整理臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師新生兒硬腫癥

----------------------------------------------------——新生兒硬腫癥（scleremaneonatoru系指新生兒期由多種原因引起的皮膚和皮下脂肪變多合并多器官功能損害。一、病因及病理生理：病因及發(fā)病機(jī)制目前仍未明，發(fā)病與下列因素有關(guān)：（一）與新生兒機(jī)體有關(guān)的因素膚薄嫩，血管豐富且皮下脂肪少易于散熱。肪酸含量高（包括軟脂酸和硬脂酸）其熔點(diǎn)高，體溫過低時(shí)易凝固變硬。酸中毒、休克時(shí)產(chǎn)熱過程受抑制，同時(shí)此期糖原儲(chǔ)備少，產(chǎn)熱更加不足。（二）寒冷損傷：本癥多發(fā)生在冬春季節(jié)，寒冷損傷是本癥的主要原因。胎兒娩出后體末稍血循環(huán)障礙。三）感染：感染可誘發(fā)硬腫癥，此時(shí)消耗增加，攝入不足，代謝性產(chǎn)熱不夠，不能維過低而發(fā)生硬腫癥。DIC.（五）病理生理改變：能量代謝紊亂導(dǎo)致體溫過低；循環(huán)障礙導(dǎo)致休克及心力衰竭；嚴(yán)重病例合并DIC與肺出血為主要改變。此外尚有組織缺氧及代謝性酸中毒更促使全身性功能紊亂發(fā)生和多器官功能損害而形成惡性循環(huán)。二、表現(xiàn)：3530度以下。體溫過低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產(chǎn)>在0-0.9<肛溫，腋溫減肛溫差為負(fù)值，多為病程長，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。（三）器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常；重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。體低，體<30℃或硬腫加重時(shí)，常伴有明顯微循環(huán)心音低鈍及心律不齊。重出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。肺出血重增加。肺出血本病最危重臨床象和主要死因，如不及時(shí)急救可在短時(shí)間內(nèi)死亡。DIC常見皮膚粘膜自發(fā)性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現(xiàn)等。（四）并促成膽紅素腦病；代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。三、診斷（一）診斷依據(jù)境度低或?；蜃阍滦佣嘁?；窒息、產(chǎn)傷所致的攝入或能量供給不足。<30℃，腋－肛DIC、肺出血及腎功衰竭等。（三）病情分度（見表2－5）。表2－5 新生硬腫診斷分度評分標(biāo)準(zhǔn)體體（℃）硬腫范圍（%）評分肛腋－肛差器官功能改變014≥35正或負(fù)值<35+0或正值<35+負(fù)值<2020～50＞50無明顯改變明顯功能低下功能衰竭<30<300343cm480%%%DIC51<3℃4分四治療因。復(fù)方法：>3減少失熱升高。可患兒置入預(yù)熱至30-34℃6-12復(fù)方法。>3于4酌情采用遠(yuǎn)紅外線輻射臺(tái)恒水浴法復(fù)。溫差散熱標(biāo)。準(zhǔn)確記錄攝入輸入熱量液量尿量。：g（，并迅速增至418-502KJ/kg（100-120KCcl/kg）溫時(shí)因糖耐量低下，代謝抑制，須嚴(yán)格控制葡萄糖輸入速度，宜維持在8-10mg/kg/min.如熱量不足也可根據(jù)需要，添加靜脈滴注脂肪乳劑。每日液體入量可按1ml/Kcal給予，重癥伴有尿少，無尿或明顯心腎功能損害者，應(yīng)嚴(yán)格限制輸液速度和液量。（三）器官功能紊亂的治療21液1.4%11/31/470-90ml/kg給3-5ml/kg，或根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果計(jì)算補(bǔ)充。⑶血管活性藥5-10mg/10%5-10μg/kg/min（單用或與多巴胺合用）0.3-0.5mg/kg，每4小時(shí)1次；654-2每次0.5-1mg/kg，15-20分鐘1次。DIC治療1mg/kg，60.5-1mg/kg812次肝素后應(yīng)予新鮮全血或血漿每次1-2mg/kg/d，加入葡萄糖液中靜滴，注意不應(yīng)與其它藥物混合，以免發(fā)生沉淀。爭性腎功能衰竭的治療1-2mg/kg.無效時(shí)加用多巴胺靜滴，或加用氨茶堿每次2-3mg/kg限制鉀的攝入，嚴(yán)重者給予胰島素加葡萄糖靜脈輸注（2-4g1葡萄糖酸鈣以拮抗鉀對心臟的毒性作用。心率快者可酌情應(yīng)用毒毛旋花子甙等。肺出血的治療20-25ml20-30ml等。肺出血一經(jīng)確診應(yīng)盡早氣管內(nèi)插管，進(jìn)行正壓呼吸治療（CPAP以擴(kuò)張肺泡減少滲出，平均氣道壓吸器參數(shù)或撤離。同時(shí)積極治療引起肺出血的病因，如DIC。（四）控制感染