多發(fā)性大動脈炎

多發(fā)性大動脈炎第1頁/共82頁疾病概述多發(fā)性大動脈炎是一種主要累及主動脈及其重要分支的慢性非特異性炎癥，導致節(jié)段性動脈管腔狹窄以致閉塞。本病主要累及主動脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應受到影響，發(fā)病原因不明。第2頁/共82頁大動脈炎命名曾有多種命名：青年女性動脈炎主動脈弓綜合征

巨細胞性綜合征Martorell綜合征

特發(fā)性動脈炎大動脈炎癥候群

縮窄性大動脈炎泛大動脈炎癥候群

無脈癥

多發(fā)性大動脈炎

高安動脈炎（Takayasu’sarteritis）首先由歐洲Savary和Kussmal于1856年描述1902年日本眼科教授高安發(fā)現(xiàn)1956年中國報道第一例第3頁/共82頁西醫(yī)學名：多發(fā)性大動脈炎英文名稱：Takayasu’sarteritis其他名稱：無脈癥發(fā)病部位：大動脈管壁主要癥狀：易疲勞，發(fā)熱，食欲不振，惡心主要病因：病因不明多發(fā)群體：40歲以下的年輕女性傳染性：無傳染性第4頁/共82頁

病理生理病變多見于主動脈弓及其分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈。肺動脈、冠狀動脈等主動脈的二級分支也可受累。病變從中膜與外膜開始累及內(nèi)膜的全層性動脈炎，血管內(nèi)膜增厚，導致管腔狹窄或閉塞。病變呈節(jié)段性，跳躍性，兩處病變中間可見正常組織動脈狹窄與擴張性病變，以狹窄為主常伴有血栓形成有少數(shù)患者因炎癥破壞血管壁而導致動脈擴張，形成假性動脈瘤或夾層動脈瘤第5頁/共82頁臨床表現(xiàn)青年女性多見，多發(fā)于40歲以下的年輕女性發(fā)病緩慢，病程較長，多數(shù)呈慢性進行性發(fā)展早期有低熱、乏力、關節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減輕等非特異性表現(xiàn)持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后，出現(xiàn)大動脈炎及其分支管腔狹窄或閉塞的特征性臨床表現(xiàn)其他臟器損害：心臟、腎臟、腦、肺上肢無脈癥最多見下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎血管性高血壓第6頁/共82頁

臨床分型臨床上根據(jù)受累的動脈部位不同可分為四型：——頭臂動脈型（I型）——胸、腹主動脈型（II型）——腎動脈型（III型）——混合型（IV型）第7頁/共82頁

頭臂動脈型（I型）多見，病變在主動脈弓及其大的動脈分支單側(cè)或雙側(cè)，一般左側(cè)多于右側(cè)累及一或多支動脈，以左鎖骨下動脈和頸總動脈最為常見，頭臂干動脈和右鎖骨下動脈次之頸內(nèi)動脈、頸外動脈和椎動脈很少受累可致其供血器官和組織如腦、眼和上肢不同程度的缺血第8頁/共82頁頭臂動脈型（I型）當頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時，可導致腦部和眼部缺血癥狀，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢、頭昏、眩暈、一過性黑蒙、視力下降、復試、白內(nèi)障等在無名動脈或鎖骨下動脈近端受累時，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測不到。由于患側(cè)椎動脈壓力下降，可致血液從椎動脈倒流，出現(xiàn)“鎖骨下動脈竊血癥”。第9頁/共82頁累及降主動脈和/或腹主動脈及其主要分支以雙下肢動脈供血不足為主要癥狀，下肢發(fā)涼、發(fā)白、麻木、疼痛、并在運動后明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行，嚴重的有靜息痛；趾端變黑、壞死的病例很少見可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等癥狀下肢血壓明顯低于上肢，下肢遠端動脈搏動減弱或消失，有的病例在腹部能聽到雜音或觸到震顫第10頁/共82頁腎動脈型（III型）累及腹主動脈的雙腎動脈開口處或起始部，多為兩側(cè)同時受累，病變程度可不一致腎動脈狹窄引起腎臟缺血性病變，出現(xiàn)腎性高血壓和腎功能衰竭的表現(xiàn)常伴有腹主動脈的狹窄，可出現(xiàn)下肢動脈缺血的癥狀第11頁/共82頁

