淋巴造血系統(tǒng)病例分享演示文稿

淋巴造血系統(tǒng)病例分享演示文稿1現(xiàn)在是1頁\一共有121頁\編輯于星期六（優(yōu)選）淋巴造血系統(tǒng)病例分享現(xiàn)在是2頁\一共有121頁\編輯于星期六3現(xiàn)在是3頁\一共有121頁\編輯于星期六4現(xiàn)在是4頁\一共有121頁\編輯于星期六5現(xiàn)在是5頁\一共有121頁\編輯于星期六6現(xiàn)在是6頁\一共有121頁\編輯于星期六7現(xiàn)在是7頁\一共有121頁\編輯于星期六CD218現(xiàn)在是8頁\一共有121頁\編輯于星期六CD219現(xiàn)在是9頁\一共有121頁\編輯于星期六CD310現(xiàn)在是10頁\一共有121頁\編輯于星期六CD2011現(xiàn)在是11頁\一共有121頁\編輯于星期六Ki-6712現(xiàn)在是12頁\一共有121頁\編輯于星期六CD10CD1013現(xiàn)在是13頁\一共有121頁\編輯于星期六Bcl-6Bcl-614現(xiàn)在是14頁\一共有121頁\編輯于星期六CD515現(xiàn)在是15頁\一共有121頁\編輯于星期六Bcl-216現(xiàn)在是16頁\一共有121頁\編輯于星期六食管粘膜下淋巴濾泡增生性病變

反應性濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（1級）？原位濾泡性淋巴瘤？IgH-bcl-2（—）17現(xiàn)在是17頁\一共有121頁\編輯于星期六濾泡性淋巴瘤（1級）濾泡與初級濾泡的鑒別：

18現(xiàn)在是18頁\一共有121頁\編輯于星期六濾泡性淋巴瘤（1級）濾泡與初級濾泡的鑒別腫瘤性濾泡（1級）

初級濾泡細胞組成中心細胞及少數(shù)中心母細胞B1細胞排列方式緊密、背靠背正常分布分布特點范圍廣、位置深局限于皮質淺部免疫表型

CD10、bcl6、IgMCD23、CD5、IgD基因重排

bcl-2斷裂重排+無bcl-2斷裂重排19現(xiàn)在是19頁\一共有121頁\編輯于星期六關于原位濾泡性淋巴瘤（FLinsitu）AnearlyB-cellneoplasiawithanintrafolliculargrowthpattern20現(xiàn)在是20頁\一共有121頁\編輯于星期六21現(xiàn)在是21頁\一共有121頁\編輯于星期六原位FL病理學特點22現(xiàn)在是22頁\一共有121頁\編輯于星期六病例2：右側腹股溝淋巴結腫大

男性，48y病史：患者2012年5月無意見捫及雙側腹股溝淋巴結腫大，約“黃豆”大小，質中，活動度可，無明顯壓痛，當?shù)蒯t(yī)院行淋巴結活檢提示“反應性增生”，未予重視。2013年8月患者感雙側腹股溝淋巴結增大，伴疼痛。

PET-CT提示：雙側頸部、腋窩、腹股溝可見腫大淋巴結，最大直徑約2.4cm，縱隔淋巴結腫大?；颊呔裆锌桑w力正常，食欲正常，睡眠正常，體重無明顯變化。

23現(xiàn)在是23頁\一共有121頁\編輯于星期六24現(xiàn)在是24頁\一共有121頁\編輯于星期六25現(xiàn)在是25頁\一共有121頁\編輯于星期六26現(xiàn)在是26頁\一共有121頁\編輯于星期六27現(xiàn)在是27頁\一共有121頁\編輯于星期六28現(xiàn)在是28頁\一共有121頁\編輯于星期六CD2129現(xiàn)在是29頁\一共有121頁\編輯于星期六CD2030現(xiàn)在是30頁\一共有121頁\編輯于星期六CD331現(xiàn)在是31頁\一共有121頁\編輯于星期六Bcl-632現(xiàn)在是32頁\一共有121頁\編輯于星期六CD1033現(xiàn)在是33頁\一共有121頁\編輯于星期六Bcl-234現(xiàn)在是34頁\一共有121頁\編輯于星期六Bcl-235現(xiàn)在是35頁\一共有121頁\編輯于星期六Bcl-236現(xiàn)在是36頁\一共有121頁\編輯于星期六Ki-6737現(xiàn)在是37頁\一共有121頁\編輯于星期六IgH-bcl-2（+）淋巴結濾泡增生性病變：旺幟性反應性淋巴濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（3a級）？PCR檢測IGH基因重排亦提示B細胞呈克隆性增生38現(xiàn)在是38頁\一共有121頁\編輯于星期六腫瘤性濾泡與反應性濾泡的鑒別組織學改變是二者區(qū)別的根本濾泡的排列方式、分布特點濾泡的細胞組成是否具有侵襲性生物學行為免疫組化對于鑒別診斷具有重要意義

