自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎(AIP)

問題？自身免疫性胰腺炎(AIP)的概念？自身免疫性胰腺炎(AIP)與IgG4有何關(guān)系？自身免疫性胰腺炎(AIP)表現(xiàn)？診斷自身免疫性胰腺炎(AIP)有何意義？自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）是一種與自身免疫有關(guān)的特殊類型的慢性胰腺炎。好發(fā)于老年男性。首發(fā)癥狀常為進(jìn)行性加重的黃疸。影像學(xué)常見胰腺彌漫或局限性腫大，胰管及膽總管下段狹窄，常與胰腺癌難以鑒別。AIP對激素治療敏感。概述常伴有多種自身免疫性疾病Sjògren綜合征原發(fā)性硬化性膽管炎原發(fā)性膽汁性肝硬化炎性腸病腹膜后纖維化不伴有自身免疫性疾病上腹部不適梗阻性黃疸糖尿病概述（干燥綜合征）1961年，Sarles首先報(bào)道：伴高?球蛋白血癥的慢性胰腺炎------原發(fā)性硬化性胰腺炎。1995年，Yoshida報(bào)道：免疫異常所致的慢性胰腺炎-------AIP2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危險(xiǎn)因子分類系統(tǒng)中，AIP已作為一種危險(xiǎn)因素單獨(dú)存在。2006年，日本胰腺學(xué)會(huì)對AIP最新修改意見----診斷標(biāo)準(zhǔn)。進(jìn)展2008年AIP亞洲診斷標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)I：影像學(xué)（兩條必備）1.胰腺實(shí)質(zhì)影像學(xué)：彌漫性/節(jié)段性/局灶性的胰腺腫大，偶爾伴有腫塊和（或）低密度邊緣。2.胰膽管影像學(xué)：彌漫性/局限性/局灶性胰管狹窄，常伴有膽管狹窄。標(biāo)準(zhǔn)II：血清學(xué)（可僅具備一條）1.血清高水平IgG或IgG4.2.其他自身抗體陽性。標(biāo)準(zhǔn)III：組織學(xué)

胰腺病變部位活檢示淋巴漿細(xì)胞浸潤伴纖維化，有大量IgG4陽性細(xì)胞浸潤。其中兩條影像學(xué)為必備條件，血清學(xué)和組織學(xué)可僅具備其一；手術(shù)切除的胰腺標(biāo)本組織學(xué)表現(xiàn)為淋巴漿細(xì)胞性狹窄性胰腺炎時(shí)也可做出AIP診斷。可選擇標(biāo)準(zhǔn)：

對激素治療的反應(yīng)，患者僅滿足影像學(xué)兩條必備條件而胰膽癌檢查是陰性結(jié)果。老年男性。輕度腹部癥狀，通常無急性胰腺炎發(fā)作?？砂橛羞M(jìn)行性梗阻性黃疸。臨床表現(xiàn)胰腺彌漫性腫大，外廓平直，正常的羽毛樣結(jié)構(gòu)消失，替代為臘腸樣外觀，也可胰腺局限性腫大。胰周可見包膜樣/刀鞘樣結(jié)構(gòu)，在MR上表現(xiàn)為T1WI呈略低或等信號(hào)，在T2WI上均呈低信號(hào)，MR增強(qiáng)可見較明顯延遲強(qiáng)化。影像學(xué)表現(xiàn)胰腺信號(hào)在T1WI表現(xiàn)為均勻或不均勻降低，在T2WI表現(xiàn)為均勻或不均勻增高，胰腺病變區(qū)增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為動(dòng)脈期強(qiáng)化不同程度減弱，強(qiáng)化可以均勻或不均勻，靜脈期及延遲期表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化，表現(xiàn)出延遲均勻強(qiáng)化的特征。這是由于AIP胰腺內(nèi)腺體遭到不同程度的破壞、閉塞性靜脈炎及纖維化所致。影像學(xué)表現(xiàn)胰管周圍廣泛的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，包繞上皮使管腔狹窄，病變后期管壁由于纖維化而增厚狹窄。主胰管局限性或彌漫性狹窄，在MRCP上可表現(xiàn)為主胰管粗細(xì)不均或節(jié)段性顯示，胰管可稍擴(kuò)張。膽總管胰頭段受壓、管壁淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤及纖維化，導(dǎo)致管腔炎性狹窄，多呈鳥嘴樣，無突然截?cái)喱F(xiàn)象。影像學(xué)表現(xiàn)影像表現(xiàn)男，80歲，主訴腹痛和黃疸影像表現(xiàn)男，57歲，主訴腹痛和黃疸進(jìn)行性加重影像表現(xiàn)男，46歲，黃疸8月余影像表現(xiàn)多數(shù)情況下，AIP患者會(huì)表現(xiàn)出?球蛋白（≥2.0g/dl），IgG(≥1800mg/dl),IgG4(≥135mg/dl)升高。其中IgG4敏感性及特異性均為90%。自身抗體如抗核抗體，抗乳鐵蛋白，抗碳酸酐酶抗體和風(fēng)濕因子也時(shí)常能檢測到。實(shí)驗(yàn)室檢查（35

～51mg/dl）

淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞浸潤和纖維化，常見IgG4陽性的漿細(xì)胞。導(dǎo)管周圍組織淋巴細(xì)胞浸潤顯著，伴小葉間纖維化，偶可見小葉內(nèi)纖維化。炎細(xì)胞浸潤累及導(dǎo)管導(dǎo)致胰管彌漫狹窄伴腺泡萎縮。雖然經(jīng)超聲內(nèi)鏡下細(xì)針活檢有利于鑒別AIP和胰腺癌，但樣本量太小也難以確診。組織病理學(xué)部分病人會(huì)因胰腺外分泌功能下降引發(fā)糖尿病。類固醇治療有利于提高胰腺內(nèi)/外分泌功能失調(diào)。影像學(xué)檢查有利于觀察激素治療后胰腺形態(tài)變化。胰腺功能確診自身免疫性胰腺炎的患者，應(yīng)該考慮激素治療。激素治療可以：1）自身免疫性胰腺炎的診斷。2）緩解癥狀。3）改善結(jié)構(gòu)異常。4）在急性期改善內(nèi)分泌功能。治療方法激素治療前后前后男，61歲，腹痛6月余治療后治療前胰腺癌，惡性淋巴瘤，漿細(xì)胞瘤和轉(zhuǎn)移瘤。腫瘤：輪廓不均勻，增強(qiáng)后不