混合型（IV型）累及多部位的動脈受累，即同時存在上述兩種或兩種以上類型的病變和相應的臨床癥狀第12頁/共82頁

診斷方法超聲（二維、彩色、頻譜多普勒血流顯像）磁共振成像（MRI）及血管成像（MRA）CT及血管造影（CTA）動脈血管造影檢查：最具權威的檢查方法，是診斷多發(fā)性大動脈炎的“金標準”第13頁/共82頁臨床診斷標準1、發(fā)病年齡<等于40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀和體征2、肢體間歇性運動障礙：活動時一個或多個肢體逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯3、肱動脈搏動減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱4、血壓差>10mmHg:雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg5、鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音6、血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項中的3項者可診斷本病。第14頁/共82頁二維超聲表現(xiàn)病變處管壁正常結構消失，動脈壁全層彌漫、不規(guī)則增厚，回聲不均勻，管腔不同程度狹窄。多數(shù)無鈣化斑塊形成管壁呈向心性增厚，輪廓一般較規(guī)整。病變處與非病變處分界清楚。病變時間長者，可表現(xiàn)為血管壁明顯增厚，血管內(nèi)、外徑均變細。第15頁/共82頁彩色多普勒表現(xiàn)病變動脈輕度狹窄時，狹窄處彩色血流束可略變細。血管中至重度狹窄時，彩色血流束可明顯變細，呈細線狀為多彩鑲嵌的血流，遠端動脈內(nèi)血流黯淡。病變嚴重或管腔內(nèi)血栓形成時，管腔可完全閉塞，無彩色血流顯示。病程長者，可見病變動脈附近有側(cè)支循環(huán)第16頁/共82頁

頻譜多普勒表現(xiàn)在動脈狹窄處，其頻譜為單相、頻寬增加、頻窗充填、收縮期峰速明顯增高的湍流樣改變在病變動脈遠端表現(xiàn)為單相、頻寬增加、頻窗充填、波峰圓頓的低速低阻的阻塞樣頻譜動脈完全閉塞時，測不到動脈頻譜第17頁/共82頁

超聲診斷要點主要累及主動脈的大中分支，主動脈弓及鄰近的分支如無名動脈、鎖骨下動脈、頸總動脈為病變好發(fā)部位。正常動脈管壁三層結構消失，動脈內(nèi)膜呈節(jié)段性不規(guī)則增厚。病變動脈彩色血流束變細，甚至消失頻譜多普勒可探及動脈狹窄的血流頻譜第18頁/共82頁經(jīng)驗有時由于病變部位的位置較深，在近端動脈病變時檢測很困難，可從其遠端動脈的彩色血流信號和頻譜多普勒特點來間接判斷近端動脈有無病變第19頁/共82頁病例1女，43歲，以右側(cè)肢體無力伴言語不清3小時就診，右上肢血壓120/80mmHg,左上肢血壓0mmHg，急診以“急性腦梗死”收入院。第20頁/共82頁左側(cè)頸總動脈自近端管壁彌漫性增厚，并可見絮狀低回聲充填，其內(nèi)偶見條帶狀血流信號第21頁/共82頁左側(cè)頸總動脈自近端管壁彌漫性增厚，并可見絮狀低回聲充填第22頁/共82頁左側(cè)頸外動脈血流逆向流入頸內(nèi)動脈內(nèi)，血流速度減低，呈低速低阻靜脈樣血流頻譜第23頁/共82頁第24頁/共82頁左側(cè)頸內(nèi)動脈低速低阻血流頻譜第25頁/共82頁左側(cè)椎動脈內(nèi)徑約2.6mm,血流速度減低，呈低速低阻靜脈樣血流頻譜。

第26頁/共82頁右側(cè)頸總動脈全程管壁彌漫性對稱性增厚,管腔變細,局部血流速度加快，約1.9m/s第27頁/共82頁右側(cè)頸外動脈內(nèi)徑、血流速度（-），呈低阻血流頻譜第28頁/共82頁右側(cè)椎動脈內(nèi)徑代償性增寬，血流速度加快。