CD21、CD10、bcl-6、bcl-2、Ki-67難以鑒別的病例可行基因重排檢測

IgH-bcl2FISH檢測；PCR檢測IgH基因重排對于少數(shù)仍不能明確鑒別的病例，可采用“非典型濾泡增生”的診斷39現(xiàn)在是39頁\一共有121頁\編輯于星期六病例3：右側頸部淋巴結腫大

男，86歲咳嗽、咳痰40年，反復發(fā)熱4月，發(fā)現(xiàn)雙側頸部淋巴結腫大1月余

實驗室檢查：乳酸脫氫酶最高達929.0u/l胸部CT:①右肺上葉尖段及左肺上葉尖后段陳舊性病灶。②右肺中葉內段及左肺上葉下舌段少許炎癥。③雙側鎖骨上窩、腋窩、縱膈及腹部淋巴結腫大。④肝臟多發(fā)囊腫、雙腎囊腫。⑤脾大。⑥雙側腹股溝淋巴結腫大。40現(xiàn)在是40頁\一共有121頁\編輯于星期六41現(xiàn)在是41頁\一共有121頁\編輯于星期六42現(xiàn)在是42頁\一共有121頁\編輯于星期六43現(xiàn)在是43頁\一共有121頁\編輯于星期六44現(xiàn)在是44頁\一共有121頁\編輯于星期六45現(xiàn)在是45頁\一共有121頁\編輯于星期六46現(xiàn)在是46頁\一共有121頁\編輯于星期六47現(xiàn)在是47頁\一共有121頁\編輯于星期六CD348現(xiàn)在是48頁\一共有121頁\編輯于星期六CD349現(xiàn)在是49頁\一共有121頁\編輯于星期六CD2050現(xiàn)在是50頁\一共有121頁\編輯于星期六CD3051現(xiàn)在是51頁\一共有121頁\編輯于星期六CD79aPAX-552現(xiàn)在是52頁\一共有121頁\編輯于星期六CD2CD3CD5CD753現(xiàn)在是53頁\一共有121頁\編輯于星期六CD4CD854現(xiàn)在是54頁\一共有121頁\編輯于星期六GramB55現(xiàn)在是55頁\一共有121頁\編輯于星期六TIA-1perforin56現(xiàn)在是56頁\一共有121頁\編輯于星期六MUM-157現(xiàn)在是57頁\一共有121頁\編輯于星期六CXCL1358現(xiàn)在是58頁\一共有121頁\編輯于星期六CD5659現(xiàn)在是59頁\一共有121頁\編輯于星期六EBER60現(xiàn)在是60頁\一共有121頁\編輯于星期六腫瘤性（EBV相關的非霍奇金淋巴瘤）or反應性（老年性EBV相關性淋巴組織增殖性疾?。〣細胞源性orT/NK細胞源性？

結內NK／T細胞淋巴瘤？

富于T細胞的彌漫大B細胞淋巴瘤？

老年性EBV陽性的彌漫大B細胞淋巴瘤？診斷與鑒別診斷61現(xiàn)在是61頁\一共有121頁\編輯于星期六IGκA+IGHB+TCRγ-基因檢測結果本例檢測到IGH、IGκ克隆性重排，但TCRа、β、γ重排均為陰性62現(xiàn)在是62頁\一共有121頁\編輯于星期六診斷意見右側頸部淋巴結非霍奇金氏淋巴瘤（高度惡性），結合免疫組化結果考慮為

淋巴結內NK／T細胞淋巴瘤；2.另可見免疫母細胞或漿母細胞樣細胞增生，多呈散在分布，基因檢測提示B細胞重鏈及輕鏈克隆性重排陽性，但是否存在B細胞腫瘤（即彌漫大B細胞淋巴瘤）尚需更多的證據(jù)支撐。

推測EBV感染B細胞克隆性增生及NK/T細胞淋巴瘤的發(fā)病中起著重要作用63現(xiàn)在是63頁\一共有121頁\編輯于星期六關于組合性淋巴瘤(compositelymphoma)一個器官或組織內同時存在兩種或以上不同類型的淋巴瘤最常見的是霍奇金與非霍奇金淋巴瘤的組合，其次是同譜系不同類型淋巴瘤的組合（如MCL+FL），不同譜系淋巴瘤的組合少見（如AILT+DLBCL）

T、B組合性淋巴瘤中最多見的即為AILT+DLBCL

已報道的病例中大多數(shù)與EBV感染有關

NK/T細胞淋巴瘤與DLBCL的組合性淋巴瘤未見報道基于PCR的基因重排檢測對于確診T、B組合性淋巴瘤具有重要價值64現(xiàn)在是64頁\一共有121頁\編輯于星期六65現(xiàn)在是65頁\一共有121頁\編輯于星期六病例4：右側眼眶占位性病變

男，43y病史：患者訴2月前無明顯誘因出現(xiàn)右眼球突出，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感、惡心嘔吐等癥狀，患者到當?shù)蒯t(yī)院就診，具體診斷治療不詳。近2月來，患者自覺右眼球突出明顯，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感。查體：右眼眶見大小約1.5×1.3cm腫塊，邊界不清，與周圍組織粘連緊密。

