鞍區(qū)病變的鑒別診斷-和術(shù)

精選課件2023/4/4鞍區(qū)的正常解剖（左圖：冠狀面解剖；右圖：MR冠狀面T1WI）：（A=腺垂體；B=神經(jīng)垂體；C=垂體柄；D=視交叉；E=第三腦室；F=頸內(nèi)動(dòng)脈分叉；G=動(dòng)眼神經(jīng)；H=滑車神經(jīng)；I=頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段；J=外展神經(jīng)；K=眼神經(jīng)；L=上頜神經(jīng)；M=顳葉；N=海綿竇；O=蝶竇）精選課件2023/4/4A=腺垂體；B=神經(jīng)垂體；C=垂體柄；D=視交叉；E=灰結(jié)節(jié)；F=第三腦室；G=乳頭體；H=腳間池；I=橋前池；J=斜坡；K=蝶竇精選課件2023/4/4精選課件一.引言垂體腺瘤是最常見(jiàn)的垂體蝶鞍腫塊類型。最典型的影像學(xué)特征為蝶鞍擴(kuò)大和侵蝕、海綿竇受侵和腫塊分葉狀的外觀然而另外一些少見(jiàn)的病因如新生物、感染性、炎性、發(fā)育性和血管性病變及正常變異需要鑒別MRI通常用來(lái)描述鞍內(nèi)占位的起源和評(píng)價(jià)對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)如視交叉和海綿竇的侵犯情況精選課件2023/4/4認(rèn)識(shí)蝶鞍腫塊病灶的病因有其臨床重要性，因?yàn)橐恍┎±绱贵w增生或淋巴細(xì)胞性垂體炎的病人無(wú)需手術(shù)治療。事實(shí)上如果蝶鞍內(nèi)動(dòng)脈瘤被誤診為垂體腺瘤，那外科手術(shù)將是災(zāi)難性的即使需要手術(shù)，外科醫(yī)生認(rèn)為對(duì)于一些病灶如鞍膈腦膜瘤或鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫而言顱內(nèi)或組合處理優(yōu)于經(jīng)蝶手術(shù)如可能是轉(zhuǎn)移瘤、下垂體炎、Rathke裂囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫或生殖細(xì)胞瘤，活檢或部分切除優(yōu)于全部切除，如懷疑是垂體膿腫的病人則需迅速手術(shù)精選課件2023/4/41.垂體腺瘤常見(jiàn)的良性腫瘤，按其是否分泌激素可分為非功能腺瘤和功能性腺瘤，功能腺瘤包括泌乳素、生長(zhǎng)激素、性激素和促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤等腺瘤，直徑小于10mm為微腺瘤，大于10mm者為大腺瘤。腫瘤包膜完整，較大腫瘤常因缺血或出血而發(fā)生壞死、囊變，偶可鈣化。腫瘤向上生長(zhǎng)可穿破鞍膈突入鞍上池，向下可侵入蝶竇，向兩側(cè)可侵入海綿竇。二.鞍區(qū)常見(jiàn)腫塊的MR特征及鑒別精選課件2023/4/4垂體瘤影像學(xué)特征：CT：蝶鞍擴(kuò)大，鞍內(nèi)腫塊向上突入鞍上池，可侵犯海綿竇，等或略高密度，內(nèi)常有低密度灶，均勻、不均勻或環(huán)形強(qiáng)化、MR：垂體微腺瘤顯示優(yōu)于CT，T1WI多呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI呈等或高信號(hào)，可明顯增強(qiáng)，MRA可顯示腫瘤對(duì)Willis環(huán)的形態(tài)和血流的影響。精選課件2023/4/4垂體腺瘤MR精選課件2.腦膜瘤

