廣西醫(yī)科大學(xué)疑難病例討論呼吸

廣西醫(yī)科大學(xué)疑難病例討論呼吸第1頁/共48頁現(xiàn)病史：

患者自訴2012年9月無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達38℃，每日均有發(fā)熱，多于午后及夜間發(fā)熱，可自行降至正常，右側(cè)胸痛，可放射至肩背部，深吸氣及體位改變時較明顯，活動后氣促，乏力、雙下肢水腫，伴咳嗽、咳白色粘液痰，伴腹痛，左下腹為主，呈持續(xù)性脹痛，與飲食無明顯關(guān)系，伴雙側(cè)膝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)腫脹疼痛，無畏寒，無頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐，無咯血、盜汗，無心悸、胸悶，無腹瀉、血便、黑便，至當?shù)蒯t(yī)院就診，考慮“肋間神經(jīng)痛”，予治療后上癥可稍緩解，但易反復(fù)出現(xiàn)。第2頁/共48頁

10天前上癥再發(fā)，至當?shù)蒯t(yī)院住院，期間出現(xiàn)咳血絲痰，行肺部CT檢查示兩肺炎，予對癥治療后，右側(cè)胸痛較前減輕，無咳血絲痰，余癥狀無好轉(zhuǎn)，同時出現(xiàn)左側(cè)胸痛，可放射至肩背部，為進一步診治來我院就診，肺部CT（3/11）檢查示兩肺下葉炎癥并兩側(cè)胸腔少量積液，擬“胸痛查因”收入我院?；颊咦圆∫詠?，精神、食欲、睡眠欠佳，二便無異常，體重?zé)o明顯變化。第3頁/共48頁既往史：曾有“腎結(jié)石”病史，口服藥物治療；有腰椎間盤突出病史；有阿奇霉素過敏史。個人史、婚育史、家族史:無特殊。

第4頁/共48頁入院時查體：

T36.8℃，HR76次/分，R23次/分，BP112/80mmHg，皮膚粘膜無黃染，無皮疹，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頸軟，胸廓無畸形，雙肺呼吸動度相同，語音震顫相等，叩診雙肺呈清音，雙肺聞及少許濕啰音，HR76次/分，律齊，未聞及雜音及心包摩擦音，腹部平坦，未見腸型及蠕動波，腹軟，全腹無壓痛，反跳痛，肝脾肋下未及，肝腎區(qū)無叩擊痛，Murphy陰性，移動濁音陰性。雙下肢輕度凹陷性水腫，四肢關(guān)節(jié)無紅腫熱，無畸形。第5頁/共48頁

血常規(guī)：WBC3.9*10~9/L，N%70.6%，HB106.2g/l，PLT273*10~9/L；CRP:64.84mg/L；ESR99mm/H；尿常規(guī)：尿潛血±，尿蛋白+；血清鐵蛋白：958.18ng/ml?？崭寡?.25mmol/L；凝血功能、心肌酶、腎功能、電解質(zhì)、肌鈣蛋白、血尿淀粉酶、腫瘤標記物、輸血前檢測、心電圖均未見異常。血氣分析（吸氧狀態(tài)下）：PH7.4，PO2：103.6mmHg，PCO2：42.7mmHg，SO2：97.7%；肝功能：Alb23.8g/L，余無特殊；血脂：T-CHO5.57mmol/L；輔助檢查第6頁/共48頁3/11肺CT示：兩下肺炎癥并兩側(cè)胸膜腔少量積液

第7頁/共48頁兩肺炎？胸膜炎？結(jié)核？其他？可能的診斷？

兩肺炎？胸膜炎（炎性？）結(jié)核？其他？起始治療？問題一：第8頁/共48頁治療療效復(fù)查肺CT

入院后按一般感染治療給予羅紅霉素、頭孢美唑抗感染

臨床癥狀無緩解，胸痛、活動后氣促、腹痛明顯

肺CT（13/11）示兩肺炎癥、胸腔積液未見吸收好轉(zhuǎn)第9頁/共48頁抗感染治療10天后復(fù)查肺部CT：兩下肺炎癥、胸腔積液未見明顯吸收好轉(zhuǎn)

3/11肺CT13/11，治療10天后第10頁/共48頁診斷上有什么修正或補充？下一步應(yīng)做什么檢查來幫助診斷？進一步采取什么治療措施？問題二：第11頁/共48頁12/11D-二聚體定量：1476（0-500ng/ml）血培養(yǎng)：未培養(yǎng)出細菌、真菌；痰涂片及痰培養(yǎng)：未見異常；床旁B超示：兩側(cè)胸腔積液較少，不宜定位；雙下肢血管B超：未見異常第12頁/共48頁肺CTPA示（2012-11-13）：右肺動脈主干、兩肺下葉肺動脈干及內(nèi)、后基底段、左肺上葉舌段肺動脈多發(fā)充盈缺損。

