兒童心肌病心力衰竭惡化的識(shí)別和處理_第1頁(yè)
兒童心肌病心力衰竭惡化的識(shí)別和處理_第2頁(yè)
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最新:兒童心肌病心力衰竭惡化的識(shí)別和處理摘要心肌病是一組高度異質(zhì)性的心肌疾病,反復(fù)發(fā)生的心力衰竭惡化(簡(jiǎn)稱心衰惡化)是導(dǎo)致心肌病患兒高住院率及高致死率的主要原因,且使心肌病患兒更快地進(jìn)入終末期。心衰惡化概念的描述首見(jiàn)于兒科心衰研究文獻(xiàn),但遺憾的是,近50余年來(lái)罕有兒童心衰惡化的臨床研究。本文參考成人當(dāng)前的心衰惡化定義并結(jié)合兒童心衰的特點(diǎn),對(duì)兒童心肌病心衰惡化的概念、誘因和危險(xiǎn)因素、識(shí)別及處理做一簡(jiǎn)述。心肌病是一組高度異質(zhì)性的心肌疾病,以不適當(dāng)?shù)男氖曳蚀蠡驍U(kuò)張為特點(diǎn),常表現(xiàn)為心力衰竭(簡(jiǎn)稱心衰)、頑固性心律失常,甚至心源性猝死[1],是1歲以上兒童心臟移植的主要指征[2-4]。中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組兒童心肌病精準(zhǔn)診治協(xié)作組的調(diào)查資料顯示,70%左右的心肌病患兒入院時(shí)存在心衰[5-6]。心衰是導(dǎo)致心肌病患兒高住院率及高致死率的主要原因,而反復(fù)發(fā)生的心衰惡化(worseningheartfailure,WHF)使心肌病患兒更快地進(jìn)入終末期,影響其預(yù)后。兒童WHF的定義WHF的描述首先見(jiàn)于1971年兒科心衰研究文獻(xiàn)中[7],此后的心衰研究文獻(xiàn)雖提及WHF,但主要是一些與WHF相關(guān)的病例報(bào)告,而未提及具體的WHF定義及系統(tǒng)的防治措施。近年來(lái),成人研究逐漸重WHF[8]。2018年美國(guó)杜克大學(xué)心衰中心提出了"門(mén)診心衰惡化"定義[9];同年,《中國(guó)心力衰竭診斷和治療指南2018》[10]定義了WHF,即出現(xiàn)心衰加重的癥狀和(或)體征,如疲乏加重、呼吸困難加重、活動(dòng)耐量下降、靜息心率增加≥15次/min、水腫(尤其下肢)再現(xiàn)或加重、體重增加(3d內(nèi)突然增加2kg以上),需要增加利尿劑劑量等。2021年美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)共識(shí)提出了"I-NEED-HELP"的WHF概念[11];同年,其新發(fā)布的《心衰通用定義和分類(lèi)共識(shí)》將需門(mén)診強(qiáng)化治療的心衰者納入WHF定義[12]。但迄今為止,成人WHF的定義仍未達(dá)成共識(shí)。雖然WHF概念描述首見(jiàn)于兒科心衰研究文獻(xiàn),但遺憾的是,近50余年來(lái)罕有兒童WHF研究。當(dāng)前,國(guó)內(nèi)外有關(guān)兒童心衰診治的共識(shí)或指南[13-16]中尚未定義WHF,更無(wú)兒童WHF的識(shí)別和處理,但臨WHF患兒的存在是不爭(zhēng)的事實(shí)。