骨巨細胞瘤幻燈

關于骨巨細胞瘤幻燈第1頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日骨巨細胞瘤巨細胞瘤（giantcelltumor),也稱破骨細胞瘤（osteoclastoma),是一種具有侵襲性的腫瘤，大部分為良性，部分生長活躍，也有少數(shù)一開始即為惡性，稱之為惡性巨細胞瘤。第2頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日1918年Cooper最早描述本病

1919年Bloodgood正式命名為骨巨細胞瘤1940年Jaffe系統(tǒng)分析了含巨細胞的病變，并將巨細胞瘤從其中分離出來。多數(shù)學者認為巨細胞瘤起源于骨髓中未分化的間充質(zhì)細胞。第3頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日無論良性和惡性巨細胞瘤，在病變進程中均可惡變成骨肉瘤和纖維肉瘤，并可發(fā)生肺和淋巴結的轉移。第4頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日發(fā)病率1常見骨腫瘤，占所有原發(fā)性骨腫瘤的第3位。2占原發(fā)性骨腫瘤的11.7%.占所有良性骨腫瘤的16%，在良性骨腫瘤中僅次于骨軟骨瘤。3惡變?yōu)槿饬稣呱儆?%第5頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日性別與年齡巨細胞瘤好發(fā)于青壯年，高峰年齡20-40,極少病人在骨骺未閉合前發(fā)病。骨巨細胞瘤在成人中主要累及骨端，如果發(fā)生在骨骺未閉合前的兒童中，則主要累及干骺端。女性發(fā)病多于男性56.14%年齡低于20歲組中，女性更高72%第6頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日第7頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日發(fā)病部位75-90%的巨細胞瘤發(fā)生于長骨，典型位于長骨骨端。最好發(fā)部位股骨遠端和脛骨近端，半數(shù)以上發(fā)生于膝關節(jié)周圍。橈骨遠端，股骨近端，脛骨遠端……下肢與上肢比例約3-4:1扁骨巨細胞瘤（椎骨），顱骨等。第8頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日第9頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日蝶骨，顳骨，顱底第10頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日第11頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日頸椎胸椎第12頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日腓骨上端股骨近端髕骨第13頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日臨床表現(xiàn)1癥狀主要表現(xiàn)為不同程度的疼痛，可伴有腫脹，關節(jié)功能受限，病程從數(shù)周到數(shù)月不等，無特異表現(xiàn)。2骨巨細胞瘤多為單發(fā)病變，常見部位長骨骨端，股骨遠端，脛骨近端，橈骨遠端。病理骨折致疼痛加劇，功能喪失。3骨質(zhì)膨脹變薄時壓之有乒乓球感，腫瘤穿破皮質(zhì)形成軟組織腫塊后，皮膚可程暗紅色，表面靜脈充盈曲張。疼痛劇烈。第14頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日影像學表現(xiàn)X線:長骨骨端偏心性的溶骨破壞區(qū)，病變延及關節(jié)軟骨面下，皮質(zhì)膨脹（環(huán)球行)變薄，可見膨脹的骨嵴，典型病例可形成“皂泡樣”，“蜂窩樣”改變。一般情況下骨巨細胞瘤有橫向生長趨勢，病變邊緣或清晰，或模糊不清，通?？床坏矫黠@的硬化邊和骨膜反應。第15頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日影像學表現(xiàn)X線病理骨折時可見骨膜反應，骨膜下新生骨有中斷，骨膜保持完整，病變的松質(zhì)骨邊緣部分可有明顯界限。骨巨細胞瘤沒有腫瘤基質(zhì)的礦物化，關節(jié)滲出少見，但經(jīng)常伴有病理性骨折。第16頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日第17頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日血管造影腫瘤內(nèi)血管豐富，晚期可出現(xiàn)血湖現(xiàn)象。惡變時邊緣有血管叢增生，動靜脈瘺，動脈中斷現(xiàn)象。第18頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日動脈造影（良性骨巨細胞瘤)第19頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日良惡第20頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日CTCT在確定腫瘤范圍方面優(yōu)于X線，可精確確定腫瘤在皮質(zhì)內(nèi)的范圍，腫瘤與其它結構的關系，皮質(zhì)是否完整和確定腫瘤的侵襲范圍。CT片中，皮質(zhì)表面及滑膜的反應性改變和水腫酷似腫瘤的一部分。CT通過重建方式可顯示軟骨下骨的破壞程度。病理骨折第21頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日第22頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日MRIECTMRI具有高質(zhì)量對比度和分辨率，可多平面成像。ECT在骨巨細胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc的攝取量增加。其攝取可超過腫瘤邊界。可以除外或幫助確診多發(fā)病變。第23頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日第24頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日第25頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日組織病理學特征腫瘤由一群稠密的，大小一致的單核細胞（基質(zhì)細胞）群組成，多核巨細胞散步于各部。巨細胞可呈球形/橢圓/梭形，核為圓形/ 橢圓形，染色清晰，邊界清晰可見輕度切跡。細胞核為多形性，常見有核分裂?；准毎杏邢”』虮容^明顯的膠原纖維血管豐富，常呈竇狀裂隙，腔隙有少量巨細胞。第26頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日第27頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日按分化程度分三級（病理）1級基質(zhì)細胞頗稀疏，核分裂少，多核巨細胞甚多。2級基質(zhì)細胞多而密集，核分裂多。3級以基質(zhì)細胞為主，核異形性明顯，分裂核多，多核細胞很少。1級偏良，2級為侵襲性，3級為惡性。第28頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日

