血液系統(tǒng)疾病

血液系統(tǒng)疾病第一頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日第一章總論第二頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日血液系統(tǒng)組成

１.血液：血漿、血細(xì)胞（紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板）２.造血器官：出生前：卵黃囊，肝臟，骨髓造血期

出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴結(jié)第三頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)〈如白血病〉或主要累及〈如缺鐵〉血液和造血器官的疾病

第四頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日血液學(xué)血液系統(tǒng)疾病

輸血醫(yī)學(xué)

第五頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病的分類

一、紅細(xì)胞疾?。喝绺黝愗氀图t細(xì)胞增多癥等。二、粒細(xì)胞疾病：如白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥，中性粒細(xì)胞分葉功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白細(xì)胞綜合征及類白血病反應(yīng)等。第六頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病的分類

三、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病：如反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞病等。四、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。喝绺黝惲馨土觥⒓甭粤馨图?xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等第七頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病的分類

五、造血干細(xì)胞疾?。喝缭偕系K性貧血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，骨髓增生異常綜合征，急性非淋巴細(xì)胞白血病以及骨髓增生性疾?。粤＜?xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多征，原發(fā)性血小板增多癥以及骨髓纖維化）等。第八頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病的分類

六、脾功能亢進(jìn)七、出血性及血栓性疾?。喝缪苄宰像?、血小板減少性紫癜、凝血功能障礙、彌散性血管內(nèi)凝血以及血栓性疾病等。第九頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病的診斷方法

１、詳細(xì)的病史詢問２、認(rèn)真的體格檢查３、可靠的實(shí)驗(yàn)檢查第十頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病的治療

各疾病章節(jié)中將詳細(xì)講述。第十一頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日謝謝！第十二頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日貧血概述

趙先光第十三頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日定義

貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和/或血細(xì)胞比容低于相同年齡,性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。第十四頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日貧血標(biāo)準(zhǔn)

平原地區(qū)，成年男性Hb<120g/L,RBC<4.5X10/L及或HCT<0.42成年女性Hb<110g/L,RBC<4.0X10/L及或HCT<0.37

其中以血紅蛋白濃度降低最為重要第十五頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日

影響血紅蛋白濃度正常值的因素

嬰兒,兒童,孕婦血紅蛋白濃度較正常人低久居高原地區(qū)的人血紅蛋白的正常值較海平面的為高.第十六頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日分類

按紅細(xì)胞的特點(diǎn)分類類型MCV(fl)MCH(%)常見疾病大細(xì)胞性貧血>100

32-35巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血80-10032-35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性貧血<80<32缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血珠蛋白生成障礙性貧血第十七頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日按貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類

一.紅細(xì)胞生成減少1.造血干細(xì)胞增生和分化異常再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血骨髓異常增生綜合癥甲狀腺功能減退及腎衰竭時(shí)的貧血第十八頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日

2.骨髓被異常組織侵潤(rùn)白血病骨髓瘤轉(zhuǎn)移癌等骨髓纖維化惡性組織細(xì)胞病第十九頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日3.細(xì)胞生成障礙(1)DNA合成障礙：巨幼細(xì)胞貧血(2)Hb合成障礙：缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血第二十頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日二.紅細(xì)胞破壞過多

1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜異常：遺傳性球形細(xì)胞增多癥,

遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿紅細(xì)胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏血紅蛋白異常：血紅蛋白病-珠蛋白生成障礙性貧血樸啉代謝異常：遺傳性紅細(xì)胞生成性樸啉病,紅細(xì)胞生成性原樸啉病

第二十一頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日

2.紅細(xì)胞外因素免疫性溶血性貧血：自身免疫性藥物性新生兒免疫性血型不合輸血機(jī)械性溶血性貧血：人工心臟瓣膜微血管病性行軍性血紅蛋白尿其他：化學(xué),物理,生物因素及脾功能亢進(jìn)等

第二十二頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日三.失血

急性失血后貧血慢性失血后貧血第二十三頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)

一般表現(xiàn)：疲乏,困倦,皮膚粘膜蒼白心血管表現(xiàn)：心悸,氣促,心臟擴(kuò)大中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛,頭暈,注意力不集中,耳鳴耳聾,暈厥消化系統(tǒng)：食欲下降,腹脹,惡心,黃疸泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿,性功能降低,月經(jīng)紊亂第二十四頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的降低。上述的臨床表現(xiàn)程度取決于:

貧血的程度貧血的速度機(jī)體的代償能力體力活動(dòng)程度年齡及合并疾病

第二十五頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日診斷

一.病史:時(shí)間,程度,出血式史,大小便,毒物接觸史二.體格檢查:皮膚,鞏膜,淋巴結(jié),肝脾三.實(shí)驗(yàn)室檢查第二十六頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日貧血的實(shí)驗(yàn)診斷網(wǎng)織紅細(xì)胞外周血紅細(xì)胞形態(tài)骨髓其他實(shí)驗(yàn)室檢查診斷網(wǎng)織紅正?；驕p少小細(xì)胞,低色素１鐵(-)２鐵(+)３鐵(+++)鐵粒幼(升高)鐵１血清鐵(下降)鐵結(jié)合力(升高)２(１)ＨＢＦ(明顯升高)(２)ＨＢＡ２(升高)(３)ＨＢＨ(+)

