內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：彌散性血管內(nèi)凝血

彌散性血管內(nèi)凝血DisseminatedIntravascularCoagulation(DIC)DIC的概念及本質(zhì)DIC是在某些疾病基礎(chǔ)上，致病因素?fù)p傷微血管體系，導(dǎo)致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進，引起以出血及微循環(huán)衰竭為特征的臨床綜合征DIC的本質(zhì)是什么？

DIC并非一個獨立的疾病，而是眾多疾病復(fù)雜病理過程中的中間環(huán)節(jié)，DIC終末損害為微循環(huán)障礙導(dǎo)致的多器官功能衰竭共同特征是導(dǎo)致凝血功能異常血液凝固性升高----表現(xiàn)為血栓形成血液凝固性降低----表現(xiàn)為出血DIC的五大要點一條重要的治療原則：

二個看似矛盾的病理生理過程：個體化及動態(tài)性廣泛性微血栓形成繼發(fā)性纖溶亢進

三方面的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1種以上的誘因——易引起DIC的基礎(chǔ)病

2項以上的臨床表現(xiàn)

3項以上的實驗室指標(biāo)

四大臨床表現(xiàn)：

出血傾向休克或微循環(huán)障礙微血管栓塞微血管病性溶血

五條常用的實驗室檢測指標(biāo)：血小板<100109/L或進行性↓血漿Fibrinogen含量<1.5g/L或進行性↓PT縮短或延長3s以上或呈動態(tài)變化3P陽性或血漿FDP>20mg/L或D-Dimer↑外周血涂片破碎紅細(xì)胞>10%一、病因感染31%~43%36.84%※惡性腫瘤24%~34%

28.18%※病理產(chǎn)科4%~12%17.15%※手術(shù)及創(chuàng)傷1%~5%7.13%※醫(yī)源性因素4%~8%6.11%※其它各系統(tǒng)疾病4.58%※※華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院血液病研究所589例DIC病因分析一、病因二、發(fā)病機制血小板損傷血管內(nèi)皮損傷組織損傷纖溶系統(tǒng)激活

最重要始動機制

炎癥——單核細(xì)胞、血管內(nèi)皮過度表達(dá)TF

受損組織、病態(tài)細(xì)胞——TF異常表達(dá)關(guān)鍵環(huán)節(jié)：病理性凝血酶——繼發(fā)纖溶亢進纖溶系統(tǒng)激活組織損傷血管內(nèi)皮損傷組織損傷組織損傷血管內(nèi)皮損傷組織損傷血小板損傷血管內(nèi)皮損傷組織損傷三、病理生理栓塞微循環(huán)障礙微血管病性溶血出血血液凝固

電鏡掃描纖維蛋白絲箭頭所指是血細(xì)胞四、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)各異，根據(jù)6組報道的平均頻率

(WilliamsHematology-6thEdition，Table126-2)1.出血表現(xiàn)： 77.3%2.腎損害：46.4%3.呼吸困難：

42.2%4.肝損害：

39.5%5.休克： 34.5%6.CNS表現(xiàn)： 22.8%7.血栓栓塞： 22.2%8.肢端蒼白： 6.8%五、實驗室檢查Plt.<100109/L或進行性下降（肝病、白血病血小板<50109/L）或有2項以上血小板活化產(chǎn)物升高2.血漿Fg含量<1.5g/L或進行性下降，或>4g/L（白血病及其他惡性腫瘤<1.8g/L，肝病<1.0g/L）3.PT縮短或延長3s以上或呈動態(tài)變化（肝病時延長5s以上），或APTT縮短或延長10s以上或動態(tài)變化4.3P(+)或血漿FDP>20mg/L（肝病FDP>60mg/L）或D-Dimer水平升高5.外周血涂片破碎紅細(xì)胞>10%疑難DIC病例需有以下一項以上異常纖溶酶原（Plasminogen，PLG）含量及活性降低AT含量、活性及vWF水平降低（肝病不適用）血漿因子VIII:C<50%（肝病必備）血漿凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物(TAT)或凝血酶原片段1+2（F1+2）水平升高血漿纖溶酶-纖溶酶抑制物復(fù)合物(PIC)濃度升高血或尿纖維蛋白肽A(FPA)水平升高六、DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)

（2012DIC診斷與治療中國專家共識）1、存在1種以上易引起DIC的基礎(chǔ)疾病2、有下列1項以上的臨床表現(xiàn)多發(fā)性出血傾向不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征六、DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)

（2012DIC診斷與治療中國專家共識）3、同時有下列3項以上實驗室指標(biāo)異常

血小板<100109/L或進行性下降血漿Fg含量<1.5g/L或進行性下降，或>4g/L

PT縮短或延長3s以上或APTT縮短或延長10s以上

3P(+)或血漿FDP>20mg/L或D-Dimer升高外周血涂片破碎紅細(xì)胞>10%DIC實驗室診斷最低標(biāo)準(zhǔn)(適于基層醫(yī)院)七、DIC的治療強調(diào)個體化及動態(tài)性DIC治療的四大措施：治療原發(fā)病消除誘因阻斷血管內(nèi)凝血過程恢復(fù)正常血小板和凝血因子水平阻斷繼發(fā)性纖溶亢進阻斷血管內(nèi)凝血過程1、肝素抗凝治療肝素抗凝是終止DIC病理過程、重建凝血-抗凝平衡的重要措施，應(yīng)在處理基礎(chǔ)疾病前提下與補充血小板及凝血因子同步進行部分病例如重癥肝病和新生兒伴發(fā)DIC中有爭議2、其他抗凝及抗血小板藥物治療3、直接針對組織因子活性的特異性抑制劑補充血小板和凝血因子血漿：新鮮冷凍血漿每次10-15ml/kg冷沉淀、纖維蛋白原：使血漿Fbg≥1.0g/L血小板懸液：使血小板≥40×109/L其他：FⅧ及凝血酶原復(fù)合物阻斷繼發(fā)性纖溶亢進多數(shù)情況下纖溶抑制劑應(yīng)慎用，纖溶抑制劑阻斷DIC代償機能，妨礙組織灌注恢復(fù)以下情況可考慮應(yīng)用纖溶抑制劑：某些以原發(fā)或繼發(fā)纖溶亢進占優(yōu)勢的DIC(如APL、羊水栓塞、前列腺癌)或原發(fā)病控制誘因去除嚴(yán)重出血且纖溶亢進為出血的主要原因，可在肝素抗凝基礎(chǔ)上給以纖溶抑制劑八、預(yù)后及死亡相關(guān)因素死亡率:

20%~40%死亡相關(guān)因素:基礎(chǔ)疾病器官功能障礙程度止血障礙的程度高齡MortalityDIC----DeathIsComing.Mortalityrangesfrom31%~86%,whetherornothepari