約15-25%的腦膜瘤發(fā)生于鞍區(qū)，而蝶骨嵴是腦膜瘤的第二位的常見(jiàn)部位，腦膜瘤通常位于鞍上、腦膜基底寬，與垂體腺瘤較易鑒別，起源于鞍結(jié)節(jié)并長(zhǎng)入蝶鞍的中線腦膜瘤除非可觀察到腦膜瘤和垂體之間的裂隙或CSF殘留，與垂體腺瘤不易鑒別，如腦膜瘤侵及海綿竇時(shí)它一般會(huì)壓縮頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)腔，而垂體腺瘤無(wú)此特征。2023/4/4精選課件2023/4/4真正的鞍內(nèi)腦膜瘤偶爾可見(jiàn)，起源于鞍膈下部或蝶鞍的前部硬腦膜壁常與垂體腺瘤極其類似，據(jù)報(bào)道，可見(jiàn)約5%的鞍內(nèi)腦膜瘤術(shù)前診斷為垂體大腺瘤的病例，鞍內(nèi)腦膜瘤的典型MRI表現(xiàn)為垂體消失、下移，顯著均一強(qiáng)化，蝶鞍可見(jiàn)中等擴(kuò)大和增強(qiáng)，影像上鞍膈消失。精選課件2023/4/4腦膜瘤MR特征：1）腦膜尾征：腫瘤附著的硬腦膜和鄰近硬腦膜可增強(qiáng)，反映該處的硬腦膜通透性增大，并不是腫瘤浸潤(rùn)。2）以硬腦膜為其基底，此處也是腫瘤最大直徑。3）在T1WI上約60%腦膜瘤為高信號(hào)，30%為低信號(hào)。4）在T1和T2WI上常見(jiàn)腫瘤與腦組織之間一低信號(hào)界面，代表受壓的蛛網(wǎng)膜或靜脈叢。5）T2WI可清晰顯示瘤周水腫，瘤周水腫常見(jiàn)于額葉腦膜瘤、蝶骨嵴腦膜瘤以及腦膜內(nèi)皮型、過(guò)度型等接受軟腦膜動(dòng)脈血供的腦膜瘤。

精選課件2023/4/4鞍膈區(qū)腦膜瘤精選課件2023/4/4蝶鞍區(qū)腦膜瘤精選課件2023/4/4鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤精選課件2023/4/43.顱咽管瘤顱咽管瘤是起源于化生的垂體細(xì)胞或Rathke囊袋殘留，約占顱內(nèi)腫瘤的1.2-3%，是顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性良性腫瘤。盡管顱咽管瘤通常發(fā)生在鞍上區(qū)域，約50%可侵及鞍內(nèi)，據(jù)一項(xiàng)研究報(bào)道約30%的病例原發(fā)于鞍內(nèi)。顱咽管瘤被分成：成釉質(zhì)細(xì)胞型和鱗狀乳頭型兩種組織類型。精選課件2023/4/4成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤比較常見(jiàn)，通常發(fā)生在兒童和青少年，它們?yōu)榉秩~狀的腫塊，典型的有囊性成分，90%有部分實(shí)性或環(huán)狀鈣化。其囊性部分信號(hào)各異，1/3在T1W1呈高信號(hào)，這反映其中高蛋白和正鐵血紅蛋白的“類機(jī)油”成分，囊內(nèi)的高膽固醇成分不影響其信號(hào)。鱗狀乳頭型更常見(jiàn)于成人且更可能位于鞍內(nèi)，它們呈實(shí)性為多，球形多于分葉狀，囊性成分中無(wú)特征性的T1高信號(hào)，顱咽管瘤的鞍上成分會(huì)引起沿視神經(jīng)通道擴(kuò)散的水腫，而這不是垂體大腺瘤的特征，所以顱咽管瘤的實(shí)性部分強(qiáng)化不均勻。精選課件2023/4/4顱咽管瘤的影像學(xué)特征：CT：目前診斷顱咽管瘤的首選檢查方法。典型的表現(xiàn)是鞍上圓形或卵圓形的低密度灶，囊壁可成連續(xù)或不連續(xù)的蛋殼樣鈣化，或斑塊狀鈣化，增強(qiáng)時(shí)可見(jiàn)整個(gè)或部分囊壁環(huán)狀或殼狀強(qiáng)化，少數(shù)有間隔的囊性病灶還可顯示分房狀增強(qiáng)。MRI：囊性顱咽管瘤含蛋白質(zhì)、膽固醇或正鐵血紅蛋白的濃度高者，在T1和T2加權(quán)像上均呈高信號(hào)；實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤在T1加權(quán)像上為等信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)。精選課件2023/4/4精選課件2023/4/4精選課件2023/4/4精選課件2023/4/41.