參考成人當(dāng)前的WHF定義[9-12]并結(jié)合兒童心衰的特點(diǎn)[16],建議兒童WHF的定義為:住院或門(mén)診心衰患兒出現(xiàn)心衰癥狀和體征持續(xù)不緩解或惡化;動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)中心衰患兒超聲心動(dòng)圖征象惡化,出現(xiàn)難以控制的惡性心律失常,或血利鈉肽水平持續(xù)升高;指南指導(dǎo)下的標(biāo)準(zhǔn)抗心衰藥物治療無(wú)效,需給予包括增加利尿劑劑量或靜注利尿劑或靜注血管擴(kuò)張藥和(或)正性肌力藥等在內(nèi)的強(qiáng)化治療。需要指出的是,WHF是心衰發(fā)展過(guò)程中的一個(gè)階段,而非特定的某個(gè)人群[17]。在兒童心衰病程中,可能會(huì)反復(fù)出現(xiàn)WHF事件,且WHF發(fā)生頻率越高者走向臨終狀態(tài)的速度也越快。因此,無(wú)論如何定義兒童WHF,其始終與預(yù)后不良密切相關(guān)。成人真實(shí)世界研究發(fā)現(xiàn),16.7%的成人慢性心衰者在初次診斷后18個(gè)月內(nèi)發(fā)生WHF[18];國(guó)內(nèi)資料顯示兒童心肌病確診后發(fā)生WHF者14.9%[6]。兒童WHF的誘因和危險(xiǎn)因素國(guó)外成人WHF的危險(xiǎn)因素以心功能分級(jí)較差、合并某些疾病、伴發(fā)其他急性心血管疾病等為主[19];國(guó)內(nèi)成人資料顯示,WHF的主要誘因是感染,其他包括過(guò)勞/應(yīng)激、急性心律失常及血壓升高等[20]。由于兒童心衰的病因與成人迥然不同,兒童WHF的誘因和危險(xiǎn)因素亦與成人存在顯著差別。綜合國(guó)內(nèi)外兒童心衰和心肌病臨床研究的文獻(xiàn)以及中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組兒童心肌病精準(zhǔn)診治協(xié)作組的調(diào)查資料[5,6,13-16],兒童WHF的誘因和危險(xiǎn)因素以感染最常見(jiàn),尤以急性呼吸道和消化道感染最多;其次為心律失常發(fā)作,以室上性心動(dòng)過(guò)速和室性心動(dòng)過(guò)速最常見(jiàn);第3位為電解質(zhì)紊亂,如嚴(yán)重的低鈉血癥和低鉀血癥等;第4位為伴發(fā)的基礎(chǔ)疾病不能有效控制,如遺傳代謝病、神經(jīng)肌肉病、血液系統(tǒng)疾病、內(nèi)分泌疾病和風(fēng)濕性疾病等;其他包括藥物治療不規(guī)范或依從性差、藥物作用(不恰當(dāng)應(yīng)用負(fù)性肌力藥或水鈉潴留藥)和嚴(yán)重貧血等。需要指出的是,藥物治療不規(guī)范或依從性差已成為兒童心肌病WHF的重要原因。文獻(xiàn)報(bào)道,成人WHF中藥物治療不規(guī)范或依從性差者8.4%~22.2%[20-22],雖然尚無(wú)兒童心肌病WHF藥物治療不規(guī)范或依從性差的相關(guān)研究,但臨床實(shí)踐中兒童心肌病心衰治療重"治療"輕"管理"、重"院內(nèi)"輕"院外"的現(xiàn)象普遍存在。兒童心肌病WHF的識(shí)別準(zhǔn)確識(shí)別心肌病WHF患兒的關(guān)鍵是必須熟悉WHF的臨床特征,見(jiàn)表1[13-16,23-25]。當(dāng)心肌病患兒存在發(fā)生WHF的誘因和危險(xiǎn)因素時(shí),尤其是出現(xiàn)急性感染、嚴(yán)重心律失常以及存在不能控制的基礎(chǔ)疾病時(shí),臨床出現(xiàn)WHF特征,則較易準(zhǔn)確識(shí)別WHF。門(mén)診心肌病患兒發(fā)生WHF多需住院治療,院內(nèi)心肌病患兒發(fā)生WHF者住院時(shí)間延長(zhǎng),家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)加重,且病死率增加。