系統(tǒng)性紅斑狼瘡李秋平

風(fēng)濕性疾病----風(fēng)濕病

指影響骨、關(guān)節(jié)及周圍軟組織的一組肌肉骨骼系統(tǒng)疾病。風(fēng)濕指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛種類以關(guān)節(jié)損害為主如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性疾病不限于關(guān)節(jié)的多臟器損害，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡1第一頁，共38頁。風(fēng)濕性疾病----風(fēng)濕病臨床特點慢性病程發(fā)作與緩解交替累及多個系統(tǒng)相同疾病的預(yù)后及臨床表現(xiàn)個體差異大有免疫學(xué)和生化異常對糖皮質(zhì)激素有反應(yīng)，但存在個體差異2第二頁，共38頁。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

定義SLE是一種多因素參與的慢性、系統(tǒng)性自身免疫性結(jié)締組織病.特征多種致病性自身抗體全身多系統(tǒng)器官損傷病程遷延，反復(fù)發(fā)作3第三頁，共38頁。

流行病學(xué)多發(fā)于青壯年女性，發(fā)病年齡以20～40歲最多見，幼兒和老人亦可發(fā)不同年齡組男女患病率不同

SLE好發(fā)于黑人和亞洲人有家族傾向我國患病率70/10萬。4第四頁，共38頁。病因遺傳因素雙胞胎的患病率差異同卵孿生較異卵孿生發(fā)病率高家族集聚現(xiàn)象與種族有關(guān)有色人種SLE的易感基因性激素育齡女性發(fā)病率高，育齡女性：男性=9：1女性非性腺活動期患病率低妊娠使病情加重睪丸發(fā)育不全的男性常發(fā)生此病患者均有雌激素水平升高5第五頁，共38頁。病因環(huán)境日光：40%患者對日光過敏。DNA→胸腺嘧啶二聚體（抗原性強）病毒感染臨床表現(xiàn)相似皮損中有包涵體或類似物抗病毒抗體滴度增加食物：含有補骨質(zhì)素的食物增強光過敏（芹菜、無花果）含聯(lián)胺集團的食物可誘發(fā)SLE發(fā)?。⒐?，煙熏食物）

藥物:異煙肼、氯丙嗪等可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀，停藥后多消失。6第六頁，共38頁。發(fā)病機制不甚明確外來抗原刺激—B細(xì)胞活化B細(xì)胞與模擬外來抗原的自身抗原結(jié)合并遞呈給T細(xì)胞在T細(xì)胞活化刺激下產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體引起組織損傷7第七頁，共38頁。發(fā)病機制Th細(xì)胞→B淋巴細(xì)胞（亢進）（活化）↓自身抗體+Ag→免疫復(fù)合物→沉積在靶組織※↓

抗細(xì)胞核抗體激活補體

抗胞漿成分抗體↓

抗細(xì)胞表面抗原抗體損傷

8第八頁，共38頁。病理器官特征性改變“洋蔥皮樣”病變，小動脈周圍向心性纖維組織增生狼瘡小體（蘇木紫小體）細(xì)胞核受抗核抗體作用變性為嗜酸性團塊疣狀心內(nèi)膜炎結(jié)締組織纖維蛋白變性狼瘡性腎炎（LN）9第九頁，共38頁。病理狼瘡性腎炎（LN）的分型：

1、正?；蜉p微病變型。2、系膜病變型：毛細(xì)血管無改變3、局灶增生型：部分腎小球硬化或壞死4、彌漫增殖型：5、膜性病變型：基膜均勻增厚6、腎小球硬化型：晚期病變10第十頁，共38頁。臨床表現(xiàn)特征：起病方式不一。累及多個臟器、多系統(tǒng)。病程長，緩解與發(fā)作交替。11第十一頁，共38頁。臨床表現(xiàn)1．全身癥狀活動期病人多有疲乏、發(fā)熱（90%），體重下降等全身癥狀。12第十二頁，共38頁。臨床表現(xiàn)2．皮膚與黏膜皮膚損害約80%

顏面、四肢等暴露部位出現(xiàn)對稱性皮疹。典型表現(xiàn)

面頰及鼻梁部位可見不規(guī)則的水腫性鮮紅或紫紅色蝶形紅斑（約40％）

，特點邊緣清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑，時有磷屑，可有癢痛感。盤狀紅斑少數(shù)人緩解期紅斑消退，留有棕黑色素沉著。13第十三頁，共38頁。臨床表現(xiàn)14第十四頁，共38頁。臨床表現(xiàn)15第十五頁，共38頁。臨床表現(xiàn)16第十六頁，共38頁。臨床表現(xiàn)2．皮膚與黏膜大小魚際部位、指（趾）端及甲周紅斑、網(wǎng)狀紅斑、血管性水腫或硬皮病樣損害。光過敏現(xiàn)象（40%）口腔黏膜有反復(fù)發(fā)作性無痛性潰瘍（30%），毛發(fā)脫落身體任何部位雷諾現(xiàn)象