第29頁/共82頁超聲提示雙側(cè)頸總動脈左鎖骨下動脈管壁對稱性增厚，符合大動脈炎改變左側(cè)頸總動脈血栓性閉塞，并側(cè)支循環(huán)形成（左側(cè)頸外動脈逆行供血）右側(cè)頸總動脈重度狹窄右側(cè)椎動脈血流速度加快（代償性），左側(cè)椎動脈血流速度減低第30頁/共82頁第二次復查第31頁/共82頁第32頁/共82頁第33頁/共82頁第34頁/共82頁第35頁/共82頁超聲提示1、雙側(cè)頸總動脈、左側(cè)鎖骨下動脈內(nèi)中膜彌漫性增厚符合大動脈炎改變（頭臂型）2、左頸總動脈近段重度狹窄近閉塞，右側(cè)頸總動脈近段中段重度狹窄3、左側(cè)鎖骨下動脈近段重度狹窄4、雙側(cè)頸外動脈逆向供應雙側(cè)頸內(nèi)動脈5、右側(cè)椎動脈內(nèi)徑增寬，血流速度加快，考慮代償性改變；左側(cè)椎動脈血流速度減低（考慮左側(cè)鎖骨下動脈狹窄所致）第36頁/共82頁病例2女，40歲，因低熱，頭暈、耳鳴、四肢酸痛，血壓160/100mmHg,申請頸動脈超聲檢查。。病人自述10年前在華西醫(yī)大診斷多發(fā)性大動脈炎第37頁/共82頁第38頁/共82頁第39頁/共82頁第40頁/共82頁第41頁/共82頁超聲所見：無名動脈、雙側(cè)頸總動脈、鎖骨下動脈管壁均不同程度增厚（左側(cè)頸總動脈管壁增厚尤為明顯，管腔明顯變窄），內(nèi)壁未見明顯斑塊附著，CDFI及PW：左側(cè)頸總動脈血流束變細，規(guī)則色彩暗淡流速明顯減低約不規(guī)則，色彩暗淡，流速明顯減低，約42.7cm/s；左側(cè)頸內(nèi)、頸外動脈血流速度也減低，約54.8cm/s，且阻力指數(shù)均增高。右側(cè)頸動脈流速未見明顯異常。雙側(cè)椎動脈未見明顯異常。第42頁/共82頁病例3下肢動脈第43頁/共82頁主要鑒別診斷動脈粥樣硬化血栓閉塞性脈管炎先天性主動脈縮窄第44頁/共82頁鑒別診斷——動脈粥樣硬化多發(fā)生于老年患者，主要累及大中動脈常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等病史IMT（頸動脈內(nèi)膜中層增厚）多為局限性增厚，回聲增強，常合并強回聲斑塊，斑塊多位于頸動脈分叉處病變處與非病變處分界不清楚，管腔常為偏心性狹窄。第45頁/共82頁第46頁/共82頁第47頁/共82頁第48頁/共82頁第49頁/共82頁第50頁/共82頁動脈粥樣硬化

