胃腸道間質(zhì)瘤影像診斷與鑒別診斷上

概述胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤。由于光學(xué)顯微鏡下近乎相同的形態(tài)表現(xiàn)，GIST過去常被診斷為平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神經(jīng)鞘膜瘤等近年來隨著免疫組化技術(shù)的發(fā)展和分子生物學(xué)研究的重大突破，人們對GIST的起源、基因表達及突變、免疫組織化學(xué)法(免疫組化)檢測、組織學(xué)診斷標準有了較明確的認識第一頁，共43頁。概述當前，GIST被定義為原發(fā)于消化道，表達c-kit蛋白(CD117)，富于梭形、上皮樣、偶或多形性細胞的間葉性腫瘤胃腸道間葉源性腫瘤（gastrointestinalmesenchymaltumor，GIMT）是指胃腸道所有非淋巴、非上皮的軟組織腫瘤。包括GIST、平滑肌腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤以及少見的纖維母/肌纖維母細胞、脈管、脂肪源性腫瘤等GIST最常見，約占GIMT的70%左右

第二頁，共43頁。概述GIST是一類獨立的來源約胃腸道間葉組織的非定向分化的腫瘤。部分可伴有平滑肌或（和）神經(jīng)鞘細胞的不完全分行。也就是說GIST不包括由平滑肌起源的平滑肌類腫瘤和由神經(jīng)細胞或神經(jīng)鞘細胞起源的神經(jīng)源性腫瘤第三頁，共43頁。病理GIST起源于原始間葉組織，多數(shù)學(xué)者認為是胃腸道卡哈爾間質(zhì)細胞（interstitialcellofCajal，ICC）或起源于幼稚細胞向ICC分化發(fā)生于食管至肛門的整個胃腸道，也可發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜或后腹膜中空胃腸道最常累及固有肌層，由于GIST多累及外部肌層，固具有外向性生長趨勢腫瘤一部分通常可向粘膜面生長，半數(shù)病例可出現(xiàn)粘膜潰瘍GIST小者幾毫米，大者超過30cm第四頁，共43頁。病理腫塊多呈球形，也可呈分葉狀，一般境界清楚，可壓迫鄰近組織，無真正包膜切開后腫瘤表面呈粉紅色、棕褐色或灰白色。較大病變出現(xiàn)局灶性出血、囊變或壞死，大量出血或壞死可形成空腔，有時與胃腸道相通60%GIST有出血或囊變，出血、囊變是其特點之一少數(shù)病變可出現(xiàn)節(jié)段性動脈瘤樣擴張第五頁，共43頁。病理第六頁，共43頁。男，70歲，黑便，空腸帶蒂GIST病理第七頁，共43頁?？漳c纖維照片，固有肌層的壁內(nèi)GIST病理第八頁，共43頁。病理第九頁，共43頁。根據(jù)生長方式分為3型腔內(nèi)型，腫瘤位于粘膜下，主要向腔內(nèi)生長和形成腫塊，表面常有潰瘍形成，易出血腔外型腫瘤位于漿膜下，主要向腔外生長和發(fā)展，不突向胃腸腔，有時可有蒂掛于胃腸壁，少見壁間型（腔內(nèi)腔外型），多發(fā)生于肌層，向漿膜下級粘膜下生長，形成中間有瘤組織相連的啞鈴狀腫物病理第十頁，共43頁。超微結(jié)構(gòu)該類腫瘤有豐富的線粒體、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、胞漿指突狀突起免疫組化CD117陽性率95～97%。CD34陽性率75～80%，多為彌漫性強表達約50%的GIST發(fā)生c-kit基因突變第十一頁，共43頁。生物學(xué)行為包括良性、交界性、惡性（良性、潛在惡性、惡性）文獻較多良惡性參照標準，但事實上GIST良惡性的判斷比較困難最可靠的惡性征象是術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵潤?quán)徑鞴倩虺霈F(xiàn)腹腔及腹膜轉(zhuǎn)移，淋巴轉(zhuǎn)移較少見胃GIST以良性和交界性多見，小腸以惡性多見第十二頁，共43頁。GIST中惡性10～30%潛在惡性70～9%潛在惡性隨著時間的推移轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒詻]有GIST是真正良性的，低度惡性和高度惡性更為確切生物學(xué)行為第十三頁，共43頁。男性多于女性，好發(fā)年齡范圍55歲～65歲胃（60～70%，最常見），小腸（20～30%），結(jié)直腸（<5%），食管（<5%），胃腸道外腹腔內(nèi)網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后（3～4%）發(fā)生于胃腸道外腹腔內(nèi)網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后又稱為胃腸道外間質(zhì)瘤（extragastroinestinalstromaltumorEGIST），此型惡性者居多生物學(xué)行為第十四頁，共43頁。臨床癥狀患者多以上腹部不適、消化道出血或腹痛就診，部分患者嘔血、腹腔出血、發(fā)熱或腹部觸及包塊位于小腸的GIST可以出現(xiàn)腸梗阻、腸套疊、腸穿孔一些病例無任何癥狀和體征，而于體檢時發(fā)現(xiàn)多數(shù)與平滑肌類腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤的臨床癥狀沒有太大區(qū)別第十五頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-X線X線平片及胃腸道造影檢查對GIST診斷和評價價值極為有限食管病變在胸片上表現(xiàn)為中后縱膈腫塊腹部平片可以顯示軟組織腫塊，也可以顯示胃泡變形或腸袢移位，腫瘤壞死時偶可見病變內(nèi)積氣第十六頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-X線第十七頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-X線第十八頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-X線鋇餐或灌腸檢查表現(xiàn)為粘膜下腫瘤的特點，并可提示其外生性生長。病變境界清楚，邊緣光滑，表面偶可不規(guī)則，與起源于粘膜的腺癌不同，GIST一般無粘膜破壞，但是半數(shù)可見粘膜潰瘍腫瘤壞死形成的空腔與胃腸道交通時可見鋇劑進入其中部分病變可完全位于腔外，此時鋇餐或灌腸檢查可以完全正常或僅可見局部外壓性改變第十九頁，共43頁。X線平片及胃腸道造影檢查對GIST診斷和評價價值極為有限影像學(xué)表現(xiàn)-X線第二十頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-X線第二十一頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-X線第二十二頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-MRIT1WI上腫塊實質(zhì)部分多與肌肉信號相當，呈低信號，T2WI多呈高信號GIST的MRI表現(xiàn)多樣，壞死和出血的程度很大程度上影響其信號特點MRI的組織對比好，具有多平面成像功能，使其對病變的定位和定性更有效，第二十三頁，共43頁。男，70歲，直腸后GIST影像學(xué)表現(xiàn)-MRI第二十四頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-MRI第二十五頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-MRI第二十六頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-MRI第二十七頁，共43頁。T1WI上腫塊實質(zhì)部分多與肌肉信號相當，呈低信號，T2WI多呈高信號GIST的MRI表現(xiàn)多樣，壞死和出血的程度很大程度上影響其信號特點MRI的組織對比好，具有多平面成像功能，使其對病變的定位和定性更有效，影像學(xué)表現(xiàn)-MRI第二十八頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)MRI的組織對比好，具有多平面成像功能，使其對病變的定位和定性更有效但隨著MSCT的普及，MRI優(yōu)勢不在明顯，應(yīng)用也不及MSCT廣泛

