內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：心肌疾病 1

心肌疾病

由各種病因（主要是遺傳）引起的一組異質(zhì)性心肌疾病，包括心臟機械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。心肌疾病定義

心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外心臟瓣膜病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔∮倚氖野l(fā)育不良心肌病左心室致密化不全糖原儲積癥先天性傳導(dǎo)阻滯線粒體肌病和離子通道病混合性心肌?。簲U張型心肌病和限制型心肌病獲得性心肌?。焊腥拘孕募〔⌒呐K氣球樣變圍生期心肌病心動過速心肌病擴張型心肌病

dilatedcardiomyopathy,DCM以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病，是心肌病最常見的類型，臨床主要表現(xiàn)心臟擴大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。病死率較高。預(yù)后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因之一。

對心肌的直接傷害體液、細胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因素的存在。病毒DCM擴張型心肌病病因擴張型心肌病病理室壁變薄全心擴大纖維瘢痕

附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常

附壁血栓擴張型心肌病組織學(xué)改變正常心肌組織擴張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細胞肥大混合出現(xiàn)心肌細胞肥大變性纖維化病變擴張型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀①早期可僅有心臟擴大而無癥狀②心力衰竭癥狀③心律失常癥狀④栓塞癥狀體征①心臟向兩側(cè)擴大②第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音③心衰體征，肺底濕羅音、肝大、下肢浮腫④心律失常、栓塞體征擴張型心肌病輔助檢查X線檢查心胸比大于50%，肺部淤血，肺水腫、有時可見胸腔積液心電圖心律失常、ST段壓低和T波倒置、心前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不足、病理性Q波超聲心動圖心臟磁共振核素心肌顯像、核素血池掃描心導(dǎo)管檢查和心血管造影心內(nèi)膜心肌活檢擴張型心肌病心電圖表現(xiàn)敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果ECG完全正?？膳磐鈹U張型心肌病復(fù)雜性：除極、復(fù)極及心律均可出現(xiàn)異常易變性：多種組合的心律失常可隨時改變，尤其是房室、束支、分支阻滯多變?nèi)狈μ禺愋裕弘y從ECG表現(xiàn)診斷DCM“一大”心室腔明顯擴大“二小”二尖瓣開放幅度小

二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小

“三薄”室間隔及左室后壁多變薄“四弱”

室間隔與左室后壁運動減弱

擴張型心肌病超聲心動圖特點

BNP/NT-proBNP腦鈉肽（brainnatriureticpeptide，BNP）<100pg/ml(<35pg/ml)氨基末端B型利鈉肽前體（NTproBNP)<300pg/ml(<125pg/ml)擴張型心肌病診斷

診斷：心臟擴大、心律失常、充血性心力衰竭、超聲示心腔擴大及心臟彌漫性搏動減弱除外各種器質(zhì)性心臟病及繼發(fā)性心肌病擴張型心肌病治療病因治療心力衰竭治療ACEI/ARB、β受體阻滯劑、鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）受體拮抗劑、竇房結(jié)抑制劑伊伐布雷定、利尿劑、洋地黃等CRT心律失常藥物治療、CRTD、ICD抗凝治療心臟移植左室成形術(shù)肥厚型心肌病

hypertrophiccardiomyophy，HCM一種遺傳性心肌病，以心室肌非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年運動猝死的主要原因之一。分類根據(jù)心室流出道有無梗阻：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病A總體患病率0.2%B行心臟彩超人群中的患病率0.5%CHCM患者一級親屬中發(fā)病率1/4流行病學(xué)病因/遺傳學(xué)至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。幾乎所有散發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。目前為止共發(fā)現(xiàn)至少有18種基因與之相關(guān)。因此確診一例HCM后，因?qū)ζ浼易逯猩?、中、下三代人進行篩查。20歲以前，每12-18個月檢查一次；20歲以后，每5年檢查一次（超聲心動圖）。病理生理學(xué)HCM引起血液動力學(xué)障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運動（SAM），，導(dǎo)致左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣關(guān)閉不全。靜息時或運動負(fù)荷超聲左室流出道壓力階差≥30mmHg為有意義的梗阻。約占70%多數(shù)HCM患者均存在心臟舒張功能異常。HCM終末期發(fā)病機制假設(shè)功能改變：心肌耗氧量增加，同左心室嚴(yán)重肥厚相比，心肌毛細血管密度降低；舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，導(dǎo)致左心室舒張異常，充盈受損。

病理

左室形態(tài)學(xué)改變不均等的心室間隔變化組織學(xué)標(biāo)本：健康心肌的正常組織結(jié)構(gòu)。心肌細胞排列整齊伴少量間質(zhì)纖維化。（蘇木精和伊紅染色）肥厚型心肌病，顯示心肌細胞（紅色）顯著延長和排列紊亂伴間質(zhì)纖維化（藍色）增多。臨床表現(xiàn)-癥狀勞力性呼吸困難，90%勞力性心絞痛：1/3，硝酸甘油加重癥狀暈厥：1/3猝死：4%-6%暈厥原因左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血體力活動或情緒激動，交感神經(jīng)興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應(yīng)性進一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進一步減少心律失常臨床表現(xiàn)-體征心臟輕度擴大第四心音心尖部收縮期雜音胸骨左緣3、4肋間收縮期雜音：梗阻性增加心肌收縮力、減少左室容量雜音增強降低心肌收縮力、增加左室容量雜音減弱心室內(nèi)壓差變化與雜音強度的關(guān)系