第13頁/共48頁腹部B超提示：肝膽胰脾未見異常；雙腎未見結(jié)石。腹部CT提示：左側(cè)腹腔炎癥性病變可能性大第14頁/共48頁腎、腎上腺CT血管成像示左腎靜脈、左睪丸靜脈充盈缺損

第15頁/共48頁靜脈血栓栓塞癥（VTE）：肺血栓栓塞癥（PTE）+左腎靜脈，左睪丸靜脈栓塞補充診斷：第16頁/共48頁溶栓治療抗凝治療0.9%NS尿激酶120萬IU治療措施：低分子肝素鈣注射液0.6ml，Q12h，ih泵入2h13/11：14/11---20/11：18/11：華法林納片3mg，Qd，po治療后患者胸痛、咳嗽、咳痰、氣促較前好轉(zhuǎn)第17頁/共48頁第18頁/共48頁治療35天后（溶栓治療25天后），肺CTPA示（2012-12-8）：右肺動脈主干、兩肺下葉肺動脈干及內(nèi)、后基底段、左肺上葉舌段肺動脈栓塞較前改善。第19頁/共48頁患者仍有反復(fù)發(fā)熱，雙下肢水腫5/1211/1210/129/128/127/126/12第20頁/共48頁13/11，治療10天后8/12，治療35天后（2012-12-8）兩肺下葉炎癥病灶、胸腔積液無明顯吸收好轉(zhuǎn)。第21頁/共48頁以上診斷能合理解釋上述表現(xiàn)嗎？還可能存在什么問題？

問題三：第22頁/共48頁進一步完善檢查：骨髓穿刺檢查示：反應(yīng)性骨髓像；復(fù)查尿常規(guī)持續(xù)存在蛋白尿+2～+3；尿潛血+2～+3；24小時尿蛋白定量：6639.10mg/24h；補體C4低，血清白蛋白低（波動在22.2g/L～23.8g/L）；血脂高（波動在5.57mmol/L～5.85mmol/L）。第23頁/共48頁24小時尿蛋白定量（mg/24h）C3（0.79--1.52）C4（2.02--2.69）11月17日1.470.5611月23日66391.540.5111月28日149212月3日19381.390.4312月7日117324小時尿蛋白定量測定及C3、C4結(jié)果第24頁/共48頁腎病綜合征診斷標準蛋白尿大于3.5g/d血漿白蛋白低于30g/L水腫腎病綜合征血脂升高第25頁/共48頁補充診斷：腎病綜合征第26頁/共48頁腎病綜合征原發(fā)性？繼發(fā)性？問題四：第27頁/共48頁血常規(guī)WBC（10~9/L）RBC(10~12/L)HB（g/l）PLT(10~9/L)N%11月10日3.93.29106.227370.611月13日2.93.21103.8346.962.711月17日3.33.1810434662.711月22日3.393.27101.3353.96411月29日2.933.34102.1362.463.212月3日2.913.3910429655.912月13日2.713.095.325551.6復(fù)查血常規(guī)結(jié)果第28頁/共48頁coomb試驗陰性；G-6PD酶未見異常；地中海貧血監(jiān)測未見異常；尿免疫固定電泳：陰性；血清免疫固定電泳：陰性；第29頁/共48頁抗核抗體IgG抗β2糖蛋白1抗體抗nRNP/Sm抗體抗核糖體P蛋白抗體

抗ds-DNA抗體抗心磷脂抗體11月13日11月15日11月22日11月24日12月3日＋±±±±±±±±±±±±±＋＋＋－－－－抗體譜抗體結(jié)果注：抗核抗體IgG：ANA核型：顆粒型1:100，核仁型1:100，胞漿型1:100；抗ds-DNA抗體波動在6.7-7.19（0-7IU/L）第30頁/共48頁一.光鏡觀察：1.腎小球:總數(shù)(15)個,其中球性硬化(1)個；毛細血管:管壁增厚(√),釘突形成(√),2.腎小管和間質(zhì)：腎小管萎縮(+),顆粒變性(+),蛋白管型(+),間質(zhì)纖維化(+)。炎細胞浸潤(++):淋巴細胞(++),漿細胞(+)。3.小血管病變:硬化(-),炎細胞浸潤(),壞死()。二.免疫熒光(√)酶標()：腎小球(1)個。