1心肌病患兒心衰惡化的臨床特征[13-16,23-25]兒童心肌病WHF的預(yù)防和處理4.1兒童心肌病WHF的預(yù)防規(guī)范兒童心肌病心衰治療是預(yù)防WHF發(fā)生的關(guān)鍵,以住院期間的多學(xué)科管理、有效的門(mén)診管理和指南指導(dǎo)下的藥物治療為主的全流程、長(zhǎng)期、一體化心衰管理是提高兒童心肌病心衰治療長(zhǎng)期依從性、減少因WHF再住院和死亡風(fēng)險(xiǎn)的有效手段[16]。兒童心肌病病因異質(zhì)性高,心衰管理需由包括兒童心血管醫(yī)師在內(nèi)的多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)完成,對(duì)心肌病心衰患兒進(jìn)行包括身心、運(yùn)動(dòng)、營(yíng)養(yǎng)、社會(huì)和精神方面在內(nèi)的整體治療;在住院期間及時(shí)與患兒家屬接觸和宣教,制定藥物治療和隨訪方案,以提高治療的依從性[16]。有效門(mén)診管理包括詳細(xì)記錄病情變化,合理安排相關(guān)輔助檢查;及時(shí)了解藥物服用的依從性;監(jiān)測(cè)肝腎功能和地高辛血藥濃度;指導(dǎo)預(yù)防感染;指導(dǎo)患兒飲食、運(yùn)動(dòng)和疫苗接種。指南指導(dǎo)下的藥物治療是預(yù)防心肌病患兒發(fā)生WHF的最關(guān)鍵手段。目前,心肌病心衰患兒的藥物治療可供參考的建議、共識(shí)或指南較少[13-16],但利尿劑作為容量負(fù)荷過(guò)重心肌病心衰患兒治療的Ⅰ類(lèi)推薦已成為共識(shí)。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(angiotensinconvertingenzymeinhibitor,ACEI)可用于累及左室收縮功能的心肌病患兒,小嬰兒首選卡托普利,2歲以上者可選用依那普利,年長(zhǎng)兒可選擇雷米普利和培哚普利;對(duì)不能耐受或因其他原因不能使用或接受ACEI的左室收縮功能障礙的心肌病心衰患兒,可給予血管緊張素Ⅱ受體抑制劑;血管緊張素受體/腦啡肽酶雙效抑制劑(angiotensinreceptor/enkephalinaseinhibitor,ARNI)沙庫(kù)巴曲/纈沙坦可用于≥1歲伴左室收縮功能障礙的癥狀性心衰患兒[16,26]。β受體阻滯劑需在應(yīng)用ACEI基礎(chǔ)上,于心衰癥狀穩(wěn)定時(shí)使用,且應(yīng)從小劑量開(kāi)始,逐漸達(dá)最大耐受量并長(zhǎng)期使用,需持續(xù)用藥2~3個(gè)月后才能逐漸起效;長(zhǎng)期應(yīng)用者,若發(fā)生急性心衰,不宜驟停,可酌情減量或漸停,病情穩(wěn)定后可再用;常用卡維地洛和美托洛爾[16,27]。醛固酮受體拮抗劑可用于腎功能正?;騼H輕度受損、紐約心臟病協(xié)會(huì)(NYHA)心功能Ⅱ級(jí)及以上的心肌病心衰患兒[16]。洋地黃在兒童心肌病心衰治療中仍具有積極作用,而伊伐布雷定適用于竇性心律且心率正?;蛐膭?dòng)過(guò)速的NYHA心功能Ⅱ~Ⅳ級(jí)的心肌病心衰患兒,可與β受體阻滯劑、ACEI和利尿劑聯(lián)合,或用于β受體阻滯劑禁忌或不耐受的心肌病心衰患兒[16,28]??傊?,病因治療的同時(shí),在利尿劑基礎(chǔ)上聯(lián)合應(yīng)用ACEIARNI,適時(shí)給予β受體阻滯劑和醛固酮受體拮抗劑,合理給予洋地黃可能是當(dāng)前心肌病心衰患兒藥物治療可選擇的最佳方案。