以下重點闡述胃腸道間質(zhì)瘤的MSCT表現(xiàn)第二十九頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST全部胃腫瘤的2%-3%，多數(shù)位于胃體，胃竇部少見小至1cm以下，大者超過25cm起源于胃壁的不均勻性強化的外向型腫塊，小的病變可以均勻強化多數(shù)病變主體位于胃外或可向胃外生長，可向肝胃韌帶、脾胃韌帶、小網(wǎng)膜囊、腹腔或腹膜后蔓延許多病變位于胃外，CT有時難以確定其胃壁起源，腫瘤也可經(jīng)蒂與胃壁相連，仔細觀察局部胃壁增厚，有助于確定腫塊起源于胃壁第三十頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST

腔內(nèi)病變有時呈息肉狀鈣化，少見，表現(xiàn)為斑點狀或廣泛鈣化半數(shù)可見粘膜潰瘍，較大病變可見出血、壞死，大量出血或壞死后可形成較大的腔或空洞，可與胃腔相通，其中可含液體、氣體甚至出現(xiàn)氣液平面第三十一頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST

第三十二頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST

第三十三頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST第三十四頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST第三十五頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST

第三十六頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST第三十七頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST

第三十八頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST

第三十九頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST第四十頁，共43頁。影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST第四