遇冷后出現(xiàn)對稱性指（趾）端蒼白、發(fā)紺和潮紅等肢端小動脈痙攣等17第十七頁，共38頁。臨床表現(xiàn)18第十八頁，共38頁。臨床表現(xiàn)19第十九頁，共38頁。臨床表現(xiàn)20第二十頁，共38頁。臨床表現(xiàn)3．關(guān)節(jié)與肌肉關(guān)節(jié)疼痛（85%）部位指、腕、膝關(guān)節(jié)最常見，表現(xiàn)為不對稱的間歇性多關(guān)節(jié)痛，一般無畸形，X線大多正常21第二十一頁，共38頁。臨床表現(xiàn)4．臟器損害①腎②心血管③肺與胸膜④消化系統(tǒng)⑤神經(jīng)系統(tǒng)⑥血液系統(tǒng)⑦眼幾乎所有病人都有腎損害。早期有程度不等的水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期腎衰竭，是死亡的常見原因。心血管表現(xiàn)（30%），以心包炎最常見。心肌炎（10%），可有氣促、心前區(qū)疼痛、心律失常等表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭。還有血栓性靜脈炎（10%），雷諾現(xiàn)象。胸膜炎（35%），狼瘡肺炎（10%），臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、胸痛、氣促、低氧血癥等。約30%病人有食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道癥狀。少數(shù)可引起急腹癥，是SLE發(fā)作的信號。神經(jīng)系統(tǒng)損傷（25%），嚴(yán)重頭疼可為首發(fā)癥狀以腦損害最為多見（頭痛、嘔吐、癲癇；幻覺、妄想）。出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表示病情活動且嚴(yán)重，預(yù)后不佳?？沙霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少性紫癜、淋巴結(jié)腫大等。眼底改變（15%），如出血、視乳狀水腫、視網(wǎng)膜滲出等，主要病因是視網(wǎng)膜血管炎。22第二十二頁，共38頁。實驗室及其他檢查1．一般檢查2．免疫學(xué)檢查 ①抗核抗體（ANA） ②抗雙鏈DNA抗體 ③抗Sm抗體 ④補體3．免疫病理學(xué)檢查①腎穿刺活組織檢查 ②皮膚狼瘡帶試驗皮膚暴露部位陽性率50-70%皮膚損害部位90%4.其他紅細(xì)胞計數(shù)及血紅蛋白濃度下降；白細(xì)胞計數(shù)減少；血小板減少；血沉增快；蛋白尿，鏡下血尿及管型尿等。陽性率為95%，為系統(tǒng)性紅斑狼瘡標(biāo)準(zhǔn)篩選指標(biāo)，但特異性低特異性高，陽性率約60%，抗體效價一般隨病情緩解而下降特異性高，陽性率約20%～30%，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動性無關(guān)CH50（總補體）、C3、C4明顯降低，提示狼瘡活動，陽性率約80％，特異性較高23第二十三頁，共38頁。診斷要點SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn):蝶形紅斑或盤狀紅斑日光過敏口腔潰瘍非畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛漿膜炎(胸膜炎或心包炎)腎炎(蛋白尿和/或血尿和/或管型尿)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(抽搐或精神癥狀)血象異常(白細(xì)胞<4×109/L或血小板<80×109/L或溶血性貧血)狼瘡細(xì)胞抗體或抗雙鏈DNA抗體陽性抗Sm抗體陽性抗核抗體陽性狼瘡帶實驗陽性補體低于正常具備4條或4條以上，即可診斷。24第二十四頁，共38頁。診斷要點判斷SLE活動度的指標(biāo)癲癇發(fā)作、精神異常、腦血管病；多關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛；蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、腎活檢組織的活動性病變；皮疹、皮膚血管炎、口腔粘膜潰瘍；胸膜炎、心包炎；溶血性貧血、血小板減少、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞絕對值減少；全身癥狀，如發(fā)熱、疲倦、乏力；血清C3、C4水平下降；抗dsDNA抗體升高；血沉增快。連續(xù)動態(tài)觀察以上指標(biāo)可判斷SLE活動度。若以上指標(biāo)惡化，表示SLE活動；反之則表示SLE趨向緩解。25第二十五頁，共38頁。治療要點治療原則：糾正免疫功能失調(diào)，抑制炎癥反應(yīng)，保護臟器功能及治療各種并發(fā)癥，藥物治療：非甾體抗炎藥、抗瘧藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及中醫(yī)中藥等藥物。26第二十六頁，共38頁。治療要點非甾體抗炎藥抗瘧藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑其他：中醫(yī)丙種球蛋白主要用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎等，而無明顯內(nèi)臟或血液病變的輕癥患者，腎炎者慎用。藥物聚于皮膚，具有抗光敏和控制SLE皮疹的作用目前治療重癥自身免疫病的首選藥物，多數(shù)患者須長期服用小劑量以維持病情，皮疹可用含激素的軟膏外用。病情反復(fù)、重癥患者宜加用，狼瘡腎可用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。雷公藤對狼瘡腎炎有一定療效，但不良反應(yīng)大。輔助治療用于病情嚴(yán)重而體質(zhì)虛弱者及合并嚴(yán)重感染者27第二十七頁，共38頁。護理評估（略）病史身體評估：有無面部蝶形紅斑、皮膚丘疹、口腔粘膜潰瘍；有無末稍皮膚顏色改變和感覺異常；有無關(guān)節(jié)畸形及功能障礙，有否肌肉壓痛等實驗室及其他檢查28第二十八頁，共38頁。常用護理診斷/問題皮膚完整性受損與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)。外周血管灌注量改變與血管痙攣有關(guān)。潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。29第二十九頁，共38頁。護理措施及依據(jù)一般護理飲食護理高糖、高蛋白和高維生素、易消化的飲食。忌食：芹菜、無花果、煙熏食品、蘑菇和辛辣食物。戒煙和禁飲咖啡腎功能不全者：給予低鹽、少量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，限制水?dāng)z入。緩解期：尤其是腎上腺糖皮質(zhì)激素治療后病人出現(xiàn)食欲亢進時，應(yīng)注意避免暴飲暴食。30第三十頁，共38頁。護理措施及依據(jù)一般護理飲食護理皮膚護理保持皮膚清潔干燥用30℃左右溫水濕敷紅斑處，每次30分鐘，皮疹和紅斑局部遵醫(yī)囑使用地塞米松霜或軟膏涂敷每天3次用清水沖洗患處，外出時遮陽,避免陽光直射裸露皮膚；忌用堿性肥皂、化妝品、染發(fā)燙發(fā)劑和其他化學(xué)藥品。避免容易誘發(fā)風(fēng)濕病癥狀的藥物