１缺鐵性貧血２(１)重型地中海貧血(２)輕型地中海貧血(３)ＨＢＨ病大細(xì)胞１巨幼細(xì)胞２原粒細(xì)胞(升高)+巨幼細(xì)胞１Ａ維生素Ｂ１２下降,尿甲基丙二酸升高Ｂ葉酸下降,維生素Ｂ１２正常２維生素Ｂ１２及葉酸不減少１(１)維生素Ｂ１２缺乏(２)葉酸缺乏２紅幼血病第二十七頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日正細(xì)胞,正色素１細(xì)胞學(xué)正常鐵(3+)２有核細(xì)胞(下降)脂肪升高

１(１)血清鐵下降,鐵結(jié)合力下降(２)尿素氮肌酐升高

１(１)慢性炎癥,感染伴發(fā)的貧血(２)尿毒癥伴發(fā)的貧血２再障正細(xì)胞正色素+幼紅細(xì)胞及滴形細(xì)胞１腫瘤細(xì)胞(+)２纖維組織增生(２中性粒細(xì)胞堿性碳酸酶升高１骨髓病性貧血２骨纖正細(xì)胞正色素+原始或幼稚紅細(xì)胞大量原始,幼稚紅細(xì)胞

白血病

漿細(xì)胞升高骨質(zhì)破壞,多發(fā)性骨髓瘤網(wǎng)織紅正?；驕p少第二十八頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日網(wǎng)織紅細(xì)胞增多大小不均,異型,多染性紅細(xì)胞增生過多壽命縮短溶血性貧血同上同上酸溶血(+)陣睡同上+球形紅細(xì)胞同上抗人球蛋白試驗(yàn)(+),紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)(+),紅細(xì)胞自溶試驗(yàn)溶血(升高)加ＣＴＳ后可糾正１自-免-溶遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥同上+橢圓形紅細(xì)胞(升高)同上

遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥同上+口形紅細(xì)胞(升高)同上

口形紅細(xì)胞增多癥第二十九頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日網(wǎng)織紅細(xì)胞增多同上+棘形紅細(xì)胞或靴形紅細(xì)胞同上血清三酸甘油脂膽固醇下降,磷脂升高肝功能不正常棘形紅細(xì)胞增多癥靴,棘形紅細(xì)胞性貧血同上+鐮形細(xì)胞同上鐮變?cè)囼?yàn)(+)ＨＢＳ(+)鐮形細(xì)胞貧血或綜合癥同上+鞋形紅細(xì)胞同上ＨＢ電泳有異常ＨＢ血紅蛋白Ｃ.Ｄ.Ｅ等同上+變性珠蛋白小體(+)(經(jīng)特殊染色)同上熱不穩(wěn)定試驗(yàn)(+),Ｇ６ＰＤ下降不穩(wěn)定ＨＢ?。牵叮校?缺乏第三十頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日網(wǎng)織紅細(xì)胞增多同上同上丙酮酸激酶下降,自溶試驗(yàn)２型丙酮酸激酶缺乏

同上+盔形細(xì)胞,破碎紅細(xì)胞等同上

心源性微血管病性溶血?jiǎng)?chuàng)傷性溶血

同上+瘧原蟲同上+瘧原蟲間接免疫熒光試驗(yàn)(+)瘧疾所致貧血

同上+少數(shù)有核紅細(xì)胞同上血總量下降急性失血性貧血第三十一頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日▲貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)一:世界衛(wèi)生組織(Ｔ２)在海平面地區(qū)６月-６歲月１１０克/升６-１４歲１２０克/升成年人１３０克/升成年女性(非妊娠)１２０克/升妊娠１１０克/升小于為貧血第三十二頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日▲貧血的分類一按貧血的嚴(yán)重程度:分級(jí)血紅蛋白(克/升)輕度１２０-９１中度９０-６１重度６０-３０極重度小于３０第三十三頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日二按貧血的形成機(jī)理:紅細(xì)胞生成減少Ａ干細(xì)胞復(fù)制和分化異常:(多能干細(xì)胞:再障,定向干,純紅)Ｂ分化細(xì)胞生成和成熟障礙:(ＤＮＡ合成障礙,ＨＢ合成障礙,地中海貧血-珠蛋白合成缺陷).Ｃ原因不明或多種機(jī)理:鐵２)紅細(xì)胞破壞增多:紅細(xì)胞膜.酶異常.機(jī)械性.化學(xué)性.免疫性等３)失血:急性失血,慢性失血第三十四頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日三按細(xì)胞形態(tài)分:大細(xì)胞性正常細(xì)胞性小細(xì)胞性小細(xì)胞低色素素性第三十五頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日四按骨髓增生程度:１)

增生性貧血失血溶血缺鐵２)

增生減少性貧血:再障第三十六頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日治療

一.病因治療消除病因是治療貧血的首要原則二.藥物治療未明確貧血原因之前不