66現(xiàn)在是66頁\一共有121頁\編輯于星期六67現(xiàn)在是67頁\一共有121頁\編輯于星期六68現(xiàn)在是68頁\一共有121頁\編輯于星期六69現(xiàn)在是69頁\一共有121頁\編輯于星期六70現(xiàn)在是70頁\一共有121頁\編輯于星期六71現(xiàn)在是71頁\一共有121頁\編輯于星期六72現(xiàn)在是72頁\一共有121頁\編輯于星期六73現(xiàn)在是73頁\一共有121頁\編輯于星期六74現(xiàn)在是74頁\一共有121頁\編輯于星期六75現(xiàn)在是75頁\一共有121頁\編輯于星期六76現(xiàn)在是76頁\一共有121頁\編輯于星期六77現(xiàn)在是77頁\一共有121頁\編輯于星期六78現(xiàn)在是78頁\一共有121頁\編輯于星期六79現(xiàn)在是79頁\一共有121頁\編輯于星期六80現(xiàn)在是80頁\一共有121頁\編輯于星期六81現(xiàn)在是81頁\一共有121頁\編輯于星期六82現(xiàn)在是82頁\一共有121頁\編輯于星期六bcl2bcl283現(xiàn)在是83頁\一共有121頁\編輯于星期六CD3084現(xiàn)在是84頁\一共有121頁\編輯于星期六CD3885現(xiàn)在是85頁\一共有121頁\編輯于星期六LamdaKappa86現(xiàn)在是86頁\一共有121頁\編輯于星期六CD79a87現(xiàn)在是87頁\一共有121頁\編輯于星期六CD4388現(xiàn)在是88頁\一共有121頁\編輯于星期六CD589現(xiàn)在是89頁\一共有121頁\編輯于星期六CD2390現(xiàn)在是90頁\一共有121頁\編輯于星期六CD2391現(xiàn)在是91頁\一共有121頁\編輯于星期六CD2392現(xiàn)在是92頁\一共有121頁\編輯于星期六Ki－6793現(xiàn)在是93頁\一共有121頁\編輯于星期六Ki－67Ki－6794現(xiàn)在是94頁\一共有121頁\編輯于星期六IGGIGG495現(xiàn)在是95頁\一共有121頁\編輯于星期六cyclinD196現(xiàn)在是96頁\一共有121頁\編輯于星期六診斷與鑒別診斷小細胞性B細胞淋巴瘤的鑒別診斷

小淋巴細胞性淋巴瘤／白血?。˙-SLL/CLL）

套細胞淋巴瘤（MZL）

濾泡性淋巴瘤（FL）

黏膜相關淋巴組織型淋巴瘤（MALToma）

結內邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤漿細胞增生的性質？是否存在IGG4相關性炎性假瘤？97現(xiàn)在是97頁\一共有121頁\編輯于星期六診斷意見右側眼眶小淋巴細胞性淋巴瘤（B-SLL）漿細胞增生，呈多克隆性；IGG4相關性淋巴漿細胞增殖（局限性）B-SLL伴產(chǎn)生IGG4的多克隆性漿細胞增生98現(xiàn)在是98頁\一共有121頁\編輯于星期六關于眼眶惡性淋巴瘤以粘膜相關性淋巴組織型淋巴瘤占多數(shù)（40-80%)

其次為彌漫大B細胞淋巴瘤、結外漿細胞瘤原發(fā)于眼眶的B-SLL罕見，國內及國外文獻分別僅有2例和6例報道在診斷MALToma或DLBCL時，要警惕有其它罕見類型的可能，做好鑒別診斷99現(xiàn)在是99頁\一共有121頁\編輯于星期六關于IGG4相關疾病與惡性淋巴瘤IGG4相關疾病（IGG4-RD）患惡性腫瘤的幾率顯著增高

RiskofmalignanciesinIgG4-related

disease.ModRheumatol.2012;22(3):414-8.

IGG4-RD與惡性淋巴瘤的鑒別有時會困難

IGG4-RD不應被過診斷（overdiagnosed）惡性淋巴瘤的主要類型是MALToma、DLBCL及漿細胞瘤等

IGG4-RD患者發(fā)生B-SLL的報道極少

100現(xiàn)在是100頁\一共有121頁\編輯于星期六病例5：右側腹股溝淋巴結腫大

患者男性，47y病史：患者緣于1月前無意間發(fā)現(xiàn)右側腹股溝區(qū)包塊，約“大拇指”大小，不痛，周圍皮膚無紅腫，當?shù)蒯t(yī)院就診，行彩超提示：右側腹股溝淋巴結腫大。給予抗感染治療，未見明顯好轉；自覺包塊有所增大，伴有輕微脹痛，周圍皮膚無紅腫。101現(xiàn)在是101頁\一共有121頁\編輯于星期六102現(xiàn)在是102頁\一共有12