?多發(fā)于中老年人群

?血管病變多為動脈內(nèi)中膜局限性增厚及附壁斑塊形成,常伴有鈣化

?病變處與非病變處分界不清楚，管腔常為偏心性狹窄?病變最易累及動脈分叉處多發(fā)性大動脈炎

?多發(fā)生于中青年女性

?受累動脈為內(nèi)中膜彌漫性增厚,附壁斑塊尤其是硬斑相對少見,一般不伴有鈣化

?病變處與非病變處分界清楚，常引起管腔向心性狹窄和閉塞

?病變多發(fā)在頸總動脈的近端和中段,而頸動脈分叉處和頸內(nèi)外動脈很少累及主要鑒別點第51頁/共82頁鑒別診斷

血栓閉塞性脈管炎血栓閉塞性脈管炎至一種累及血管的炎癥和閉塞性疾病，本病病因尚未完全了解。一般認為與長期吸煙、患肢受寒、潮濕和外傷等因素有關。病變主要累及四肢，尤其是下肢的中小動、靜脈。絕大多數(shù)發(fā)生于青壯年男性，女性很罕見。第52頁/共82頁臨床表現(xiàn)主要是肢體缺血的癥狀，而癥狀的輕重則決定于動脈閉塞的部位和程度，以及肢體側(cè)支循環(huán)建立的情況。在發(fā)病早期，病人常有肢體發(fā)涼、怕冷、麻木、酸脹、疼痛、間歇性跛行、下肢疲累、紫紺和游走性血栓性淺靜脈炎，足部動脈搏動減弱或消失，后期由于嚴重血液循環(huán)障礙，可出現(xiàn)皮膚瘀斑而發(fā)生皮膚壞死，甚至發(fā)生肢端潰瘍或壞疽。第53頁/共82頁血栓閉塞性脈管炎主要累及中、小動脈。病變動脈的內(nèi)膜不光滑、管壁不均勻性增厚，且呈節(jié)段性分布，在病變之間有正常的管壁，病變處與正常部分有明確的分界。動脈壁的搏動減弱或消失，由于管壁的增厚及管腔內(nèi)血栓的形成使管腔變窄甚至完全閉塞，腔內(nèi)可見不規(guī)則的、回聲不等的血栓充填。第54頁/共82頁由于病變呈節(jié)段性，因此可見管腔正常部分與阻塞部分交界清楚，血流呈節(jié)段性明、暗變化。在病變處動脈腔內(nèi)彩色血流變細、邊緣不規(guī)整，血流顏色變暗，血流不連續(xù)，甚至呈零星樣顯示。如完全阻塞時，無彩色血流顯示。病程長者，可見側(cè)支循環(huán)建立。第55頁/共82頁病變程度不同，頻譜表現(xiàn)不同。1、如病變?yōu)樵缙?、僅是動脈內(nèi)膜或管壁的輕度改變，頻譜形態(tài)可以為正常的三相波群，或僅有收縮期峰速較正常肢體有所減低。2、如病變的動脈腔內(nèi)發(fā)生阻塞、彩色血流變細時，動脈頻譜形態(tài)異常，呈單相、頻窗充填、頻寬增加，收縮期峰速減低。3、當動脈腔內(nèi)完全阻塞時，測不到血流頻譜，但可以測到側(cè)支循環(huán)的動脈頻譜。4、病變肢體的大動脈頻譜形態(tài)及血流速度等指標無異常。第56頁/共82頁第57頁/共82頁第58頁/共82頁第59頁/共82頁鑒別診斷——先天性主動脈縮窄多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動表現(xiàn)。胸主動脈造影見特定部位狹窄（嬰兒在主動脈峽部，成人位于動脈導管相接處）上下肢血壓有明顯差異第60頁/共82頁

常見并發(fā)癥鎖骨下動脈竊血綜合征夾層動脈瘤第61頁/共82頁鎖骨下動脈竊血綜合征

發(fā)生原理：左鎖骨下動脈直接由主動脈弓發(fā)出，較右側(cè)長，口徑較右側(cè)細，易發(fā)生狹窄引起盜血。在椎動脈分支發(fā)出以前的左鎖骨下動脈發(fā)生狹窄時，左側(cè)椎動脈的血流無法有左鎖骨下動脈供給，而由右側(cè)椎動脈通過基底動脈供給，再逆流入左鎖骨下動脈遠端供給上肢。第62頁/共82頁二維超聲表現(xiàn)胸骨上窩追蹤鎖骨下動脈起始部狹窄閉塞大動脈炎者動脈管壁不均勻性增厚動脈硬化者大中動脈有斑塊回聲上述均無，應考慮先天畸形、動脈受壓第63頁/共82頁

彩色多普勒表現(xiàn)SCA輕度狹窄椎動脈血流與頸總動脈相同SCA中度狹窄椎動脈每心動周期紅藍交替SCA重度狹窄椎動脈血流頸總動脈相反患側(cè)上肢動脈彩色充盈良好，色彩暗淡第64頁/共82頁第65頁/共82頁第66頁/共82頁第67頁/共82頁

脈沖多普勒表現(xiàn)

鎖骨下動脈——輕度狹窄同側(cè)椎動脈收縮早期短暫反向低速血流或椎動脈頻譜收縮期出現(xiàn)切跡（隱匿型）收縮中晚期及舒張期正向血流正向血流速度大于反向流速同側(cè)肱動脈仍有舒張期反向血流第68頁/共82頁第69頁/共82頁第70頁/共82頁脈沖多普勒表現(xiàn)鎖骨下動脈——中度狹窄同側(cè)椎動脈收縮期出現(xiàn)反向血流舒張期為正向血流頻譜正向血流速度與反向血流速度大致相同同側(cè)肱動脈舒張期反向血流幾乎消失

舒張中晚期無明顯血流信號第71頁/共82頁鎖骨下動脈——中度狹窄同側(cè)椎動脈收縮期出現(xiàn)反向血流舒張期為正向血流頻譜正向血流速度與反向血流速度大致相同同側(cè)肱動脈舒張期反向血流幾乎消失

舒張中晚期無明顯血