全身性疾病在兒童口腔表現(xiàn)

血友病血友病是一種缺乏某種血液凝結(jié)物質(zhì)導致的疾病。血友病A:特點是輕微外傷后即出血不止。血友病B：出血較輕，有些患者平時無出血癥狀，只有外傷和手術(shù)后才出血不止。血友病C；出血癥狀較輕，偶見自發(fā)性關(guān)節(jié)血腫，多在手術(shù)或拔牙后出現(xiàn)。血管性假血友?。号R床差異較大。輕者可完全無癥狀，重者可大出血致死。以皮膚和粘膜出血常見，深部肌肉和關(guān)節(jié)血腫少見。第一頁，共24頁。血友病口腔治療口腔保健預防牙周治療修復治療牙髓治療：盡量避免露髓?？谇煌饪浦委煟郝爮难翰＜业慕ㄗh正畸治療：減少局部創(chuàng)傷機會牙齒外傷：治療時綜合考慮，必要時進行抗纖溶及止血處理。第二頁，共24頁。白血病

血液惡性腫瘤2-5歲發(fā)病高峰口腔表現(xiàn)牙齦腫脹出血

白血病侵犯牙齦可累及齦乳頭、邊緣齦和附著齦，牙齦顏色蒼白或暗紅，質(zhì)地松而脆弱，表面水腫光亮，齦緣可見組織壞死、潰瘍和假膜，伴有疼痛。牙齦自發(fā)性出血傾向嚴重，出血難以止住?？谇患膊≈委煴Ｊ貫樵瓌t第三頁，共24頁。艾滋病

典型艾滋病有三個基本特點：1.嚴重的細胞免疫缺陷，特別是CD4T淋巴細胞缺陷2.機會感染(opportunisticinfection)，特別是卡氏肺囊蟲肺炎(PneumocystisCarinipneumonia，PCP)3.惡性腫瘤，特別是卡波西肉瘤(Kaposissarcoma，KS)第四頁，共24頁。艾滋病的口腔臨床表現(xiàn)

1.白色念珠菌感染：假膜型、增生型、萎縮型和口角炎型。2.毛狀白斑：一種白色病變，位于舌外側(cè)邊緣。3.細菌感染：無特殊性4.腫瘤：卡波西（Kaposi）肉瘤?？赡艹始t色、藍色或紫色，單發(fā)或者多發(fā)，最常見的口腔病損部位是硬腭。5.特發(fā)性病變：病因不明的口腔潰瘍6.HIV相關(guān)性牙周?。貉例l性紅斑、壞死性潰瘍性齦炎、壞死性潰瘍性牙周炎第五頁，共24頁。艾滋病的口腔臨床表現(xiàn)假膜型念珠菌病第六頁，共24頁。艾滋病的口腔臨床表現(xiàn)慢性增生型念珠菌病第七頁，共24頁。艾滋病的口腔臨床表現(xiàn)毛狀白斑第八頁，共24頁。艾滋病治療1.全身抗HIV治療2.牙周治療：潔治術(shù)。3.其它口腔疾病進行相應對癥治療第九頁，共24頁。糖尿病以高血糖為特征的代謝紊亂疾病，與多種遺傳因素有關(guān)?？谇槐憩F(xiàn)：1.牙齦炎和牙周病2.涎腺功能異常與口干癥3.口腔白色念珠菌病4.灼口癥5.扁平苔蘚6.急性口腔感染第十頁，共24頁。糖尿病口腔治療1.口腔白色念珠菌病2.唾液分泌功能紊亂和口干癥3.灼口癥4.牙周病治療第十一頁，共24頁。遺傳性外胚葉發(fā)育不全一般情況外胚葉結(jié)構(gòu)發(fā)育不良而導致的發(fā)育缺陷臨床表現(xiàn)典型的三聯(lián)征（毛發(fā)稀少、牙齒缺如，汗腺缺少）。面部癥狀前額部和眶上部隆凸，鼻梁下陷呈馬鞍狀，口唇突出?？谇粌?nèi)的表現(xiàn)是先天缺牙，乳恒牙常常全部確實，或僅有幾顆牙齒，牙型小，呈圓錐狀?；純和僖荷?，易口干?？谇恢委熈x齒修復第十二頁，共24頁。第十三頁，共24頁。鎖骨顱骨發(fā)育不全綜合征一般情況遺傳性疾病累及膜內(nèi)成骨和軟骨內(nèi)成骨的骨骼