31第三十一頁，共38頁。護理措施及依據(jù)一般護理飲食護理皮膚護理用藥護理

32第三十二頁，共38頁。護理措施——用藥護理（p327）非甾體抗炎藥抗瘧藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑雷公藤可引起胃腸道不良反應(yīng)，應(yīng)在飯后服用，同時服用胃黏膜保護劑，以減輕胃黏膜損傷。長期應(yīng)用導(dǎo)致視網(wǎng)膜退行性變，應(yīng)定期檢查眼底。主要不良反應(yīng)有滿月臉、水牛背、血壓升高、電解質(zhì)紊亂、感染等。服藥期間應(yīng)定期監(jiān)測血壓、血糖、尿糖變化。主要副作用是白細(xì)胞減少，也可引起胃腸道反應(yīng)，黏膜潰瘍，皮疹，肝功能損害，脫發(fā)，出血性膀胱炎等。在用藥過程中要定期復(fù)查血象、尿常規(guī)、肝、腎功能；觀察尿液顏色改變，及早發(fā)現(xiàn)出血性膀胱炎。主要不良反應(yīng)是對性腺的損害，發(fā)生停經(jīng)及精子減少，胃腸道反應(yīng)，白細(xì)胞減少，肝損害等。33第三十三頁，共38頁。健康指導(dǎo)1．避免誘因向病人及家屬介紹本病的有關(guān)知識，教育病人避免一切可能誘發(fā)本病的因素，如陽光照射、妊娠、分娩、藥物、手術(shù)、勞累、感冒、精神刺激等，避免接受各種預(yù)防接種；注意個人衛(wèi)生，保持口腔、皮膚的清潔，忌用各種美容護膚品。34第三十四頁，共38頁。健康指導(dǎo)2．休息與活動病情穩(wěn)定后，鼓勵病人參加社會活動和日常工作。3．皮膚護理指導(dǎo)4.用藥指導(dǎo)向病人詳細(xì)介紹藥物用法、用量及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，指導(dǎo)病人按醫(yī)囑服藥，定期復(fù)診。35第三十五頁，共38頁。5.疾病知識教育與心理調(diào)適指導(dǎo)給病人介紹本病的有關(guān)知識，讓病人及家屬了解本病并非“不治之癥”，如能堅持治療，病情可以得到長期緩解。向病人說明良好的心理狀態(tài)對緩解疾病和改善預(yù)后重要性，鼓勵其表達(dá)心理感受；讓病人參與護理計劃的制訂，明確目標(biāo)，積極配合治療。健康指導(dǎo)36第三十六頁，共38頁。預(yù)后預(yù)后與個體的臨床經(jīng)過有關(guān)急性型起病急重，多種臟器受累，發(fā)展迅速，預(yù)后差。亞急性型