動(dòng)脈瘤鞍區(qū)動(dòng)脈瘤可表現(xiàn)為如鞍內(nèi)腫塊，這些動(dòng)脈瘤典型地起源于頸內(nèi)動(dòng)脈的海綿竇段或床突上段并侵及蝶鞍，伴快速血流的明顯的動(dòng)脈瘤內(nèi)腔可表現(xiàn)為邊界清楚的信號(hào)流空，但如存在慢血流則表現(xiàn)為不均勻的T1信號(hào)，在TIWI上外圍的同心圓形薄片狀高到中等信號(hào)為附壁血栓，動(dòng)脈瘤內(nèi)部的纖維變性和鈣化可進(jìn)一步使其信號(hào)特征復(fù)雜化，一個(gè)偏心性的蝶鞍占位應(yīng)想到動(dòng)脈瘤的可能性，MRA有助于診斷大動(dòng)脈瘤，而為制定治療計(jì)劃常規(guī)動(dòng)脈造影仍需進(jìn)行。精選課件2023/4/4鞍內(nèi)動(dòng)脈瘤精選課件2023/4/4精選課件2023/4/4生殖細(xì)胞腫瘤通常位于鞍上區(qū)域，它可以起源于鞍上池或原發(fā)于松果體區(qū)而播散而來(lái)，偶爾，這些腫瘤可擴(kuò)散侵及蝶鞍和起源于蝶鞍本身，以至于看上去像垂體大腺瘤。大多數(shù)生殖細(xì)胞腫瘤，其通常無(wú)特異信號(hào)特點(diǎn)，但典型的具有明顯和均勻的強(qiáng)化，當(dāng)累及蝶鞍時(shí)一般位于后部。精選課件2023/4/4精選課件2023/4/4精選課件2023/4/43.垂體血腫大多數(shù)垂體血腫是腫瘤內(nèi)起源的，發(fā)生于20-30%的垂體腺瘤，它更常見(jiàn)于垂體大腺瘤和接受溴隱亭治療的病人，垂體血腫也是原發(fā)性、外傷后或病毒性病變所引起。垂體血腫的腫塊占位效應(yīng)導(dǎo)致垂體變大，其信號(hào)與顱內(nèi)血腫一致依賴于血腫的時(shí)期，一個(gè)由脫氧血紅蛋白組成的非腫瘤性的急性血腫在TIWI呈略低信號(hào)可以類似于垂體腺瘤，后期表現(xiàn)為垂體體積喪失或持續(xù)的囊性腫塊。精選課件2023/4/4病例7：可能繼發(fā)于無(wú)功能垂體腺瘤的垂體血腫精選課件2023/4/4精選課件2023/4/4（一）鞍內(nèi)、鞍上和鞍下占位1.臨床醫(yī)師需區(qū)別原發(fā)性鞍內(nèi)占位的鞍上或鞍下生長(zhǎng)和鞍上或鞍下占位擴(kuò)展至蝶鞍。典型的，鞍上占位中心位于鞍上、不使蝶鞍擴(kuò)大、可使垂體扁平和使之下移或前移。侵襲性鞍下腫塊以鞍下為中心，在累及蝶鞍之前廣泛地破壞斜坡和蝶骨。斜坡腫瘤傾向于向后擴(kuò)展至橋前池而垂體腫瘤的鞍下侵犯往往發(fā)生于前部而進(jìn)入蝶竇。盡管垂體腺瘤也可引起垂體腺體上移，鞍下腫塊更可能出現(xiàn)垂體的對(duì)稱性向上凸出。精選課件2023/4/42.信號(hào)特征：大多數(shù)垂體腫塊表現(xiàn)為非特征性的T1WI中等到低信號(hào)、T2WI中一高信號(hào)。T1WI上信號(hào)的增高伴垂體增大見(jiàn)于嬰兒、懷孕和產(chǎn)后婦女，另外更常見(jiàn)于腫瘤出血、Rathke裂囊腫和顱咽管瘤。連續(xù)特征性的信號(hào)改變過(guò)程、病灶內(nèi)液平面和顯著地T2低信號(hào)推測(cè)為出血。鈣化表現(xiàn)、T2WI信號(hào)增高、實(shí)性成分和大病灶有助于顱咽管瘤的診斷而不是Rathke裂囊腫。精選課件2023/4/4少見(jiàn)的，T1WI信號(hào)增高可發(fā)生于動(dòng)脈瘤、皮樣囊腫、畸胎瘤、黑色素瘤、膿腫和彌漫鈣化性腦膜瘤。皮樣囊腫的T1WI高信號(hào)可因脂肪飽和而降低，而動(dòng)脈瘤因慢速血流或亞急性血栓引起的T1WI高信號(hào)常較不均勻且與流動(dòng)相關(guān)偽影并發(fā)。T2WI上信號(hào)減低的蝶鞍腫塊據(jù)報(bào)道與腫瘤出血、鈣化、Rathke裂囊腫、動(dòng)脈瘤、生殖細(xì)胞瘤、黑色素瘤和肉芽腫變有關(guān)。類似于CSF信號(hào)的蝶鞍囊性病變的鑒別診斷包括表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫或較不典型的囊性腺瘤、顱咽管瘤和膿腫。精選課件2023/4/4正常垂體腺體因?yàn)槊黠@的強(qiáng)化所以較大多數(shù)腫瘤更容易檢出，正常垂體可見(jiàn)于生殖細(xì)胞瘤的前方、蛛網(wǎng)膜囊腫的后方、鞍內(nèi)腦膜瘤的下方，其前后兩葉可被Rathke裂囊腫分隔，垂體炎癥時(shí)往往不能確認(rèn)。