地方性骨關(guān)節(jié)病

地方性骨關(guān)節(jié)病第1頁/共17頁臨床：多為兒童和青少年，5～15歲，成人少見，在流行區(qū)居住數(shù)年后亦可發(fā)病，典型表現(xiàn)為侏儒，骨端增大，關(guān)節(jié)運動受限和疼痛，四肢肌肉萎縮。以遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)的改變?yōu)槊黠@。對稱性發(fā)生，偶以右側(cè)為甚。發(fā)病年齡越小，關(guān)節(jié)變形和侏儒越為明顯。成人患者癥狀一般較輕，僅限于關(guān)節(jié)。臨床上分為四度：Ⅰ°：指關(guān)節(jié)增粗，短指畸形，屈曲受限。踝關(guān)節(jié)增粗、疼痛。肘關(guān)節(jié)彎曲，伸展時小于170°。Ⅱ°：指關(guān)節(jié)顯著增粗，短指畸形，屈曲受限。踝、膝關(guān)節(jié)增粗變形顯著，活動受限。肘關(guān)節(jié)彎曲，伸展時小于150°。旋前、旋后有明顯障礙。關(guān)節(jié)內(nèi)游離體常引起關(guān)節(jié)絞鎖。四肢肌肉萎縮，關(guān)節(jié)內(nèi)有粗大磨擦音。Ⅲ°：顯著短指短肢畸形。成人患者手小。四肢關(guān)節(jié)攣縮嚴(yán)重，活動受限，髖關(guān)節(jié)屈曲攣縮出現(xiàn)“鴨行步態(tài)”，腰椎前凸。Ⅳ°：近似殘廢。四肢普遍有磨擦音，四肢肌肉高度萎縮。第2頁/共17頁X線表現(xiàn)：分三型：①干骺型。②干骺骨骺型。③骨端型。主要改變在四肢關(guān)節(jié)，多發(fā)、對稱。以手、踝、肘部多見。1、在骺線閉合前，①干骺端先期鈣化帶致密并加寬，干骺端因骨化不規(guī)則而呈模糊的波浪狀邊緣。也可向內(nèi)凹陷，兩側(cè)邊緣呈尖角狀，并可有分離的骨碎屑。②骨骺因軟骨早期骨化而形態(tài)不整，邊緣模糊，凹凸不平，呈波浪狀，鋸齒狀，可有破裂或部分消失，碎裂的骨骺可形成關(guān)節(jié)游離體。骨骺常陷入內(nèi)凹的干骺端中央部，且因過早結(jié)合而與骨干相連。第3頁/共17頁2、在骺線閉合后，骨長徑停止發(fā)育，骨端呈喇叭口狀變形增大，中央凹陷，兩側(cè)膨大變尖，關(guān)節(jié)面破壞而模糊和凹凸不平，后期骨質(zhì)硬化。關(guān)節(jié)間隙可因關(guān)節(jié)軟骨變性而狹窄，也可因關(guān)節(jié)面破壞而增寬，寬窄不一，可引起關(guān)節(jié)半脫位，或內(nèi)外翻畸形。3、可有繼發(fā)退行性骨刺形4、骨干早期多無異常，在后期多較粗短。第4頁/共17頁（一）手：掌、指骨改變常見而多發(fā)，多發(fā)生在近、中節(jié)指骨，尤以第2、3、4指易受累。病變多發(fā)生在掌指骨有骨骺的一端為其特點。第5頁/共17頁（二）踝：以距骨損害最常見而嚴(yán)重。脛距關(guān)節(jié)間隙窄，關(guān)節(jié)面硬化，體積↓，密度↑，可見明顯骨刺，跟骨因骨骺早期愈合而變短、扁平。第6頁/共17頁（三）肘：因骨骺多，出現(xiàn)、愈合時間不等，因而發(fā)生病變造成畸形較復(fù)雜。常見的有尺橈骨長短不一，下尺橈關(guān)節(jié)脫位。（四）腕骨：以頭骨、鉤骨損害多見而早發(fā)。（五）肩：早期肱骨上端破壞，繼而肱骨頭大而不現(xiàn)則，頸粗短，肱骨干粗短。第7頁/共17頁（六）髖：股骨頭骨骺外形不規(guī)則，干骺端破壞密度不均，因承重早期股骨頭即可變扁平，關(guān)節(jié)間隙窄，髖臼邊緣不整，骨質(zhì)硬化和骨刺形成。（七）膝：關(guān)節(jié)間隙窄，內(nèi)外翻畸形，硬化、凹陷、模糊。第8頁/共17頁（八）足、趾、跖骨的改變與手相似，足弓變平。（九）脊柱：椎體變形，上下緣模糊，前部變窄，椎間隙寬窄不均勻。第9頁/共17頁第二節(jié)氟中毒——氟骨癥是一種職業(yè)?。ǖV工）、地方病（含氟量過高的飲水、谷物、蔬菜）?？煞旨毙院吐詢深悺２±恚?、由于氟的毒理作用，使破骨細(xì)胞活動↑，引起骨質(zhì)吸收，以生長發(fā)育中的骨胳最為顯著。2、再生性或代償性的骨質(zhì)增生→骨質(zhì)增生硬化。產(chǎn)生于髓腔與骨膜，但皮質(zhì)部分可以反較疏松。3、氟與血鈣有特別的親和力，過量的氟在體內(nèi)與鈣結(jié)合成氟化鈣，沉積于骨中，因而骨質(zhì)密度↑。4、血鈣↑，引起肌腱、韌帶鈣化。第10頁/共17頁臨床表現(xiàn)：在早期無自覺癥狀，標(biāo)態(tài)—→氟斑牙，牙齒表面呈棕黃色伴有褐色斑點，質(zhì)脆易折，乳牙不受侵犯。至晚期，往往有腰背、下肢疼痛，運動受限，重者可引起關(guān)節(jié)強直，類似類風(fēng)關(guān)表現(xiàn)。第11頁/共17頁1、開始為骨松質(zhì)的不同程度硬化，使骨小梁增粗、模糊，以致髓腔狹窄消失。最先見于脊椎、肋骨、骨盆的骨松質(zhì)，以后逐漸涉及四肢長骨，到后期可見患骨呈均勻性密度↑。肋骨、脊椎呈象牙狀。但不涉及皮質(zhì)，有時反見疏松。第12頁/共17頁2、骨間膜的鈣化，可見骨邊緣明顯毛糙不齊，呈毛刺狀或羽毛狀，以脛腓骨、尺橈骨間最為明顯。3、肌腱韌帶的鈣化，多見少動、不動關(guān)節(jié)，以脊柱旁出現(xiàn)最早，重者呈竹節(jié)狀，與類風(fēng)濕脊柱炎相似。第13頁/共17頁鑒別診斷1、石骨癥：骨胳普遍性密度↑，但同時涉及皮質(zhì)、髓腔，有濃淡交替的呈車輪樣的特征。且沒有骨間膜和韌帶、肌腱的鈣化。第14頁/共17頁2、成骨性轉(zhuǎn)移瘤：密度↑不均勻，常有骨