IgG(+++),顆粒狀(√),血管袢(√),彌漫性(√)。

C3(+++),顆粒狀(√),血管袢(√),彌漫性(√)。

IgA(-);IgM(-);C4(-);C1q(-);FRA(-);HBsAg(-), HBcAg(-), 三．組織化學(xué)染色：剛果紅染色(-)。

腎穿結(jié)果：膜性腎病2期第31頁/共48頁腎穿結(jié)果：膜性腎病2期第32頁/共48頁1頰部紅斑2

盤狀紅斑3光過敏4口腔潰瘍5關(guān)節(jié)炎，累及2個或更多的外周關(guān)節(jié)6漿膜炎：胸膜炎或心包炎7腎臟病變尿蛋白>0.5g/24h或7,或管型(紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型)8神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病9血液學(xué)疾病溶血性貧血或白細胞減少,或淋巴細胞減少,或血小板減少10免疫學(xué)異常：抗dsDNA抗體陽性,或抗Sm抗體陽性11抗核抗體該分類標準的11項中,符合4項或4項以上者第33頁/共48頁補充診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重型，活動期狼瘡性腎炎（腎病綜合征型ISN/RPS-V型）狼瘡性肺炎狼瘡性胸膜炎第34頁/共48頁繼續(xù)抗凝治療甲強龍+環(huán)磷酰胺治療繼續(xù)抗凝：華法林納片，3mg，Qd，po治療措施：甲強龍40mg，Qd，ivdrip；環(huán)磷酰胺0.6g，Qd，ivdrip，連用2天后以強的松50mg，qd，po序貫治療。第35頁/共48頁白細胞低，大量蛋白尿、低白蛋白血癥，肺栓塞，左腎靜脈、睪丸栓塞癥狀、體征化驗、檢查蛋白尿減少，血清白蛋白增高，肺CTPA示肺栓塞較前好轉(zhuǎn)、肺內(nèi)炎癥病灶較前吸收好轉(zhuǎn)綜合治療前綜合治療后發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咳痰、活動后氣促、乏力，腹痛、腹脹胸痛緩解，無發(fā)熱、氣促、乏力、腹痛、腹脹，無雙下肢水腫治療轉(zhuǎn)歸12/1211/1210/129/128/127/1213/1214/1215/1216/12第36頁/共48頁溶栓治療56天后，肺CTPA示（2013-1-8）：肺動脈充盈缺損基本消失

第37頁/共48頁（2013-1-8）兩下肺炎癥、胸腔積液較前吸收好轉(zhuǎn)第38頁/共48頁最終診斷：1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重型，活動期狼瘡性腎炎（腎病綜合征型ISN/RPS-V型）狼瘡性肺炎狼瘡性胸膜炎2.靜脈血栓栓塞癥：肺血栓栓塞癥+左腎靜脈、左睪丸靜脈栓塞第39頁/共48頁臨床思維上得到的體會：

其他非感染性疾?。ㄈ绶嗡ㄈ┗蚪Y(jié)締組織病等全身疾病的肺部表現(xiàn)

發(fā)熱呼吸道癥狀肺部浸潤陰影肺炎和肺結(jié)核等呼吸感染性疾?。坑懻摰?0頁/共48頁腎病綜合征？結(jié)締組織病極易引起腎臟損害，應(yīng)注意結(jié)締組織疾病尤其是SLE所致的LN

大量蛋白尿低白蛋白血癥高脂血癥雙下肢水腫第41頁/共48頁系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎病腎病綜合征：膜性腎病靜脈血栓栓塞癥疾病密切關(guān)聯(lián)：第42頁/共48頁系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)本例最主要的基礎(chǔ)或關(guān)鍵疾病為SLE。約60％的SLE患者可有不同程度腎臟受累，表現(xiàn)有蛋白尿、血尿，或伴腎功能不全(即狼瘡性腎炎，LN)。LN是我國最常見的繼發(fā)性腎炎。LN對SLE預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。AmericanJournaloftheMedicalSciences,2013,30(1):1-5第43頁/共48頁狼瘡性腎炎的病理類型及亞型（ISN/RPS）組織學(xué)類型亞型

病變特點Ⅱ型：系膜增殖性LNⅡa2-3個細胞/系膜區(qū)Ⅱb≥4個細胞/系膜區(qū)Ⅲ型：局灶性LNⅢa活動性病變Ⅲb活動+瘢痕病變Ⅲc瘢痕性病變Ⅳ型：彌漫性LNⅣa無袢壞死及新月體Ⅳb節(jié)段袢壞死，伴新月體Ⅳc伴壞死性血管病變Ⅳd伴血栓栓塞性微血管病變Ⅴ型：膜性LNⅤa不伴增生型病變Ⅴb伴有系膜增生，

可伴有節(jié)段內(nèi)皮增生*未包括Ⅰ型（系膜輕微病變性LN）及Ⅵ型（終末硬化性LN）第44頁