兒科學(xué)循環(huán)系統(tǒng)疾病

兒科學(xué)循環(huán)系統(tǒng)疾病第1頁/共68頁大綱要求1循環(huán)系統(tǒng)解剖、生理特點(diǎn)2先天性心臟病概述3常見的先天性心臟病4病毒性心肌炎第2頁/共68頁第一節(jié)正常心血管生理解剖

（一）心臟胚胎發(fā)育原始的心臟（第2周）→循環(huán)作用（第4周）→四腔心(第8周)。心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)刻是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時(shí)期。第3頁/共68頁返回(二)胎兒血液循環(huán)第4頁/共68頁

(二)胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換進(jìn)行胎兒時(shí)期的營養(yǎng)和氣體代謝：臍血管和胎盤來完成只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán)胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血（肝臟是純動(dòng)脈血供應(yīng)）靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管是特殊通道胎兒肝血（經(jīng)臍靜脈的分支）含氧量最高心、腦、上肢次之，而下半身含氧量最低第5頁/共68頁

臍血流阻斷→

6～8周閉鎖形成韌帶。卵圓孔--呼吸建立

(功能性關(guān)閉）生后5～7個(gè)月：解剖關(guān)閉出生后血循環(huán)的改變動(dòng)脈導(dǎo)管--生后功能性關(guān)閉

3～12個(gè)月解剖關(guān)閉（80%在生后3個(gè)月，95%在生后1年內(nèi)）第6頁/共68頁三小兒心臟、心率、血壓特點(diǎn)心臟大小和位置心胸比率：0.45±0.032歲小兒心尖搏動(dòng)的位置在胸骨左緣第四肋間，左鎖骨中線外側(cè)1-2cm心率新生兒：120-140次/分血壓新生兒收縮壓平均：65mmHg1歲以上收縮壓＝年齡X2＋80mmHg舒張壓：收縮壓2/3＞標(biāo)準(zhǔn)收縮壓＋20mmHg——

高血壓＜標(biāo)準(zhǔn)收縮壓－20mmHg——

低血壓第7頁/共68頁第二節(jié)先天性心臟病概述

（Congenitalheartdiseases，CHD)概念：胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的先天畸形是小兒最常見的心臟病發(fā)病率4－12‰第8頁/共68頁1.病因與預(yù)防內(nèi)在：與遺傳有關(guān)，染色體畸變（21-三體綜合征，第7、12、15、22號染色體異常）外在：宮內(nèi)感染（風(fēng)疹、流感、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒感染）大劑量放射線接觸代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥）藥物（抗癌藥）引起宮內(nèi)缺氧的慢性疾病第9頁/共68頁2分類

第10頁/共68頁第11頁/共68頁兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,進(jìn)行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征第12頁/共68頁Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制:不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生

右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰第13頁/共68頁三診斷病史體征X線心電圖初步診斷確診多普勒彩色血流顯影心血管造影第14頁/共68頁病史母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶第15頁/共68頁體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音第16頁/共68頁聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級、時(shí)相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo)1二尖瓣區(qū)---心尖部2主動(dòng)脈瓣第一聽診區(qū)--胸骨右緣第2肋間3主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)---胸骨左緣第3、4肋間4肺動(dòng)脈瓣區(qū)---胸骨左緣第2肋間5三尖瓣區(qū)

---胸骨下端近劍突部位，胸骨左緣第4、5肋間第17頁/共68頁雜音的分類

瓣膜病變收縮期舒張期二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全狹窄主動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈瓣狹窄關(guān)閉不全第18頁/共68頁X線檢查診斷價(jià)值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動(dòng)有無內(nèi)臟異位癥第19頁/共68頁心電圖（ECG）主要診斷價(jià)值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點(diǎn)心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大第20頁/共68頁二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖第21頁/共68頁心血管造影診斷價(jià)值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點(diǎn)觀察血管位置和形態(tài)是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段第22頁/共68頁心臟導(dǎo)管檢查測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測定第23頁/共68頁四治療1一般治療輕癥正?；顒?dòng)有癥狀限制活動(dòng)重癥臥床休息充足營養(yǎng)供應(yīng)2防治并發(fā)癥3手術(shù)最適宜4-5歲第24頁/共68頁第三節(jié)常見先天性心臟病

第25頁/共68頁室間隔缺損（VSD）室間隔膜部缺損室間隔肌部缺損小型缺損中型缺損大型缺損第26頁/共68頁血液動(dòng)力學(xué)改變第27頁/共68頁VSD血液動(dòng)力學(xué)改變肺動(dòng)脈高壓前右心房

右心室（血量增多）肺動(dòng)脈(擴(kuò)張)肺循環(huán)

(充血)右心室（擴(kuò)大）左心房(肥大)

左心室(肥大)（射血量減少）

體循環(huán)（供血不足）體循環(huán)（混合血）右心房左心房肺動(dòng)脈擴(kuò)張右心室（擴(kuò)大.肥大)肺動(dòng)脈高壓后左心室高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓梗阻型肺動(dòng)脈高壓分流分流第28頁/共68頁VSD臨床表現(xiàn)

輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎第29頁/共68頁VSD臨床體征

心臟體征

望：心尖搏動(dòng)彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴(kuò)大

聽：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)。

明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)雜音減輕，P2↑↑第30頁/共68頁室間隔缺損

VSD

輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，LV、RV增大，主動(dòng)脈弓小。EKG：LV、RV肥大

第31頁/共68頁VSD

輔助檢查超聲心動(dòng)圖：可見缺損部位、大小及分流方向。

心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。第32頁/共68頁VSD合并癥和治療合并癥支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療小型缺損：不一定手術(shù)治療中型缺損：5-6歲做手術(shù)。大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2

歲內(nèi)做手術(shù)。介入治療第33頁/共68頁VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治感染、心衰心導(dǎo)管介入治療外科直視下手術(shù)修補(bǔ)第34頁/共68頁VSD外科直視手術(shù)修補(bǔ)直接縫合補(bǔ)片第35頁/共68頁房間隔缺損（ASD）病理解剖1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見，75%。2、第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占15％。3、卵圓孔未閉占先心病總數(shù)5-10%女性較多見，男：女為1：2第36頁/共68頁第37頁/共68頁ASD血液動(dòng)力學(xué)改變上下腔靜脈右心房(血量增多)右心室（擴(kuò)大）肺動(dòng)脈（擴(kuò)張）肺循環(huán)充血通過ASD的分流肺靜脈左心房(血量減少)左心室(血量減少)主動(dòng)脈（搏血量減少）體循環(huán)供血不足第38頁/共68頁臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。①缺損小的可全無癥狀，②缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染。③可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）第39頁/共68頁心臟體征（缺損大者）：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無細(xì)震顫。叩診：心濁音界擴(kuò)大聽診：①第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。②第2心音固定分裂③胸骨左第2.3肋間可聞及2～3級噴射性收縮期雜音④胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。第40頁/共68頁X線檢查1、心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；2、肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；3、主動(dòng)脈段縮小。第41頁/共68頁心電圖1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張）2、部分有右心室、右心房肥厚第42頁/共68頁ASD超聲心動(dòng)圖

彩色多譜勒圖像第43頁/共68頁ASD治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損第44頁/共68頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

（PDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;管型漏斗型窗型第45頁/共68頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

（PDA)病理：左心室舒張期負(fù)荷過重第46頁/共68頁P(yáng)DA癥狀：消瘦乏力、氣急、多汗咳嗽，可有聲嘶差異性紫紺常并發(fā)支氣管肺炎第47頁/共68頁P(yáng)DA體征：胸骨左緣第2肋間占整個(gè)收縮期和舒張期的粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音震顫

周圍血管征-由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)，嚴(yán)重的出現(xiàn)股動(dòng)脈槍擊音第48頁/共68頁P(yáng)DA

心影增大較顯著，左室增大為主。肺動(dòng)脈段突出。兩肺門及肺野血管充血明顯。第49頁/共68頁心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常導(dǎo)管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大，2．肺動(dòng)脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴(yán)重者甚至僅見右心室肥厚。第50頁/共68頁超聲心動(dòng)圖1、直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。2、在動(dòng)脈導(dǎo)管開口處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。第51頁/共68頁P(yáng)DA治療：于學(xué)齡前手術(shù)結(jié)扎或切斷介入治療早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉易合并呼吸窘迫綜合征及心力衰竭，可試用消炎痛促使90%動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉。第52頁/共68頁左向右分流先心的特點(diǎn)一般情況下無青紫，當(dāng)右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)青紫心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，以胸骨左緣最響肺循環(huán)量，易患肺炎體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育第53頁/共68頁法洛四聯(lián)癥

（tetrologyofFallot,TOF）

約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形第54頁/共68頁法洛氏四聯(lián)癥由以下四種畸形組成肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚第55頁/共68頁法洛四聯(lián)癥血液循環(huán)示意圖第56頁/共68頁TOF臨床表現(xiàn):癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作杵狀指發(fā)育落后并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎第57頁/共68頁cyanosis

centralvs.

peripheral第58頁/共68頁并發(fā)癥腦膿腫腦血栓感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜心衰少見第59頁/共68頁陣發(fā)性缺氧發(fā)作常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣肺動(dòng)脈梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡第60頁/共68頁處理:①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服陣發(fā)性缺氧發(fā)作第61頁/共68頁法洛氏四聯(lián)癥:心臟體征心前區(qū)隆起胸骨左緣2～4肋間Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性肺動(dòng)脈第二音減弱或消失第62頁/共68頁實(shí)驗(yàn)室檢查1血液檢查紅細(xì)胞可達(dá)5.0×1012/L，血紅蛋白150g/L，紅細(xì)胞比容大于560%2X線檢查靴型心3心電圖右偏4超聲心動(dòng)圖5心導(dǎo)管檢查第63頁/共68頁Fallot兩肺肺血管減少、細(xì)小。肺門陰影亦縮小。