)質(zhì)成份，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，但T2WI信號(hào)不均質(zhì)，內(nèi)有條狀低信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化的腫瘤內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀或條狀低信號(hào)。第24頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日鑒別診斷動(dòng)靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常毛細(xì)血管擴(kuò)張癥第25頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日動(dòng)靜脈畸形（AVM）1、部位：多位于幕上，腦表面；2、畸形血管團(tuán)：T1及T2均為點(diǎn)、條狀紆曲的流空信號(hào)，呈葡萄狀或蜂窩狀；3、增強(qiáng)掃描：畸形血管可部分強(qiáng)化呈高信號(hào)；4、MRA可顯示供血?jiǎng)用}（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇；第26頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日第27頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日第28頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日發(fā)育性靜脈異常又稱(chēng)靜脈瘤多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈增強(qiáng)掃描一般均有顯著強(qiáng)化，且可見(jiàn)髓質(zhì)靜脈和引流靜脈一般無(wú)占位效應(yīng)和病灶周?chē)乃[第29頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日第30頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日海蛇頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）第31頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀水母圖片水母頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）第32頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日毛細(xì)血管擴(kuò)張癥病變可見(jiàn)于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見(jiàn)，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點(diǎn)常規(guī)自旋回波序列T1加權(quán)像和T2加權(quán)像無(wú)異常表現(xiàn)在梯度回波序列T2加權(quán)像上，病灶呈明顯低信號(hào)第33頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日影響海綿狀血管瘤自然病程的因素出血：海綿狀血管瘤可以長(zhǎng)時(shí)間保持靜息狀態(tài)，也可因反復(fù)出血使神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。癲癇

常是難治性癲癇。部位

幕下者預(yù)后較幕上差。年齡

兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。第34頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日治療一種良性疾病。在作出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險(xiǎn)，然后做出決定。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應(yīng)證是：①有出血或癲癇病史；②有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失；③病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)；④病人拒絕手術(shù)。影像學(xué)已證實(shí)但無(wú)癥狀者采取保守治療。第35頁(yè)，共37頁(yè)，2023年，2月20日，星期日手術(shù)指