影像骨干醫(yī)師培訓(xùn)班讀片會(huì)2

衛(wèi)生部-拜耳“走進(jìn)西部”湖南省萬(wàn)名縣級(jí)醫(yī)院影像骨干醫(yī)師培訓(xùn)班讀片會(huì)2病例151歲女性，頭痛1年伴行走不穩(wěn)1月，外院CT發(fā)現(xiàn)小腦半球囊性病灶，進(jìn)一步行MRI檢查T(mén)1加權(quán)T2WI加權(quán)圖像FLAIR加權(quán)圖像T1增強(qiáng)圖像病理：血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤常發(fā)生于成年人，散發(fā)者好發(fā)于小腦，VHL相關(guān)血管母細(xì)胞瘤位于小腦，腦干，脊髓，幕上病變罕見(jiàn)。多發(fā)腫瘤可直接診斷VHL綜合癥。典型影像表現(xiàn)為小腦囊性病灶伴壁結(jié)節(jié)征，增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，其壁結(jié)節(jié)與囊性病灶比例往往小于膠質(zhì)瘤實(shí)質(zhì)部分與囊變部分，且壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化更明顯。病例2男，14歲，反復(fù)頭痛2年余，加重伴四肢抽搐10余天?；颊呒s于2年前開(kāi)始出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后頭痛，以后枕部為主，疼痛自動(dòng)緩解，家屬未予重視。十天前患者睡眠中突然出現(xiàn)四肢抽搐，呼吸困難，持續(xù)約5分鐘左右后緩解?；颊?年前因頭部外傷曾行頭部CT檢查，未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變。T2WIT1WI抑水像增強(qiáng)手術(shù)記錄沿病變組織周邊分離病變組織，將病變實(shí)行組織完整分離，病變組織質(zhì)韌，灰紅色，剖開(kāi)呈魚(yú)肉狀，切取病變組織送冰凍病理檢查?？焖俦鶅霾±頇z查結(jié)果顯示病變?yōu)檠仔越M織。術(shù)后病理灰白灰紅色不規(guī)則組織一塊，膠凍樣，大小4x3.5x2cm。送檢腦組織間質(zhì)疏松水腫，血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)，并可見(jiàn)小灶狀軟化和囊性變。神經(jīng)元細(xì)胞變性，可見(jiàn)噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象，部分神經(jīng)元細(xì)胞胞漿內(nèi)出現(xiàn)包含體。各型神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生。（左頂葉）炎癥性病變，考慮為局灶性病毒性腦炎。鑒別診斷毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤：好發(fā)于兒童及青少年，以小腦蚓部及小腦半球多見(jiàn)，多為囊實(shí)性，壁結(jié)節(jié)較大，可有鈣化，瘤周多無(wú)水腫。大腦半球少見(jiàn)，以實(shí)性腫塊為主，病灶范圍較廣。血管母細(xì)胞瘤：多位于小腦半球，成人多見(jiàn)，多為囊實(shí)性，典型表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)，壁結(jié)節(jié)呈明顯強(qiáng)化。MRI上T2WI呈較高信號(hào)，其內(nèi)富有血管，有流空征象，可有瘤周水腫。炎性病變：病程較短，早期可無(wú)任何臨床癥狀，一般以顱內(nèi)壓癥狀表現(xiàn)為主。CT多呈低密度影，多數(shù)病灶無(wú)周?chē)[帶，一般增強(qiáng)明顯。病例317歲女性，近2年發(fā)現(xiàn)左右手不自主發(fā)生震顫，主要在靜止時(shí)發(fā)生，體查肌張力增高。外院CT發(fā)現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)低密度灶。B超發(fā)現(xiàn)肝彌漫性病變。MRI圖像肝豆?fàn)詈俗冃裕↘innier-Wilsonsyndrome）青少年多見(jiàn)（8~16歲）一種少見(jiàn)的常染色體隱性遺傳疾病，銅蘭蛋白代謝異常＞肝、腦、角膜銅沉積；在腦內(nèi)好沉積在豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦、腦干典型的K-F環(huán)MRI在沉積區(qū)見(jiàn)鑄形，T1WI等低信號(hào)，長(zhǎng)T2后期出現(xiàn)腦萎縮Wilson's病是一種常染色體隱形遺傳性先天性銅代謝缺陷病兒童期常以肝功衰竭為首發(fā)癥狀。以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主多在10或20歲出現(xiàn)常通過(guò)角膜出現(xiàn)綠色色素沉著環(huán)K-F環(huán)得以診斷Wilson's病CT表現(xiàn)包括基底神經(jīng)核的低密度改變和不同程度的腦白質(zhì)萎縮