雜音備注室內(nèi)壓差增加屏氣試驗（用力時）增強前、后負(fù)荷減小立位增強前、負(fù)荷減小洋地黃制劑增強心肌收縮力增強硝酸甘油增強前后負(fù)荷減小異丙腎上腺素增強收縮力增強，前后負(fù)荷減小室早后增強收縮力增強，后負(fù)荷減小，前負(fù)荷增加室內(nèi)壓差減小下蹲減弱前、后負(fù)荷增加去甲腎上腺素減弱后負(fù)荷增加Β受體阻滯劑減弱收縮力降低握拳減弱前、后負(fù)荷增加下肢抬高減弱前負(fù)荷增加輔助檢查X線檢查：心臟擴大不明顯心電圖：左心室肥厚、病理性Q、心律失常、巨大倒置T波超聲：評價價值大A.室間隔和左室后壁厚度比≥1.3:1B.二尖瓣前葉收縮期前向運動（梗阻性）C.舒張期順應(yīng)性下降心導(dǎo)管檢查和心血管造影心內(nèi)膜心肌活檢

超聲心動圖典型特點①非對稱性室間隔肥厚≥15mm，室間隔與左室后壁厚度之比≥1.3；②二尖瓣葉前向運動，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：（梗阻性）診斷癥狀+體征輔助檢查ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態(tài)深、窄而持久不變，15-25%正常超聲心動圖：室間隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）>1.3～1.5或室間隔厚度>15㎜.二尖瓣前葉收縮期前向移動（SAM現(xiàn)象）與肥厚室間隔相接觸—流出道狹窄心導(dǎo)管檢查：心腔縮小變形，主動脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左心室腔與左心室流出道收縮期壓差大于30mmHg藥物治療-β受體阻滯劑

一線藥物之一，機制為：消除腎上腺素能神經(jīng)對心臟刺激作用改善左室舒張功能障礙，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血治療心律失常心率50～60BPM為宜藥物治療-鈣通道阻滯劑維拉帕米，地爾硫卓作為不能耐受β受體阻滯劑或其無效的患者替代治療其它藥物治療心力衰竭治療心律失常治療栓塞治療：華法林處理流程限制型心肌病

restritivecardiomyopathy,RCM以心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限而產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病。（一）病因：屬于混合性心肌病，約一半為特發(fā)性，另一半為病因清楚的特殊類型，最多見為淀粉樣變。（二）病理：心肌纖維化、炎性細胞浸潤和心內(nèi)膜疤痕形成。纖維化常達幾毫米厚，僵硬如板，可累及乳頭肌、腱索、瓣膜，可見鈣化和附壁血栓，晚期心腔狹窄，甚至閉塞。（三）臨床表現(xiàn)：常見引起頸靜脈怒張，肝大壓痛，腹水，下肢浮腫等以舒張功能障礙為主表現(xiàn)。（四）輔助檢查：心電圖ST-T改變無特異性，V1、V2可見Q波，肢導(dǎo)聯(lián)低電壓。超聲心動圖見雙心房擴大和心室肥厚。（五）診斷與鑒別診斷運動耐力下降、水腫病史及右心衰檢查結(jié)果，心電圖肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓、超聲心動圖見雙房大、室壁不厚或增厚、左心室不擴大而充盈受限?？s窄性心包炎（六）治療：對癥治療，抗心衰、防栓塞和抗凝治療。針對病因的特異性治療。心肌炎

myocarditis心肌的炎癥性疾病。最常見的病因為病毒感染。各種病毒都可引起心肌炎

病因腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等發(fā)病機制病毒的直接作用，對心肌的損害。病毒介導(dǎo)的免疫損傷作用，主要是T細胞免疫。多種細胞因子和一氧化氮等介導(dǎo)的心肌損傷和微血管損傷。病因及發(fā)病機制

Coxsackievirus(CVB3)ECHOvirus,Poliovirus,Adenovirus,Influenzavirus

變態(tài)反應(yīng)血液循環(huán)直接自身免疫反應(yīng)（潛伏期后）（鼻、咽、糞便中V）（抗心肌抗體）侵犯心肌細胞產(chǎn)生病理改變

心肌細胞壞死、變性和腫脹，間質(zhì)損害為主者可見心肌纖維及血管周圍結(jié)締組織炎性細胞浸潤累及瓣膜時可見贅生物，附壁血栓和心包積液。眼觀：心臟不大或輕、中度增大心肌質(zhì)軟而弛緩切面微小出血灶病理病毒性心肌炎組織學(xué)改變前驅(qū)感染：全身癥狀：心臟受累：1～3周前，有上感或腸道感染史心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等90％左右的病人以心律失常為主訴就診

臨床表現(xiàn)-癥狀取決于病變的廣泛程度與部位。重者可猝死，輕者幾無癥狀。視：頸靜脈怒張觸：肝腫大、水腫叩：心臟增大聽：心率：與發(fā)熱不平行的心動過速心律：各種心律失常，室早最常見

心音：心尖部S1↓，S3、S4，奔馬律雜音：有時可聞及臨床表現(xiàn)-體征血常規(guī)：WBC↑CK-MB升高肌鈣蛋白T(cTnT)、肌鈣蛋白(IcTnI)升高CRP↑ESR↑病毒學(xué)檢查實驗室檢查輔助檢查X線檢查：心臟可輕、中度增大透視下心臟搏動減弱心電圖：常見ST-T改變和各種心律失常，室性心律失常和房室傳導(dǎo)阻滯，嚴(yán)重時有病理性Q波超聲心動圖：心肌收縮及舒張功能異常，節(jié)段性或彌漫性室壁運動減弱心臟擴大或附壁血栓心肌活檢：可確診室早二聯(lián)律心腔擴大

診斷

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