4.2兒童心肌病WHF的處理心肌病患兒一旦出現(xiàn)WHF,需首先判定患兒是否需住院治療,其次去除誘因,優(yōu)化容量管理和指南指導(dǎo)下的藥物治療;部分患兒需要給予正性肌力藥,少部分終末期心衰患兒需選擇非藥物治療,如心室輔助裝置、心臟再同步化治療、安裝植入式電轉(zhuǎn)復(fù)除顫儀或心臟移植[10-11,16]。4.2.1評(píng)估WHF狀態(tài)門(mén)診心肌病WHF患兒,應(yīng)首先根據(jù)WHF程度(是否存在休克、呼吸窘迫及嚴(yán)重容量超負(fù)荷等)、血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)、誘因和合并癥(肝腎功能障礙、凝血障礙、胃腸功能障礙等)判斷患兒是否需住院治療。住院心肌病WHF患兒,應(yīng)立即系統(tǒng)評(píng)估,積極尋找誘因并判斷是否存在合并癥。4.2.2去除誘因一旦確認(rèn)心肌病WHF患兒存在感染需積極控制,細(xì)菌感染者需及時(shí)、足量和靜脈應(yīng)用有效抗生素,病毒感染者可根據(jù)情況選用奧司他韋、帕拉米韋或更昔洛韋等抗病毒藥物,也可選擇性給予靜脈免疫球蛋白和干擾素。存在嚴(yán)重心律失常者需首先糾正電解質(zhì)紊亂,在此基礎(chǔ)上,快速型心律失??筛鶕?jù)血流動(dòng)力學(xué)情況選用胺碘酮藥物復(fù)律或電復(fù)律,部分患兒可給予射頻消融治療;緩慢型心律失常,如嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯、完全性左束支傳導(dǎo)阻滯等患兒,一般藥物治療效果差,需安裝起搏器或心臟再同步化治療。需及時(shí)糾正電解質(zhì)紊亂,將血鉀維持4.5mmol/L以上,低血鈣患兒每天給予的總鈣量不宜超過(guò)25~40mg/kg。當(dāng)心肌病WHF患兒血紅蛋白<90g/L時(shí)需及時(shí)輸血,但應(yīng)少量分次輸注[16]?;A(chǔ)疾病不能控制的心肌病WHF患兒,預(yù)后極差。不合理應(yīng)用負(fù)性肌力藥或鈉潴留藥導(dǎo)致的醫(yī)源性WHF,需立即停用此類(lèi)藥物;但對(duì)于治療依從性差、服藥不規(guī)律造成的WHF患兒,需加強(qiáng)宣教,采用多種形式的隨訪,督促其遵從醫(yī)囑。4.2.3優(yōu)化容量管理恰當(dāng)?shù)娜萘抗芾硎切募〔HF患兒治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)之一。容量超負(fù)荷是兒童心肌病WHF的主要原因和治療靶標(biāo),準(zhǔn)確評(píng)估心肌病WHF患兒的容量狀態(tài)尤為重要。首先,可根據(jù)癥狀和體征較為方便地評(píng)估心肌病患兒的容量狀態(tài),見(jiàn)表2[9,29-30]。Ambrosy等[31]提出采用復(fù)合充血評(píng)分法評(píng)估WHF的容量狀態(tài),評(píng)估指標(biāo)包括:端坐呼吸(1分)、頸靜脈怒張(1分)、外周水腫(無(wú)水腫0分,水腫僅限于腳踝部0.33分,水腫在膝蓋以下0.66分,水腫在膝蓋以上1分);總分≥1分為輕度充血狀態(tài),≥3分為嚴(yán)重充血狀態(tài)。其次,可根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查輔助判斷心肌病WHF患兒的容量狀態(tài)(表2)[9,29-30]。有研究者提出應(yīng)用充血指數(shù)評(píng)估肺充血情況[32-33]。