肝臟損害表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性肝硬化MR表現(xiàn)為雙側(cè)蒼白球、中腦背側(cè)、丘腦、大腦腳、小腦上腳和屏狀核出現(xiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào).大部分為不均勻高信號(hào)，呈條紋狀改變

;病理基礎(chǔ)為膠質(zhì)增生、水腫和壞死囊變MRS表現(xiàn)：未治療的患者的所有的代謝產(chǎn)物均輕度下降，NAA/Ch和NAA/Cr的比值較正常對(duì)照組下降治療后的患者的MRS表現(xiàn)正常病例4男69歲患者，發(fā)現(xiàn)右眼眶周?chē)[脹8月伴溢淚病理：B細(xì)胞淋巴瘤淋巴系統(tǒng)由淋巴管道、淋巴組織和淋巴器官組成，正常淋巴管和淋巴結(jié)在常規(guī)影像學(xué)檢查方法上難以顯示。淋巴管道：毛細(xì)淋巴管以盲端起源于組織間隙，吸收組織液形成淋巴，由于其通透性大，蛋白質(zhì)、細(xì)胞碎片、異物、真菌和腫瘤細(xì)胞等容易進(jìn)入毛細(xì)淋巴管。毛細(xì)淋巴管吻合形成淋巴管，在回合呈淋巴干，最后經(jīng)胸導(dǎo)管和右淋巴導(dǎo)管注入靜脈角，回到心臟。上皮、角膜、晶狀體、軟骨、腦和脊髓等處無(wú)毛細(xì)淋巴管。淋巴組織：分為彌散淋巴組織和淋巴小結(jié)兩類(lèi)，除淋巴器官外，消化，呼吸，泌尿，生殖及皮膚等處含有豐富的淋巴組織，起著重要的防御屏障。淋巴器官：包括淋巴節(jié)、胸腺、脾臟和扁桃體，淋巴結(jié)的主要功能是濾過(guò)淋巴、產(chǎn)生淋巴細(xì)胞和進(jìn)行免疫應(yīng)答。淋巴瘤：原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金?。℉D）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類(lèi)。HD多見(jiàn)于青年人，病理找到鏡像細(xì)胞有助于診斷，臨床上以孤立的淋巴結(jié)受累為特征，然后通過(guò)淋巴管向鄰近或軀體中線(xiàn)區(qū)的淋巴結(jié)擴(kuò)散，晚期通過(guò)血行播散累及到骨髓及全身各系統(tǒng)。

NHL見(jiàn)于各組年齡，但隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多，我國(guó)NHL的發(fā)病率較HD高2－3倍。它除了侵犯淋巴結(jié)外，節(jié)外淋巴組織的原發(fā)病變較HD多，NHL可為多中心起源，發(fā)展和播散較迅速。淋巴組織的解剖分布決定了淋巴瘤在影像表現(xiàn)上的多樣性。影像表現(xiàn)以均勻強(qiáng)化為多見(jiàn)，無(wú)特征性表現(xiàn)，在工作中排除常見(jiàn)疾病后要考慮到淋巴瘤的可能性。病例5患者男性44歲

頭痛一周，加重3天。神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑3mm,對(duì)光反射靈敏。SWISWIFLAIR請(qǐng)大家踴躍發(fā)言!快速第1次、第2次：（顱內(nèi)顳葉）少許膠質(zhì)細(xì)胞增生。普切：（顱內(nèi)顳葉）膠質(zhì)細(xì)胞增生，其中可見(jiàn)較多毛細(xì)血管變性，結(jié)合免疫組化及臨床考慮毛細(xì)血管瘤。特殊染色及免疫組化：CD34(+)、CD31(+)、D2-40(-)、Vim(+)、GFAP膠質(zhì)(+)、VG(-).討論:血管瘤大多數(shù)為先天性，病理學(xué)分為毛細(xì)血管瘤及海綿狀血管瘤。前者的病理改變由許多增生的血管腔較窄的毛細(xì)血管組成，后者的病理改變?yōu)橛泄芮粩U(kuò)大，管壁較薄的血竇組成，許多血管腔排列呈海綿或蜂窩狀。毛細(xì)血管瘤?？梢砸?jiàn)到引流血管而海綿狀血管瘤沒(méi)有。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毛細(xì)管瘤非常少見(jiàn)，多為病例報(bào)道。發(fā)生于顱內(nèi)者更少見(jiàn)，文獻(xiàn)僅