淋巴管肌瘤病肺部CT表現(xiàn)

LAM多見(jiàn)于育齡期婦女，近年來(lái)絕經(jīng)后女性發(fā)病也有報(bào)道。偶有男性病例。常見(jiàn)的癥狀為進(jìn)行性勞力性呼吸困難、反復(fù)發(fā)作自發(fā)性氣胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等。第一頁(yè)，共32頁(yè)。第二頁(yè)，共32頁(yè)。囊腫特點(diǎn)：1、典型的為圓形囊腫；2、大多數(shù)囊壁在HRCT上勉強(qiáng)可見(jiàn)；3、分布：或彌漫或散在，肺實(shí)質(zhì)中央或外周，隨機(jī)分布，各處分布幾率相同；所有病人基底部受累。典型的是布滿中央和外周肺實(shí)質(zhì)。4、呼氣相囊腫變小。肺部表現(xiàn)：5、囊間的肺實(shí)質(zhì)正常，不潴留氣體；6、肺容量增大；7、部分病人肺密度增高，或者呈網(wǎng)格狀；8、最主要的并發(fā)癥包括：氣胸（50%），胸膜滲出，乳糜胸（25%）肺外可出現(xiàn)的表現(xiàn)：9、腎血管平滑肌脂肪瘤：雙側(cè)腎實(shí)質(zhì)無(wú)癥狀、小的、脂肪密度腫瘤（20%-54%）10、淋巴管瘤（20%）：腹膜后囊性占位11、高或低密度淋巴結(jié)；12、胸導(dǎo)管擴(kuò)張；13、腹水。第三頁(yè)，共32頁(yè)。301醫(yī)院總結(jié)的10個(gè)例10例均表現(xiàn)有大小不等薄壁囊腔，彌漫或散在分布，分布區(qū)域無(wú)差別，血管位于囊壁邊緣，囊腔間肺組織多正常。第四頁(yè)，共32頁(yè)。結(jié)果

其它CT表現(xiàn)包括乳糜性胸腔積液3例，氣胸3例，胸膜下多發(fā)肺大皰1例，磨玻璃密度2例，網(wǎng)格影1例。腹部檢查提示1例合并雙腎血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管瘤。第五頁(yè)，共32頁(yè)。討論

第六頁(yè)，共32頁(yè)。病理特點(diǎn)肺LAM的病理特點(diǎn)為不典型平滑肌細(xì)胞沿淋巴管、支氣管血管束、小靜脈、肺泡、肺間質(zhì)內(nèi)外增生，引起這些管腔阻塞及擴(kuò)張。免疫組化染色顯示LAM患者中，平滑肌細(xì)胞特異的黑色素瘤抗體染色陽(yáng)性。第七頁(yè)，共32頁(yè)。臨床表現(xiàn)

第八頁(yè)，共32頁(yè)。臨床表現(xiàn)勞力性胸悶和呼吸困難是主要癥狀，發(fā)生率均為80％氣胸和乳糜胸是LAM的主要并發(fā)癥。第九頁(yè)，共32頁(yè)。臨床表現(xiàn)肺外臟器如腎、腹膜后、腹腔內(nèi)和盆腔內(nèi)可同時(shí)發(fā)生血管肌脂瘤和淋巴管瘤。LAM患者可同時(shí)患有結(jié)節(jié)硬化。第十頁(yè)，共32頁(yè)。LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM的特征CT表現(xiàn)為薄壁含氣囊腫彌漫或散在分布第十一頁(yè)，共32頁(yè)。LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM的薄壁含氣囊腫分布區(qū)域無(wú)差別第十二頁(yè)，共32頁(yè)。LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM，血管位于囊壁邊緣第十三頁(yè)，共32頁(yè)。LAM的肺部MSCT表現(xiàn)第十四頁(yè)，共32頁(yè)。LAM的肺部MSCT表現(xiàn)第十五頁(yè)，共32頁(yè)。第十六頁(yè)，共32頁(yè)。LAM合并左側(cè)胸腔積液第十七頁(yè)，共32頁(yè)。LAM合并胸膜下肺大皰第十八頁(yè)，共32頁(yè)。LAM合并左側(cè)氣胸第十九頁(yè)，共32頁(yè)。肺外表現(xiàn)1：雙腎血管平滑肌脂肪瘤第二十頁(yè)，共32頁(yè)。肺外表現(xiàn)2

淋巴管平滑肌瘤-厚壁囊性第二十一頁(yè)，共32頁(yè)。肺外表現(xiàn)3：淋巴結(jié)異常平滑肌細(xì)胞增殖第二十二頁(yè)，共32頁(yè)。肺外表現(xiàn)4：乳糜性腹水第二十三頁(yè)，共32頁(yè)。

鑒別診斷

LAM的肺部CT表現(xiàn)常需和其它形成肺彌漫性囊性病變的疾病相鑒別：第二十四頁(yè)，共32頁(yè)。小葉中心型肺氣腫與LAM的鑒別第二十五頁(yè)，共32頁(yè)。PLCH（上葉、壁厚、不規(guī)則）與LAM的鑒別第二十六頁(yè)，共32頁(yè)。PLCH與LAM的鑒別第二十七頁(yè)，共32頁(yè)。PLCH與LAM的鑒別第二十八頁(yè)，共32頁(yè)。肺間質(zhì)纖維化與LAM的鑒別第二十九頁(yè)，共32頁(yè)。肺間質(zhì)纖維化與LAM的鑒別第三十頁(yè)，共32頁(yè)。

其它需要鑒別的疾病還包括囊狀支氣管擴(kuò)張、過(guò)敏性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎、干燥綜合征等，根據(jù)囊腫的表現(xiàn)、分布特點(diǎn)、合并的其它肺內(nèi)改變以及臨床病史可幫助診斷。

第三十一頁(yè)，共32頁(yè)。

總之，LAM的CT表現(xiàn)具有特征性，可以作為診斷