頭顱增大，囟門和顱縫增寬、延遲閉合或不閉合面骨相對較小，眼距增寬，鼻梁塌陷

雙肩陡峭下垂，肩關(guān)節(jié)活動大

牙齒發(fā)育不良，排列不齊，出牙或脫牙不正常，

易患齲齒，牙脫落早

身材矮小，但智力正?？谇恢委熗饪坪驼?lián)合治療第十四頁，共24頁。第十五頁，共24頁。低磷酸酯酶癥一般情況常染色體隱性遺傳，發(fā)病率約為十萬分之一。臨床表現(xiàn)變異性大，嚴重的全身骨骼形成不良，導致新生兒死亡；輕微患者僅表現(xiàn)為年輕恒上前牙的過早脫落。牙型低磷酸酯酶癥患者特征是牙根已形成的乳牙提前脫落或嚴重齲壞。通常并不伴有骨骼系統(tǒng)的異常，乳前牙最易受累早失。X線檢查可見牙槽骨礦化度低，牙本質(zhì)厚度降低，髓腔，根管腔增大。因此，原因不明的牙齒早失患者應考慮牙型低磷酸酯酶血癥?？谇槐憩F(xiàn)牙根牙骨質(zhì)形成不全或發(fā)育不良，牙本質(zhì)鈣化不規(guī)則和牙髓腔擴大及邊緣牙槽骨的改變。第十六頁，共24頁。唐氏綜合征又稱21三體綜合征或先天愚型口腔表現(xiàn)：

1.牙周病口腔狀況非常糟糕。大部分患者發(fā)生早發(fā)、嚴重、動態(tài)的牙周病。

2.齲病齲病發(fā)生率低，與牙齒的萌出時間延遲有關(guān)。

3.錯頜畸形三類錯合多見，三類錯合多導致面部發(fā)育不足。

4.其他可出現(xiàn)巨舌癥、裂舌和伸舌、腭垂裂和隱性腭裂等。第十七頁，共24頁。唐氏綜合征口腔治療

1.牙周治療與口腔衛(wèi)生2.充填治療

3.正畸治療

4.義齒修復

5.其他第十八頁，共24頁。掌跖角化-牙周破壞綜合征一般情況

遺傳性皮膚病，常染色體隱性遺傳，1-4歲幼兒易發(fā)。臨床癥狀

皮膚損害：手掌、足底、膝部、肘部皮膚過度角化

牙周損害：牙槽骨的喪失和牙齒的早脫

治療積極治療牙周病，全口拔牙

治療原則是關(guān)鍵時間內(nèi)拔除一切患牙，減少或破壞致病菌生存的一切環(huán)境，防止新病變的發(fā)生。

第十九頁，共24頁。第二十頁，共24頁。朗格漢斯細胞組織細胞增生癥一般情況

一組以朗格漢斯細胞克隆性增生造成的疾病，根據(jù)累及部位和程度不同，分為嗜酸性肉芽腫、漢-許-克病、萊特勒-西韋病。世衛(wèi)新分類分為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥及朗格漢斯細胞組織細胞增生癥肉瘤?？谇槐憩F(xiàn)口腔合面部是常發(fā)生和累及的部位，最常累及的部位是上下頜骨。骨骼變化影像學改變?yōu)槿芄切怨琴|(zhì)破壞、缺損、甚至是多骨性缺損，周圍軟組織有腫塊影。

治療即使病變區(qū)牙齒顯著松動、根尖吸收性病變，也不必拔除全部牙齒。牙周治療包括牙周潔治。根面刮治和平整。

第二十一頁，共24頁。Axenfeld-Rieger綜合征一般情況

雙眼發(fā)育性缺陷伴或不伴有全身發(fā)育異常的一組發(fā)育性疾病。口腔表現(xiàn)

牙齒發(fā)育不良。過小牙為典型表現(xiàn)。

治療關(guān)注牙齒和頜骨的發(fā)育，修復缺失牙，改善功能。成年后種植牙是較好的治療方法。

第二十二頁，共24頁。白細胞功能異常一般情況

外周血中性粒細胞的絕對