近年來(lái),超聲評(píng)估頸靜脈、下腔靜脈及肺水可輔助判斷心衰患兒的容量狀態(tài),如超聲顯示雙側(cè)頸內(nèi)靜脈和上腔靜脈擴(kuò)張,變異度差,血流頻譜異常提示容量超負(fù)荷;肺超聲的"火箭征"提示肺水腫;深吸氣下腔靜脈塌陷,呼吸變異>50%,中心靜脈壓(centralvenouspressure,CVP)平均為3cmH2O(1cmH2O=0.098kPa),提示血容量不足;深吸氣下腔靜脈增寬,呼吸變異率<50%,CVP平均為15cmH2O,提示容量超負(fù)荷[29,34-35]。血利鈉肽水平升高也間接提示心腔壁張力增高,容量超負(fù)荷;但判斷容量超負(fù)荷的兒童利鈉肽水平截?cái)嘀瞪胁幻鞔_;另外,血利鈉肽水平并非容量評(píng)估的準(zhǔn)確指標(biāo),其受較多因素影響,尤其新生兒時(shí)期血利鈉肽水平較高;動(dòng)態(tài)觀察血利鈉肽水平的變化對(duì)評(píng)估容量狀態(tài)更有意義[16,29-30]。其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),如紅細(xì)胞壓積、血紅蛋白和腎功能指標(biāo),亦可用于容量評(píng)估;估算血容量狀態(tài)(estimatedplasmavolumestatus,ePVS)數(shù)值越大,提示容量超負(fù)荷[36];當(dāng)血尿素氮/血肌酐比值>20∶1,尿鈉、氯濃度降低,尿肌酐/血肌酐、尿比重或滲透壓升高時(shí),提示容量不足[29]。心肌病WHF患兒容量狀態(tài)的精確評(píng)估需做有創(chuàng)檢查(表2)[9,29-30],如測(cè)定CVP、漂浮導(dǎo)管檢測(cè)肺毛細(xì)血管楔嵌壓或應(yīng)用脈搏指示持續(xù)心輸出量(PiCCO)床旁持續(xù)、實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè),可測(cè)定反映心臟前負(fù)荷和肺水腫的指標(biāo),測(cè)定的容量指標(biāo)敏感性高于壓力指標(biāo),且不受胸內(nèi)壓和腹內(nèi)壓變化的影響。表2心肌病心衰惡化患兒容量狀態(tài)的評(píng)估[9,29-30]需要指出的是,心肌病WHF患兒亦可出現(xiàn)低血容量,當(dāng)其出現(xiàn)下列癥狀時(shí),提示存在低血容量[13-16,29-30]:收縮壓下降持續(xù)30min以上;明顯口渴、舌干少津;尿量每小時(shí)<0.5mL/kg;脈搏細(xì)弱、增快;意識(shí)改變;皮膚改變,如蒼白、皮溫低、花斑樣改變、皮膚飽滿發(fā)亮;血乳酸>2mmol/L;靜脈氧飽和度<60%;肝酶升高。被動(dòng)抬腿試驗(yàn)和補(bǔ)液試驗(yàn)可幫助評(píng)估心肌病WHF患兒是否存在低血容量狀[37]。心肌病WHF患兒的容量管理目標(biāo)為有效糾正容量超負(fù)荷,以維持穩(wěn)定的正常容量狀態(tài)[12-13,16,29-30]。生活方式的管理對(duì)容量控制非常重要,包括監(jiān)測(cè)體重和尿量,控制液體攝入量,合理控制鈉攝入量,監(jiān)測(cè)電解質(zhì)等;其次,應(yīng)合理選擇利尿劑,及時(shí)調(diào)整利尿劑的給藥方式,合理聯(lián)用利尿劑和托伐普坦;對(duì)于頑固性容量超負(fù)荷且對(duì)標(biāo)準(zhǔn)利尿劑治療無(wú)反應(yīng)者可給予血液超濾治療[16,24,30]。對(duì)產(chǎn)生利尿劑抵抗的WH

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