影像分期Campanacci1型表現(xiàn)為靜息的病灶，常常發(fā)生在松質(zhì)骨中，邊界清楚，邊界有一薄層硬化帶，少見，可無癥狀，預后好。2型表現(xiàn)為活躍的病灶，最常見，可以見到皮質(zhì)變薄，膨脹，邊界清楚，邊界硬化帶缺乏，當骨膜覆蓋在病灶周圍時，表現(xiàn)為動脈瘤樣骨囊腫。3型是這種疾病的侵襲性階段，邊界不清楚，常伴骨皮質(zhì)破壞和軟組織腫塊。影像和病理分期無相關性。第29頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日Enneking分期良性腫瘤的分期為：一期，潛隱性；二期，活動性；三期，侵襲性。1期腫瘤為囊內(nèi)病變，通常無癥狀，常偶然發(fā)現(xiàn)。X片示周邊有一圈較厚的反應骨，邊界清楚、完好，無骨皮質(zhì)破壞或膨脹。此腫瘤因不影響骨的強度，不需治療，癥狀常自行消失。如非骨化性纖維瘤，病灶小，常無癥狀，常在診斷其它創(chuàng)傷時于X片上偶然發(fā)現(xiàn)。2期腫瘤也為囊內(nèi)病變，但生長活躍，因而出現(xiàn)癥狀或?qū)е虏±硇怨钦?。其邊界較清楚，但有骨皮質(zhì)膨脹、變薄。通常病灶周邊反應骨圈非常薄。需行擴大的刮除術治療。3期腫瘤為囊外病變，無論在X片還是臨床上均表現(xiàn)出明顯的侵襲性，常穿破周邊反應骨甚至骨皮質(zhì)。MRI上可出現(xiàn)軟組織包塊，高達5%的此類患者還會出現(xiàn)轉移灶。其治療包括擴大刮除術、邊緣切除術甚至廣泛切除術，常出現(xiàn)局部復發(fā)第30頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日診斷放射學特征患者年齡腫瘤所在部位對發(fā)生在骨骺尚未閉合的干骺端腫瘤不能輕率的診斷為骨巨細胞瘤。第31頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日鑒別診斷骨瘤樣病變方法：3例骨瘤樣病變進行病理特點和臨床特征進行對比。結果，對于患者是兒童，病變在除骶骨外的椎骨，頜骨和手足骨，病灶多發(fā)，通常不是骨巨細胞瘤。結論:GCT與骨瘤樣病變鑒別時一定要結合年齡，病史，部位和臨床特點進行診斷與鑒別診斷對臨床和預后是重要的。動脈瘤樣骨囊腫：多發(fā)生于20歲以下青少年，好發(fā)于椎骨和扁骨，但也可發(fā)生于長骨干。X線相似。第32頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日骨纖維異常增殖癥（多囊狀改變）絲瓜絡樣改變第33頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日骨纖維結構不良（膜玻璃樣改變）骨纖維異常增殖（蟲蝕樣改變)第34頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日多骨骨纖維結構不良脛骨纖硬化改變第35頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日骨囊腫良性骨巨細胞瘤骨囊腫第36頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日動脈瘤樣骨囊腫（囊樣膨脹性病變）坐骨動脈瘤樣骨囊腫第37頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日骨巨細胞瘤骨纖維肉瘤第38頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日溶骨性骨肉瘤惡性骨巨細胞瘤第39頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日治療生物免疫治療手術切除局部切除（腓骨上端，手足骨）徹底刮除，植骨術切除或截肢放射治療化療(不敏感少用）第40頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日并發(fā)癥GCT有1-6%發(fā)生肺轉移，其中20%肺轉移的可導致死亡。肺外轉移少見?？砂l(fā)生惡變?yōu)楣蔷藜毎饬?，機制尚不名確。但有病例證實骨巨細胞瘤經(jīng)放療后可繼發(fā)肉瘤。第41頁，共48頁，2023年，2月20日，星期日預后

巨細胞瘤是一種多變而不典型腫瘤

腫瘤生長緩慢并可多年保持良性數(shù)周內(nèi)即可成為侵襲性很強的腫瘤病程與其病理組織學圖像之間存在一定關系絕大多數(shù)腫瘤復發(fā)在手術后3年內(nèi)發(fā)生1-2%病例肺轉移，但可帶瘤生存甚至痊愈巨細胞瘤轉移到區(qū)域淋巴結者