約60%的病例中可見(jiàn)垂體組織被垂體腺瘤向上或側(cè)方推移，無(wú)蝶鞍擴(kuò)大的腫塊可除外垂體大腺瘤，因?yàn)榧s94-100%的大腺瘤可見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大。值得注意的是，淋巴細(xì)胞性垂體炎、轉(zhuǎn)移和腦膜瘤其蝶鞍可保持正常或輕微擴(kuò)大。精選課件2023/4/4除非有MRI禁忌癥或無(wú)MRI，MRI通常已取代CT用于評(píng)價(jià)蝶鞍腫塊，然而在特殊情形下CT仍有作用。顱咽管瘤、腦膜瘤和動(dòng)脈瘤伴有鈣化在CT上顯示較佳，而鈣化檢測(cè)的優(yōu)越性在顱咽管瘤和Rathke裂囊腫的鑒別時(shí)特別有價(jià)值。CT也可助于明確典型腦膜瘤引起的臨近骨質(zhì)的肥厚，CT也常用于在蝶鞍腫塊做TSS之前勾畫(huà)蝶竇的解剖細(xì)節(jié)，核醫(yī)學(xué)偶爾在區(qū)別鞍內(nèi)腫瘤、鑒別存活腫瘤和囊腫或壞死和診斷垂體炎時(shí)有其臨床價(jià)值。精選課件2023/4/41.年齡兒童期主要考慮Rathke裂囊腫、生殖細(xì)胞瘤的鞍內(nèi)生長(zhǎng)、顱咽管瘤和Langerhans細(xì)胞增生癥，而垂體大腺瘤少見(jiàn)；同樣，大于50歲后垂體大腺瘤的發(fā)生率逐漸減少而轉(zhuǎn)移瘤增加，尤其是當(dāng)有惡性腫瘤史時(shí)。如垂體功能失調(diào)與懷孕相關(guān)時(shí)需要考慮淋巴細(xì)胞性垂體炎、產(chǎn)后垂體壞死或泌催乳素性大腺瘤的生長(zhǎng)。精選課件2023/4/4另外一些癥狀與激素的過(guò)度分泌和分泌減少有關(guān)，垂體大腺瘤病人常有頭痛、視力減退和腦積水的癥狀，腦膜刺激征狀的突然發(fā)作較少見(jiàn)于垂體腺瘤而更常見(jiàn)于感染性或炎性病變，出血性垂體卒中其臨床表現(xiàn)包括：突然發(fā)作的劇烈疼痛、假性腦膜炎、精神錯(cuò)亂、視力減退等。眼球運(yùn)動(dòng)麻痹的檢出與蝶鞍腫塊相關(guān)，較少見(jiàn)于垂體腺瘤，但在轉(zhuǎn)移瘤或動(dòng)脈瘤其可能性上升，一個(gè)蝶鞍腫塊伴發(fā)熱的鑒別診斷限于垂體卒中、感染、結(jié)節(jié)病、淋巴瘤和有時(shí)與顱咽管瘤有關(guān)的無(wú)菌性腦膜炎。精選課件2023/4/4中樞性尿崩癥少見(jiàn)于垂體大腺瘤（少于1%的病例），卻總是見(jiàn)于生殖細(xì)胞瘤，常見(jiàn)于轉(zhuǎn)移瘤，可以是顱咽管瘤、淋巴瘤和淋巴細(xì)胞性垂體炎、垂體膿腫、Rathke裂囊腫的特征。血清學(xué)和CSF腫瘤標(biāo)志物評(píng)價(jià)使生殖細(xì)胞瘤的術(shù)前診斷成為可能。最后，催乳素水平的上升（通常小于150ng/ml)可能是漏斗受壓的結(jié)果而非專見(jiàn)于催乳素型腺瘤。精選課件2023/4/4腦膜瘤垂體瘤顱咽管瘤1.通常生長(zhǎng)緩慢、病程長(zhǎng)，一般為2~4年2.腫瘤長(zhǎng)得相當(dāng)大，癥狀卻很輕微，如眼底視盤(pán)水腫，但頭疼不劇烈。3.多先有刺激癥狀，如癲癇等，繼以麻痹癥狀，如偏癱、視野缺失、失語(yǔ)或其他局灶癥狀，4.可見(jiàn)于顱內(nèi)任何部位。1.頭痛，早期約2/3患者有頭痛，主要位于眶后，前額和雙顳部，程度輕，間歇性發(fā)作。2.視力視野缺損障礙，典型者多為雙顳側(cè)偏盲，最初為顳上象限受累。3.功能性腺瘤可有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。4.其他，腫瘤向后上發(fā)展壓迫垂體柄和下丘腦可出現(xiàn)下丘腦功能障礙，表現(xiàn)為低血壓、體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電解質(zhì)紊亂，因垂體腺瘤導(dǎo)致尿崩癥少見(jiàn)。1.好發(fā)于兒童和青少年，由于顱咽管瘤多位于鞍部，因而臨床癥狀多與垂體腺瘤相似。2.腫